PEDIATRIA I

Anemia Drepanoctica
Universidad Nacional Autnoma de
Honduras en el Valle de Sula

CATEDRATICO: Dr. Julio Ortega

EXPOSITOR:
Nigel Niels Rodrguez

Forma parte de una

hemoglobinopata
Durante la vida embrionaria, fetal y adulta se producen

diferentes hemoglobinas.
Cada una consta de un tetrmero de cadenas de globina:
Un par globinas-
Un par globinas-

Tipos de hemoglobinas:
Embrionarias
Fetales
Adulto
Las propiedades principales que se alteran en las

hemoglobinopatas son la solubilidad y la unin reversible

del oxigeno.

Bioembriologa de las
hemoglobinas
Los eritrocitos aparecen unas 6 semanas des pues

de la concepcin y contienen las hemoglobinas

embrionarias:
Hb Portland ()
Hb Gower I ()
Hb Gower II ()

Entre la 10 y 11 semana predomina la HbF ().

El cambio a la sntesis casi exclusiva de Hb de adulto

(HbA; ) se produce a las 38 semanas.

Vida posnatal precursores eritroides inmaduros aun
tienen capacidad de producir HbF (Tensiones intensas
elevan la [HbF]).

Epidemiologia
Es la hemoglobinopata estructural mas

frecuente.
Su forma heterocigota afecta el 8% de la raza
negra y la forma homocigota a 1 de cada 400.

Anemia Drepanoctica
Se produce por una mutacin del gen de la

globina que sustituye por valina el sexto

aminocido el acido glutmico.

Manifestaciones Clnicas
Episodios de vasooclusin recurrente

denominados, crisis dolorosas, son la

manifestacin clnica mas comn.
El dolor puede aparecer en casi cualquier
lugar del cuerpo y durar pocas horas a dos
semanas.

Factores de
riesgo

1. Infeccin
2. Fiebre
3. Ejercicio intenso
4. Ansiedad
5. Variaciones repentinas de
la temperatura
6. Hipoxia

Sndrome torcico agudo

Se caracteriza por:
Dolor precordial
Taquipnea
Tos
Fiebre
Desaturacin arterial de O

Episodios repetidos de dolor precordial

agudo guarda relacin con una menor

supervivencia.
Manifestaciones clnicas del rasgo
drepanoctico
El rasgo drepanoctico suele ser asintomtico.
Un sntoma infrecuente, pero muy caracterstico es la
hematuria asintomtica (necrosis papilar).

Diagnstico
El diagnostico se confirma por medio de la

electroforesis de hemoglobina.
Suele diagnosticarse en la niez, al sospecharlo

debido a la anemia hemoltica, morfologa de los

eritrocitos y los episodios intermitentes de dolor
isqumico.
Factores que conllevan mayor morbimortalidad son:
1. >3 crisis por ao que obligan hospitalizacin
2. Neutroflia crnica
3. Antecedentes de secuestro esplnico Sd manopie y segundos episodios de Sd torcico agudo.

Tratamiento
Hidratacin enrgica va oral
Profilaxis antibitica para pacientes que

realicen procedimientos invasivos

Vacunas contra neumococo y H. influenza en
fechas tempranas de la vida de los individuos
con drepanocitosis.
Sndrome mano-pie Paracetamol dosis de
10-15 mg/kg/Dosis cada 6-8 hrs

El avance mas importante en el tratamiento de la

drepanocitosis ha sido la introduccin de la

HIDROXIUREA (10-3-mg/kg/da) como piedra
angular del tratamiento.
El trasplante de medula sea puede lograr la

curacin definitiva, pero solo se sabe que resulta

eficaz y seguro en los nios.
Datos que justifican el trasplante:
Crisis repetidas en edades tempranas
Recuento leucoctico alto o aparicin de Sd. Mano-pie

Gracias