FACULTAD DE MEDICINA HUMANA

DEPARTAMENTO ACADMICO DE CIENCIAS BSICAS

BIOLOGIA
CELULAR Y
MDICAS
MOLECULAR

Organelas
Bioenergticas:
Mitocondrias y
cloroplastos
Septiembre 2014
1

 Organelas bioenergticas:
Mitocondria y cloroplasto.
Morfologa y funciones.

Organelas bioenergticas
son
presentes en

formados por

presenta

Protenas
transmembrana

Crestas
mitocondriales

realizan

contienen

realizan la

liberan
Ciclo de
ATC

Membrana
Membrana
Plastidial interna Plastidial externa
posee

ADN
plastidial

Enzimas

absorben
la

Energa
Transportadores ATP-sintetasa
luminosa
de electrones
donde
se base para
se
sintetiza realizar la
encuentran
en la

oxidacin
ac. grasos

los
pequeos
forman la
Grana

Pigmentos
fotosintticos

Porina

Procesos
metablicos

Estroma

Plastorribosomas

Enzimas
Como la

contiene

ATP
mediante

Biosntesis Cadena
Quimismosis
respiratoria
protenas

Clorofila

Fotosntesis

Protenas
translocadoras

realizan la

contiene

Mitorribosomas

posee

Tilacoides

contiene

Membrana
Membrana
Mitocondrial externa Mitocondria interna

ADN
mitocondrial

Cloroplastos

Vegetales

formadas por
Matriz

Animales

poseen

Mitocondrias

como
Carotenoides

Mitocondrias
Blefaroplasto, condrioplastos, condriosomas, grnulos fucsinoflicos,
mitogel, cuerpos parabasales, vermculas, sarcosomas, cuerpos
intersticiales, plasmosomas, plastocondrios, bioblastos, etc.
Encargados de suministrar la mayor parte de la energa necesaria para
la actividad celular.
En organismos eucariota (hongos, animales y plantas).
Estructuras mviles y muy plsticas que se deforman, se dividen y
fusionan.
Normalmente se las representa como Cilindros alargados.
Ocupan el 25% del volumen celular
Desplazamiento asociado a los microtbulos
Pueden formar largos filamentos o cadenas mviles.
Posee un sistema gentico propio.
4

Mitocondria: Estructura y Composicin

Tamao:
Longitud: 0.5 10 m
Dimetro: 0.5 1 m
N/clula: 1 1000
Condrioma celular: conjunto de
mitocondrias en la clula.
Ejm. Hepatocito de 1000 2000
mitocondrias (1/5 del volumen celular).

Estructura:
Membrana interna (Crestas)
Membrana externa
Espacio Intermembranoso
Matriz

Composicin Molecular:
Protenas y fosfolpidos de las membranas son muy diferentes.

ATP Sintasa
(F0F1)
Cresta

Membrana Externa (bicapa lipidica)

50% de protenas, 50% lpidos
Permeable a iones, molculas 5Kd (metabolitos,
polipptidos)
Membrana
Contiene enzimas
implicados
enselectiva)
sntesis de lpidos.
Interna
(altamente
Impermeable a molculas 5 Kd y iones, incluido H+
Contiene:

80% protenas, 20% lpidos de los cuales 10%

es cardiolipina
Transportadores de la cadena de electrones
(Complejo I-IV)
Otros Transportadores de membrana.
Traslocasa ADP-ATP
Difosfatidilglicerol (DPG)
ATP Sintasa (F0F1)

Ribosomas
Canales Porina
Espacio Intermembranoso
VDAC Contiene Citocromo c
Enzimas dependientes de ATP para
fosforilar otros nucletidos.

