CARDIOPATIA

S
CONGENITAS
EMH. ALBEISER HUAMN VILLANUEVA
UNIVERSIDAD NACIONAL DE CAJAMARCA
albeiser19@hotmail.com

 CIERRE DEL FORAMEN OVAL: <3

MES
CIERRE DUCTUS:<10-15 Hrs
CIERRE DEL CONDUCTO DE
ARANCIO Y OBLITERACIN DE LOS
VASOS UMBILICALES

EPIDEMIOLOGA

FRECUENCIA DE CIANOTICAS:
RECIEN NACIDOS:
1RO. TGV.
2DO. TETRALOGIA DE FALLOT.
DESPUES DEL AO:
1RO. TETRALOGIA DE FALLOT.

. Un matrimonio que tiene un primer hijo con

cardiopata congnita, tiene una probabilidad
aproximada de un 3% que un segundo hijo nazca
con cardiopata.
. Un padre o madre portador de una cardiopata
congnita tiene una probabilidad entre un 2 y
10% que su hijo nazca con una cardiopata.

CLASIFICACION DE LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS

ACIANOTICAS CON CORTOCIRCUITO I-

ACIANOTICAS SIN CORTOCIRCUITO

D
CIA
CIV
Conexin venosa pulmonar anmala
Rotura del aneurisma del seno de valsalva
Fistula AV coronaria
Origen anmalo de la arteria coronaria
izquierda en el tronco pulmonar
Ventana aorto pulmonar
PCA

*Anomalas del llenado de la AI: Estenosis de

la venas Pulmonares, Estenosis mitral.
*Insuficiencia Mitral
*Fibroelastosis endocardica primaria
dilatada
*De la Aorta: Estenosis aortica, Insuf
valvular aortica, Coart de aorta.
*Anomala de Ebstein
*De la Pulmonar: Estenosis pulmonar, insuf
pulmonar, dilatacin idioptica del tronco
de la pulmonar.

* Con aumento del flujo pulmonar

o
-Transposicin de grandes arterias
-DSVD tipo Taussig Bing
cortocircuito D-I
-Tronco arterioso
intacto
-Conexin venosa pulmonar anmala
-Ventrculo nico sin estenosis pulmonar
cortocircuito D-I
-Tetraloga de Fallot con atresia pulmonar
e incremento del flujo arterial colateral.
-Atresia tricuspidea con gran CIV y sin EP
PRECOZ: Se da en RN.
-- Hipoplasia del corazn izquierdo

CIANOTICAS
* Con Flujo pulmonar Normal
- Atresia tricuspidea
- Anomala de Ebstein con
- Atresia Pulmonar con tabique IV
- Tetraloga de Fallot
- Estenosis Pulmonar con
TGV
Doble salida del VD y EP
Ventrculo nico con estenosis pulmonar
Fistula arteriovenosa pulmonar

TEMPRANA: Se da a la edad de Lactante (hasta 6 meses).

TARDIA: Se da a la edad de Infante (1 - 6 aos)

CLASIFICACIN FISIOPATOLGICA DE LAS CARDIOPATIAS

CONGNITAS

Qp/Qs >1,4-1,5 suponen riesgo alto HP.

GRADOS DE LESIN PULMONAR POR HIPERAFLUJO

CARACTERSTICAS DEL SNDROME DE HIPOXEMIA CRNICA

Cardiopatias Congenitas

Dr. Carlos Alberto Zapatel Diaz

COMUNICACION
INTERAURICULAR
MUJER 2:1.
Sd. Lutembacher (CIA + Estenosis mitral) --- Lo comn es la
insuficiencia.
Foramen Oval permeable en 30% de personas normales, SE CIERRA
4 meses.

OSTIUM SECUNDUM (90%):

Se produce por: 1. Excesiva resorcin del septum primium. 2. Ausencia del
septum secundum.

RECUERDA: Adulto + desdoblamiento fi jo del 2R + bloqueo de rama

derecha hay que pensar en una CIA tipo ostium secundum.

OSTUM PRIMUM (5%):

Defecto de cojites endocardicos (por ello afecta a canal AV y V. Mitral).
Es una forma parcial del canal AV comn. En la completa hay comunicacin
de 4 cavidades - se asocia a Sd. Down.
Se asocia a hendidura de Valva Anterior de la Mitral (Insuficiencia Mitral).

TIPO SENO VENOSO (5%):

Esta localizado cerca de la VCS (+frec) o VCI.
Se asocia a anomalia de drenaje de venas pulmonares en Lado derecho.

