UNIVERSIDAD AUTONOMA DEL ESTADO DE

MORELOS
FACULTAD DE MEDICINA

ONTOGENIA DEL ESQUELETO

CATEDRATICA: MARICELA CAMPOS GAMA
2C
Renteria Juarez Nelson Yanisay
Salgado Estrada Judith Paola
Alquicira Alcntara Edson

Ramrez Salinas Omar rolando

Chvez vila Claudio

El esqueleto se desarrolla a partir de :

Las placas paraxial y lateral (capa parietal)
del mesodermo.
Cresta neural.

El mesodermo paraxial forma los somitas.

SOMITAS
Se diferencian en una parte:
ventromedial. (esclerotoma)
Dorsolateral. (dermomiotoma)

Al final de la 4 semana las clulas del esclerotoma

se vuelven polimorfas y forman un tejido laxo, el
mesnquima o tejido conjuntivo embrionario.
Se pueden convertir en fibroblastos, condroblastos u
osteoblastos.

La capa parietal del mesodermo de la

placa lateral de la pared del cuerpo forma
los huesos de las extremidades, el esternn y
las cinturas plvicas y escapular

Las clulas de la cresta neural de la regin de la

cabeza tambin se diferencia en mesnquima y
participan en la formacin de los huesos de la cara y
el crneo.
Cresta neural
Mesodermo paraxial
Mesodermo de la placa lateral

Los somitas occipitales y los somitomeros tambin

contribuyen a formar la bveda craneal y la base del
crneo.

En algunos huesos como los huesos planos del

crneo , el mesnquima de la dermis se diferencia
directamente en hueso, proceso que se conoce como
osificacin intramembranosa

 Sin

embargo en la
mayora de huesos
las clulas
mesenquimatosas
primero originan
moldes de
cartlago hialino.
Que en su momento
se osifican
mediante
osificacin
endocondral.

CRANEO
Se divide
en
Neurocraneo: forma la caja protectora alrededor del
encfalo.
Viscerocraneo o esplacnocraneo: Forma el esqueleto de
la cara.

NEUROCRANEO.
Se divide en dos partes:
La parte membranosa :constituida por huesos
planos que rodean al cerebro formando una
bveda

La parte cartilaginosa o condrocaneo:que

forma los huesos de la base del crneo.

NEUROCRANEO MEMBRANOSO.
Deriva de las clulas de la cresta neural y el
mesodermo paraxial.
El mesnquima de estas dos fuentes rodea el
encfalo y experimenta la osificacin
membranosa.

Se forman diversos huesos planos y membranosos

que se caracterizan por la presencia de espculas
seas en forma de aguja.

CRNEO DEL RECIN NACIDO.

Los huesos planos del crneo estn separados el
uno del otro por unas estrechas costuras de tejido
conjuntivo llamadas suturas.
Las suturas tambin proceden de dos fuentes:
Las clulas de la cresta neural (sutura sagital)
El mesodermo paraxial (sutura coronal)

 En

los puntos en que se encuentran mas de dos

huesos, las suturas se ensanchan y reciben el
nombre de fontanelas.
La fontanela mas evidente es la fontanela
anterior.
La forman la unin de los 2 huesos parietales
con los dos fontanelas.

Las suturas y las fontanelas permiten que los

huesos del crneo se superpongan (moldeado)
durante el nacimiento.

Aunque un nio de 5 a 7 aos posee casi toda su

capacidad craneal, algunas suturas continan abiertas
hasta la edad adulta.
En la mayora de los casos la fontanela anterior se
cierra hacia los 18 meses de edad mientras que la
fontanela posterior lo hace al mes o a los 2 meses
de edad.

NEUROCRANEO CARTILAGINOSO O
CONDROCANEO.

Al principio esta formado por distintos cartlagos

separados.

Los que se disponen delante del limite rostral de

la notocorda, que termina a nivel de la hipofisis
en la silla turca derivan de las clulas de la
cresta neural.
Estos cartlagos forman el condrocraneo
precordal.