Matriz
Cardiolipina
Contiene:
Complejo Piruvato DH
Enzimas del Ciclo cidos Tricarboxilicos
Enzimas - oxidacin
Enzimas de oxidacin de Aminocidos
Ribosoma, ADN
Muchas otras enzimas
ATP, ADP, Mg+2, Ca+2, K+
Muchos
intermediarios metablicos
BCM: Clase 7
6
solubles

Mitocondria: Funciones
Integracin del metabolismo de los
azcares
Oxidacin del piruvato
Ciclo de los cidos tricarboxilicos
(ATC)
Metabolismo de los aminocidos
Metabolismo de los cidos grasos y
esteroides
Respiracin celular
Produccin de la Energa
Termognesis

Vas Metablicas en
la Mitocondria
ANT= Translocador
adenina nucletido
CACT= Translocasa
carnitina acilcarnitina
CPT= Carnitina
palmitoil transferasa
DIC= Transportador de
Dicarboxilatos
ETF= Flavoprotena
transportadora de
electrones
ETF-DH=
deshidrogenasa
transportadora de
electrones
PDHC= Complejo
Piruvato deshidrogenasa
TCA= cidos
Tricarboxlicos (Ciclo
Krebs)

Complejos Multiprotecos del Transporte de

electrones en la Cadena Respiratoria

NADH y NADH
deshidrogenasa

COENZIMA Q:

10 unidades de
isoprenos en
mamferos y 6
unidades en bacterias.
Acepta electrones del
NADH y del Succinato

Succinato Deshidrogenasa
(Complejo II)

Citrocomo
Oxidasa
(Complejo IV)

Fo-F1 ATP sintasa

(Complejo V)

Coenzima Q
Oxido-reductasa y
Citocromo c
reductasa
(Complejo III)

10

Complejos Multiprotecos en el ensamblaje respiratorio

11

Determinacin del
Transporte de Electrones
de la Cadena Respiratoria

12

Translocacin de
protones a travs del
gradiente de la
membrana interna
mitocondrial
NAD
+

NAD+

13

Quimiosmosis

Membrana externa

Membrana interna

ATP
Matriz
Quimiosmosis

H+

Es el termino dado al proceso

donde los protones atraviesan
una membrana a travs de una
gradiente electroqumico de
protones.
El protn usa un complejo
proteico integral de membrana
llamado Complejo FoF1.
Este complejo contiene una
enzima que liga ADP a Pi y
sintetiza ATP.
La energa necesaria para esta
reaccin es obtenida de la
difusin de protones a travs
de la gradiente de
concentracin, desde que este
es un proceso exergnico 14

ATP
Los enlaces fosfoanhidridos del ATP
representan el Potencial Qumico de
Energa.
Los dos enlaces fosfoanhidridos
terminales, son conocidos como
enlaces de alta energa, por que
cuando se hidrolizan ellos liberan
una gran cantidad de energa.
La energa liberada se utiliza para:
transporte activo, contraccin
muscular, movimiento celular,
movimiento intracelular de
organelas y cromosomas.
15

Sntesis de ATP
Hay muchas vas metablicas
por la cul clulas de
organismos heterotrficos
pueden sintetizar ATP.
MECANISMO:
Fosforilacin a nivel
de sustrato (Gluclisis
y Creatina fosfato)
Quimiosmosis
16

Termognesis
Capacidad de generar calor en el organismo debido a reacciones metablicas.

La disipacin de calor equilibra esta generacin de energa interna dando lugar a una
homeostasis trmica (equilibrio trmico) en las clulas (37C en el hombre)
La termognesis puede ser inducida por dieta (alimentos con capacidad termognica)
Si la energa contenida (como grasa, protena y glucgeno) no se ve alterada
(Almacenamiento de Calor=0) la energa entrante es igual a la que sale, y por lo tanto
se produce un equilibrio energtico. Si la prdida de calor es alta (aumento de la
termognesis) hay disminucin en el almacenamiento; si es baja, el almacenamiento
17
se activa ( capacidad de almacenar grasa,glucogeno, etc.)

Flagelo

Espacio Extracelular

Rotacin del flagelo

bacteriano
Gradiente de
protones a travs de
la membrana
plasmtica es
utilizada para:
Impulsar la sntesis
de ATP.
Transporte de
metabolitos.
Rotacin del flagelo
para desplazarse.

