Cardiomiopatia Dilatada

Caso Clnico:
Cardiomiopatia
Dilatada
R2 - Residncia Mdica em Pediatria (Hospital Regional da Asa
Sul)
Elaine Cristina Rey Moura
Orientadora: Dra Antonella A. do Nascimento
10/02/09
www.paulomargotto.com.br
Caso Clnico
Resumo do caso:
- Paciente de 5 meses, previamente hgido,
apresentou quadro gripal, associado
dispnia e sibilncia cerca de 24 dias antes
da internao. Cerca de 20 dias aps,
evoluiu
com
piora
do
desconforto
respiratrio e clicas (sic). Me procurou o
HRC, onde paciente deu entrada em regular
estado geral, taquidispnico, taquicrdico
(FC: 200 bpm), sudorico, ritmo de galope
e hepatomegalia (3,5 cm RCD).
Caso Clnico
Resumo do caso:
- 5 meses;
- desconforto respiratrio;
- sinais de ICC;
- Rx trax: pulmo D normal
pulmo E hiperfluxo?
rea cardaca aumentada
Caso Clnico
Caso Clnico
Resumo do caso:
- ECG (sem laudo): Taquicardia sinusal. Sem
baixa voltagem. Eixo QRS = 0. Sobrecarga de

cmaras esquerdas.
- Ecocardiograma (08/01/09): INCOR-DF
- Cardiomiopatia dilatada de VE, de grau
acentuado. Insuficincia mitral e tricspide de
grau discreto. FE (Teicholz): 33%, FE (Simpson):
24%
Cardiomiopatia Dilatada
Introduo5:
Descrio
de grupo de doenas, de
etiologias variadas, caracterizadas por
dilatao
ventricular
com
disfuno
contrtil, mais freqente no VE, podendo
acometer ambos os ventrculos.
A
disfuno sistlica a principal
caracterstica da cardiomiopatia dilatada
(CMD).
Corao
CoraoNormal
Normal Corao
CoraoHipertrofiado
Hipertrofiado Corao
CoraoDilatado
Dilatado
IC
ICdiastlica
diastlica
IC
ICsistlica
sistlica
Epidemiologia5:
- Real incidncia difcil de ser avaliada
variabilidade de critrios diagnsticos e
heterogeneidade etiolgica.
- Estudos americanos e europeus:
incidncia 2-8 casos/ 100.000 hab e
prevalncia de 36 casos/ 100.000 hab.
- North American Pediatric Cardiomyopathy
Registry incidncia em duas cidades
americanas:
- 1,13 casos/ 100.000 crianas significativamente maior em menores de 1 ano;

- 1 a 10 anos: 0,04 x 0,07/ 100.000
- Destes casos:
- 51% cardiomiopatia dilatada
- 42% cardiomiopatia hipertrfica
- 3% cardiomiopatia restritiva
- 4% outras.
No
Brasil,
ainda
no
existem
levantamentos similares.
- No Rio Grande do Sul 1980 e 2000
foram atendidos entre 4 e 20 novos casos
por ano de CMD, em pacientes entre 0-18
anos.
Etiologia3,5:
- Na maioria das crianas as causas so outras
que no cardiopatias congnitas.
a) Primrias ou Idiopticas (maioria)
b) Secundrias: infeco, distrbios endcrinos,
doenas metablicas e nutricionais, doenas
neuromusculares, doenas hematolgicas e
tumores.
Causas cardacas especficas: congnitas ou

adquiridas
(das
artrias
coronrias,
taquiarritmias, hipercolesterolemia familiar).
-
OBS: Estudos genticos causas

idiopticas
->
defeitos
genticos
especficos, imunolgicos e evidncias de
genoma viral (miocardite prvia ou
crnica) ou uso prvio de drogas
cardiotxicas.
-> Estudos em adultos Causas de CMD:
- idioptica: 47%
- miocardite: 12%
- doena coronariana: 11%
- outras: 30%
-> Dois estudos em crianas em vrias
faixas etrias:
- Bipsia positiva miocardite: 2-15%
- Etiologia no identificada: 85-90%
-
Forma familiar de CMD ocorre em 20-30%

casos.
Modos de transmisso:
- autossmico dominante;
- autossmico recessivo;
- ligado ao X;
- forma mitocondrial.
Manifestaes Clnicas3,5:
- incio insidioso
- Bebs e crianas menores:

