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GENERALIDADES

Antgenos de la clula roja:


Proyectan por fuera de la membrana de
la clula roja
Pueden encontrarse en otros fluidos
Antgenos proticos (integrados)
Antgenos mucopolisacridos:
receptores especficos

MEMBRANA
ERITROCITARIA

GENERALIDADES

La sociedad Internacional de Transfusin


Sangunea acepto:

255 antgenos: sistemas, colecciones,


antgenos de baja y alta frecuencia
195: 26 sistemas mayores
11: caractersticas bioqumicas, serolgicas o
genticas: colecciones
37 de baja incidencia y 12 de alta incidencia

Landsteiner: reaccin de aglutinacin al


mezclar clulas y suero de el mismo

GENERALIDADES
Anticuerpos naturales: ABO, LEWIS,
P, Ii, MNS
Anticuerpos inmunes: Rh, Kell, Duffy,
Kidd
Herencia de los grupos sanguneos:
Gentica Mendeliana

GENERALIDADES

1.

2.

3.

Nomenclatura convencional:
Si el nombre del antgeno incluye un
subndice, el gen codificador lleva un
superndice.
Los nombres de los antgenos designados con
un perndice o nmero se escriben con letras
comunes y los nmeros en la misma lnea.
Los superndices se escriben con minscula.
Cuando los fenotipos antignicos se expresan
con una sola letra, los resultados suelen
indicarse con o -, en la misma lnea: K+k-

GENERALIDADES

4.

Nomenclatura convencional:

Para expresar los fenotipos antignicos


designados con una letra superndice, sta se
coloca entre parntesis, en la misma lnea:
Fy(a+) y Fy(-).
5. En los antgenos identificados con nmeros, el
smbolo que define el sistema se escribe con
mayscula, seguida de dos puntos y el nmero
correspondiente. Si las pruebas son positivas,
NO SE AGREGA EL SIGNO +, pero si son
negativas se aade el signo antes del nmero:
K:1,K:-1. Si son varios antgenos de grupo el
fenotipo se designa con la letra del locus o
sistema, seguida de dos puntos y los nmeros
de los antgenos separados por comas: K:-1,2,3,4. Solo se designan los antgenos analizados.

GENERALIDADES
EJEMPLOS DE TERMINOS GENTICOS, ANTIGNICOS Y FENOTPICOS
SISTEMA

GENES

ANTIGENOS

FENOTIPOS

ABO

A A1 A2 B

A A 1 A2 B

A A 1 A2 B

Rh

DCEce

DCEce

D+ C+ E- c+ e+

MN

MNSs

MNSs

M+ N+ S- s+

P1

P1

P1+ P1-

Lewis

Le le

Lea Leb

Le (a+) Le (a-b+)

Kell

K k Kpa Jsa

K k Kpa Jsa

K- k+ Kp(a+)
Js(a-)

Kell

K1 K2 K3

K1 K2 K3

K:-1,2,-3

Scianna

Sc1 Sc2 Sc

Sc1 Sc2

Sc:-1,-2,-3

Kidd

Jka Jkb Jk3

Jka Jkb Jk3

Jk(a+) Jk(a+b+)
Jk:3

GENERALIDADES
Nomenclatura ISBT
Es
una nomenclatura numrica apropiada
para los sistemas informticos, o bases de
datos.
Corresponde a una numeracin de
seis
dgitos, los tres primeros corresponden al
grupo sanguneo y los tres ltimos identifican
la especificidad individual
La asignacin de antgeno a un sistema
especfico
depende
de
las
relaciones
genticas, serolgicas y/ o bioqumicas

001 : ABO : 001 OO1 A


002: MNSs: 002 001 M

SISTEMA ABO
Inmunologa Bsica de los Grupos
Sanguneos
Antgeno
Anticuerpo: Ig G e Ig M
Respuesta Inmune. Primaria y
Secundaria
Anticuerpos naturales e inmunes

SISTEMA ABO
Diferencias entre los anticuerpos Ig G e
Ig M
Ig G

Ig M

73

150.000

900.000

Aglutinacin eritrocitaria

No

Si

Cruce placentario

Si

No

Activacin del
complemento

Si

Si

Reaccin ptima a

37 C

4C

Tipo de anticuerpo

Inmune

Natural

% de inmunoglobulinas
totales
Peso Molecular

SISTEMA ABO
Reacciones antgeno anticuerpo
eritrocitarias

Tcnicas: Aglutinacin

Ocasiones: Lisis de glbulos rojos

Aglutinacin:
fijacin
de
los
anticuerpos a los antgenos de varios
eritrocitos

SISTEMA ABO
Paso 1:
Anticuerpos
se
fijan
a
antgenos
eritrocitarios:
causa aglutinacin

los
No

Paso 2:
Se forma una red que determina
aglutinacin

SISTEMA ABO
Factores que afectan las reacciones antgeno
anticuerpo
Carga inica:
La distancia que los separa es mnima pero
suficiente para que las molculas pequeas
de Ig G no se interpongan entre las clulas
y las aglutine
Ig M son ms grandes y podran unirlas y
provocar aglutinacin directa de los
glbulos rojos