Membrana
bacteriana
externa

Membrana
bacteriana
interna
(Membrana
plasmtica)

Estativo
Proteico

Rotor
Proteico

Motor flagelar girando a ms de

100 revoluciones por segundo

Bomba de protones

Citoplasma

18

ADN Mitocondrial
ADN es circular, bicatenario, cerrado, sin extremos.
En los seres humanos tiene un tamao de 16569 pares de
bases, conteniendo un pequeo nmero de genes (que
codifican para13 protenas mitocondriales y algunos ARN)
distribuidos entre la cadena H y la cadena L.
Cadena H: Composicin en bases (total bases: 16569): 4096
A ; 2171 C ; 5180 G ; 5122 T. Peso molecular: 5168.726
daltons
Cadena L: Composicin en bases (total bases: 16569): 5122
A ; 5180 C ; 2171 G ; 4096 T. Peso molecular: 5060.609
daltons.
Cada mitocondria contiene entre 2 y 10 copias de la molcula
de ADN.
19

Caractersticas Especficas
de la Gentica Mitocondrial

16,569 pb

Localizado en un
organelo citoplasmtico
Herencia materna
Segregacin mittica
Alta velocidad de
mutacin
No presenta intrones
Poliplasmia (alto nmero
de copias

Mapa gentico del DNA mitocondrial humano. se representa las dos hebras del DNA con los genes que codifican:
rRNA (12s y 16s), tRNA, sealados con la abreviatura del aminocido que transportan, y secuencias codificadoras
de protenas (CO: subunidades citocromo c oxidasa; cyt b: citocromo b y ND: subunidades de NADH
deshidrogenasa). H1, H2 y LMg.
indican
los lugares de iniciacin de la transcripcin
de las hebras pesada y ligera,
Carlos Marco Santa Cruz Carpio
BCM: Clase 7
20
respectivamente. OH y OL simbolizan los orgenes de replicacin de la cadena pesada y ligera

En el ADN mitocondrial
humano estn codificados
37 genes (frente a los
20,000 25,000 genes
ADN cromosmico
nuclear):
2 ARNr ribosmicos,
22 ARNt de
transferencia y
13 ARNm para protenas
que participan en la
fosforilacin oxidativa
genes que codifican el complejo I de NADH deshidrogenasa
genes que codifican el complejo IV de citocromo oxidasa
genes que codifican el complejo V (ATP-sintasa)
genes que codifican el complejo III (ubiquinona-citocromo b oxido21
reductasa)

rganos afectados por las patologas mitocondriales

La funcin de los complejos de la fosforilacin oxidativa pueden sufrir

alteraciones por defectos en el ADNn o/y en el ADNmt; lo cual afecta la
produccin de ATP que traer como consecuencia el dao a diferentes rganos.
Adapted from Johns, DR: Mitochondrial DNA and Disease. The New England Journal of Medicine; 333: 638-644,
22
1995.

rganos afectados por las patologas mitocondriales

AFECTACIN

ORGANO

Cerebro

Retraso en el desarrollo, retardo mental, demencia, convulsiones, desrdenes

neuro-psiquitricos, parlisis cerebral atpica, migraas, infartos.

Nervios

Debilidad, dolor nueroptico, ausencia de reflejos, problemas gastrointestinales

(reflujo gastroesofgeo, vaciado gstrico retrasado, constipacin, pseudo
obstruccin), desmayos, ausencia o exceso de sudor relacionados con problemas
de regulacin de la temperatura.

Msculos

Debilidad, hipotona, calambres, dolor muscular.

Riones

Desgasta proximal renal tubular que provoca prdida de protenas, magnesio,

fsforo, calcio y otros electrolitos.

Corazn

Defectos en los conductos cardiacos (bloqueos del corazn), cardiomiopata.

Hgado

Hipoglicemia (niveles de azcar bajos en la sangre), falla del hgado.

Ojos

Prdida de visin y ceguera.

Odos

Prdida auditiva y sordera.

Pncreas

Diabetes y falla pancreattica exocrina (incapacidad para generar encimas

digestivas).

Sistmico

Incapacidad para subir de peso, corta estatura, fatiga, problemas respiratorios

23
incluyendo sofocamientos intermitentes.