- sintomas respiratrios
- irritabilidade
- atraso no desenvolvimento.
- Crianas maiores e adolescentes:
- queixas abdominais : dor abdominal,
nuseas e anorexia
- sinais de congesto venosa ou pulmonar:
- cansao aos esforos de incio recente
- palpitao e sncope
- tosse noturna ou ortopnia
-> Histria Clnica:
- sintomas de insuficincia cardaca (podem ser
sbitos)
- fatores precipitantes: infeces virais
-> Exame Fsico:
- Inspeo: turgncia jugular, dispnia, ortopnia
- Palpao: ictus amplo, impulsivo
- Ausculta:
- B3, sopro de regurgitao mitral ou tricspide
- Estertores pulmonares ( ou sibilos em
lactentes).
-> Doena completamente estabelecida:
- pele fria e plida
- pulso arterial diminudo
- taquicardia
- hepatomegalia
- edema.
Diagnstico3:
- ECG:
- aumento atrial
- hipertrofia VE ou VD (graus variveis)
- Raio X trax:
- cardiomegalia
- congesto pulmonar e derrame pleural
podem estar presentes
-
Freqentemente, se suspeita do diagnstico,

quando se observa cardiomegalia no Raio X trax
durante a investigao de pneumonia.
Ecocardiograma:
- dilatao do AE e VE
- hipocontratilidade
- VD tambm pode ser afetado
- Doppler: velocidade fluxo diminuda atravs valva
artica e regurgitao mitral
- Hipertenso pulmonar: em casos crnicos
Manejo Clnico5:
- Adolescentes e adultos jovens: CMD a
principal causa de ICC, sendo a principal
indicao de transplante cardaco nesta
faixa etria.
- Antes de iniciar o tratamento importante
a completa avaliao da funo ventricular.
- A ICC tem carter progressivo e inicia
antes que os sinais e sintomas se tornem
evidentes.
- A classificao funcional tem grande
valor teraputico, a fim de evitar a
progresso da doena.
- O American College of Cardiology/
American Heart Association (ACA/AHA)
definem
insuficincia
cardaca
por
disfuno sistlica FE < 40%.
-
Dosagem do BNP(peptdeo natriurtico do

grupo B):
valores
>
80pg/ml:
altamente
especficos para diagnstico ICC
- polipeptdeo liberado da parede das
clulas dos ventrculos, quando ocorre
sobrecarga de presso ou volume.
- correlaciona-se com a PA diastlica e
com o prognstico.
Diagnstico Diferencial1:
- Afeces congnitas (origem anmala da
coronria esquerda da regio pulmonar, leses
obstrutivas do corao esquerdo, coarctao de
aorta, valvulopatia mitral congnita).
- Afeces adquiridas: valvulopatias mitral ou
artica
- Fibroelastose endocrdica
- Doenas de depsito
- Taquicardias incessantes taquimiocardiopatia
Tratamento3,5:
Objetivos:
- Normalizar o dbito cardaco
- melhorar os sintomas
- regular as alteraes neuro-humorais da ICC
- suprimir o remodelamento ventricular
- minimizar os riscos de arritmias e
complicaes tromboemblicas
- na criana: promover o adequado crescimento
Tratamento3,5,2:
Clnico:
- restrio na ingesta de sdio
- repouso e restrio hdrica na ICC acentuada
digital,
diurticos
e
vasodilatadores
(captopril)
imunossupressores
(prednisona
e
azatioprina) nos pacientes com miocardite
confirmada por bipsia ou cintilografia
positiva.
Tratamento6:
Pacientes com ICC grave:
- UTI
- Intubao e VM
- Sedao: relaxamento muscular
reduo da demanda metablica.
ICC descompensada5:
Objetivos:
- alvio do mal-estar
- manuteno da funo e perfuso tecidual
- alvio do edema pulmonar
Medidas:
- oxigenao
- reduo do edema pulmonar com diurticos EV
- suporte inotrpico EV
Tratamento2,3,5,6:
a) Inotrpicos - EV:
- Disponveis: dopamina, dobutamina, milrinona,
levosimendan.
- Dopamina aes alfa, beta e dopaminrgicas,
com maior potencial arritmognico. Incio baixas
doses melhorar a perfuso renal e diurese.
Doses altas aumenta a resistncia vascular.
- Milrinona inibidor da fosfodiesterase
efeito inotrpico e melhora o relaxamento
do VE. Utilizada aps o uso prolongado de
aminas
vasoativas
(dessensibilizao
receptores).
- Dobutamina, milrinona e levosimendam
(inotrpico aumenta entrada de clcio
nos micitos) so mais indicados no
choque cardiognico.
b) Diurticos:
- reduzem pr-carga, o estresse parede e inibem o
remodelamento cardaco, reduzem os sintomas

congestivos
- Fase inicial, at que o paciente se adapte
restrio hdrica, doses generosas podem ser
utilizadas
- No utilizar como monoterapia: estimulao da
ao neurohumoral -> progresso da doena
- Combinao de diurticos de ala e tiazdicos
benfica evitar distrbios hidreletrolticos.
OBS:
- Monitorizao dos eletrlitos:

