Lupus Eritematoso Sistémico

Lupus Eritematoso
Sistmico
Introduccin
Enfermedad autoinmunitaria multisistmica
Produccin de autoanticuerpos
Depsito de complejos inmunes
Amplio espectro de manifestaciones clnicas
Epidemiologa
E.E.U.U.
Incidencia de 5.5/100,000 habitantes/ao
Mxico
Incidencia de 1.8 7.6/100,000 habitantes/ao
Mujeres jvenes
20-40 aos de edad
Relacin mujer : hombre 9:1
Curso ms agresivo: nios, sexo masculino, hispnicos y raza negra
Sistema Nacional de Vigilancia Epidemiolgica. (2013). Vigilancia Epidemiolgica Semana 30, 2013. Boletn Epidemiolgico, 30(30).
Elizondo, P. M. (2011). Introduccin a la reumatologa. Intersistemas.
Epidemiologa
La mayora de los pacientes cursan enfermedad leve a moderada
Supervivencia a 5 aos: 98%
Peor pronstico: dao grave renal, SNC, cardiovascular
Principales causas de morbimortalidad
Infeccin secundaria a inmunosupresores
Neoplasias
Cardiopata isqumica
Sistema Nacional de Vigilancia Epidemiolgica. (2013). Vigilancia Epidemiolgica Semana 30, 2013. Boletn Epidemiolgico, 30(30).
Patogenia
Hallazgos patolgicos:
Inflamacin
Vasculitis
Depsito de inmunocomplejos
Vasculopata
Concordancia en gemelos homocigotos es del 25%

Influencia del sexo femenino
Niveles bajos de estrgenos protegen contra el avance de la enfermedad
Fluctuaciones durante el ciclo menstrual, embarazo, parto, menopausia
Patogenia
Caractersticas histopatolgicas:
Inflamacin
Anomalas vasculares:
Vasculopata oclusiva
Vasculitis
Anomalas renales
Proliferacin del mesangio
Microinfartos
Ateroesclerosis
Patogenia
Autoanticuerpos
Presentes en 95% de los pacientes
DNA, citoplasma, componentes nucleares, superficie celular, IgG, factores de
coagulacin
Anti-dsDNA asociados con glomerulonefritis lpica
Hiperactividad de linfocitos B
Aumento de nmero de clulas plasmticas productoras de anticuerpos
Propensidad a la policlonalidad
Incremento de IL-6, IL-10
Alteraciones en linfocitos T
Aumento de clulas activadas
Activacin anormal (menor produccin de IL-2)
Anomalas de precursores T y de seleccin clonal
Disminucin de actividad supresora
Patogenia
Fagocitos
Menor capacidad de unin a inmunocomplejos
Defecto en remocin de clulas apoptsicas mayor exposicin de antgenos
nucleares
Alteracin en receptores para factores del complemento menor remocin
acumulacin
Patogenia
Patrn
Especificidad antignica
Asociacin clnica
Homogneo
Cromatina, histonas,
desoxirribonucleoprotenas
LES, AR
Perifrico
DNA, laminina, cromatina
LES renal
Moteado grueso
URNP, SM, Ro, La, Ku
LES, Sjgren,
esclerodermia, esclerosis
sistmica
Moteado fino
Protena ribosomal
LES con afeccin heptica,