Pueden ser causadas por

mutaciones puntuales:
sustitucin,
insercin o
deleccin
En la base de secuencias
codificadoras.

Enfermedades
Mitocondriales

Factores:
Naturaleza de la mutacin
Grado de heteroplasmia
Requerimientos energticos del
tejido
Capacidad del tejido para
reparar el dao.
Las mutaciones que ocasionan enfermedades se
indican con el nmero de la pareja de bases
Clase 7
24
(p.e. MELASBCM:
3243)

Grupo

Nombre de
Enfermedad

Mutacin
en ADNmt

Gen
Afectado

Caracterstica de la
enfermedad

Neuropata ptica hereditaria de

Leber (LHON)

G3460 A
G11778 A
T14484 C

ND1
ND4
ND6

Perdida visin central.

Neuropata perifrica
Ataxia cerebral

Sndrome de Neuropata, ataxia y

retinoplasta pigmentaria (NARP)

T8993 G

ATPasa 6

Debilidad muscular
neurognica
Ataxia
Retinitis pigmentosa
Demencia

Sndrome de Leigh de herencia

materna (MILS)

T8993 G
T8993 C

ATPasa 6
ATPasa 6

Retraso desarrollo
Degeneracin multisistmica
Ataxia
Convulsiones
Neuropata perifrica.

Sndrome de Epilepsia
mioclnica con fibras rojorasgadas (MERRF)

A8344 G
T8356 C

tRNALis
tRNALis

Epilepsia mioclnica.
Convulsiones
Miopata
Demencia
Sordera
Neuropata

Sndrome de encefalomiopata
mitocondrial con cidosis lctica
y episodios de accidentes
cerebro-vasculares (MELAS)

A3243 G
C3256 T
T3271 C
T3291 C
T9957 C

tRNALeu
tRNALeu
tRNALeu
tRNALeu
CO III

Convulsiones generalizadas.
Dolor de cabeza.
Sordera
Demencia

Diabetes de herencia Materna

con sordera.

A3243 G

tRNALeu

Sordera

Reorganizaciones en
el ADNmt

Sndrome de mdula seapncreas de Pearson

Deleccin nica

Deplesiones ADNmt

Relacionada con el nmero de copias del ADNmt por mutaciones en genes del ADNn.

Mutaciones
Puntuales en
ADNmt

Anemia macroctica
Muerte

25

Organelas bioenergticas
son
presentes en

formados por

presenta

Protenas
transmembrana

Crestas
mitocondriales

realizan

contienen

realizan la

liberan
Ciclo de
ATC

Membrana
Membrana
Plastidial interna Plastidial externa
posee

ADN
plastidial

Enzimas

absorben
la

Energa
Transportadores ATP-sintetasa
luminosa
de electrones
donde
se base para
se
sintetiza realizar la
encuentran
en la

oxidacin
ac. grasos

los
pequeos
forman la
Grana

Pigmentos
fotosintticos

Porina

Procesos
metablicos

Estroma

Plastorribosomas

Enzimas
Como la

contiene

ATP
mediante

Biosntesis Cadena
Quimismosis
respiratoria
protenas

Clorofila

Fotosntesis

Protenas
translocadoras

realizan la

contiene

Mitorribosomas

posee

Tilacoides

contiene

Membrana
Membrana
Mitocondrial externa Mitocondria interna

ADN
mitocondrial

Cloroplastos

Vegetales

formadas por
Matriz

Animales

poseen

Mitocondrias

como
Carotenoides

26

PLASTOS
Estructuras membranosas de composicin
qumica lipoproteica, que en su interior
pueden contener pigmentos, enzimas y/o
iones.
Se encuentran en el citoplasma de las
clulas tanto de algas como de plantas.
Sirven como almacn de protenas, lpidos
o almidn (leucoplastos) , o bien de
pigmentos (cromoplastos).
Los plastos se clasifican en:
Leucoplastos, formados por una membrana;
Cromoplastos, que almacenan pigmentos rojo, amarillo y anaranjado;
Cloroplastos, que en su interior encontramos la grana, intergrana y
los tilacoides, dentro de los cuales esta contenida la molcula de
clorofila
27

