Hrnia Diafragmtica

Cirurgia
Peditrica

SANTOS, Luis R. Longo dos et al. Fatores prognsticos e sobrevida em recm-nascidos com hrnia
diafragmtica congnita.Jornal de Pediatria (Rio J.)Porto Alegre, v. 79,n. 1,fev.2003.

Definio

Falha do tecido do diafragmtico permitindo contedo do

abdome passe por continuidade pelo orifcio do diafragma, de
formaparcial ou integralmente, projetando-se em direo ao
trax.

Termo HDC ou hrnia de

Bochdaleck: poro
pstero-lateral do msculo.

Epidemiologia
1:1.200 1:12.000 nascimentos, bito antes de ser

notificado.
Estudos mais controlado e maior levantamento na
Califrnia mostraram incidncia de 1: 2.107 1:3.163.
Sem tendncia racial, prematuridade e desvios de peso.
Preferncia pelo sexo masculino em casos de HDC isolada
(1,5:5), distribuio normal quando associada a outras
anomalias.
Ocorrncia espordica, porm em casos que mais de um
membro da famlia foi acometido, geralmente irmos
foram identificados.
HDC familiar segue padro multifatorial, recorrncia de
2%.

Embriologia
Origem mesodrmica, no completamente elucidado.
O diafragma se desenvolve durante a 3-4a semana intratero, septo transverso.

Fuso:
1. Septo transverso e o mediastino (ou mesentrio dorsal
do esfago).
2. Dois pares: dois lados da
musculatura da parede do tronco e
duas membranas pleuroperitoneais.

O desenvolvimento subsequente
depende do fechamento dos canais
pleurais dorsais dando origem s
cavidades pleurais.

Embriologia
Fechamento definitivo dos canais pleuroperitoneais agora
pequenos ocorre durante a 8 semana de gestao.

As cavidades pleurais continuam expandindo conforme ha

o crescimento dos pulmes, como consequncia parte da
musculatura diafragmtica origina se da musc. das
paredes torcica e abdominal.

Inicialmente em nvel C1 e ao final do 2o ms est em

L1.

Desvios do desenvolvimento normal de cada um dos

diferentes componentes do diafragma do origem
diferentes defeitos diafragmticos.

Etiologia
Desconhecida.
Malformaes associadas: trissomias dos
cromossomos 13 e 18.

Animais: dieta deficiente vit. A, zinco,

cdmio e Talidomida... Sem relao em

humanos.

Patogenia
Desconhecida, porm se sabe que tem que haver o firme

fechamento do canal pleuroperitoneal e do tringulo

lombocostal (8-10a sem) antes do retorno dos intestinos
do cordo umbilical para cavidade abdominal.

Se no houver o fechamento o intestino passar e

formar uma herniao sem saco hernirio.

Se este fechamento for somente membranoso ter saco

hernirio.

Conceitos
1. Defeito primariamente diafragmtico: vsceras abdominais
herniadas impedem desenvolvimento pulmonar gerando hipoplasia e
hipertenso pulmonar.
2. Defeito primrio nos brotos pulmonares: hipoplasia pulmonar e
secundariamente defeito diafragmtico.
Explicaria o por que de ser mais comum esquerda, pois o
desenvolvimento dos brotos pulmonares e a fuso das membranas
pleuroperitoneais esquerda so mais lentos que a direita.
3. Veia cava a direita, nervo frnico, fator de crescimento
renal

*Herniao de vsceras abdominais intensifica a hipoplasia

pulmonar.
*Quanto mais cedo ocorrer a herniao e/ou quanto maior for seu
volume, maior sera a hipoplasia pulmonar

Anatomia
de localizao pstero-lateral, a rea que seria originada a membrana
pleuroperitoneal ou posterior a ela - o tringulo lombocostal.

Tamanho do defeito varia 1cm de dimetro at ausncia completa do

hemidiafragma.

No h relao entre o tamanho da abertura no diafragma e o volume

herniado.