SISTEMA ABO
Factores que afectan las reacciones
antgeno anticuerpo
Temperatura:
Grupos sanguneos ABO: 4C y los
Rh: 37C
pH:
6.5 a 7.5

SISTEMA ABO
Factores que afectan
antgeno anticuerpo

las

reacciones

Antigedad del suero y los eritrocitos:


Sueros y eritrocitos frescos
Proporcin entre anticuerpos y antgenos:
Excesiva: Enmascarar la presencia de
anticuerpos dbiles

SISTEMA ABO
MAPA GENTICO

SISTEMA ABO
Herencia:
Genotipo: Genes heredados de
cada uno de los progenitores y que
se encuentran en los cromosomas
Fenotipo: Efecto observable de los
genes heredados, es decir, el grupo
sanguneo

SISTEMA ABO
Herencia:
Los genes A y B son dominantes con
respecto a O
Genotipo:
AO
BO

Genotipo: AB
Fenotipo:

AB

AO
A

BO
B

OO
O

SISTEMA ABO
Antgenos ABO
Sustancia H
Sustancia
precursora sobre la
que actan los productos de los
genes A y B (transferasas)
Gen O: gen silencioso
Genotipo hh: Fenotipo Bombay

SISTEMA ABO
Antgenos ABO
FENOTIPO

AG EN EL

HEMATIE
CADENA
POLISACARIDA
PRECURSORA

HH
Hh

SUSTANCIA
H

A
B
O
AB

A, H
B, H
H
A, B, H
PRECURSOR
NO
MODIFICADO
Bombay

PRECURSOR

hh
(Oh)

SISTEMA ABO
Sustancia H
GAL

FUC

GLcNAc

GAL

SISTEMA ABO
Antgeno A
GLcNAc

GAL

R
FUC

GLcNAc

GAL

SISTEMA ABO
Antgeno B
GAL

GAL

R
FUC

GLcNAc

GAL

SISTEMA ABO
Antgeno s A y B
Aumenta:
Vida
fetal
hasta
la
adolescencia
Al nacer son ms dbiles que en el
adulto
Al principio los anticuerpos anti A y
anti B son dbiles: 3 meses
Grupo
sanguneo: repetirlo a los 3
meses

SISTEMA ABO
Antgeno s A , B y O
Antgeno A: 810.000 1.170.000
determinantes antignicos
Antgeno
B: 600.000 y 830.000
determinantes antignicos
La expresin fenotpica del grupo
sanguneo
ABO:
edad,
raza,
interaccin gentica y estados de la
enfermedad

SISTEMA ABO
Antgeno s A , B y O

Fenotipo Bombay: Oh

Estado homocigoto
No heredan el gen H
No pueden producir antgeno A o B
Tienen actividad anti A, B o H en su
suero
Hay mayor concentracin

SISTEMA ABO
Fenotipo Bombay: Oh

Ha sido clasificado en 4 categoras


diferentes: dependiendo de la herencia
de alelos (hh) o genes modificados (zz)

Grupo 1: Clsico bombay


Grupo 2: Bombay no secretor deficiente de
H: usualmente las clulas rojas de esos
individuos tienen una pequea cantidad de
ags ABO el cual se puede detectar por
elucin o absorcin: Ah, Bh, ABh

SISTEMA ABO
Fenotipo Bombay: Oh

Grupo 3: Bombay secretores deficientes de H


herencia recesiva: Individuos heredan dosis de
gen recesivo z. El gen Z es un gen regulador
que junto al gen H produce de forma normal
ags ABO en clulas rojas, en individuos zz, los
determinantes ABO no son expresados en
clulas rojas, pero si en secreciones: H zA, HzB y
HzAB
Grupo 4: Bombay secretor deficientes de H
Herencia dominante: contienen sustancia ABO
en sececiones siempre y cuando tengan el gen
secretor.

SISTEMA ABO
Frecuencia:
GRUPO

BLANCOS

NEGROS

ORIENTALE
S

40

27

28

11

20

27

AB

45

49

40

SISTEMA ABO
Anticuerpos:

La sntesis de anticuerpos alcanza los niveles del


adulto a los 5 10 aos, las personas de edad
avanzada poseen concentraciones bajas de
anticuerpos
Los recin nacidos: anticuerpos derivan de la
transferencia placentaria
Anticuerpos anti A y anti B reaccionan
fuertemente con los antgenos correspondientes
a los glbulos rojos: no es la exposicin.
Bacterias: exposicin ambiental a esos antgenos
induce la produccin continuada de anticuerpos

SISTEMA ABO
Anticuerpos:

Grupo A: anticuerpos anti B


Grupo B: anticuerpos anti A
Grupo O: anticuerpos anti A y anti B
Grupo AB: no tienen ningn anticuerpo
Nios: demasiado jvenes para formar
anticuerpos
Px con inmunidad humoral defectuosa
no tendrn estos anticuerpos

