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Esclerodermia
Sistmica
Integrantes:
- Castellano Sofhy
- Esteves Noymar
Esclerodermia
Sistmica
Es una enfermedad del tejido conjuntivo con
manifestaciones clnicas heterogneas y con
evolucin crnica (por lo general es progresiva) .
Es un tipo detrastorno autoinmunitario, una
afeccin que ocurre cuando el sistema
inmunitario ataca por error y destruye tejido
corporal sano.
Modalidad Cutnea
Difusa
Engrosamiento
de la piel
Afectacin
caracterstica de
rganos internos
Esclerodermia
Sistmica
Manifestacion
es
inflamatorias
notables
Alteraciones
funcionales y
estructurales
de mltiples
lechos
vasculares
Disfuncin
progresiva de
vsceras y
rganos
Esclerodermia
Sistmica
Clasificacin de Esclerodermia
Esclerosis Sistmica
- Forma difusa
- Forma limitada
- Esclerodermia localizada
- Morfea
- Esclerodermia lineal
- Fascitis eosinofilica
Esclerodermia
Sistmica
Clasificacin de Esclerodermia
Sndromes seudoclerodermiformes
1. Edematosos
- Escleredema de Buschke
- Escleromixedema
2. Indurativos
- Sndrome Carcinoide
- Sndrome de Werner
- Amiloidosis
3. Atrficos
- Acrodermatitis atrofica
- Lipoatrofia Localizada
Esclerodermia
Sistmica
SSc Difusa
SSc Limitada
Induracin progresiva
Afectacin cutnea lenta:
Fenmeno
de
Raynaud y
- Dedos de las manos
de la piel:
- Dedos de
las manos
(esclerodactilia)
otras
clnicas tpicas
de
- Cara
- Zona distal de
SSc, peroextremidades
SIN
- Tronco
- Cara
ENGROSAMIENTO
- NO AFECTA TRONCO
DETECTABLE
Esclerosis
Dismotilidad esofgica
sin Esclerodermia
Afectacin aguda de los
riones
Sndrome CREST
Afectacin de vsceras y
rganos inconstante
Esclerodermia
Sistmica
Esclerodermia
Sistmica
LA ESCLERODERMIA EN COUP DE SABRE
La esclerodermia lineal de la cara o el
cuero cabelludo aparece como una lnea
blanca y puede ser muy destructiva,
como cuando causa atrofia (una prdida de
tejido) de la cara, que puede afectar la
lengua y la boca.
Epidemiologia
Enf.
Espo
rdic
a
Adqu
irida
30
50
Aos
Factores de Riesgos
Incidenci
a
Mineros
expuestos al
silicio
Tentativame
nte
Frmaco
s
- Cloruro de
polivinilo
- Resinas
epoxido
- Hidrocarburo
s aromaticos
- Pentazocina
- Bleomicina
- Cocaina
Anatoma Patolgica
Autoinmunida
d de tipo
celular o
humoral
Fibrosis
visceral
Vasculopatas progresiva en
muchos
rganos
Fisiopatologa
Actividad
inmunolgica
cooperadora
Citosinas,
anticuerpos
especficos,
infeccin
Activacin de
diferentes tipos
celulares
(plaquetas,
linfocitos,
mastocitos)
Facilita la
formacin de
anticuerpos y
expansin de
linfocitos T
especifico
La accin de un
agente lesivo
para el endotelio
Actan sobre el
endotelio y los
fibroblastos
Formacin de
fibrosis
Motivar la
alteracin
vascular y la
fibrosis
intersticial
La alteracin
vascular
+ lesin
endotelial
Manifestaciones
Generales
Dolor
generaliz
ado
Rigidez
Fatigabilid
ad
Perdida
de peso
Endurecimie
nto de
manos
Hipo e hper
pigmentaci
n
Telengiectasi
a
Fenmeno
de Raynaud
Manifestaciones
Clnicas
SSC
Difusa
Manifestaciones
Clnicas
SSC
Limitada
Afectacin de
rganos
1. Fenmeno de
Raynaud
Vasoconstriccin
episdica de dedos de manos y
pies, tambin abarca punta de la nariz y lbulos
de las ojeras.