Esquerda 78-90%; direita 10-21%; bilateral rara; 15% possuem saco

hernirio.

Anatomia
Nmero de geraes de vias areas esta diminudo
macro e microscopicamente (16 sem). Lbulos
normais e lobos distorcidos.

Artrias pulmonares em menor nmero, dimenso e

ramificaes.

Pode ter como consequncia direta outras

anomalias: persistncia do ducto arterioso,
persistncia do forame oval e m rotao
intestinal.

Fisiopatologia
Reduo do volume corrente;

Reduo da complacncia pulmonar.

Alguns autores acreditam que uma
deficincia do sistema surfactante
tambm faz parte da fisiopatologia da
HDC.

Resistncia vascular pulmonar

levando Hipertenso pulmonar com

persistncia do padro de circulao
fetal;

 Fluxo
sanguneo
pulmonar

Insuficincia
do ventrculo
direito

Hipertenso
pulmonar
Padro
circulao
fetal
Vasoconstrico
pulmonar

Hipoxemia + hipercapnia + acidose

Quadro clnico
90% so sintomticos nas primeiras 24h de vida:

desconforto respiratrio.
88% so RN sintomticos nas primeiras 6h de vida e so
considerados de alto risco.
Se no tratado, geralmente vai a bito em poucas
horas ou minutos.
J foi descrito associao com spsis por estreptococo
do grupo B em prematuros.
Nos casos de HDC bilateral, nem sempre cada lado se
manifesta clinicamente ao mesmo tempo, podendo
haver apresentao retardada de um deles.

Quadro clnico
Taquipnia associada retrao esternal, subcostal e

supraclavicular.
Cianose e/ou palidez.
Valor de apgar tendem a ser baixo.
Dispnia com piora progressiva
Abdome escafide.
Trax pode estar distendido ou assimtrico
Traquia, Ictus cordis e as bulhas cardacas
esto comumente deslocados para o lado
contralateral ao da hrnia.
No hemitrax ipsilateral: murmrio alveolar pode estar
diminudo ou ausente.

Quadro clnico
Mais raramente no perodo neonatal, pode haver manifestaes
resultantes de perfurao e/ou estrangulamento de vsceras
ocas intratorcicas, volvos gstricos ou intestinais e/ou ruptura
do bao herniado:

Obstrues digestivas,
Colees pleurais lquidas, incluindo empiema e hemotrax,
Febre,
Hipotenso arterial,
Anemia e/ou choque.

Manifestao fora do perodo neonatal:

Sndromes sub-oclusivas ou oclusivas do trato gastrointestinal so
mais comuns que o desconforto respiratrio.
Desconforto respiratrio, se presente, comumente leve a
moderado.

Diagnstico
80% por USG pr-natal em pases desenvolvidos,
USG do feto deve ser indicada sempre que houver poliidramnio
USG desde a 11 semana de vida intra-uterina at o termo.
Exames previamente negativos podem tornar-se positivos a
qualquer momento da gestao.
Falsos-negativos e falsos-positivos, j que a preciso do exame
varia de 88-94%
Podem ocorrer erros quanto ao lado da hrnia e, por vezes a
HDC bilateral diagnosticada como unilateral.

Diagnsticos diferenciais
Eventrao do diafragma
Hrnia de morgagni
Hrnia do hiato esofgico
Agenesia primria do diafragma

Duplicao do diafragma
Imagens coloridas
do pulmocom Doppler, USG tridimensional e
Leiomissarcoma
ressonncia
magntica
primria
de pulmo ecoplanar (RME) podem facilitar a
Agenesia
da HDC.
pulmo
Hipoplasia primria de identificao
Indicao da anlise do caritipo fetal atravs de
amniocentese, bipsia vilocorial, ou puno do cordo
umbilical.

Diagnstico
Aps o nascimento e HDC tardia: Rx simples de trax.
Imagem tpica a de alas intestinais nos campos
pulmonares, com desvio do mediastino para o lado
contralateral ao da hrnia e diminuio ou ausncia de gs
no abdome.