SISTEMA ABO
Anticuerpos:
ANTI A, ANTI B, ANTI - AB
Clnicamente
significativo: SI

Clase de
Anticuerpos: Ig M e
Ig G

Rango Trmico: 4C EHRN


y 37C
REACCIONES TRANSFUSIONALES
H. Extravascular

H. Intravascular

SISTEMA ABO
Subgrupos:
A:
1911: Sistema ABO era ms complejo
A1 (80%) y A2 (20%)
Los individuos A1 producen ag A a partir de todas
las cadenas H de tipo II, A2 solo a partir de la
cadena H1 y H2, por tanto los individuos A1:
cantidad de antgeno A
Los hemates A3: aglutinacin caracterstica con el
suero anti A: aglutinacin mixta
El fenotipo A3 se presenta en una frecuencia de 1
por 1000

SISTEMA ABO
Subgrupos:
A:

A int: es ms frecuente en raza negra, es un fenotipo


intermedio entre A1 y A2, presenta reacciones de
aglutinacin ms intesa con el reactivo anti H que
A2
FENOTIPO
A1
A2
FRECUENCIA

80%

20%

SUST PRECURSORA

H1, H2. H3,


H4

H1, H2

No. SITIOS
ANTIGENICOS

850.000

240.000

AC PRESENTE EN EL
SUERO

ANTI B

ANTI B, ANTI
1

SISTEMA ABO
Subgrupos:
A:
Otros subgrupos son: Ax, Am, A bantu
Lectina: Dolichos biflorus: A1 A2
ANTI A1
Clnicamente
significativo: A VECES

Clase de Anticuerpos: Ig
M

Rango Trmico: 4C y 22 EHRN: NO


C
REACCIONES TRANSFUSIONALES
H. Extravascular: NO

H. Intravascular: RARO

SISTEMA ABO
Subgrupos:
B:
Son menos comunes que los A
Se encuentran: B3, Bm, Bx, Bel
Uso de reactivos monoclonales anti
A y anti B disminuy el nmero de
subgrupos A o B dbiles detectados.

SISTEMA ABO
Anti - H

Autoanticuerpo natural en el suero: A1


Aloanticuerpo en el plasma: fenotipo
bombay
AUTO ANTI - H

ALO ANTI - H

Clnicamente
significativo:
NO

Clase de
Anticuerpos:
Ig M

Clnicamente
significativo:
SI

Clase de
Anticuerpos:
Ig M e Ig G

Rango
Trmico: 4C

EHRN: NO

Rango
Trmico: 4C ,
22 C y 37C

EHRN

REACCIONES
TRANSFUSIONALES
H.
H.
Extravascular Intravascular
: NO
: NO

REACCIONES
TRANSFUSIONALES
H.
Extravascular

H.
Intravascular

SISTEMA SECRETOR
Gen Secretor:

Los antgenos A, B, O se hallan en


plasma, saliva y otros lquidos
orgnicos: gen secretor
Autosmico dominante
SeSe - Sese (80%) y sese (20%)
Individuo es secretor: presencia de
sustancias del grupo ABO en su saliva

SISTEMA LEWIS
Sistema Lewis
Procede del plasma y se absorben a los
hemates
Gen Le
Antgenos Le a y Le b
ANTICUERPOS
DEL SISTEMA LEWIS
Anticuerpos anti
- Lewis
Clnicamente
significativo: RARAS
VECES

Clase de Anticuerpos:
Ig M

Rango Trmico: 4C Y
22 C

EHRN: NO

REACCIONES TRANSFUSIONALES
H. Extravascular:
RARO

H. Intravascular: RARO

SISTEMA LEWIS
Sistema Lewis

SISTEMA P
Sistema P

Los antgenos formados son: P1, Pk y P


P1 se halla en el 79% de la poblacin, los
individuos que carecen de P1 se llaman P2
Los individuos que no poseen ninguno de
estos antgenos son designados como p
Anticuerpo que reacciona con p: anti - Tja

SISTEMA P
Sistema P

Anti P1 es un anticuerpo natural de clase Ig M


El anti P puede presentarse como un
aloanticuerpo:
Ig
M
o
como
un
autoanticuerpo: tipo Ig G, con rango trmico
bifsico (se fija a 0 C y hemoliza a 37 C
El anti Tja puede estar constituida por Ig G o
Ig M y puede ser la causa de reacciones
transfusionales y EHRN
Abortos espontneos

SISTEMA Ii
Sistema Ii

Se hallan en casi todos los hemates


I: adulto y poca cantidad en el recin
nacido
i: recin nacido y poco en el adulto
i:I se da en los primeros 18 meses de vida
Estn localizados sobre los mismos
glucolpidos ABO
Antgeno i: cadenas lineales y Antgeno I:
cadenas ramificadas

SISTEMA Ii
Sistema Ii

Los anticuerpos son tipo Ig M de


rango trmico bajo
Generalmente no tienen significancia
clnica,
aunque
pueden
producir
hemlisis si tienen un rango trmico
elevado

SISTEMA DE GRUPO
SANGUNEO Rh
Complejo Rh en la membrana eritrocitaria

SISTEMA Rh

1939 Levine y Stetson: EHRN: HDN


Causado por un anticuerpo materno
presente en circulacin fetal
Est constituido por 40 antgenos, de los
cuales existen cinco de importancia clnica
Anti Rh que Landsteiner y Wiener
produjeron en conejos
La importancia clnica est basada en la
inmunogenicidad
del
antgeno
D
(habilidad para estimular la produccin de
anti D en individuos anti D negativos

