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PORFIRIAS
Protoporfiria eritropoytica
Deficiencia de la enzima Uroporfiringeno III cosintetasa
Desequilibrio en la produccin de ismeros de uroporfiringeno
Anormal
UROPORFIRINA I y COPROPORFIRINGENO I
Excrecin
ORINA Y HECES
Sntoma: Fotosensibilidad cutnea
Eritrema
Edema
Ulceraciones, deformaciones severas
Reutilizado
El C del puente
metino
CO
Biliverdina
Bilirrubina
Diglucurnido
de bilirrubina
HGADO
Conjugacin de la bilirrubila
BILIRRUBINA
UDP-glucuronil transferasa
DIGLUCURNIDO DE BILIRRUBINA
BILIRRUBINA
CONJUGADA
Producto HIDROSOLUBLE
(unida a c. Glucurnico)
BILIRRUBINA DIRECTA
Se excreta
DUODENO
Desconjugacin
Tetrapirroles incoloros
MESOBILIRRUBINGENO
ESTERCOBILINGENO
ESTERCOBILINA
Pigmento amarillo pardusco
INTESTINO
Reabsorcin
parcial
(Vena porta)
HGADO
Oxidacin y regeneracin
BILIS
Excrecin
Diglucurnido
de bilirrubina
HGADO
(Circulacin)
SANGRE
RIN
ORINA
UROBILINA
UROBILINGENO
Se oxida al contacto
con el aire
Ictericias
Es una coloracin amarillenta de la piel, escleras y mucosa
por Incremento de la concentracin de bilirrubina en sangre
y su acumulacin en los tejidos corporales.
Valores normales de blirrubina en plasma: 1 mg/100 mL
Hiperbilirrubinemia: valores mayores a 1,5 a 2 mg/100 mL
Ictericias
3 tipos principales (segn mecanismo de produccin)
-Hemlisis exagerada
-Obstruccin de las vas biliares
Ictericias
Ictericia hemoltica
Destruccin de eritrocitos
Bilirrubina en plasma U a albmina
(indirecta)
Hiperbilirrubinemia
Complejo macromolec.
No puede ser filtrado
por el RIN
No bilirrubina en orina
HGADO
Glucuronidacin
Bilirrubuna directa
Estercobilingeno
Pigmentos en heces
BILIS
INTESTINO
Ictericias
Estercobilingeno
(vena porta)
Circulacin sangunea
RIN
Urobilingeno
Urobilina
Pigmentos en Orina
Estercobilingeno y
Urobilingeno son
qumicamente iguales
Ictericias
Ictericia por obstruccin de las vas biliares
S.R.E Bilirrubina indirecta normal
PLASMA BI normal
Ictericias
Bilirrubina directa (soluble)en PLASMA
RIN
Colorac.
Caoba-pardusca
Ictericias
Ictericia por insuficiencia funcional del parnquima heptico
S.R.E
HGADO
ORINA
Coloracin oscura
Sangre
DIGLUCURNIDO DE BILIRRUBINA