Anomalias associadas
63% malformaes cardacas
Hipoplasia do corao
23% genitourinrias
Escroto vazio
tero bicorno
Hidronefrose
17% intestinais
Divertculo de Meckel

14% SNC
Hidrocefalia
Mielocele
10% esquelticas
Hemivrtebra
10% cromossmicas
Trissomia do 18
5% pulmonares
Sequestro pulmonar

Fatores prognsticos
ruins
So chamados de alto risco os RN sintomticos nas

primeiras 6h de vida
Associao com outras malformaes, especialmente
cardacas, tem pior prognstico se comparado a crianas
com HDC isolada.
No h diferena de mortalidade entre os sexos na HDC
isolada, porm, nos casos com anomalia associadas, o bito
mais frequente no sexo feminino.
Menor idade gestacional ou menor o peso ao nascimento.
Menores valores nas contagens de apgar, particularmente no
quinto minuto.
Lado da hrnia no interfere no prognstico.
Diagnstico de HDC aps o nascimento.

Tratamento
Estabilizao do paciente em
perodo de 12 a 24h.
Investigar outras anomalias e
individualizar a estratgia
teraputica.
Ateno multiprofissional ao
recm nascido.
Caso no haja contraindicao, prefere-se parto
normal ao cesreo.

Pr-operatrio
Intubao orotraqueal;
Sonda nasogstrica (presso

negativa);
Acesso venoso (veia umbilical);
Cateterizao de artria
umbilical (monitorizao de
presso arterial e dados
gasomtricos ps-ductais);
Acesso arterial pr-ductal
obtido atravs de artria radial
direita ou uma das artrias
temporais superficiais.

Pr-operatrio
Monitores transcutneos de oximetria de

pulso em regies pr-ductais e ps-ductais;

Monitores de temperatura e frequncia
respiratria, e nos casos graves sonda vesical;
Minimizar volume de lquidos infundidos;
Antibioticoterapia (ampicilina e
gentamicina);
EVITAR INOTRPICOS;
Limitar interao e manipulao ao mnimo;
Ecocardiograma com doppler.

Pr-operatrio
Foi visto que a estratgia utilizada
no passado (sedao, curarizao,
hiperventilizao e alcalinizao)
apresentava um risco elevado de
iatrogenia, hiperdisteno
pulmonar e barotrauma severo.

Atualmente realizada sedao

mnima, no curarizao,
respirao apenas assistida pelo
respirador sem hiperventilao e
mnima ou nenhuma induo de
alcalose.

Drogas
Vasodilatadores pulmonares:
Tolazolina (bloqueador alfa-adrenrgico).
Baixa seletividade pulmonar, leve efeito ino e
cronotrpico no miocrdio e diminui nveis de
tromboxane B2.
Efeitos colaterais severos: Hipotenso arterial,
hemorragia digestiva alta, trombocitopenia,
hiponatremia e rubor cutneo.
Podem contribuir para a estabilizao do paciente
porm no foi comprovado o aumento da sobrevida.

Drogas
xido Ntrico:
Potente vasodilatador pulmonar seletivo.
Via Endotraqueal, ao apenas local e meia-vida
curta.
Contribue para a estabilizao da criana, porm
pode haver taquifilaxia.

Surfactante:
Instilao endotraqueal de surfactante exgeno
vem sendo investigada como adjuvante ao
tratamento.
Mais utilizada em pacientes prematuros.

Formas Alternativas de Ventilao

Artificial

Ventilao por Oscilao de Alta Frequncia (VOAF)

Produz menos barotraumas que ventiladores
convensionais. Resultado negativo. Sem evidncia de
benefcio.

Ventilao Pulmonar Intratraqueal (ITPV)

Promove boa ventilao. Bons resultados.

Perfluorocarbonado (PFC)
Perflurocarbono (PFC): um composto que pode
transportar oxignio. Seu lquido no se mistura ao
sangue. misturado a antibiticos, vitaminas, nutrientes
e sais. Bons resultados.