SISTEMA Rh

Teoras

Teora de Fisher Race: se heredan de


cada progenitor tres genes situados en
locis muy prximos, D y d, C y c, E y e,
cada gen a excepcin de d, codifican un
antgeno especfico

La presencia o ausencia del antgeno D es la


que determina que un individuo es Rh positivo
o Rh negativo

Teora de Wiener: se basa en la herencia


de un solo gen procedente de cada
progenitor, R1 codificara: C, D y e y el gen
r: c y e pero no D, C ni E

SISTEMA Rh

Terminologa
Rosenfield:
describe
antgenos y anticuerpos (Rh1 y anti Rh1) y
genes Rh, el fenotipo rr o cde/cde puede
ser escrito como fenotipo Rh: -1, -2, -3, 4, 5
o genotipo Rh -1, -2, -3, 4, 5
Modelo gentico Tippett: Genes Rh(RHD y
RHCE)

Estructura: loci D y CcEe


Primer locus: D y no D, en locus CcEe (ce, Ce,
cE, CE)
El primer gen designado RHD determina la
presencia de antgeno D, el segundo gen RHCE
responsable de la produccin de C o c, E o e

SISTEMA Rh
Prim
er
locus

Segun
do
locus

Fisher Race

RHD
RHD
RHD
RHD

RHce
RHCe
RHcE
RHCE

D
C
E

Wiener

Rh0
rh
rh

R0
R1
R2
Rz

Expresin

Rh0 hr hr Dce
Rh0 rh hr
DCe
Rh0 hr rh DcE
Rh0 rh rh
DCE

RHce
RHCe
RHcE
RHCE

d
C
c
E
e

hr
hr

r
r
r
ry

- hr hr dce
- rh hr dCe
- hr rh dcE
- rh rh dCE

SISTEMA Rh
D dbil:
Es una variante dbil del antgeno D
Poco
frecuente en raza blanca pero
comn en raza negra (22%)
Generalmente dan reacciones dbiles o
negativas con el anti D
Pueden
ser
clasificados
en
tres
categoras

D dbil adquirida: La herencia del gen C en


posicin trans con relacin al gen D (dCe/DcE)
dan como resultado una reaccin dbil en los
hemates

SISTEMA Rh
D dbil:

Variante D dbil: El antgeno D consta


como mnimo de 4 partes, si falta una o
ms partes puede tener una expresin
dbil

Un individuo puede producir aloanticuerpos


contra la parte del antgeno que le hace falta:
Rh negativa

D dbil hereditario: Est debilmente


expresado, desconcindose la causa de
este hecho

SISTEMA Rh
Hemates con deleccin Rh (-D-) y Rh nulo:
DELECCION DE
ANTIGENOS Rh (- D -/ D -)

Rh NULO (- - -)

MORFOLOGIA
DE LOS
HEMATIES

NORMAL

ESTOMATOCITOS

ANTIGENOS Rh

AUMENTO DEL
NMERO DE
ANTIGENOS D POR
HEMATIE

NO SE EXPRESAN
LOS ANTIGENOS C,
c, E, e NI D

SUPERVIVENCI
A IN VIVO

NORMAL

REDUCIDA

SISTEMA Rh
Anticuerpos del sistema Rh
ANTICUERPOS DEL SISTEMA RHESUS
Clnicamente
significativo: SI

Clase de Anticuerpos:
Ig G

Rango Trmico: 37 C

EHRN

REACCIONES TRANSFUSIONALES
H. Extravascular: SI

H. Intravascular: NO

DETERMINACION GRUPOS
SANGUINEO

Sistema ABO

Prueba globular
Prueba srica

Sistema Rh

Suero anti - D

SISTEMA MNS
ANTIGENOS M,N,S,s y U
Consta de 40 tipos de Ag vinculados
con dos glicoforinas o molculas
hibridas de estas protenas
Los Ag M y N estas en las glicoforinas A
Los S,s y U en las B
El complejo gnico que produce N con s
es
mucho
mas
comn
que
el
determinante N con S
Los Ag M y N estn codificados por el
gen GYPA y los S y s por GYPB ambos
presentes en CR 4 en la posicin 4q28q31

ANTIGENOS DE BAJA
INCIDENCIA DEL SISTEMAS
MNS

Se
debe
a
una
o
mas
sustituciones aminoacidicas, a la
variacin del grado
o tipo
glucosilacion o a la existencia de
SPG hibridas
Los antgenos MNS variantes
podrn ser causas de resultados
improvisto en la fenotipificacion

Los Ag del sistema MNS se


transportan en las GPA y GPB,
glucoproteinas que atraviesan la
membrana una sola vez.
El segmento carboxi terminal
(C) de las GP se extiende hasta
el citoplasma eritrocitario
El segmento hidrfobo de 23 aa
esta inmerso en la bicapa lipidica
El segmento amino terminal (N)
se ubica en el medio extracelular

Las molculas son sensibles al clivaje a


cargo de ciertas proteasas, en posiciones
variables.
La actividad antignica M y N reside en
el segmento extracelular
Cuando las GPA poseen actividad
antignica M (GPAM), el primer
aminocido es la serina y el quinto, la
glicina.
Cuando tienen actividad antignica N
(GPAN), la serina se reemplaza por leucina
y la glicina se reemplaza por acido
glutmico en la posiciones 1 y 5

Los GR que carecen de la mayora o


de todas las GPA se designan En (a-)
Las GPB contienen los Ag S,s y
quizs los U.
Los 26 aa del extremo N-terminal de
las GPAN, responsables de la
presencia de Ag N (N) en todos los
GR de los tipos MNS normales.
Los eritrocitos que carecen de GPB
tampoco poseen actividad S,s, U y
N.