- uso de mltiplas drogas + pobre
funo cardaca + alteraes eletrolticas
= arritmias.
-> Espironolactona:
- Inibe a aldosterona, que est em nveis
elevados na ICC
- Ao da aldosterona:
- reteno de sdio
- perda de potssio
- ativao simptica
- disfuno de baroreceptores.
- Efeitos miocrdicos aldosterona:
- degenerao
fibrose intersticial
de
fibras,
apoptose
- Indicao: pacientes com ICC grau IV, com

funo renal preservada e potssio srico
normal.
c) Vasodilatadores:
-> Inibidores da ECA:
- Escolha
- Ao:
- arteriodilatao, reduzindo ps-carga
- venodilatao, reduzindo pr-carga
- reduo dos efeitos da angiotensina II
sobre o miocrdio
- atuam no remodelamento ventricular :
inibem a bradicinina e a liberao de
norepinefrina -> reverso da fibrose
- Pacientes em uso de iECA PA sistlica
mais baixa, em torno 70-80 mmHg
d) Digitlicos:
-> Digoxina:
- efeitos inotrpicos e neuro-humorais
- atua nos barorreceptores, reduzindo a
descarga adrenrgica
Problema:
risco
de
intoxicao,
principalmente em pacientes com doses
altas de diurticos e com distrbios
eletrolticos.
e) Beta-bloqueadores:
-> Carvedilol:
- cardioseletivo, sem atividade simpaticomimtica
- inibem o remodelamento ventricular: bloqueiam
a ao txica da noradrenalina nos micitos
cardacos e a liberao de noradrenalina nas
sinapses cardacas
- reduzem o consumo miocrdico de O2, reduzem
a isquemia
- reduzem a FC, facilitando a mecnica
sistlica
- reduzem o estresse da parede

- propriedades vasodilatadoras
- adultos: reduo mortalidade 35%
f) Antiarrtmicos:
- indicados apenas em casos de arritmias
significativas
- amiodarona
g) Anticoagulao:
- em casos de trombos intracavitrios:
heparina -> warfarin ou fenprocumona
- na ausncia de trombos: AAS ou dipiridamol
(preveno).
-
Cirrgico:
-> Transplante cardaco:
- Crianas com CMD, com disfuno
ventricular importante e cintilografia
miocrdica
negativa
e/ou
bipsia
endomiocrdica
sem
evidncia
de
inflamao miocrdica.
- Indicao: FE<35%, apesar da
teraputica otimizada
Prognstico:
- Curso doena: piora progressiva, embora alguns
pacientes permaneam estveis durante anos.
- Recadas so comuns
- Pacientes tendem a se tornar resistentes ao
tratamento -> prognstico ruim
- Uso de beta bloqueadores em adultos melhora na
capacidade de exerccio, reduo na hospitalizao e
mortalidade. Experincia inicial em crianas.
- Apoio psicolgico fundamental, principalmente
aos adolescentes.
Obrigada!
Referncias
Bibliogrficas
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Marcondes E, Vaz FAC, Ramos JLA, Okay Y. Pediatria Bsica

Tomo III. Editora Sarvier. So Paulo, 2004.
Ramires JA. Cardiologia em Pediatria Temas Fundamentais.
Editora Roca. So Paulo, 2000.
Behrman, Kliegman, Jenson. NELSON Tratado de Pediatria.
Editora Elsevier. So Paulo, 2005.
Lopez FA, Jnior DC. Tratado de Pediatria. Sociedade
Brasileira de Pediatria. Editora Manole. So Paulo, 2007.
Horowitz, ESK. Miocardiopatia dilatada: manejo clnico.
Revista da Sociedade de Cardiologia do Rio Grande do Sul.
JR A.G, Bricker J.T, Fischer D.J, Neish S.R. The Science and
Practice or Pediatric Cardiology. Editora Williams e Willians.
Maryland, 1998.

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- 1,13 casos/ 100.000 crianas significativamente maior em menores de 1 ano;

Causas cardacas especficas: congnitas ou

OBS: Estudos genticos causas

Forma familiar de CMD ocorre em 20-30%

- Bebs e crianas menores:

Freqentemente, se suspeita do diagnstico,

Dosagem do BNP(peptdeo natriurtico do

remodelamento cardaco, reduzem os sintomas

- Monitorizao dos eletrlitos:

- Indicao: pacientes com ICC grau IV, com

- reduzem o estresse da parede

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