Oxigenao por membrana

extracorprea(ECMO)

uma forma de suporte cardiorrespiratrio artificial. Tem

semelhana com a mquina corao-pulmo. uma tcnica
mdica extracorprea usada para fornecer suporte
deoxigniopara coraoepulmesem pacientes nos quais
estes rgos esto com a funo muito prejudicada.
Aplicada em casos de falncia respiratria e/ou cardaca,
agudas ou subagudas. utilizada para se conseguir a
depurao deCO2 e oxigenao do sanguede forma
independente do pulmo nativo.
Indicada somente em casos de insuficincia respiratria e/ou
cardaca graves reversveis.
Primeiramente deve se tentar VOAF e/ou NO antes de indicar
ECMO. E na impossibilidade de ECMO, utilizar bypass.

Oxigenao por membrana extracorprea(ECMO)

Ocorre o Mix de O2 e CO2 com Fio2 alta ( alta concentrao de O2 ). O sangue sai da Artria
Pulmonar ( Pouco O2 ) entra na membrana anticoagulado.
Sai oxigenado para a Veia Pulmonar ( Alta Conc. O2 ) e trio Esquerdo.

Oxigenao por membrana extracorprea(ECMO)

Oxigenao por membrana

extracorprea(ECMO)

Oxigenao por membrana extracorprea(ECMO)

Cnula arterial e

venosa em inciso
cervical direita.

Tratamento Cirrgico
Objetivo: reduo do contedo herniado e
fechamento do defeito diafragmtico.

Tratamento Cirrgico
Estabilizao do paciente cirurgia eletiva

TRATAMENTO SEM
PRTESE

TRATAMENTO COM
PRTESE

Tratamento
Cirrgico

Anestesia geral
Via abdominal
Levemente em decbito
lateral parcial
contralateral hrnia.
Inciso subcostal

Tratamento Cirrgico

Reduo do

contedo herniado.

Tratamento Cirrgico

Resseco do saco
hernirio.

Tratamento Cirrgico

Fechamento primrio

do defeito
diafragmtico ou com
enxertos, retalhos ou
prteses.

Tratamento Cirrgico
Sutura do defeito com

fio inabsorvvel.
Defeitos grandes
podem ser fechados
com prtese de PTFE
(Teflon).
Drenagem torcica em
selo dgua sem
aspirao contnua
devido consequncia
de hiperdistenso.

Tratamento:
Ps operatrio:
Manter a criana em ventilao ECMO.
Deteriorao temporria da mecnica
respiratria (distores anatmicas no
diafragma e caixa torcica,
hiperinsuflao dos dois pulmes,
aumento da presso intra-abdominal).

HDC tardio
Deve-se indicar tratamento cirrgico logo que
possvel, devido ao risco de encarceramento e
estrangulamento de vsceras herniadas e at a
morte sbita.

Resultados
Com a correo cirrgica
h grande sobrevida.

Maior sobrevida dos

casos que vo a ECMO,

pois sem ECMO tem
mortalidade 80%.

Sobrevida de quase 100%

dos casos quando o
quadro tem incio depois
do 1 dia de vida.

Acompanhamento tardio
Impacto do ECMO:

Frequentemente os pacientes evoluem com

mltiplos distrbios necessitando de acompanhamento
multidisciplinar.

Morbidade gastrointestinal e
nutricional
O refluxo gastroesofgico um dos problemas mais comumente
diagnosticados

Incidncia de 32-100%

At 60% dos casos no respondem ao tratamento clnico

19% necessitam de fundoplicatura
Frequentemente
esfago

h tambm dismotilidade e dilatao do

Morbidade gastrointestinal e
nutricional
56%

dos pacientes tem peso abaixo do percentil 25 no 1

ano de vida.

69% necessitam de sonda nasogstrica.

32% necessitam de gastrostomia.
24% das crianas apresentam averso oral severa pelo uso

prologado de intubao traqueal, 2/3 melhoram com o

tempo.