Los individuos con fenotipo M+N-S-sU-inmunizados pueden producir antiN (anti-U/GPB).


Estos anticuerpos reaccionan con
todos los GR de los tipos MNS
normales, N positivos y negativos.
Las GPB que expresan actividad S
poseen metionina en la posicin 29;
las GPB con actividad s tienen
treonina en esa posicin.

La sensibilidad a las proteasas podra


se til en la identificacin de los
anticuerpos contra los Ag M, N,S,s.
Los Ag S son sensibles a la presencia
de cloro
Las molculas hibridas que podran
surgir del entrecruzamiento desigual
o la conversin gnica GYPA GYPB
son portadores de Ag de baja
incidencia
Otros hbridos son molculas de GPB
con un fragmento de GPA o viceversa

Los Ag de baja incidencia Hil (MNS20),


Sta (MNS15), Dantu (MNS25) y Mur
(MNS10) se asocian a SPG hibridas
Los anti-M son aglutininas salinas y
pueden ser IgM o IgG
Algunos
anti-M
producen
mayor
aglutinacin cuando se reduce el pH a
6.5 o se analizan GR con doble dosis
Ag M; otros reaccionan a 37 C o en
fase antiglobulinica

Pueden causar EHRN o hemilisis


de las clulas transfundidas
Los anti- N son IgM
Los anti-S, anti-s y anti-U
provocan RHT y EHRN y se
detentan en fase antiglobulinica.

SISTEMA KELL
Los Ag Kell se expresan con baja incidencia
Se debilitan o destruyen por el tratamiento
con agente reductores o cidos
El gen (K) esta presente el 9% de los
blancos y en el 2% de negros
El alelo k es determinante de los Ag K2
Incluye otros Ag: Kpa (K3),Kpb (K4) y Kpc
(K21); Jsa (K6) y Jsb (K7); K11, K17,K14 y K24
LOS Kpa predominan en los blancos y los Js a
en los negros
K0 es un genotipo nulo ( no Ag del sistema
Kell)

Los fenotipos que expresan dbilmente los


Ag del sistema Kell son K mod se deriva de
la herencia de dos genes recesivos
Los Ag del sistema Kell se encuentran en
protenas de membrana de 93 KD
Son
susceptibles
a
los
reactivos
sulfhdrilos
rompiendo
los
puentes
disulfuros de las cisteinas
Son semejantes a los Ag comunes de la
leucemia linfoblastica aguda

Anti-K reacciona en las pruebas


antiglobulinicas y algunas fijan
C, pueden ser causa de RHT
inmediatas y tardas
Los anti- Kpa y anti Kpb anti- Jsa y
anti-Jsb
podrian
desarrollarse
despus de una transfusin o
inmunizacion fetomaterna

SISTEMA DUFFY
Fya y Fyb estn codificados: Locus
FY del cromosoma 1
Codifican
protenas
que
se
expresan en otros tejidos (Cerebro,
rinn, bazo, corazn y pulmn)
Los
individuos
Fy
(a-b-)
no
producen transcripcin medular y
los glbulos rojos carecen de
protenas Duffy: No Malaria

SISTEMA DUFFY
Anticuerpos del sistema Duffy
ANTICUERPOS DEL SISTEMA DUFFY
Clnicamente
significativo: SI

Clase de Anticuerpos:
Ig G

Rango Trmico: 37 C

EHRN: SI

REACCIONES TRANSFUSIONALES
H. Extravascular: SI

H. Intravascular: SI

SISTEMA KIDD

Estos
Ag
se
localizan
en
los
transportadores de urea, codificados
por el gen HUT11 del cromosoma 18).
GR Jk(a-b-), que crecen de la proteina
Jk, son ms resistentes a la lisis
mediana por la urea 2M.
Los dos fenotipos Jk normal en
solucion de urea 2M, experimentan
tumefaccin y lisis rapida.
El fenotipo Jk(a-b-) se da por la
presencia
homocigoto
del
alelo
silencioso jk y accion de un gen
dominante inhibidor llamado In(jk).

Ac anti-Jka y anti-Jkb, reaccionan mas


en las pruebas antiglobulinicas, pero a
veces se observa reactividad salina en
muestra recien extraidas o durante del
desarrollo de los Ag.
Los Ag del sistema Kidd podrian causar
EHRN y RHT pero en general es leve.
AC anti-Jk3 estan en personas con
fenotipo Jk(a-b-), contiene anticuerpos
que reaccionan con todos los GR jk(a+)
y jk(b+), pero no con los jk(a-b-).