EXAMEN FISICO: Soplo sistlico de hiperflujo pulmonar con desdoblamiento fijo del 2do ruido.

COMUNICACION
INTERAURICULAR

FISIOPATOLOGIA:
Hay cort. I-D, sobrecarga de volumen lado D,
sobrecarga pulmonar, HTP, Sd. Eisenmenger, cort
D-I.
CLINICA:
La may. asintomticas, pero el Canal AV comn
puede dar clx en los primeros meses y ligera
cianosis.
Exploracion:
Primer tono fuerte.
Soplo sistolico (xsobrecarga) en foco
pulmonar (paraesternal I).
Desdoblamiento FIJO del 2do tono. la
respiracion no lo elimina por la sobrecarga.
Soplo Pansistolico (en caso de Ins. Mitral
asociada) O.Primum.
ECG:
O. Secundum:
Sobrecarga de VD con eje a la D.
Bloqueo de rama derecha (rSR).
O.Primum:
Sobrecarga I (por Ins. Mitral).
a veces Bloqueo AV (por su localizacion).
Rx Torax: Dilatacion de cavidades derechas,
pletora pulmnar (sobreflujo).
Ecocardiograma: Da Dx.
Cataterismo: Sg. de HTP

COMUNICACION
INTERAURICULAR

PRONOSTICO:
Algunas cierran antes de 2 aos.
Las CIAs pequeas (<8 mm de dimetro) tienen un
excelente pronstico sin tratamiento, cierre espontneo
ms del 87% en el primer ao de vida.
Son asintomaticos dependiedo del grado hasta los 30-40 a.
si es por Canal AV (mortalidad al ao 50%)cix(evita sd
eisenmenger..
TRATAMIENTO
Todos se deben operar hasta los 3-6 aos, con flujo
pulmonar/sistemico > 1,5 - 2.
Operar a cualquier edad si es SINTOMATICO.
Se sutura (lesion menor) o se pone parche (lesion mayor)
Mortalidad menor del 1%.
Cateterismo terapeutico en:
1) Sea de tipo ostium secundum y centrales,

2) Tengan un reborde (o pestaa) suficiente para que se

pueda acoplar el dispositivo.
3) Tengan un dimetro inferior a 20-25 mm y
4) No tenga ninguna anomala.
En lesiones tipo O.Primum con compromiso valvular, se
remplaza la mitral.
Profilaxix para EI (O. primum).
Tx. medico para las arritmias, infecciones.

COMUNICACION INTERVENTRICULAR
La cardiopatia congenita mas frecuente es la valvula aortica
bicuspide, le sigue CIV.

MEMBRANOSO(infracristal)
(70-80%)
MUSCULAR O TRABECULADO
(5-20%)
INFUNDIBULAR (supracristal,
subaortico, subpulmonar) (57%) (30% en asiaticos)
DE ENTRADA (posterior) (57%):

COMUNICACION INTERVENTRICULAR

FISIOPATOLOGIA:
El cort. depende de la presion en VI o VD y
del tamao de la lesion.
En el RN hay mayor resistencia pulmonar
(aun persiste la hipertrofia de l musculo liso
vascular) lo que reduce el shunt de I-D.
Luego la presion pulmonar se reduce como la
del adulto (semanas) y se produce el Coto. ID con la sobrecarga pulmonar respectiva.
Hay sobrecarga de volumenes hacia el
pulmon y por ello > retorno a AI y VI
dilatacion e hipertrofia VI ICC (2-8ss),
edema pulmonar e inversion D-I.
Complejo de Eisenmenger : 1. CIV; 2. cianosis
y 3.Enfermedad vascular pulmonar.

El soplo de la CIV es rudo y pansistlico en regin paraesternal izquierda

COMUNICACION INTERVENTRICULAR

COMUNICACION INTERVENTRICULAR

CLINICA:
Exploracion:

CIV Pequeo (Tipo ROGER):

Asintomatico.
Ganancia ponderal normal.
Soplo pansistolico III/VI (mesocardio = 3-4
EICI con irradiacion al apex) --- es pansistolico
por la gran gradiente.
No soplo diastolico (por que no hay mucha
sobrecarga de retorno).
Fremito.

CIV Mediano:
Taquipnea, sudoracion (sg. simpaticos).
Baja Ganancia ponderal.
Soplo sistolico III/VI.
Hay soplo Mesodiastolico (por llenado mitral,
hiperflujo).
3R, galope por hiperflujo.
Desdoblamiento FIJO de 2do ruido (por
hiperflujo pulmonar).
Femito (trill) --- palpable.