SNC
Nucleolar
RNApol I, fibrilarina, PM-Scl
Esclerosis sistmica
Centrmero
Centrmero
CREST
Patrn
homogneo
Patrn
perifrico
Patrn
nucleolar
Patrn
moteado
Bartels, C. M. (2011). Systemic lupus erythematosus (SLE). New York, NY (US): Medscape Reference.
Criterios de clasificacin
1971 American Rheumatological Association
1982, 1997 Revisin por el American College of Rheumatology
Criterion
Definition
Fixed erythema, flat or raised, over the malar eminences, tending to spare the
Malar rash
nasolabial folds
Erythematosus raised patches with adherent keratotic scaling and follicular
Discoid rash
plugging; atrophic scarring may occur in older lesions
Photosensitivit Skin rash as a result of unusual reaction to sunlight, by patient history or
y
physician observation
Oral ulcers
Oral or nasopharyngeal ulceration, usually painless, observed by a physician
Nonerosive arthritis involvingtwo or more peripheral joints, characterized by
Arthritis
tenderness, swelling, or effusion
Pleuritis - convincing history of pleuritic pain or rub heard by a physician or
evidence of pleural effusionOR
Serositis
Pericarditis - documented by EKG, rub or evidence of pericardial effusion
Persistent proteinuria greater than 0.5 grams per day or greater than 3+ if
Renal disorder quantitation not performedOR
Cellular casts - may be red cell, hemoglobin, granular, tubular, or mixed
Hahn, B. H., & Curtis, M. R. (2015). Epidemiology and pathogenesis of systemic lupus erythematosus. UpToDate, 8, 122.
Criterion
Neurologic
disorder
Hematologic
disorder
Immunologic
disorders
Antinuclear
antibody
Definition
SeizuresORpsychosis - in the absence of offending drugs or known metabolic
derangements (uremia, ketoacidosis, or electrolyte imbalance)
Hemolytic anemia - with reticulocytosisOR
Leukopenia - less than 4000/mm3total on two or more occasionsOR
Lymphopenia - less than 1500/mm3on two or more occasionsOR
Thrombocytopenia - less than 100,000/mm3in the absence of offending drugs
Positive antiphospholipid antibodyOR
Anti-DNA - antibody to native DNA in abnormal titerOR
Anti-Sm - presence of antibody to Sm nuclear antigenOR
False-positive serologic test for syphilis known to be positive for at least six
months and confirmed by Treponema pallidum immobilization or fluorescent
treponemal antibody absorption test
An abnormal titer of antinuclear antibody by immunofluorescence or an
equivalent assay at any point in time and in the absence of drugs known to be
associated with "drug-induced lupus"
Hahn, B. H., & Curtis, M. R. (2015). Epidemiology and pathogenesis of systemic lupus erythematosus. UpToDate, 8, 122.
Manifestaciones clnicas
Inicio con sntomas inespecficos:
Fatiga
Malestar general
lceras orales
Artralgia
Artritis
Dermatosis fotosensible
Fiebre
Linfadenopata
Prdida de peso
Derrame pleural por serositis
Cefalea
Parestesia
Resequedad conjuntival
Fenmeno de Raynaud
Cada de cabello
Manifestaciones generales
Fiebre
Prdida de peso
Puede presentarse
50-70%
en cualquier
Usualmente no es
momento de la
mayor del 10% del
enfermedad.
peso total.
50-80% en ausencia
de infeccin.
Poco elevada, sin
calosfros y en
ausencia de
leucocitosis,
neutrofilia protena
C reactiva normal o
en ttulos bajos de
Elizondo, P. M. positividad.
(2011). Introduccin a la reumatologa. Intersistemas.
Fatiga
Asociado a
depresin, dolor
musculoesqueltico
generalizado,
trastornos del sueo
y actividad de la
enfermedad.
Frequency of signs and symptoms of systemic lupus erythematosus

Signs and symptoms
Percent at onset
Percent at any time
Fatigue
50
74 to 100
Fever
36
40 to 80+
Weight loss
21
44 to 60+
Arthritis or arthralgia
62 to 67
83 to 95
Skin
73
80 to 91
Butterfly rash
28 to 38
48 to 54
Photosensitivity
29
41 to 60
Mucuous membrane
10 to 21
27 to 52
lesion
Alopecia
32
18to 71
Raynaud's phenomenon
17to 33
22to 71
Purpura
10
15to 34
Urticaria
1
4to 8
Renal
16to 38
34to 73
Nephrosis
5
11to 18
Gastrointestinal
18
38to 44
Pulmonary
2to 12
24to 98
Pleurisy
17
30to 45
Effusion
24
Pneumonia
29
Cardiac
15
20to 46
Pericarditis
8
8to 48
Murmurs
23
ECG changes
34to 70
Lymphadenopathy
7to 16
21to 50
Splenomegaly
5
9to 20
Hepatomegaly
2
7to 25
Central nervous
12to 21
25to 75
system
Gladman D. Overview
of the clinical manifestations of systemic
lupus erythematosus in adults. UpToDate
[Internet]. 2016
Functional
Most
Psychosis
1
5to 52
Manifestaciones
musculoesquelticas
Artritis & artralgias
Manifestaciones iniciales ms comunes.
76-91%
Rigidez matutina.
Articulaciones pequeas de manos y rodillas.
Usualmente no deformante ni erosiva.
Sinovitis menos frecuente.
Simtrica y erosiva AR
Artropata de Jaccoud
10% casos.
Afectacin periarticular Ligamentos y tendones
Flexin y subluxacin metacarpofalngicas.
Desviacin cubital de los dedos 2 a 5 de la mano.
Dedos en cuello de cisne.
Pulgar en Z
Hallux valgus
Subluxaciones metatarsofalngicas.
Elizondo, P. M. (2011). Introduccin a la reumatologa. Intersistemas;

Lpez Longo FJ. Artropata de Jaccoud: algo ms que lupus. Semin la Fund Espaola Reumatol [Internet]. Elsevier; 2011 Apr 1 [cited 2015 Dec 15];12(2):3641.
Manifestaciones
musculoesquelticas
Miopata
Osteonecrosis
Osteoporosis
Mialgias aisladas 5080% casos.