SISTEMA LUTHERAN

Ag Lua y Lub.
El fenotipo Lu(a-b-) podria deberse al gen
Lutheran amorfo (Lu) que se hereda de
ambos progenitores.
El genotipo negativo se hereda como rasgo
dominante atribuido al gen inhibidor de
segregacin
independiente
In(Lu),
que
impide la expresin normal de los Ag
Lutheran, resulta de un supresor recesivo
perteneciente al cromosoma X.
Ag de alta incidencia (LU4, LU5, LU6, LU7,
LU8, LU11, LU12, LU13, LU16, LU17 Y LU20).

Ag de baja incidencia, LU9 y LU14.


Sistema Lutheran. Los Ag se
encuentran en glucoproteinas que
poseen oligosacridos en ligadura N y
O.
Los Ag se destruyen por accion de la
tripsina, alfa- quiniotripsina y
egentes reductores sulfhidrilos.
El numero de punto Ag Lub por GR es
limitado, de alrededor 600-1600 en
los Lu(a+b+) y 1400-3800 en los Lu(ab+).

Los loci Lu y Se (secretor) estn


ligados y ste fue el primer ejemplo
en ligadura autosmica.
Los dos loci se ubican en el
cromosoma 19.
Los anti-Lua y anti-Lub se producen
en respuesta a embarazos o
transfusiones, en ausencia de
estimulacin eritrocitaria obvia.
Ag poco desarrollados al nacer, no
provoque EHRN, no se asocian a RHT.
Anti-Lua y anti-Lub aglutinan los GR
suspendidos en solucion salina.

SISTEMA CARTWRIGHT

Ag Yta e Ytb codificados por un gen


del cromosoma 7.
Los
Yt
se
localizan
en
el
acetilcolinnesterasa
(ACE)
eritrocitaria, enzima importante en
la transmisin neuronal (SNC), pero
de funcion desconocida en los GR.
AC anti-Yt destruccin acelerada de
los GR Yt(a+) trnasfundidos.

Los anti-Yta no provocan EHRN.


Los anti-Ytb son inusuales y no
causan EHRN ni RHT.
Los Ag se denominan Xga, su
herencia ligada a cromosoma X.
AC anti-Xga reaccionan en las
pruebas
antiglobulinicas,
solucion salina.
Los Ag Xga no llevan a EHRN ni
RHT.

SISTEMA SCIANNA

Tipos de Ag Scianna; Sc1, Sc2, y Sc3.


Sc1 son Ag de alta incidencia.
Los Sc2 son excepcionales.
Sc1 y Sc2 productos de genes allicos.
Los Sc3 estn presentes en los GR de
todos los individuos que heredan un
gen Sc1 o Sc2 funcional.
El gen en el cromosoma 1 se asigna a
glucoproteinas de 60-80 kD.
Los anti-Sc1 no provocan RHT ni EHRN.
Y los anti-Sc2 causan EHRN leve.

SISTEMA DOMBROCK
Ag del sistema Dombrock. Doa y Dob.
Ag de alta incidencia: Gya, Hy y Joa.
Los GR Gy(a-) representan al fenotipo
nulo.
Los fenotipos Gy(a+w), Hy- y Jo(a-)
slo se encuentran en los negros.
Los Ag Dombrock se localizan en
glucoproteinas de 46-58 kD.
AC anti-Dombrock pueden ser causa
de EHRN y RHT.

SISTEMA COLTON
El sistema Colton consiste en los Ag Coa
de baja incidencia y Cob considerados
productos de los genes Coa o Cob.
Codificados por un gen del cromosoma
7.
Los Ag Colton se localizan en las
proteinas de membrana CHIP 28
(acuaporinas), que operan como
transportadoras del agua eritrocitaria.
AC anti-Colton. Anti-Coa y anti-Cob
nuNnca provocan EHRN.

SISTEMA LW

Ag LW se desnaturalizan por la accion


de agentes sulfhidrilo.
El gen LW se ubica en el cromosoma 19.
Las glucoproteinas que codifican
exhiben homologia con las molculas de
adhesin celular.
Los GR de las personas con fenotipo
Rhnulo son LW(a-b-).
Las glucoproteinas de los Ag LW
requieren interaccion con las prteinas
Rh para expresarse.
Los AC anti-LWa no son causa de RHT ni
EHRN.

SISTEMA CHIDO/RODGERS

Los Ag Chidos (Ch) y Rodgers (Rg)


de alta incidencia, se encuentran
en
UN
componente
del
complemento C4.
No son propios de lo GR.
Los Ag se absorben en los GR
desde el plasma.
Grupo WH requieren la interaccin
de Rg1 y Ch6 para su expresin

El C4 est codificado por dos


genes ligados, C4A y C4B, del
cromosoma 6.
AC anti-Chido/Rodgers. AC contra
Ch y Rg son inocuos.
Para identificarlos con rapidez se
utilizan GR recubiertos con C4 o
inhibicin con una mezcla de
plasma
de
individuos
Ag
positivos.