Morbidade pulmonar
As

alteraes pulmonares so mais evidentes no pulmo

ipsilateral hrnia.

33-62% cursam com displasia bronco-pulmonar.

16%

necessitam de oxignio por cateter nasal por mais 2 anos

aps alta hospitalar.

6% so traqueostomizados para ventilao artificial para longo

prazo.

43% tm alta com diurticos para restrio do volume.

53% necessitam de broncodilatadores.

Morbidade pulmonar
41% Utilizam esteroides no 1 ano de vida
A

longo prazo os pacientes apresentam perspectiva de

vida normal, sem limitao de atividades por causa de
funo pulmonar.

At

5 anos de idade, 72% mostraram funo pulmonar

normal e 28% apresentaram DPOC.

Aos

18 anos, mostraram capacidade pulmonar total e

capacidade vital de 99% e teste de tolerncia ao
exerccio fsico normais.

Morbidade neurolgica
A hipoxemia, a estratgia ventilatria e o ECMO participam na
fisiopatologia
de
neuropsicomotor.

distrbios

do

desenvolvimento

45% apresentam retardo DNPM leve ou moderado.

7-21% apresentam diminuio da acuidade auditiva que pode se
manifestar tardiamente.

Crianas

com atraso DNPM devem ser submetidas a

audiometria, estudos de potencial evocado e de intensidade de
latncia periodicamente para afastar a possibilidade de dficit
auditivo.

Morbidade
musculoesqueltica
A cavidade torcica do lado ipsilateral pode estar reduzida em
funo do menor volume dos pulmes.

33% das crianas apresentam pectus excavatum em funo do

aumento do trabalho respiratrio.

10-12% possuem escoliose torcica com a concavidade voltada

para o lado acometido. um fator de recorrncia da hrnia em

crianas que receberam prtese.

19% Possuem pectus excavatum e escoliose torcica.

Recorrncia da Hrnia Diafragmtica

Ocorre em 6-80% dos casos.
Faixa etria: 18 meses.
Uso de prtese aumenta a chance de recorrncia.
Manifestaes clnicas mais frequentes:
Inicialmente assintomtico.
Obstruo intestinal e desconforto respiratrio.

Diagnstico:
Radiografia simples, USG ou TC. Dependendo do rgo herniado.

Tratamento:
Cirrgico

Acompanhamento:
Raio x de trax anual para diagnstico precoce e prevenir
encarceramentos e estrangulamentos.

Perspectivas Futuras Cirurgia Fetal

A introduo da ocluso traqueal fetal no final da dcada de

90 foi um marco no avano da medicina fetal.

A trqueo-ocluso tem por objetivo auxiliar o crescimento

dos pulmes fetais ao impedir que o lquido produzido no
interior desses rgos saia para a cavidade amnitica.

Quando o procedimento passou a ser realizado por via

laparoscpica, houve melhora significativa nos resultados
com sobrevida de 75%.

Perspectivas Futuras Cirurgia Fetal

Mais tarde, foi realizada a primeira TO com um balo

inflvel por acesso cavidade uterina atravs de porta de
entrada nica, com endoscpio de 4,5 mm.

Atualmente, a sobrevida neonatal que antes era de 10%

agora passou a ser aproximadamente 50%,

No

Brasil: Centro de Ateno Integral Sade da Mulher

UNICAMP e Universidade de So Paulo USP.

Bibliografia
Maksoud,

S.G.Cirurgia peditrica. 2.ed. Rio de Janeiro. Revinter,

2003.

PERALTA, Cleisson Fbio Andrioli; BARINI, Ricardo. Cirurgia fetal no

Brasil.Rev. Bras. Ginecol. Obstet., Rio de Janeiro , v. 33,n. 4,abr.

2011.

SANTOS, Luis R. Longo dos et al. Fatores prognsticos e sobrevida

em recm-nascidos com hrnia diafragmtica congnita.J. Pediatr.

(Rio J.)Porto Alegre, v. 79,n. 1,fev. 2003.