Universidade Nova de Lisboa

Faculdade de Cincias Mdicas

Medicina 1

Diagnstico Diferencial
Ictercias
Tutora: Dra. Paula Peixe

Diogo Marques
Joana Carvalho
Turma 3 Outubro de
2009

ICTERCIA
Colorao amarelada dos tecidos, decorrente do
depsito de bilirrubina
in Harrison
Hiperbilirrubin
mia
Esclerticas
Pele
Bilirrubinria
(urina vinho do
Porto)
Diagnstico Diferencial
Carotenodermia
Quinacrina
Exposio excessiva a
fenis

SNTESE E METABOLISMO
BILIRRUBINA
Heme
S.R.E

Biliverdina

Urina

Fezes
- Urobilinas
- Urobilinognios

Heme
oxigenase

Biliverdina reductase

Absoro

Bilirrubina

no conjugada

Sangue

80/90
%

Circulao
Enterohept
ica

Urobilinognios

ligada Albumina
Bilirrubina
no
conjugada

UDP- c.
Glucorni
co

UDPGT
Bilirrubina no conjugada

C. Biliares

Bilirrubina conjugada
leon terminal
Clon

-Glucoronidases

bacterianas

CLASSIFICAO
LOCALIZAO
Pr-heptica

Hemlise, eritropoiese ineficaz,

transfuses massivas, absoro de
grandes hematomas

Intra-heptica

uptake, conjugao, secreo nos

canalculos intra-hepticos

Ps-heptica

Bloqueio dos canais biliares pshepticos

TIPO DE BILIRRUBINA PREDOMINANTE

Indirecta (no conjugada)
Directa (conjugada)
ENVOLVIMENTO HEPTICO
Isolada
Associada a alteraes exames hepticos

CLASSIFICAO

ABORDAGEM AO
PACIENTE
HIPERBILIRRUBINMIA
Produo excessiva

Bilirrubina no
conjugada

Deficincia na
captao/conjugao
Deficincia de excreo
Extravasamento retrgrado

Bilirrubina
conjugada

Hiperbilirrubinmia Isolada
Hiperbilirrubinmia com outras alteraes dos exames hepticos

HIPERBILIRRUBINMIA
ISOLADA
HIPERBILIRRUBINMIA INDIRECTA

Distrbios Hemolticos
HEREDITRIOS
Anemia falciforme
Esferocitose; eliptocitose
Deficincia de G-6-PD e piruvatoquinase

ADQUIRIDOS

Vit. B12, folato, ferro; talassmias

Frmacos
Rifampicina, probenecide, ribavirina

Processos
Hemolticos

Eritropoiese ineficaz

Anemias hemolticas microangiopticas

Hemoglobinria paroxstica nocturna
Anemia devida a acantocitose
Hemlise auto-imune

Distrbios Hereditrios
S. de Crigler-Najjar I e II
S. de Gilbert

Comprometimento
captao /
conjugao heptica

Hiperbilirrubinmia
Indirecta
PROCESSOS HEMOLTICOS
Distrbios

Hemolticos

Esferocitose
Anemia
Falciforme

Eliptocitose

Acantocitose

Hiperbilirrubinmia
Indirecta
PROCESSOS HEMOLTICOS
Eritropoiese

Ineficaz

- Talassmia

Anemia
Sideroblstica

Hiperbilirrubinmia
Indirecta
DIMINUIO CAPTAO / CONJUGAO HEPTICA
DE BILIRRUBINA

Frmacos

S. Crigler Najjar tipos I e

II
UDP-GT

Sndrome de Gilbert

Hiperbilirrubinmia
Directa
DISTRBIOS HEREDITRIOS NA EXCREO
HEPTICA DE BILIRRUBINA

Sndrome de DubinJohnson

Sndrome de Rotor

HIPERBILIRRUBINMIA COM
OUTRAS ALTERAES
Hiperbilirrubinmia conjugada no contexto de outras
HEPTICAS
alteraes da funo heptica
Anamnese
Exame Objectivo
Exames
Complementares

DOENA
HEPATOCELULA
R PRIMRIA

COLESTASE
INTRA OU
EXTRA HEPTICA

Distrbios
Hepatocelulares
Hepatite viral

HAV, HBV, HCV, HDV, HEV

CMV; EBV; HSV

Hepatite auto-imune

lcool

Toxicidade Medicamentosa
Previsvel (paracetamol)
Imprevisvel (isoniazida)

Toxinas ambientais
Cloreto de vinil
Alcalides pirrolizidnicos (Ch da Jamaica)
Cogumelos (Amanita phalloides)

Doena de Wilson

Distrbios
Hepatocelulares
ALTERAES DAS AMINOTRANSFERASES
Hepatite Alcolica

AST/ALT 2/1
AST raramente > 300 U/L

Hepatites Virais / por

toxinas

Aminotransferases > 500

U/L
ALT AST

Doenas Hepatocelulares
Agudas

AST e ALT 25 x valores

ref

Cirrose

Valores N/

Distrbios Colestticos
COLESTASE - / bloqueio do fluxo de blis
Intra-heptica
Extra-heptica