SISTEMA GERBICH

Ag (G2, G3, y G4) son de alta


incidencia y cuatro (Wb, Lsa, Ana
Dha) de baja incidencia.
Se encuentra en las glucoforinas
C(GPC) y D(GPD).
Las GPC transportan los Ge3 y
Ge4 y las GPD, los Ge2 y Ge3.

SISTEMA CROMER

Ag Cromer. Los Tca son antiteticos


de los Tcb en los negros y los Tcb
en los blancos.
Lo WESb son los Ag de alta
incidencia antiteticos de los WESa.
Los Cra, Dra, Esa y UMC no se
asocian a Ag de baja incidencia.
Los IFC slo estn ausentes en el
fenotipo nulo( INAB).

Los Ag se localizan en las proteinas


reguladoras
del
complemento
denominadas
factores
de
aceleracin de la declinacin (FAD),
codificados por el gen DAF, que
pertenece al complejo regulador de
la activacion del complemento
(RAC), del cromosoma1.
AC
anti-Cromer.
Algunos
disminuyen la sobrevida de los GR
transfundidos (no provocan EHRN).

SISTEMA KNOPS

Los Ag Kna, McCa McCb, Sla e


Yka
se
localizan
en
los
receptores de complemento de
los eritrocitos C3b/C4b (CR1).
Los CR1 estan codificados por un
gen del cromosoma 1.
AC exhiben reactividad variable
en la fase antiglobulinica.

SISTEMA INDIAN

Los Ag Ina e Inb se localizan en las CD


44, protenas de amplia distribucin
tisular con caracteristicas de molcula
de adhesin celular.
Los Ina son Ag de baja incidencia y los
Inb se expresan en forma atenuada en
los GR Lu(a-b-) de tipo In(Lu), pero
normal
en
los
de
las
personas
homocigotas para el amorfo o que
posean el gen supresor ligado al
cromosoma X.

SISTEMA OK

Ag de alta incidencia, los Oka.


Los pocos individuos Ok(-) identificados
hasta ahora son japoneses.
Los Ag Oka se transportan en una serie
de glucoproteinas presente en muchos
tejidos humanos.
Anti-Oka reaccionan en la prueba
antiglobulina indirecta.
Causan destruccin rapida de los GR
Ok(a+).

SISTEMAS RAPH

Ag los MER2.

No ha se descubierto reacciones
transfunsionales y no se saben si
pueden provocar EHRN.

COLECCIONES DE GRUPO
SANGUINEO.

No cumplen con los criterios de grupo


sanguineo establecidos por la ISBT.
Coleccin Cost.
Csa y Csb. Los Csa se comportan de
manera similar a los AC inducidos por los
Ag del sistema Knops.
Fenotipos: Er(a+b-),Er(a+b+), Er(a-b+) y
Er(a-b-).
Los Era son Ag de alta incidencia,
presentes en > 90% de los GR.

AG ERITROCITARIOS DE ALTA
INCIDENCIA NO ASIGNADOS A
NINGUN SISTEMA O COLECCIN

Las personas que sintetizan a los


AC contra Ag del grupo sanguineo
especifico siempre poseen GR que
carecen de esos Ag.
La
ausencia
de
Ag
de
alta
incidencia implica homocigocidad
para el gen recesivo.

AG VEL.

No se afectan por el tratamiento


con proteasas y sulfhidrilos.
Estan bien desarrollados al nacer,
pero su expresin es variable.
Anti-vel
reaccionan
en
las
pruebas antiglubulinicas, y a
solucion salina.
Son IgM y no parece provocar
EHRN, puede ser causa de RHT.
Los anti-vel fijan complemento.

AG SDA

Los Sda son Ag que se distribuyen


en los tejidos y liquidos organicos
de los mamiferos.
Ag Sda(a+) durante el embarazo
podrian desaparecer.
En la antilobulinica, los AC AntiSda suelen ser reactivos.
El glucido inmunodominante de
los
Ag
Sda
es
la
Nacetilgalactosamina (GalNAc).

AG ERITROCITARIOS DE BAJA
INCIDENCIA NO ASIGNADOS A
NINGUN SISTEMA O A UNA
COLECCION

Se heredan en forma dominante.


AC contra Ag de baja incidencia
podrian ser causa de reacciones
transfunsionales y EHRN.
Reaccionan
como
aglutininas
salinas.
En
pruebas
antiglobulinicas.

AG BG (BENNETTGOODSPEED)

Ag Bg, los Bga corresponden a los HLAB7; los BgB, a los HLA-17 y los Bg0, a los
HLA-A28.
AC de algunos sueros antileucocitarios
reaccionan con los GR de las personas
que expresan HLA-A10.
Reacyividad es mas comun en las pruebas
antiglobulinicas, anti-Bg muy potentes
podrian aglutinar en forma directa.
Los Ag Bg se desnaturalizan por accion
del difosfato de clroquina o la solucion de
glicina-HCI/EDTA.

AG Y AC PLAQUETARIOS

AC causa de disminucin de la sobrevida


de las plaquetas transfundidas.
En
las
embarazadas,
los
AC
antiplaquetarios
plasmaticos
podrian
provocar
trombocitopenia
aloinmune
neonatal (TAN).
La purpura transfunsional (PPT) es una
trombocitopenia
que
se
desarrolla
cuando
los
AC
antiplaquetarios
destruyen las plaquetas autologas y
transfundidas.