CIV Grande:
Similar al anterior pero el soplo es menos
intenso y disminuido al final de Sistole.

Causa de Soplo: Mal pronstico

1. Disminucion de lesion.
2. Hipertrofia VD.
3. incremento de resistencia pulmonar.

COMUNICACION INTERVENTRICULAR

ECG: Hipertrofia
Biventricular: QRS bifsicos en las
derivaciones precordiales medias: V2 y V3
AI :P mtrale, donde en DII la P es
ancha y mellada, >012seg
Rx Torax: En las sintomaticas hay
Cardiomegalia y sd. de sobreflujo pulmonar.
Ecocardiograma: Da Dx.
Cataterismo:

COMUNICACION INTERVENTRICULAR

PRONOSTICO:
Los defectos pequeos, Membranosos y Musculares
(mayormente por la hipertrofia) cierran espontaneamente 30-35%
antes del 1er ao.
Los defectos Infundibular y de Entrada NO CIERRAN.
Riesgo de EI (menos 2%), dar profilaxis en procedimientos.

DUCTUS ARTERIOSOS
PERSISTENTE

MUJERES 2:1 (etig. Rubeola, hipoxia por altura, familiar,

prematuridad).

Fisiopatologia:
El mecanismo es de Pg E1 (exogena), E2, I2
o su menor sensibilidad al ella; por O2.
Prim. 12 horas: migracion de m. liso y
acercamiento de la intima, plegamiento y
cierre.
2-3 semanas se produce la fibrosis de media
e intima y formacion del ligamento; cierre
del 90% a las 8ss.
Alteracion: Mayor sensibilidad a las Pgs
(prematuros) o mala migracion muscular lisa.
Evolucion:
Se produce shunt de I-D, aumenta el retorno
venoso al lado izquierdo ( precarga) con
mayor trabajo, hipertrofia y dilatacion del
mismo.
Segun el grado moderado a severo se tolera o
no, luego hay falla cardiaca Izquierda con
edema pulmonar y retencion hidrica
Hiperflujo pulmonar y falta de regresion
muscular lisa HTP fija (disminucion de
trama pulmonar) Crecimiento y presiones
derechas Shunts de D-I.

DUCTUS ARTERIOSOS
PERSISTENTE

CLINICA: Baja de peso, sudoracion.

Exploracion:

Pulso:
Celer (sube y baja bruscamente) y saltn
Pulso amplio asi no exista soplo.

Auscultacion: En foco pulmonar (2EICI). los

pequeos se escuchan el primer ao
Soplo Sistolico en DAP pequeo y
Continuo (con refuerzo teleS y protoD)
en el moderado a grande.
3R por aumento de volumenes (sim a CIV).
Soplo continuo (maquinaria, vapor, Gibson).
La caracteristica diferencial es que aumenta
o disminuye con la posicion de la cabeza.

PA: Aumentada, la diferencial es elevada.

ECG: Sobrecarga de cavidades izquierdas VI (v5, v6) AI
(P ancha).
Rx Torax:

Crecimiento tronco pulmonar.

Cardiomegalia (por crecimiento cavidades

Izquierdas).

Atelectacias pulmonares por AI.

Congestion pulmonar (al comienzo) y

Disminucion de trama (HTP).
Ecocardiograma: Se ve el Shunt y da Dx (puede ser
silente).

soplo de Gibson

DUCTUS ARTERIOSOS
PERSISTENTE

TRATAMIENTO:
Depende mucho de si es una patologia DuctusDependiente y el solo hecho de presentar SINTOMAS.
Solo en PREMATUROS emplear Indometacina (sim.
ibuprofeno):

Pauta corta:
< 1250 2mg/kg/dosis (0h) luego
1mg/kg/dosis (12, 36h).
> 1250 2mg/gk/dosis (0, 12, 36h).

Pauta larga:
1mg/kg/dia por 5-6 dias.

SEGUN EVIDENCIA

QUIRURGICO:

Cateterismo intervencionista: Dispositivo de

Doble paraguas a traves venoso, se emplea en:
Sintomaticos o asintomaticos.
Peso > 8kg, > 1 ao y < 8 mm de diametro.
Se puede emplear too coils o espirales
eso en ductus largos y estrechos.

Cirugia: Ligadura, seccion, clamps, sutura.