Distrbios Colestticos
COLESTASE INTRA-HEPTICA

Hepatite viral
HBV, HCV, HAV; EBV, CMV

Hepatite Alcolica

Frmacos
Colestase intra-heptica: esterides e anticontraceptivos
Hepatite colesttica: clorpromazina, imipramina
Colestase crnica: clorpromazina, proclorperazina

Cirrose biliar primria

Colangite esclerosante primria

Sndrome dos ductos biliares

evanescentes

Rejeio crnica de transplante heptico

GHVD ps transplante MO
Sarcoidose, frmacos, idioptica

Distrbios Colestticos
COLESTASE INTRA-HEPTICA

Hereditrios

Colestase intra-heptica familiar progressiva tipos 1 a 3

Colestase recorrente benigna

Colestase da gravidez

Nutrio Parentrica Total

Spsis no hepatobiliar

Colestase ps-operatria benigna

S. Paraneoplsica

Doena venoclusiva

GVHD

Doenas infiltrativas

TB
Linfomas
Amiloidose

Distrbios Colestticos
COLESTASE EXTRA-HEPTICA

Malignas
Colangiocarcinoma
Carcinoma pancretico
Carcinoma da vescula biliar
Carcinoma ampular
Comprometimento maligno dos
ndulos linfticos da porta heptica

Benignas

Coledocolitase
Aps cirurgias em estruturas biliares
Colangite esclerosante primria
Pancreatite crnica
Colangiopatia da SIDA
Sndrome de Mirizzi
Doena parasitria (ascaridase)

Distrbios Colestticos
Colestase

intra-heptica VS extra-heptica

Ultra-Sons
rvore biliar dilatada colestase extra-heptica
rvore biliar no dilatada colestase intra-heptica

TC
CPRM
CPRE

HIPERBILIRRUBINMIA COM
OUTRAS ALTERAES
Hiperbilirrubinmia conjugada no contexto de outras
HEPTICAS
alteraes da funo heptica
Anamnese
Exame Objectivo
Exames
Complementares

DOENA
HEPATOCELULA
R PRIMRIA

COLESTASE
INTRA OU
EXTRA HEPTICA

ANAMNESE
Durao
Sintomas associados (artralgias, mialgias, anorexia, perda
ponderal, dor abdominal, febre, prurido, alteraes urina e
fezes)
Consumo de lcool
Substncias qumicas / medicamentos
Medicinas alternativas / complementares
Contaminaes parentricas (transfuses, drogas IV,
tatuagens, actividade sexual)
Viagens, contactos, alimentos, exposio social / ocupacional

EXAME OBJECTIVO
Colorao pele e esclerticas
Sinais de doena
hepatocelular crnica

Ascite,
edemas
perifricos,
aranhas
vasculares, eritema palmar, ginecomastia,
contractura de Dupuytren, bcio, atrofia
testicular, diminuio pilosidade, fector
heptico,
distrbios
da
coagulao
(prpura,
equimose,
hemorragia

anemia), encefalopatia heptica (flapping),

unhas de Terry, dedos em baqueta de
tambor, esplenomeglia, telangiectasias,
circulao
colateral
porto-sistmica
(hemorridas, varizes esofgicas, cabea de
Medusa)

Sinais de Colestase
crnica

Prurido intenso, xantomas, xantelasmas,

hiperqueratose, hiperpigmentao da pele e
clubbing dos dedos.

EXAME OBJECTIVO
Colorao pele e esclerticas

EXAME OBJECTIVO
Sinais

de Doena Hepatocelular
Crnica

Aranhas vasculares
Telangiectasias

EXAME OBJECTIVO
Eritema palmar

Ginecomastia

EXAME OBJECTIVO
Cabea de Medusa

Hemorridas

Contractura de

EXAME OBJECTIVO
Distenso venosa jugular

Edemas Perifricos
Hipocratismo
digital

EXAME OBJECTIVO
Sinais

de doena colesttica crnica

Xantelasmas

Xantomas

EXAME OBJECTIVO
EXAME ABDOMINAL
Tamanho e Consistncia do Fgado
Pesquisa de Bao Palpvel
Pesquisa de Ascite

