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NEFRTICO
HYALMAR PLAZAS CASTRO
Pediatra
Universidad Surcolombiana
DEFINICION
Entidad clnica caracterizada por prdida
masiva de protenas por la orina, que lleva a:
Proteinuria
mayor de
50/mg/kg/24 horas
40 mg/m2/hora
Cociente protena-creatinina > 2
Hipoalbuminemia
Edemas
Hipercolesterolemia
con lipiduria
Hematuria
Hipertensin
Retencin de nitrogenados
prenatal
SN en los 3 primeros meses
Secundario a infecciones congnitas
TORCHS
VIH
forma
VIH, Malaria
Enfermedades sistmicas: LES, Prpura
Frmacos y toxinas: AINES, IECAS
Factores mecnicos: trombosis de la vena
renal
Tumores: Hodking
SECUNDARIO:
LES
PHS
Diabetes mellitus
Poliarteritis nodosa
Amilodosis renal
Falciformidad
Sfilis
Hepatitis B y C
VIH
Paludismo
Hodgkin
Nefritis
Tumor de Wilms
Leucemia
Toxoplasmosis
TBC
Intoxicacin por metales
pesados
Disgenesia gonadal XY
Endocarditis
Enfermedad del suero
Trombosis renal
Falla cardaca congestiva
SINDROME NEFROTICO
PRIMARIO
O
IDIOPATICO
Epidemiologa
Prevalencia:
16 x 100.000 nios
Incidencia: 2 a 7 casos nuevos por ao
Preescolares: 2,5- 4 aos
Relacin hombre-mujer 2:1
Afecta todas las razas
Blancos
85-90%
No
mnimos
Mesangial difusa
Cambios membranoproliferativos
Glomeruloesclerosis segmentaria y focal
Membranosa
FISIOPATOLOGA
Aumento de la
permeabilidad de la
membrana basal < de
68.000 D
-
Albmina
Hormonas
Vitamina D
Protenas
transportadoras
Inmunoglobulina G
Protenas C y S
Antitrombina III
Infecciones
Trombosis
Hipocalemia
Anemia
Inmunosupre
sin
Marcadores genticos
asociados
Complejo
mayor de histocompatibilidad
clase I:
Complejo
mayor de histocompatibilidad
clase II:
DR7,
Mayores
Fisiopatologa
Etiologa
desconocida
Mecanismo
inmunolgico
Defecto en la inmunidad celular
Linfocitos
Cambios
Perdida
de cido Silico:
Fusin
Albuminuria
masiva:
Reduccin de la presin oncotica
plasmtica
Extravasacin de agua y Na al
intersticio
Edema
Secrecin de aldosterona
Mayor reabsorcin de agua y sodio
en el tbulo
Empeoran los edemas
Hiperlipidemia:
Colesterol:
aumento de la sntesis
heptica de lipoprotenas
Disminucin de la actividad de
lipoproten-lipasa
Prdida
LDL y
VLDL: aumentadas
HDL normales o elevadas
FISIOPATOLOGIA:
LESION GLOMERULAR
Aumento de la permeabilidad
de la MBG
Disminucin de la albmina
srica
Disminucin de la presin oncotica
plasmtica
Aumento de la reabsorcin
renal de sodio
Clasificacin
histopatolgica
de 6 aos: 80%
Glomrulos
de apariencia normal
Ausencia de depsitos con la inmunofluorescencia
Fusin de podocitos en la capa epitelial visceral del
glomrulo
Gotas de grasa en las cells del tbulo proximal
Pronstico
favorable
5% desarrollan IRC
Nefropata
mesangio
Mayor resistencia al tratamiento
Peor pronstico
de glomrulos
Fibrosis intersiticial leve o moderada
Hialinizacin arteriolar
Atrofia tubular
Depsitos de IgM, C3. C1q
Microscopa: fusin y vacuolizacin de
podocitos con colapso de las asas capilares
Clnica
Hematuria
macroscpica
Hipertensin arterial
Resistencia al tto: 70-80%
Progresin a IRC: 40-60% a los 10
aos
Glomerulonefritis
membranoproliferativa
Mesangiocapilar
Engrosamiento
difuso de la MBG
Depsitos granulares subendoteliales de IgG,
IgM, C3, C4, C5, properdina, IgA
Tipo
Depsitos
Tipo
subendoteliales y endomembranosos
II
Reemplazo
II
Ausencia
Curso
clnico agresivo
Hipertensin arterial
Hematuria
IR progresiva
Hipocomplementemia persistente: 77%
Frecuente en escolares y adolescentes
Rara en menores de 5 aos
Resistencia a esteroides: 95%
Peor pronstico
Glomerulopata membranosa
<
5% en pediatra
Engrosamiento difuso y uniforme de la pared
capilar
Ausencia de proliferacin celular
Depsitos de IgG, C3, C5