Desencadenado tambin por exposicin al frio,
emocional y vibraciones.
1.
Vasoconstriccin
2. Isquemia
3. Restauracin
de la circulacin
1. Fenmeno de
Raynaud
1. Fenmeno de
Raynaud
- Esclerodermia
- LUPUS
- Artritis
reumatoide
- Enf. Arteriales
(arterioesclerosis
)
- Sind. Tunel
carpiano
- Desordenes
glndula tiroides
40aos
1. Fenmeno de
Raynaud
Afectacin de
rganos
2. Manifestaciones
La piel afectada
es firme y engrosada y puede
Cutneas
presentar pigmentacin oscura de extremidades
y tronco, se pueden llegar a observar zonas de
calcinosis y reas morfeas
2. Manifestaciones
Cutneas
Edematos
a
Indurativa
Atrofia y
Adelgazamie
nto cutneo
Afectacin de
rganos
Afectacin de
rganos
4. Alteraciones
Pulmonares
HT arteria
pulmonar
Presin media de la
arteria pulmonar >25
mmHg
Afectacin de
rganos
5. Alteraciones en Riones
En la
patogenia
intervienen:
La
progresiva en
el flujo
sanguneo
renal
La vasculopata
obliterante
Agostamiento luminal de las
arterias arqueadas de los
riones
Hiperplasia
yuxtaglomerular
secrecin de
renina y
activacin de
angiotensina
HTA
Maligna
Afectacin de
rganos
6. Alteraciones Cardacas
Disnea de intensidad
variable
Edemas
Diagnostico
Cuando se desarrolla y
puede observarse:
Trastornos
esofgico
Fenmeno
de Raynaud
Induracin
cutnea
Diagnostico
En casos de certezas:
Marcadores
inmunolgic
os
especficos
Alteraciones
en la
morfologa
de la
microcirculac
ion
Capilaroscopia
Diagnostico
En 1980, el American Collage of
Rheumatology estableci unos criterios de
clasificacin con el fin de introducir
Criterios mayores:
homogeneidad
Preesclerodermia:
Fenomeno de Raynaud
Alteraciones capilaroscopicas
ANA positivo
Lesiones isquemicas digital
Forma limitada:
Fenomeno de Raynaud de varios aos de evolucion
afeccion cutanea limitada a manos, cara y/o antebrazos
Presencia tardia de de afeccion visceral
Anticuerpos antitopoisomerasa 1 (30 %)
Capilariscopia: asas distales y perdida capilar.
Forama difusa:
Fenomeno de Raynaud de aparicion reciente
Afeccion cutanea de tronco y partes acras
Presencia de temprana de afeccion visceral
Anticuerpos antitopoisomerasa 1 (30 %)
Capilariscopia: asas distales y perdida capilar.
Pronostico
Formas difusas
Formas
laminadas
Afeccin renal,
Pulmonar,
cardiaca
La aparicin de alguna afeccin grave se
presenta durante los primeros aos de
evolucin.
fase industrial
de polimerizacin
Se caracteriza
por:
Acrosteolisis de las falanges distales
Fenomeno de Raynaud
Alteraciones
cutaneas
esclerodermiformes
Bleomicina
Personas
expuestas
a slice
Causa:
placa infiltrativa
y nodulos
Es el 25% +
frecuente
Lesiones
cutaneas
esclerodermicas
Fenomeno de Raynaud
Disfagia
Sndrome seco
Sndrome
pseudoesclerodermiform
es
Existen mltiples enfermedades que
producen lesiones cutneas que pueden
parecerse a las de la esclerodermia
Sndrome carcinoide
La porfiria cutania tarda o
amiloidosi
Esclerodermia de Buschke
Sndrome
pseudoesclerodermiform
es
es una induracin
Esclerodermia de
Buschke
De
comienzo
sbito
Simtrico
cutnea
Localizado en:
Zona posterior a hombro
brazos y cara
50%
Diabtic
os
Gracia
s!