Aquellos que se encuentran detrs de este limite se

originan a partir de los esclerotomas occipitales
formados por mesodermo paraxial y forman el
condrocraneo cordal.

Condrocraneo
precordal.
clulas de la cresta neural.
condrocraneo
cordal.

mesodermo paraxial

FORMACION DEL
VISCEROCRANEO
SALGADO ESTRADA PAOLA

VISCEROCRANEO
Conformado

por los huesos de la cara

Se forma principalmente a partir de los 2
primeros arcos farngeos.

PRIMER ARCO

PORCION DORSAL: Forma la apfisis maxilar.

Se extiende hacia adelante, por debajo de la regin

ocular. Formando:

Maxilar superior
Cigomtico
Escama del occipital

PORCION VENTRAL:
Forma el proceso mandibular.
Contiene el cartlago de meckel.
Alrededor de este, el mesenquima se
condensa y se osifica de forma
endocondral.

FORMANDO:
Maxilar inferior
El cartilago de merckel
desaparece casi en su
totalidad, quedando
unicamente el ligamento
esfenomandibular.

El extremo dorsal del proceso mandibular junto con

el segundo arco dar origen a:
Martillo, yunque y estribo.
Los cuales al cuarto mes comenzaran a osificarse
en la cuarta semana.

Maxilar Superior
Cigomtico
Escama del
occipital

Maxilar
inferior

Martillo
Yunque
Estribo

Hueso nasal y lagrimal deriva de las clulas de la

cresta neural.

Al principio la cara es pequea en relacion al

neurocraneo debido a:
Ausencia de Senos areos paranasales
huesos de la cara son pequeos.

Con la aparicin de los dientes y el desarrollo de

los senos areos paranasales la cara pierde su
aspecto infantil

DEFECTOS
CRANEOFACIALES
Y DISPLASIAS
ESQUELTICAS

CRANEOSQUISIS O ACRANIA
NO HAY FORMACION DE BOVEDA CRANEANA.
Debido a la falta de cierre del neuroporo anterior.
El tejido enceflico queda expuesto al liquido
amnitico y se degenera causando ANENCEFALIA
No compatible con la vida

CRANEOSINOSTOSIS
CIERRE PREMATURO DE UNA O VARIAS
SUTURAS.
1/ 2500 Nacimientos

La forma del craneo dependera de la sutura:

SAGITAL: 57% Expansion frontal y occipital,
crneo largo y angosto escafocefalia

CORONAL: Crneo corto y alto Acrocefalia o

Craneo en torre.

CORONAL Y LAMBOIDEA: crneo corto

braquiocefalia.

La regulacin del cierre de las suturas involucra

la secrecin de tgf B

DISPLASIAS ESQUELETICAS
Tienen un papel muy importante en el origen de las
displacas esquelticas
FGF factor de crecimiento fibroblastico
FGFR Receptores de factores de crecimiento
fibroblstico

9 tipos de FGF
4 tipos de FGFR
En conjunto regulan la proliferacion, diferenciacion
y migracion celular.

FGFR1 Y FGFR2
Se expresan en las regiones precartilaginosas y
preoseas
FGFR2: aumenta la actividad proliferara
FGFR1: Estimula la diferenciacin ontognica.
Modificaciones incluso de un solo aminocido se
relacionan con tipos especficos de
craneosinostosis.