EXAME OBJECTIVO
EXAME ABDOMINAL
Tamanho e consistncia do fgado

EXAME OBJECTIVO
EXAME ABDOMINAL
Pesquisa de Bao Palpvel

EXAME OBJECTIVO
EXAME ABDOMINAL
Pesquisa de Bao Palpvel

EXAME OBJECTIVO
EXAME ABDOMINAL
Pesquisa de Bao Palpvel

EXAME OBJECTIVO
EXAME ABDOMINAL
Pesquisa de Ascite

EXAME OBJECTIVO
EXAME ABDOMINAL
Ascite com ictercia

Cirrose / neoplasia

lobo esquerdo fgado e bao

Cirrose

Hepatomeglia e hepatalgia

Hepatite viral / alcolica; amiloidose;

congesto associada a IC direita

Sinal de Murphy +

Colecistite; colangite ascendente

Fgado nodular com massa abdominal

Neoplasia

EXAMES LABORATORIAIS

MEDIO DA BILIRRUBINA

Srica

Reaco de van der Bergh

Espectrofotometria

Bilirrubina directa

Bilirrubina indirecta (Total directa)

< 1 mg/dL
Urinria

Bilirrubina conjugada

Ictotest

EXAMES LABORATORIAIS
Bilirrubina srica total e
conjugada
AST e ALT
Fosfatase alcalina
Distrbios
Hepatocelulares

Distrbios
Colestticos

AST, ALT, FA

AST; ALT >> FA

FA >> AST; ALT

Bilirrubina

Albumina
Tempo de Protrombina

Albumina

Agudo

Crnico

ABORDAGEM AO
PACIENTE

ABORDAGEM AO
PACIENTE

CASO CLNICO
Anamnese

JA, , 57 anos

DI: 11-10-2009

MI: ascite com edemas MI e escroto

DA: doente com hbitos etanlicos (1,5 - 2 L vinho /dia,

durante 37 anos), recorreu ao SU pela primeira vez h 3
anos, por queixas de ascite e edemas dos MI. Medicado
temporariamente. Internado mais 2 vezes (em 2007 e h
cerca de 1 ms), com padro de queixas e
procedimentos mdicos semelhantes.

Actualmente internado por ascite marcada, edemas MI e

escroto. Submetido a 3 paracenteses desde dia 11.
Refere ictercia (pele e esclerticas) nas alturas de
agravamento dos sintomas. Refere hematomas fceis e
aumento do tempo de hemorragia.

CASO CLNICO

Nega prurido e sintomas neurolgicos, artralgias,

mialgias, anorexia, perda ponderal, dor abdominal,
febre, prurido. Nega tambm colria e acolia,
hematemeses,
hematoquzias,
melenas,
hemorridas.

AP: Nega hepatite, histria de litase biliar,

pancreatite
ou
tuberculose.
Nega
hbitos
toxicmanos, transfuses, toma de medicao regular
(apenas medicado regularmente desde Setembro)
ou suplementos alimentares.

CASO CLNICO
Exame Objectivo

Doente vigil, orientado, calmo, colaborante

Pele (regio frontal e face anterior trax) e esclerticas

ictricas. Telangiectasias na face e regio anterior do trax.

Membros Inferiores: Veias varicosas nas 2 pernas, manchas

cutneas de estase crnica (sobretudo na perna direita).
Extremidades frias, rarefaco pilosa distal.

Abdmen: percusso sugestiva de hepatomeglia, com

macicez desde o 5 EIC direito at 4 cm abaixo da grelha
costal. Palpao que confirma hepatomeglia. Fgado no
doloroso ao toque, com bordo inferior regular, no nodular e
depressvel. Face anterior com padro nodular discreto.
Pesquisa de ascite: timpanismo central, com macicez nos
flancos; decbito lateral: macicez mvel; sinal de onda
lquida +.

CASO CLNICO
Exames
Laboratoriais
EXAMES LABORATORIAIS:

Hemograma:

Eritrcitos
Hb
Htc
VGM
HGM
Leuccitos
Neutrfilos
Plaquetas
PT
INR = 1,9

Ionograma:
Na
Cl

AST (77 U/L)

Ureia N
ALT (54 U/L)
Creatinina
AST/ALT = 1,43
LDH N
GGT (140 U/L)
CK
Fosfatase Alcalina (172
PCR
U/L)
Ferritina
Albumina (2,5 g/dL)
Bilirrubina total (9,29
mg/dL)
Bilirrubina conjugada (5,97
mg/dL)

- fetoprotena: N

CASO CLNICO

Realizada paracentese,
com drenagem de 5L
lquido:

Lquido Asctico:

Turvo
Amarelo Citrino
Densidade = 1,012

Urocultura: Hemocultura: Em curso

Cultura Lquido Asctico: Em
curso

Clulas: 6180
PMN: 246
Neutrfilos: 84%
Protenas: 1g/dL
Albumina: 0,36 g/dL

BIBLIOGRAFIA
BICKLEY,

Lynn, et al, Bates Propedutica

Mdica, 8 Ed, Guanabara Koogan, 2005

BRAUNWALD,

Eugene, et al, Harrisons

Principles of Internal Medicine, 17th ed.,
McGrawHill, USA, 2007.

KUMAR et al, Robbins&Cotran Pathologic

Basis of Disease, 7th ed., Saunders, 2005;

SILBERNAGL, S. et al, Color Atlas of

Pathophysiology, Thieme, 2000