ANEMIAS HEMOLITICAS

Juan Carlos Suarez Velsquez

DEFINICION
Conjunto de trastornos produce una
destruccin acelerada de los
hemates, con disminucin de su
supervivencia (<120 das).
Si el nivel de destruccin es mayor
que la capacidad de la mdula sea
para regenerar, aparecer una
anemia.

CLASIFICACION
MECANISM
O
Corpusculares o
(congnitas)
Intrnsecas

Alteracin de la
membrana
Alteracin de la
globina

Esferocitosis
hereditaria
Dficit de GLU-6PD

Alteracin del
Talasemi
mecanismo
as
Hemoglobinuria Paroxstica
Nocturna (HPN)

Extracorpusculares o
(adquiridas)
extrnsecas

Autoinmune
s
Aloinmun
es
Frmacos

LUGA
R
Intravascul
ar
Extravascu
lar (Bazo)

Autoinmune por
IgG

DURACI
N
Aguda
s
(intravasculares
)

Crnic
(extravasculares
as
)

Hemoglobinuria, anemia e
ictericia

Ictericia, esplenomegalia y
colelitiasis

CLINICA
ANEMIA
ICTERICIA
ESPLENOMEGALIA

Esferocitosis hereditaria (enfermedad

de Minkowski-Chauffard)
Alteracin en
formacin
membrana hemate
x mutacin
Hemate
mas
pequeo
(esferocit
o)

50%: ankirina
25%: banda 3
25%: espectrina

Hemate
mas frgil

Sndrome
Hemoltico crnico
(bazo
extravascular
Pubertad)o
adolescencia

Icterici
a
Clicos biliares a
repeticin
Esplenomega
lia

Diagnostico
Aumento LDH srica y Bilirrubina
indirecta
Incremento reticulocitos y
policromatfilos
Esferocitos (no son patognomnicos)
con CHCM elevada
VCM del hemate normal o
disminuido

Prueba de Fragilidad
Osmtica
Aumento fragilidad membrana con
hemolisis en soluciones hipotnicas.
Se previene: aade glucosa

TRATAMIENTO
Esplenecto
ma

Anemia es
intensa
Gravedad de
complicaciones
Esperar de 5 a 6 aos
Vacunacin (antineumococica y
antihemophilus)

Acido Flico

Previene crisis
megaloblsticas

Dficit de Glucosa-6-fosfato
deshidrogenasa
Enzimopata mas frecuente
Prevalencia: Zonas endmicas
paludismo
Ligada cromosoma X

FISIOPATOLOGIA

Sulfidrilohemoglobina
metahemoglobina
Cuerpos de heinz

Hemolisis iv y
ev

CLINICA
Variable
Asintomtica a hemolisis neonatales
graves
Crisis hemolticas secundarias inf.
Graves. DIAGNOSTICO
Determinacin de actividad enzimtica
NO debe realizarse en crisis hemolticas

TRATAMIENTO
Evitar las conductas que predisponen
a la crisis hemoltica
Administrar cido flico.
Esplenectoma Indicada en hemolisis
crnica.

Defectos de la sntesis de globina o

talasemias
talasemias

Sntesis de
cadenas
+ fcte rea
mediterrnea
Talasemia mayor (Anemia de
Cooley) Homocigoto

Sntesis de
cadenas
Anemia
Grave

Sntesis
Hb A1
EPO

Hiperplasia
M.O.

Formacin HbA2 y
HbF
Pseudoquistes manos y
pies
Crneo en
cepillo
Mala colocacin
dentaria

Organomega
Hepatoesplenome
lia
galia
No aparece RN
sino hasta 6-8 meses
de vida

Talasemia mayor (Anemia de

Cooley)
Diagnostic
o

Anemia hemoltica crnica con microcitosis e

hipocroma
Electroforesis de Hb:
HbA1
HbA2 y HbF

Tratamient
o

Trasplante alognico de precursores

hematopoyticos
Esplenectoma
(+S)
Trasfusiones sanguneas con quelante
de hierro

+ fcte rea
mediterrnea
Asintomtic
Talasemia
menor (Rasgo
talasmico)
Heterocigo
to

a
Diagnostic # hematies:
N
o
o
Anemia
microctica e
hipocrmica
CHCM: N
leve HbA2
No precisa TTO

Talasemias
Sntesis cadena

Tetrmero
s

Gravedad clnica es
variable

Cadenas (Hb
H)
Cadena (Hb
Bart)