SNDROME DE PFEIFFER
FGFR 1 y FGFR2.
Craneosinostosis
Pulgares y dedos de los pies anchos y grandes
Crneo con forma de trbol (trilobado)
Escaso desarrollo de la cara

SINDROME DE APERT

FGFR2

CRANEOSINOSTOSIS
ESCASO
DESARROLLO DE LA
CARA
SINDACTILIA

FGFR3

Se expresa en la placa de cartlago de los huesos

largos y en la regin occipital, alteraciones en
este se relaciona con ENANISMO
Alteraciones en FGFR3 podria causar
formaciones anormales del hueso endocondral
por lo que afecta el crecimiento longitudinal de
los huesos y base del craneo

ACONDROPLASIA (ACH)
Forma mas comn de enanismo
1/26 000

Afecta huesos largos

Craneo grande con hipoplasia
centrofacial
Dedos cortos
Curvatura lumbar acentuada

Heredable
80% espordica

DISPLASIA TANAMORFICA

Exixten 2 tipos:

Tipo I:
femures cortos incurvados

Tipo II
Femures rectos y relativamente
largos
Craneo con forma de trebol muy
marcado

MSX2

Tambin puede haber mutaciones en el factor de

transcripcin MSX2, Regulador del crecimiento
del hueso parietal.
Craneosinostosis tipo boston. Afecta gran numero
de huesos y suturas.

ACROMEGALIA

Hipertiroidismo congnito produccin excesiva

de hormona del crecimiento
Agrandamiento de cara, manos y pies.

MICROCEFALIA
El cerebro no se desarrolla.
El desarrollo de las funciones motrices y del
habla puede verse afectado.
hiperactividady elretraso mentalson comunes.

MACROCEFALIA

La circunferencia de la
cabeza es ms grande.
Puede ser causada por :
cerebro agrandado o
hidrocefalia.
Puede ser asociada a otros
trastornos tales como
elenanismo

SINDROME DE TREACHER COLLINS

Mutaciones del gen TCOF1
Deformidades craneofaciales
Ausencia de pmulos.
Paladar hendido(fisura o grieta que
comunica la boca con la cavidad nasal).
sordera

MORFOGNESIS DE
LAS
EXTREMIDADES.
ALQUICIRA ALCNTARA EDSON

En que semana aparecen visiblemente las yemas de las

extremidades?

cunto tiempo varia entre desarrollo de las extremidades

superiores con las inferiores, y a su vez las anteriores que
las posteriores?

 A finales de la cuarta semana aparecen las

yemas de las extremidades en la pared
ventrolateral del cuerpo.
Primero aparecen las extremidades anteriores y
1 a 2 das despus las posteriores.
Las yemas tienen un ncleo mesenquimatoso y
una periferia de ectodermo cubico.
En la zona distal de la yema se forma la Cresta
Ectodrmica Apical.
Conforme la CEA se aleja, las clulas del ncleo
mesenquimatoso se diferencian en hueso y tejido
conectivo.

 Hacia la 6ta semana las yemas dejan de crecer y

la parte distal se aplana. Ah aparecen las placas
de las manos/pies. Estas se separan del segmento
principal por una constriccin circular.
Los dedos se forman por muerte celular en la CEA
que divide esta cresta en 5 partes.
El crecimiento posterior sigue siendo inducido por
las 5 partes diferentes de la CEA, el desarrollo del
mesnquima central y la muerte celular entre
cada segmento.

Formacin de los huesos:

Las clulas del mesnquima
comienzan a diferenciarse en
condroblastos y hacia la 6ta
semana aparecen los primeros
moldes de cartlago hialino.
Cuando la condrogenesis se
detiene y se induce la
formacin de una
articulacin, las clulas de
esa regin proliferan
masivamente y
posteriormente mueren
formando as una cavidad
articular. Las clulas de la
periferia se diferencian y
forman la capsula articular.
La osificacin se da hacia
finales del periodo
embrionario. Los prmeros
centros de osificacin
aparecen hacia la 12 semana.

 La posicion de las extremidades en el

eje crneo caudal la determinan los
genes de la familia HOX
El crecimiento de las extremidades se
inicia por
TBX5 y FGF10 para la extremidad
superior
TBX4 y FGF10 para la extremidad
inferior.
Posteriormente BMP induce la
formacin de la CEA
Radial Fringa restringe la CEA a la
zona distal de las yemas.
Las clulas de esta cresta secretan
FGF4 Y FGF8 para mantener la zona
de progresin.

