FISIOPATOLOGIA EN

ENFERMEDADES RESTRICTIVAS

LIC. CESAR FARJE NAPA

TIPOS DE CELULAS:
- Clula epitelial de tipo 1
- Clula epitelial de tipo 2
- Macrfago alveolar
- Fibroblasto
INTERSTICIO

ENFERMEDAD INTERSTICIAL
PULMONAR

Intersticio alveolar
Espacio entre el epitelio alveolar y el
endotelio capilar, incluyendo el tejido
conectivo que rodea a los vasos

ENFERMEDAD INTERSTICIAL
PULMONAR
Grupo heterogneo de enfermedades de
la porcin inferior del aparato
respiratorio
Tienen en comn:
Clnica
Radiologa
Fisiologa

Ocupacionales
Inmunosupresin

Fibrosis
pulmonar
idioptica

Colagenopatas

Enfermedades
intersticiales

Sarcoidosis

Infecciones

Drogas
Irradiacin

Enfermedades intersticiales

Inflamacin
crnica

Lesin hstica
con intento de
reparacin

Reparacin
normal

Fibrosis
progresiva

ENFERMEDAD INTERSTICIAL
PULMONAR
Prevalencia: 20-40/ 100.000 habitantes
Causa 100.000 hospitalizaciones/ ao
Ms frecuentes:
AGUDAS: Medicamentos antineoplsicos
antiarritmicos
Infecciones
CRONICAS: Contacto profesional
Fibrosis pulmonar idioptica
Sarcoidosis
Supervivencia media despus del diagnstico:
aos

5a7

FIBROSIS PULMONAR INTERSTICIAL

DIFUSA
Engrosamiento del intersticio de la pared alveolar
Infiltrado con linfocitos y clulas plasmticas
Fibroblastos depositan gruesos haces de colgeno

Exudado celular (Descamacin)

DESTRUCCION DE LA ARQUITECTURA CELULAR

FUNCION PULMONAR
-

% FEV1/ FVC Normal

CVF muy disminuida
CPT Disminuida
CRF Disminuida
VR Disminuida
Compliance Disminuida

INTERCAMBIO DE GASES
-

PCO2 Disminuida
PO2 Disminuida
PH Normal
Relacin V/Q
alterado
- Difusin Alterado

MANIFESTACIONES CLINICAS
- Disnea y taquipnea superficial
- Tos no productiva
- Cianosis en reposo
- Crepitantes
- Cor pulmonale
- Hipertensin

SARCOIDOSIS
Presencia de tejido granulomatoso
Base inmunolgica
Aparece en ganglios linfticos, pulmones, piel, ojos, hgado, bazo

SARCOIDOSIS
Macrfago alveolar

reconoce antigeno desconocido

liberar productos que estimulan los fibroblastos

deposita tejido fibroso en el intersticio

PULMON (>90%)

Disnea progresiva, tos seca, hemoptisis

(raro).
Con menor frecuencia puede afectar a:
- Vas respiratorias superiores:
congestin
nasal, voz ronca, estridor.
- RX TORAX: adenopatas hiliares

ENFERMEDAD INTERSTICIAL: FARMACOS,

TOXICOS Y RADIACION
Frmacos: busulfano
Nitrofurantoina
Amiodarona
citostatico bleomicina
Oxigeno
Radiacin: Neumonitis seguida de fibrosis

ENFERMEDADES DE LA CAJA
TORACICA
CIFOESCOLIOSIS
Mas grave si la angulacion esta en la parte superior
de
la columna
ESPONDILITIS ANQUILOSANTE
Inmovilidad de las articulaciones vertebrales y
fijacin
de las costillas por lo que disminuye movimiento de
la
pared torcica

TRASTORNOS
NEUROMUSCULARES
Enfermedades que afectan a los msculos
respiratorios o a su inervacin:
Poliomielitis
- Guillian Barre
- ELA
- Miastenia Gravis
- Distrofias musculares

ENFERMEDADES DEL
COLAGENO
ESCLERODERMIA
LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO
ARTRITIS REUMATOIDE

NEUMONITIS POR
HIPERSENSIBILIDAD
Reaccin de hipersensibilidad que afecta al
parnquimas pulmonar, en repuesta a la
inhalacin de polvo orgnico
Pulmn de granjero (esporas de Actynomyces
termfilo)
Pulmn del criador de pjaros (Antigenos
aviares)