ENFERMEDAD DE CAMBIOS

MNIMOS
Causa

ms frecuente de SN en nios

Borramiento de prolongaciones de cell epiteliales

viscerales(podocitos)
Incidencia: 2-6 aos
Aveces despus de enf. Respiratoria o vacuna profilctica
Tratamiento: corticosteroides

Etiologa y Patogenia
Base inmunitaria

Asociacin a infecciones respiratorias y v. profilcticas

Rspta a corticosteroides
Asociacin a trastornos atpicos (eccema, rinitis)
Prevalencia de haplotipos HLA asociado a atopia
En adultos se asocia a linfoma de Hodkin
Factores inductores de proteinuria en plasma

Disfuncin
inmunitaria

Elabora citocina

Daara cell
epiteliales y
viscerales

Cambio ultraestructural: lesin visceral primaria de cell epitelial

Va por las que protenas atraviesan las clulas epiteliales:

Paso transcelular
Paso a travs de espacios residuales
A Travs de espacios anormales

Causa
proteinuria

 Glomeruloesclerosis

focal segmentaria

Mutaciones en protenas de los podocitos: nefrina y podocina

*Mutacin del gen de nefrina causa: Forma hereditaria del S. Nefrtico
congnito

Morfologa
Glomrulos normales
Principal lesin: CELL EPITELIAL VISCERAL( borramiento de
podocitos)
Podocitos reemplazados por ribete citoplasmtico

Memb basal normal,

ausencia de proliferacin

vacuolizacin, inflamacin, hiperplasia de vellosidades

Cambios en epitelio visceral COMPLETAMENTE

REVERSIBLES
(corticosteroide)
Las Cell de tbulos proximales, encargadas de lpidos
y prot.reflejan la reabsorcin tubular que atraviesan
los glomr. Enfermos( NEFROSIS LIPOIDEA)

estudio ultraestructural
revel borramiento
(simplificacin) de los

Caractersticas clnicas
Proteinuria
masiva

Buena
funcin
renal

Proteinuria
selectiva:
albmina

>90%
nios
reaccionan
al tto.

Pronstico
a largo
plazo:

Se resuelve
al llegar a
la pubertad

GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y
SEGMENTARIA
Esclerosis a glomrulos (no todos)-- focal
En los afectados, slo el OVILLO CAPILAR-segmentaria
Se manifiesta por S.N. o proteinuria intensa

Insudacin hialina, y lpidos(vacuolas) en

zona esclertica

 Por mutaciones en gen, podocina, alfa actina4 y

el TRPC6
A la prida de tejido renal

Formas hereditarias
infrecuentes
Respuesta adaptativa
Asociacin con VIH

Adiccin a la herona
Enf de cell falciforme
Obesidad masiva

Proceso secundario

Refleja cicatrizacin de lesiones necrosantes

previo activas

enf. primaria

GE focal y segmentaria Idioptica

como

Clasificacin ,Tipos

Sndromes Clnicos
Responsable
del 10-35% de
SN en nios y
adultos

Hematuria,
desciende FG e
hipertensin

Proteinuria no
selectiva

Progresa a N.
Crnica

N. Terminal en
50% de casos
antes de los 10
aos

Hialinosis y esclerosis derivan del

atrapamiento de prot. Plasm, potencian el
depsito de la MEC

Rspta a
corticosteroide
s: insuficiente

Patogenia
Ambigua
Cambios

parecidos a la enf de cambios mnimos

Degeneracin y alteracin focal de cell epitelial visceral

Gen NPHS1,
codifica la
nefrina

Controla permeabilidad glomerular

Clave para diafragma en hendidura

Gen NPHS2,
codifica la
podocina
Alfa actinina 4 de
unin a la actina de
podocitos

Mutacin

Mutacin

Mutacin

S. Nefrtico
congnito

S. Nefrtico
resistente a
corticosteroide
GEFS autosmica dominante

 Gen

TRPC6,

Mutacin

GEFS adulto

Otros mecanismos
Interaccin cel-cel, cel- matriz, mediadas por alfa3beta1, integrinas,
distroglucanos y lamininas
Prdida de adherencia de podocitos

GEFS por ablacin renal

Complicacin de
enf glomerulares y
no glom.

Causa

Reduccin del
tejido renal
funcionante

Morfologa
Lesin a la minora de glomrulos(desapercibidos)
En segmentos esclerticos: colapso de asas capilares
Aumento de matrz y depsito de protenas
plasmticas
Gotculas de lpidos y cell espumosas
rea esclertica y no esclertica: Borramiento de
podocitos
Esclerosis focal: Hialinosis con engrosamiento de
arteriolas aferentes

Variante morfolgica:
Glomerulopata colapsante
Retraccin o colapso del ovillo glomerular
Hipertrofia de cell epiteliales viscerales
glomerulares
Estrechamiento de luz capilar
Lesin + caractersticas de la N. con VIH
Lesin tubular con MICROQUISTES
Diagnstico

NEFROPATA ASOCIADA AL VIH

I. Renal agda, inducida por frmacos; microangiopatas trombticas
Glomerulonef. Infecciosa
+ frecuencia: VARIANTE COLAPSANTE DE LA GEFS (negros)

Morfologa
Dilatacin qustica focal en segmentos tubulares
Bastantes inclusiones tubulorreticulares en cell endotelial
Frecuencia elevada de variante colapsante de la GEFS

GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOPROLIFERATIVA
Alteracin en la
memb basal
capilar

Proliferacin de
cell
glomrulares

Otros nefrtico
y nefrtico

Infiltrado
leucocitario

GNMP
idioptica o
primaria(tipo 1
y 2)

Hematuria y
proteinuria: no
nefrtico

GNMP
secundaria,
agente
etiolgico
conocido

Morfologa
Glomrulos grandes e hipercelulares
Proliferacin en el mesangio
semilunas, glomrulo con aspecto
lobulado
Memb glomerulas engrosada
Entrada de leucocitos
Pared capilar glomerular doble contorno
GNMP1: Depsitos electrodensos subendoteliales
limitados

Caractersticas Clnicas
GNMP secundaria
Mayora
adolescentes,
adultos joven

No se ha
demostrado tto con
corticosteroide,
inmunosupresor es
eficaz

Frecuente: adultos
Trastorno crnico por complejo inmunitaria
*LES, Hepatitis B y C,endocarditis, infecc
por VIH
Deficiencia
en alfa1 antitripsina
Enf maligna
50% hace IRC antes *leucemia linftica crnica y linfoma
de los 10 aosDficit hereditario de prot. Reguladora de complemento
Hematuria,
proteinuria leve