DEFECTOS EN LAS
EXTREMIDADES
Ramrez Salinas Omar Rolando

 Segn

estudios de estadstica, las

malformaciones en los miembros se da 6 de
cada 10,000 nacidos vivos

-siendo que el 3.4 de cada 10,000 afectan en

miembro superior y 1.1 de 10,000 en miembro
inferior

 Estos

defectos, por lo general, se relacionan con

otros defectos congnitos que involucran:

-Estructuras craneo-faciales
-Corazn
-Aparato genito-urinario

Estas anomalias de las extremidades son variables, esto

quiere decir que puede ser por falta parcial
(meromelia) o completa (amelia)
Tiene variantes como:
-Focomelia
-Micromelia

Focomelia: una forma de meromelia donde faltan

huesos largos o donde las extremidades estn

unidas al tronco por huesos pequeos he
irregulares

Micromelia: los segmentos de las extremidades

estn completas pero son anormalmente cortos

Segn la historia, se ha dado casos de alteraciones

debido a la presencia de teratgenos, el caso de mayor
incidencia fue en 1957 a 1962 causado por un frmaco
somnifero y antiemtico llamado Talidamida que es
usado actualmente como tratamiento para pacientes
con CANCER y SIDA
Se dice que este frmaco actuaba como teratgeno en
las semanas 4 y 5 del periodo embrionario

Hay otro tipo de anomalas, donde su blanco son

los dedos de ambas extremidades, se nombran
como:
-polidactilia
-Ectrodactilia
-sindactilia

Polidactilia: presencia de dedos supernumerarios en

manos o pies, por lo general no son funcionales y son
bilaterales
Ectrodactilia: ausencia total de algn dedo de las
extremidades
Sindactilia: Es la fusin anormal limitada nicamente
a las falanges debido a la presencia de tejido
mesenquimatoso, puede haber fusin total de huesos

MANO O PIE HENDIDO

Consiste en una hendidura anormal entre la 2 y
el 4 metacarpiano o metatarsiano y los tejidos
blandos correspondientes
Casi siempre hay ausencia del 3 meta tracianocarpiano
Por lo general las dos partes de la mano o pie
estn opuestos y actan de manera de pinza de
langosta

PIE EQUINOVARO
Se presenta, por lo general con la combinacin de
la sindactilia (fusin dedos)
La planta del pies est hacia adentro y presenta
aduccin y flexin plantar
Se dice que en la posicin intra-uterina anormal
en piernas puede causar esta alteracin

AUSENCIA CONGNITA O
DEFICIENCIA DEL RADIO

Por lo general es una anomala gentica donde se

encuentran defectos digitales asociados como la
ausencia de pulgares y cubito corto y curbado

BANDAS AMNITICAS
Pueden causar constricciones anulares y/o
amputaciones en miembros de los dedos
No se sabe el origen de estas bandas
Se cree que se da por la adherencia del amnios y
las estructuras afectadas del feto
Algunos cientficos creen que se da por desgarros
del amnios que se desprenden y rodean alguna
parte del feto.

FORMACION DE
VERTEBRAS Y
COLUMNA VERTEBRAL
CHVEZ VILA CLAUDIO

Vertebras: a partir del esclerotoma de los somitas

4
semana

Cel. del esclerotoma migran alrededor de la notocorda y del

tubo neural hasta fusionarse con el somita del lado opuesto.

Resegmentacion
La mitad caudal de cada esclerotoma crece hacia la mitad
cefalica de cada esclerotoma subyacente y se funciona con l.

Vertebra se forma por la combinacion de la mitad craneal del

esclerotoma de un somita con la mitad caudal del esclerotoma
del somita subyacente.