Toracotomia izquiera (muy baja mortalidad).
Diferir si hay endarteritis ya tratada por que
esta edematoso.
Se Opera : Peso < 8kg, sintomaticos, dAP de
gran tamao, HTP importante.
En asintomaticos diferir 1 o 2 aos.

Clase I: Cierre del PDA es apropiado:

a. Pacientes sintomticos
b. Pacientes con soplo contnuo
c. Pacientes asintomtico con soplo
sistlico (que indica regresion del
continuo).
Clase II: Cierre del PDA puede estar (o
no) indicado:
Pacientes con ductus silentes como
hallazgo ecocardiogrfico
Clase III: Cierre del PDA es inapropiado:
Pacientes con enfermedad vascular
pulmonar irreversible

COARTACION DE
AORTA
Pre-Ductal

VARONES 2:1.
Es frec. en Mujeres con sd. de Turner.

LOCALIZACION:
Segun su relacion con el ductus o
ligamento puede ser Pre-ductal o Postductal ( a cualquier nivel de la A. Des.)
PREDUCTAL o INFANTIL (- Frec):
POSDUCTAL o ADULTO (+ Frec.):
Se asocia a:
1. Aorta Bicuspide (+ Frec), estenosis
aortica congenita.
2. Ductus permeable.
3. Sd. Turner.
4. Aneurisma del poligono de Willis
(mayor presiones).
5. Rion poliquistico.
6. CIA;CIV

Post-Ductal

COARTACION DE
AORTA

FISIOPATOLOGIA:
Se produce aumento de presiones en miembros superiores y
disminucion en los inferiores.
Crecimiento VI por aumento de la Poscarga.
DAP en los nios para compensar el debito de flujo, se produce
la cianosis por ello en mmii.
CLINICA:
PREDUCTAL.- Se manifiesta precozmente, mortalidad elevada,
depende la vida del DAP (cianosis en inf).
POSDUCTAL.

Se da desde la infancia y pasa desapercibida

(asintomatica) hasta la eded adulta (20-30 a).

Disminucion del pulso y de la PA en MMII (frialdad,

claudicacion).

Signos de HTA (epistaxis, cefalea).

Sg. de:
Insuficiencia VI.; Aortitis infecciosa; Rotura o
diseccion aortica; Rotura de aneurisma cerebral.

DAN DX.
Diferencia de PA entre extremidades S e I (> 10-20
mmHg)
Claudicacion y frialdad de M.Inf.

Producen Circulacion colateral: muescas subcostales.

ECG: Sg de HVI.
Rx Torax:

Muesca subcostales posteriores (Sg. de Roesler).

Sg. de 3 en la aorta (coartacion + dilatacion pre y post

estenotica).

Sg. de la E en esofagograma con bario ( sim).

Aortografia: Valora la intensidad y la circulacion colateral..

Soplo
Mesosistolico
(estreches
normal)

Soplo Continuo
(estreches
several)

COARTACION DE
AORTA

PRONOSTICO:
Sin Tx. supervivencia de 40-50 aos.
Complicaciones: Endocarditis (en aorta bicuspide),
aortitisinfecciosa, rotura de aneurisma en poligono de
Willis, ICC.
TRATAMIENTO (La cirugia reparativa es el UNICO Tx)
Neonatos:
Se operan de Urgencia los criticos, por alta
mortalidad y reestenosis (< 3 meses es frecuente).
No urgentes (Mortalidad 2%):
Se puede esperar a los 3-4 aos, no mas de
6 (para evitar HTA residual); .
Si la PA difer. > 20mmHg.
Adultos:
Mortalidad 5-10%, riesgo de HTA residual.
TECNICA QX:

Reseccion y Anastomosis T-T (Crafoord).

Aortoplastia con colgajo de subclavia.

cateterismo Intervencionista:

Muy buenos resultados en adolescentes y adultos

jovenes

El principal dato clnico es el retraso y disminucin de la

amplitud de los

RECUERDA
La mejor edad para intervenir la CoAo es la inferior a
los 5 anos.

ANOMALIA DE EBSTEIN

CARACTERISTICAS:

Insercion baja de la Tricuspide.

ALGUNAS CARACTERISTICAS
ADICIONALES:

Valva tricuspidea anterior de forma de

Vela de barco.

Crecimiento AD.

DAP (que compensa el bajo gasto VD)

shunt de I-D.

CIA Cianosis progresiva (por Shunt de

D-I en la Auricula).

Taquiarritmias (1. por crecimiento AD y 2.