Ag plaquetarios

Se clasifican en tres grupos: ABO, HLA y


antiplaquetarios especificos.
Los
Ag
ABO
plaquetarios
son
componentes
intrinsecos
de
la
membrana y tambien se adquiere por
absorcin desde el plasma.
De las docenas de glucoproteinas de la
membrana plaquetaria, cuatro son
polimorfas (GPLa, IB, IIb y IIIa) y por lo
tanto, capaces de inducir la sntesis de
aloanticuerpos.

Un
quinto
tipo
de
glucoproteinas, las GPIV o CD36,
exhiben isoantigenos Naka.
Ag plaquetarios especificos son
causas
mas
frecuentes
de
trombocitopenia
autoinmune,
purpura
postransfunsional
y
trombocitopenia
aloinmune
neonatal

ANTIGENOS
PLAQUETARIOS
Antgenos no especficos de las
plaquetas

ABO

HLA

Antgenos especficos de las plaquetas

ANTGENOS
PLAQUETOESPECFICOS

Endoteliales, fibroblastos y clulas de


msculo liso.
La composicin de la membrana
plaquetaria

La inmunogenicidad plaquetaria

Denominados HPA (Human Platelet


Antigens)

SISTEMAS ANTIGENICOS
PLAQUETOESPECIFICOS
Sistema
aloantig
nico

Otras
Denomi
naciones

Alelos

Frecuencia
antignica

Aminocido sustituto

HPA-1

P1, Zw

HPA-1a (PIa1)
HPA-1b (PIa2)

98%
27%

GPIIIa
leuPro33

HPA-2

Ko, Sib

HPA-2a (Ko-b)
HPA-2b (Ko-a)

15%
85%

GPIb
ThrMet145

HPA-3

Bak, Lek

HPA-3a (Bak-a)
HPA-3b (Bak-b)
Max-b
Max-a

85%
63%
99%
<1%

GPIIb
IieSer843
GPIIb
Val Met837

HPA-4

Pen, Yuk

HPA-4a (Pen-a)
HPA-4b (Pen-b)

>99%
<1%

GPIIIa
ArgGln489

HPA-5

Br, Hc,
Zav

HPA-5a (Br-b)
HPA-5b (Br-a)

99%
20%

GPIa
GluLys505

SISTEMAS ANTIGENICOS
PLAQUETOESPECIFICOS
HPA-6

Ca, Tu

HPA-6a (Ca-b)
HPA-6b (Ca-a)

>99%
<1%

GPIIIa
ArgGln489

HPA-7

Mo

HPA-7a (Mo-b)
HPA-7b (Mo-a)

>99%
<1%

GPIIIa
ProAla407

HPA-8

Sra

HPA-8a (Sr-b)
HPA-8b (Sr-a)
Gov-a
Gov-b
Va
Gro
Ly-b
Ly-a

>99%
<1%
81%
74%
<1%
<1%
>99%
<1%

GPIIIa
ArgCys63
6

La-a
La-b

<1%
99%

GPIIIa
ArgGln6
2

HPA-10

La

GPIb
GlyGlu15

PREVENCIN DE
ALOINMUNIZACIN
PLAQUETARIA

Glbulos rojos filtrados

Hemocomponentes leucorreducidos

La terapia de plaquetas por afresis

Componentes lavados

Componentes irradiados

ANTGENOS NEUTRFILOS
Antgenos identificados por aloanticuerpos
Antgenos neutrfilos especficos (N)
NA, NB, NC, ND, NE, HGA-3, LAN
Antgenos distribuidos en los neutrfilos y en
otras clulas hematolgicas

Antgenos granulocticos (G),


Antgenos granulocticos/monocticos (GM): HGA-

Antgenos granulocticos / monocticos /


linfocticos / plaquetarios (GMLP): Mart, Ond

Antgenos distribuidos en otros tejidos


ABH,
HLA,
grupo
5,
antgenos
leucocitarios definidos por la reaccin
con anticuerpos fros (Li)
Antgenos definidos por anticuerpos
monoclonales
Receptor Fc: FcRI, FcRII, FcRIII-1, FcR

2 integrina: LFA-1, CR3, P150,95

FRECUENCIA E IMPORTANCIA CLNICA


DE LOS ANTGENOS ESPECFICOS
LOCUS
ALELOS
FENOTIPO (%)
GENOTIPO
IMPORTANCIA
NEUTRFILOS
CLNICA

NA

NA1

46

0.367

Neutropenia
aloinmune,
neutropenia
Reaccin pulmonar
autoinmune
transfusional

NA2

88

0.633

NB

NB1

97

0.827

NB2

32

0.173

NC

NC1

91

0.72

ND

ND1

98.5

0.88

NE

NE1

23

0.12

HGA-3

1-5

Neutropenia
aloinmune, reaccin
febril transfusional
Neutropenia
aloinmune
Neutropenia
aloinmune
Neutropenia
aloinmune
Neutropenia
aloinmune
No determinada

Mart

90.1

No determinada

Ond

>90

No determinada

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