Los segmentos de esclerotoma estan separados por tejido

intersegmentario menos denso.
La mitad caudal de un esclerotoma prolifera hacia el
mesenquima intersegmentario y hacia la mitad craneal del
esclerotoma consecutivo.
(se forman los discos inervertebrales)

Los miotomas establecen un puente entre los discos

intervertebrales
Las arterias intersegmentarias ahora pasan por el cuerpo
vertebral
Los nervios raquideos se situan cerca de los discos

La estructuracion de la forma de las vertebras se regula por

genes HOX
El proceso del desarrollo general de la columna vertebral esta
expresado tambin por el gen PAX-1

 Las

celulas del mesenquima intersegmentario no

proliferan (contribuyendo a formar los discos
intervertebrales)
La notocorda en los cuerpos vertebrales se degenera

La

notocorda de los discos intervertebrales se agranda,

formando el nucleo pulposo
Se rodea de fibras circulares formando el anillo fibroso

Se establecen curvaturas primarias:

Curvatura toracica y curvatura sacra
Despues curvaturas secundarias:
Curvatura cervical y curvatura lumbar

ANOMALIAS VERTEBRALES

Cordoma
Persistencia de remanentes de la notocorda, volviendose
tumores malignos que se infiltran al hueso.
Mas comun en la base del craneo y region lumbosacra.

Vertebras supernumerarias

-3% de personas tienen 1 o 2 vertebras adicionales

-2% dispone de 1 vertebra menos

Hemivrtebra

Ausencia de un centro de osificacin de la vertebra causante de

que se forme solo una mitad de la vertebra.

Escoliosis
Curvatura lateral de la columna
La fusion asimetrica de 2 vertebras consecutivas
Hemivertebra
Debilidad de los musculos intervertebrales (escoliosis
miopatica)

Sindrome de Klippel-Feil
Las vertebras cervicales estan fusionadas, provocando:
Cuello corto
Reduccion de movilidad
Linea baja de la implantacion del cabello
Puede daar los troncos cervicales

Espina bifida o vertebra hendida

Se debe a una fusion imperfecta o a la no union de los arcos
vertebrales.

Espina bifida oculta:

Cuando solo afecta a los arcos
vertebrales oseos y deja la
medula espinal intacta.
Queda cubierto por la piel
y no hay deficit neurologico.

Espina bifida quistica

El tubo neural no se cierra y los arcos vertebrales no se forman,
provocando que el tejido neural quede expuesto.

El deficit neurologico depende del nivel y la extension de la

lesion.
El sitio mas comun es la region lumbosacra

1 en cada 2500 nacimientos

En EUA 1 de cada 1000 nacimientos
En regiones de China hasta 1 de cada 200 nacimientos
En el 70% de los casos se puede prevenir con acido folico

3 meses antes de la concepcion y durante el embarazo

FORMACIN DE
COSTILLAS

La parte osea de cada costilla proviene del esclerotoma que

crece desde las apofisis costales de las vertebras toracicas.

Los cartilagos costales a partir del esclerotoma que migra a

travs de la frontera somitica lateral hacia el mesodermo de
la placa lateral adyacente.

ANOMALIAS DE LAS
COSTILLAS

Costillas supernumerarias
Mas comun en la region cervical o lumbar
Costillas cervicales en 1% de la poblacion y suele salir de C7

Puede afectar al plexo braquial y/o a la arteria subclavia y

producir sintomas neurovasculares.
Anestesia o inmovilidad del miembro y comprometer la
circulacion.

ESTERNON

De la capa parietal (somatica) del mesodermo lateral de la

pared ventral del cuerpo.

Se forman 2 bandas esternales a cada lado de la linea media,

que posteriormente se unen para formar moldes
carilaginosos del:
Manubrio
Apofisis xifoides
Esternebras

ANOMALIAS DEL
ESTERNON

Hendidura esternal
Cuando las bandas esternales no crecen juntas en la linea
media, provocnado una hendidura en cualquier parte del
esternon o completa.

Pectus excavatum
Se describe un esternon deprimido que posteriormente se
hunde

Pectus carinatum
Esternon que se proyecta hacia la parte anterior

Pectus excavatum y pectus carinatum