Por Sd. WPW).
Clinica.

Sobreviven hasta los 30 aos la mayoria.

En el RN depende del DPA.

Soplo Sisto-Diastolico (DAP,

insuficiencia Tricuspidea)
Rx: Hay Cardiomegalia masiva por AD.
ECG: Sobrecarga derecha (P alta y ancha),
WPW.
TRATAMIENTO:

Sustitucion de valvula malinsertada o

correccion de la insercion.

TRANSPOSICION DE GRANDES
ARTERIAS
Es la Cardiopatia congenita CIANOTICA mas frecuente al

NACIMIENTO.
Mas frecuente en VARONES 2:1

FISIOPATOLOGIA:

Se produce dos circulaciones paralelas: VD

Sistemica y VI Pulmonar.

Debe haber un shunt para sobrevivan (CIA,

CIV -comun- , DAP) y si se cierra eso (DAP) corre
en peligro la vida.
CLINICA:

Cianosis desde el Nacimiento que se incrementa

al cerrarse el DAP (vital si no hay CIV).

Produce sudoracion, dificultad alimentarse

ECG: Normal o sobrecarga VD (may presiones).

Rx:

Base cardiaca estrecha (pediculo

estrecho) corazon ovalado.

Hiperflujo pulmonar.
PRONOSTICO: Fallecen 90% al ao sin Tx.

TRANSPOSICION DE GRANDES
ARTERIAS

TRATAMIENTO:

Mantener el DAP con PGE1

I . Atrioseptostomia de Rashkind: Creacion

o aumento de CIA mediante un cateter-balon.

QUIRURGICO:

II. FISIOLOGICO (de Mustard) : Se redirige

la sangre que llega a las auriculas de tal
manera que de la ADVIA.Pulmonar y
AIVDA.Aorta. Era usado antes del
anatomico vivian 80% a los 20 aos.
III. ANATOMICO (Jatene): Diseccion y
reimplantacion de las arterias; asi como
recolocacion de coronarias. Se debe realizar
antes del 1mes para evitar atrofia VI (xbajas
presiones).

III

II

TRONCO ARTERIOSO
COMUN

CARACTERISTICAS:

Se produce por una mala division de las

arterias, tienen una sola valvula semilunar.

Originan a la A. pulmonar, Aorta y Coronarias.

Se asocian a CIV justo debajo del TAC.

Se asocia a Sd de Di George (agenesia del

timo).
Sin Tx. Fallecen antes de 3 meses.
TRATAMIENTO:

Cierre de la CIV.

Colocacion de tubo valvulado o

homoingerto desde VD a AP.

Otras se corrigen SOLO con el transplante

cardiaco.

DRENAJE VENOSOS PULMONAR ANOMALO TOTAL y

PARCIAL

CARACTERISTICAS:

Se produce un drenaje anomalo total de las V.

pulmonares directamente o indirectamente en AD.

Se acompaan de CIA.

Tipos:

Supracardiacos (+ Frec).- drena en VCS.

Cardiacos.- Drenan en AD.

InfraDiafragmaticos.- Drenan en VCI.

El Total es Cianotico (hay CIA).

El Parcial es acianotico (no CIA).

TRATAMIENTO:

Venas pulmonares hacia AI y correccion de CIA.

VENTRICULO
UNICO

CARACTERISTICAS:

En el hay 2 auriculas y un ventriculo.

Las caracteristicas del Ventriculo Unico son sim.

al VI.

TRATAMIENTO:

Efectivo: (Operacion de Fontan) Creacion de

conducto entre AD y AP.

Inefectivo: Protesis que divide el ventriculo en 2.

HIPOPLASIA DE CAVIDADES
IZQUIERDAS

CARACTERISTICAS:

Grupo de anomalias que se

caracterizan por:

Hipodesarrollo de las cavidades

izquierdas.

Atresia, estenosis Aortica, Mitral o

Ambas.

Hipoplasia aortica.

Se mantiene por: VD (no preparado

para altas presiones) y DAP.

TRATAMIENTO:

El tratamiento medico es inefectivo

(dura solo dias).

Qx. Paliativa en 2 time de Norwood

(Mortalidad 80%).

Otra alternativa

TETRALOGIA DE FALLOT

Es la cardiopatia Cianotica 2da al Nacimiento (TGA 1ra) y

1ra despues del ao.
Representa el 75% de cardiopatias cianoticas en
Nios mayore y Adultos NO OPERADOS.
CARACTERISTICAS:

1. Estenosis pulmonar infundibular, mixta.

2. CIV.

3. Cabalgamiento de Aorta, dextroposicion de

aorta, transpuesta.