No hay
HbF

HbA2 ni

Hemate
multipunteada
(pelotas de golf)
Muerte
intrauterina

Defectos estructurales de Hb
(hemoglobinopatas)
Hemoglobinopata S
( Anemia de clulas falciformes o Drepanocitosis)
Sustitucin Ac
glutmico por
valina

Posicin 6 cad
Hemoglobina S
(inestable)
Falciformacin
elasticida
d
Forma de Hoz

Hemoglobinopata S
( Anemia de clulas falciformes o Drepanocitosis)

Clnic
a

Variabl
e
Despus 4-6 meses de
vida
Sndrome
anmico
Fenmenos de
oclusin vascular
Inf. de
repeticin

Crisis
vasoactivas
(agudas)
Microinfartos
(crnicas)
Hipoesplenism
o

Hemoglobinopata S
( Anemia de clulas falciformes o Drepanocitosis)

Diagnostic
o

Anemia hemoltica con crisis dolorosas

vasooclusivas
Prueba induccin a Falciformacin:
Positiva
Clulas
Frotis sanguneo falciformes
Cuerpos de HowellJolly
Cuerpos de
Heinz

Hemoglobinopata S
( Anemia de clulas falciformes o Drepanocitosis)

Tratamient
o

Transfusin de concentrados de
hemates
Hidrataci
Crisis
n
vasooclusivas
Analgesia
Vacunacin contra grmenes
encapsulados
Frmacos antidepranocitos: Hidroxiurea,
butirato
Esplenectoma no tiene
valor

ANEMIAS HEMOLITICAS ADQUIRIDAS

Hiperesplenismo
Hemlisis qumica: Arsnico, cobre,
Anfotericina B
Alteraciones metablicas:
Hiperlipoproteinemias y hepatopatas
Parasitosis: Malaria, bartonelosis
Anemias inmunohemolticas

Anemias Inmunohemolticas
Hemolisis mediada por
inmunoglobulinas y/o complemento
Autoinmunes
Anticuerpos
(mas frecuentes) calientes

Anticuerpos fros

Aloinmunes

Reaccin hemoltica postransfusin

Enfermedad hemoltica del recin
nacido

Frmacos

Penicilina y otros
antibiticos

Hemolisis
extravascular

Inmunocomplejos
(- frecuente)

Hemolisis
Intravascular (C3)

Autoinmune

O- metildopa
Hemolisis
extravascular (IgG)

DIAGNOSTICO: Test de Coombs o

Prueba de antiglobulina (PA)

Anemias Hemolticas
autoinmune
IgG

IgM

Hemat
e
complemen
to

Bazo
(extravascula
r)
Intravascul
ar

Anemia hemoltica autoinmune por Ac

calientes
(mujeres)
IgG

Hemat
e

Idioptic
a
Lupus eritematoso
sistmico
Leucemia linftica
crnica

Baz
o

Anemia hemoltica autoinmune por Ac

calientes
Diagnosti
co
Tratamiento

Test de coombs directo:

Positivo
Prednisona o
Idiopti
Inmunosupresores
ca
Secundari
a

Anemia hemoltica autoinmune por

Ac fros
Enf. Por
crioglutininas
Ig
M
(Intravascular
)

Hemoglobina
Paroxstica al
frio
(rara)

Agudo
Crnic
o

Nios,
autolimitada, tras
inf. respiratoria
Adultos,
recurrente,
Tumores slidos
Macroglobuline
mia de
Waldestrom

Asocia a sfilis
terciaria
IgG
(Intravascular)

Tratamiento

Solo sintomticos
Evitar exp. Al frio
Corticoides o
inmunosupresore

Hemoglobinuria Paroxstica nocturna

(enfermedad de Marchiafava-Micheli)
Mielopatia clonal
Clon susceptible a
la accin del
complemento
Anemia hemoltica crnica e
intravascular
LDH

Bilirrubi
na

Ictericia
Clicos
biliares

Pancitopenia

Inf. a
repeticin

Insuf. renal

Trombosis
atpicas
Hemorragi
as

Sndrome de Buddchiari

Ferropenia

Hemoglobinuria Paroxstica nocturna

Evoluci
n

Diagnstic
o

Tratamient
o

Anemia
aplsica
Sndrome
mielodisplsico
Leucemia
aguda
Clnic
o
Citometra de
flujo

Ausencia CD59,
CD55

Sales de hierro y
transfusiones
Corticoides e
hidratacin
Anticoagulantes orales con trombosis
previa
Trasplante de medula
sea