Mediada inmunolgicamente
Complejos
antgeno-anticuerpo
Idioptica
Manifestacin
Clasificacin
clnica
Corticosensible:
Respuesta
Proteinuria
< 4 mg/m2/h
Albmina srica > 2,5 mg/dl
Corticorresistente:
Proteinuria
mayor de 40 mg/m2/h
Hipoalbuminemia < 2,5 mg/dl
Recadas
Mas
frecuentes:
de 2 veces en 6 meses
4 en 1 ao
Corticodependiente:
2
tardo:
de la proteinuria despus de 4
semanas de tratamiento
Diagnstico
clnico
Edema
Generalizado
Aumento
Lesin
de cambios mnimos
Oliguria
Disminucin
Hematuria
22.7%
Ms
frecuente en
Esclerosis
es un hallazgo
persistente 50%
Rara en Enfermedad de Cambios
Mnimos
Hipertensin arterial
Cambios
mnimos: 30%
48% en otros casos
GMN membranoproliferativa:
Ms
severa
Asociada a IRC
Sntomas gastrointestinales
Diarrea
Dolor
de la sntesis de albmina
abdominal
Hiporexia
DNT crnica
Retardo pondoestatural
osteoporosis
Complicaciones
Infecciones
Organismos
encapsulados:
Estreptococcus
Pneumoniae
Haemophilus Influenzae
E. coli
Peritonitis
primaria
Infecciones cutneas:
Erisipela
Infecciones
respiratorias altas
Meningitis
Sepsis
Recadas:
virus
mnimos
Hipovolemia
Aumento de la RAA
Colapso circulatorio
IRA pre-rrenal
Edema intersticial renal: disminuye la
presin de filtracin
reversible
Trombosis
1,8%
Estado
de hipercoagulabilidad
Prdida
la agregabilidad plaquetaria
Fenmenos
tromboemblicos de vasos de
mediano y grande calibre
Venas
Alteraciones endocrinas
Hipocalcemia
Prdida
de globulinas
transportadoras te tiroxina,
esteroides, ceruloplasmina
Zinc: respuestas inmunes alteradas
Disminucin
de la capacidad de
curacin de heridas
Diagnstico
Paraclnicos
Parcial
de orina
Densidad
urinaria aumentada
pH normal
Proteinuria cualitativa >250 mg/dl +++
Hematuria microscpica
Leucocituria
Estereasas leucocitarias
Clulas epiteliales
Cilindros hialinos, granulosos,
Cuerpos ovales
Cilindros hemticos
Proteinuria
cuantitativa
Muestra
aislada
Orina de 12 o 24 horas
Albmina/creatinina: 2
Protenas > de 40 mg/m 2/h
1000 mg/m2/h
Albmina
srica
Hipoalbuminemia
Lpidos
Colesterol
66%
Aumentan
hemtico
y Hb aumentados
Proteinuria persistente: anemia microctica
hipocrmica
Leucocitosis por infecciones
VSG elevada
Pruebas
de funcin renal
Creatinina
Normal
sricos
Pseudohiponatremia
por hiperlipidemia
Hiponatremia dilucional
Potasio normal
Hipocalcemia
Complemento
srico
GMN
membranoproliferativa: bajo
Bajo: Biopsia renal
Rx trax
Derrame
Ecografa
pleural
renal
Aumento
de la ecogenicidad
Doppler
Inmunoglobulinas
Determinar
rx de senos paranasales
Biopsia renal
20% la necesitan
Define pronstico
Considerar otros tratamientos
Indicada en:
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
Menores de 1 ao
Mayores de 12 aos
Hipocomplementemia
IR
Nefritis familiar
Enfermedad renal previa
Hematuria e hipertensin
Hematuria macoscpica
Corticoressitencia
Recadas frecuentes
Deterioro de la funcin renal progresivo
Tratamiento
Medidas generales
Hospitalizacin
Edema
severo
Sobreinfeccin
Oliguria, HTA, retencin de nitrogenados
Dieta
Bajas
en sodio: 1 gr/da
Carbohidratos
Restriccin hdrica 400-600/m 2/da
Actividad:
Antibiticos
PNC
Aminogucsidos
Vacunacin
Neumococo
Evitar
Albmina
Insuficiencia
prerrenal
Infecciones severas
Derrame pleural
Edema escrotal grave
Albmina < 1,5 mg/dl
Diurticos
No
de canales de calcio
Nifedipina:
0,25-0,5 mg/kg/dosis
IECA: Captopril, Enalapril, si hay resistencia a los esteroides
Otros:
Hipolipemiantes:
Vitamina
Tiroxina
anticoagulacin
Medidas especficas
Corticoides
Disminuye
mortalidad en un 3%
12 a 16 semanas
Prednisolona 60 mg/m 2/da 2 mg/kg/da
Por
4 a 6 semanas
Seguidos
Por 4 a 6 semanas
Agentes
alquilantes
Ciclofosfamida
3
Levamisol:
Antihelmntico
GRACIAS