4. Hipertrofia VD.
FISIOPATOLOGIA:

Hay Shunt de D-I, debido a la Estenosis

pulmonar Moderada a Severa (> infundibular)
que se incrementa.

Si disminuye la resistencia periferica

(ejercicio, llanto, dolor) aumenta el shunt
Crisis hipoxica, ACV, Muerte.

La hipoxia cronica produce:

Policitemia (trombosis cerebral,

pulmonar).

Alteraciones de coagulacion (diatesis).

Ferropenia.

TETRALOGIA DE FALLOT

CLINICA:
Es raro la ICC, pero la cianosis se produce casi al 100%
al ao.
Las crisis hipoxemicas son mas frecuentes hasta los 2
aos (cianosis severa, convulsiones, perdida de
conciencia, muerte)
La cianosis depende del grado de Estenosis pulmonar
(protege del dao pulmonar).
Sg. generales: Retardo ponderal, cianosis, acropaquia.
Sg. de Est. P: soplo sistolico en foco pulmonar (menor
cuando hay crisis).
Rx: Silueta en forma de Sueco o Botacon la punta
por el VD y depresion a nivel de AP (Sg. de hachazo).
ECG: HVD, HAD, eje derecho.

Fallot Rosado o Aciantico (estenosis ligera):

Existe cierto grado de cortocircuito de izquierda a

derecha.

Hay cianosis (desaparece con posi. mahometana) pero

raro.
Fallot Clsico o Ciantico (estenosis moderada):

Flujo pulmonar reducido y cortocircuito de derecha a

izquierda importante.

Clx. intermedia cianosis, crisis, disnea, etc.

Fallot Extrema o Pseudotruncus (E. severa o atresia)

Cianosis intensa, cuya circulacin pulmonar se mantiene

gracias a la circulacin bronquial.

Clinicamente fatiga, dif. lactancia, cansancio general.

TETRALOGIA DE FALLOT

PRONOSTICO:
ICC derecha es excepcional, se produce en May. de 50
aos, hipertensos, i con agenesia pulmonar.
TRATAMIENTO
CRISIS HIPOXICA:
1. Fenilefrina: 1 2 mg/kg/dosis EV. Se puede repetir
a los 5 min.
2. Morfina: 0.1 mg/kg/dosis EV- SC. [Vasodilatador
venoso periferico]
3. Bicarbonato: 1 2 meq/ kg [si hay acidosis].
4. Propanolol: 0.15 0.25 mg/kg/dosis EV lento. Se
puede repetrir la dosis a los 15 min. [ FC]
Oxigeno, genupectoral, normotermia, evitar estimulos.
CIRUGIA:
Correccion Qx Total:
No depende de edad ni talla; Depende de del
tamao de la AP (hipoplaisia es CI relativa)
Se difiere hasta que cresca (Qx paliativa).
1. Cierre de CIV ; 2. Ampliara la estenosis
infundibular P (reseccion muscular o parche).
Qx. Paliativa: Se realiza una derivacion Sistemico Pulmonar (subclavio-pulmonar) para Flujo pulmonar
(Anastomosis Blalock-Taussing)

ATRESIA
TRICUSPIDEA

CARACTERISTICAS:

No hay comunicacion entre AD y VD (Atresia T.).

Se acompaa de CIA (con Shunt D-I); CIV (con shunt de ID) y/o DAP ello para mantener un flujo pulmonar.

VI dilatado.

Puede haber estenosis Pulmonar y/o Aortica. Lo que

da 3 tipos:

a) A.T. + Estenosis pulmonar (Hay hipoflujo P):

Es la + frec, Hay cianosis.

b) A.T. + Sin E.P. (Hiperflujo pulmonar): conlleva

a HTP e ICC.

c) A.T. + Sin E.P + Estenosis Aortica o

coartacion (Hiperflujo pulmonar y Obstruccion
sistemica): Es la mas grave hay ICC grave, Qx
urgente.
TRATAMIENTO:

Neonatos y lactantes:

Abrir tabique interauricular (Rashkind).

Luego fistula Sistemico-Pulmonar (BlalockTaussing).

Ultimamente se conecta VCS a AP derecha (fistula

de Glenn).

Despues de 3-4 aos: Derivacion atriopulmonar (Fontan).

GRACIAS