Cloroplasto
Realizan fotosntesis en horas de
luz.
Son descendientes de bacterias
fotosintticas productoras O2
Miembro ms destacado de la
familia de los plastidos .
Todos los plastidos de una misma
especie contienen mltiples
copias del mismo genoma.
Rodeado por envoltura de
membranas.
Realizan sus interconversiones
energticas mediante mecanismos
quimiosmticos.
28

Cloroplasto: Estructura
Hoja

Cloroplasto

Epidermis superior (haz)

Estroma

Contiene:
Enzimas metablicas;
RNA, ADN, ribosomas;
Lpidos, grnulos de
almidn y otras sustancias

Grana

Grana

Epidermis inferior (envs)

Altamente permeable Membrana externa
(Porinas)
Espacio Intermembrana
Menos permeable
Contiene protenas de transporte.
Delimita al estroma

Membrana
tilacoidal
Membrana
interna

Espacio
tilacoidal

Cadena de transporte de e Sistema

de7 captacin de luz29
BCM: Clase
ATP sintasa

Cloroplasto: Funciones
Realizar la fotosntesis que comprende:
Reacciones fotosintticas de transferencia de
electrones Fase luminosa: Se realiza en la
membrana de los tilacoides, donde se halla la
cadena de transporte de e- y la ATP-sintasa
responsables de la conversin de la energa
lumnica en energa qumica (ATP) y de la
generacin del poder reductor (NADPH).
Reacciones de fijacin de Carbono Fase
oscura: Se produce en el estroma, donde se
halla el enzima Ribulosa-1,5-difosfato
carboxilasa oxidasa (RuBisCO), responsable
de la fijacin del CO2 mediante el Ciclo de
Calvin.

Cloroplasto
Reacciones
fotosintticas de
transferencia de e- en
la Membrana
Tilacoidal

Reacciones de
fijacin de C en
el estroma

Azcares,
Aminocidos,
cidos grasos

30

Reacciones Fotosintticas de transferencia de eEn los cloroplastos, los pigmentos fotosintticos (clorofila a, clorofila b y
carotenoides) son encerrados en estructuras de membranas llamadas
Fotosistema I (PSI) y Fotosistema II (PSII).
Los e- son transportados de PSII a PSI va la cadena de transporte de e-.
Espacio Tilacoide

ADP + Pi
ATP
Estroma

Estroma

Fotosistema II

Fotosistema I

Los fotones inciden sobre PSII, excitando y liberando 2 e-, que pasan al primer
aceptor de e-, la feofitina. Los e- los repone el primer dador de e-, el dador Z, con
los e- procedentes de la fotlisis del agua en el interior del tilacoide . Los protones
de la fotlisis se acumulan en el interior del tilacoide, y el O 2 es liberado.
31

Variaciones de Potencial redox durante la fotosntesis

Mg. Carlos Marco Santa Cruz Carpio

BCM: Clase 7

32

Reacciones de Fijacin
de Carbono

3 Molculas de CO2
se fijan y dan una
produccin neta de 1
molcula de 3-fosfato
y un costo neto de 9
molculas de ATP y 6
molculas de NADPH

Ribulosa 1,5 diP compuesto rico

en energa favorece la fijacin
del CO2.
Se requiere 2 NADPH y 3 ATP
Se produce gliceraldehdo 3-P
que puede transformar en
Fructosa 6-P y glucosa.
Se forma Sacarosa que luego se
transporta desde las hojas a toda
la planta.
El gliceraldehdo que se queda
en el cloroplasto es transformado
en almidn.

Azcares, Aminocidos y cidos grasos

33

La fijacin del
CO2 ocurre en
tres estados

Mg. Carlos Marco Santa Cruz Carpio

BCM: Clase 7

34

Reduccin del 3PG

35

Otras funciones de los cloroplastos

Sntesis de cidos grasos y
aminocidos en el estroma
El poder reductor impulsa
la reduccin de nitritos
(NO2- a amoniaco (NH3),
necesario para sntesis de
aminocidos
y
de
nucletidos.

36