Dolor difuso.
5% presentacin con
miositis:
Debilidad muscular
proximal.
Elevacin de enzimas
musculares.
Cambios
electromiogrficos.
Alteraciones
histopatolgicas con
inflamacin y necrosis.
Nios: 20%
Adultos: 7%
Epfisis de fmur y
hmero, los huesos del
carpo y los cndilos
femorales.
Factor de riesgo:
Glucocorticoides.
Manejo: Descompresin
quirrgica o reemplazo
protsico.
Prevalencia en
premenopusicas: 1225%.
Profilaxis con
bifosfonatos, calcio y
vitamina D.
Manejo manifestaciones
musculoesquelticas:
AINE en etapas
agudas.
Antipaldicos en casos
de persistencia.
Metotrexato
(refractariedad &
persistencia).

Gladman D. Overview of the clinical manifestations of systemic lupus erythematosus in adults. UpToDate [Internet]. 2016
Manifestaciones
mucocutneas
Dermatolgicas
65-85%
15% pacientes con lesiones discoides
evolucionan a enfermedad sistmica.
Lesionas ms diseminadas:
Predominan zonas expuestas luz.
Cara, escote en V del cuello, caras externas de brazos y
antebrazos, codos, rodillas, dorso, palmas y plantas.
Cara: Edema, eritema difuso, pigmentacin, escama no
adherente, raras veces atrofia.

Manifestaciones mucocutneas
Cuello y tronco:
Aspecto poiquilodrmico Eritema, pigmentacin moteada, telangiectasias y
atrofia.
Palmas y plantas:
Lesiones eritematosas, prpuricas, necrticas, dolorosas, puntiformes, atrficas,
predominan en punta dedos, alrededor de las uas.
Lesiones en mucosas y anexos de la piel:

Mucosa bucal:
Placas blanquecinas en cara interna mejillas, ulceracin, dificultan alimentacin.
Pueden ser lesiones iniciales.
Pelo descolorido, sin alopecia permanente.

Desprendimiento de uas.


Manifestaciones mucocutneas
Manejo
Filtro solar, evitar exposicin prolongada al sol.
Cloroquina
Hidroxicloroquina.
Glucocorticoides tpicos y sistmicos a dosis bajas.

Manifestaciones hematolgicas
Anemia
Causa inmunolgica
Hemoltica
autoinmune, inducida
por drogas, anemia
aplstica, aplasia pura
clulas rojas, anemia
perniciosa.
No inmunolgica
Enfermedad crnica,
deficiencia de hierro,
dao renal crnica,
drogas.
Enfermedad crnica:
Ms comn.
Normoctica
normocrmica.
Multifactorial.
Anemia hemoltica
autoinmune (AHAI)
7-15%
Manifestacin inicial: 26%
15-40% presentan
prueba Coombs directa
positiva sin hemlisis.
Disminucin de
hemoglobina, ictericia,
hiperbilirrubinemia,
aumento DHL.
Predominio IgG1.
Trombocitopenia
<100,000/mL
Predominio IgG3.
Inmunocomplejos de
tipo DNA-antiDNA en la
superficie plaquetaria.
Puede ser la
manifestacin inicial
del padecimiento.
Prevalencia: 15-30%.
<10,000/mL
Petequias, equimosis,
hemorragias
espontneas.
Leucopenia
50% pacientes.
<4,000/mm3
95% presenta
linfocitopenia en algn
momento de la
enfermedad.
<1,500 linfocitos
absolutos.
Neutropenia poco
frecuente.

Manifestaciones hematolgicas
Tratamiento
Anemia hemoltica autoinmune y trombocitopenia.
Glucocorticoides a dosis altas.

Pulsos de metilprednisolona en etapa aguda.
Azatioprina + glucocorticoides dosis bajas.
Pacientes refractarios:
Esplenectoma
Inmunoglobulina IV
Plasmafresis
Rituximab
Neutropenia
Retiro de frmacos mielotxicos.
Glucocorticoides
Factores estimuladores de colonias.

Nefropata
rgano ms comnmente
afectado.
Manifestacin inicial: 5-25%
Se desarrolla en 40-75% en
los primeros aos del
padecimiento.
25% de las biopsias presentan
depsitos de complejos
inmunes a nivel glomerular y
tubular.
Nefropata
Anlisis del sedimento urinario:
Hematuria
Cilindros granulosos, leucocitarios o
eritrocitarios.
Piuria
Creatinina srica
Proteinuria de 24 h
Complemento srico
Hipertensin arterial
Manejo
Glucocorticoides
Azatioprina
Ciclosporina A
Micofenolato de mofetilo
Casos refractarios
Rituximab
Inmunoglobulina IV
Plasmafresis

Afeccin gastrointestinal
50% px Anorexia, dolor abdominal, nausea y vmito sin evidencia clara de
compromiso del tracto gastrointestinal
Pueden ser: Expresin de la actividad de la enfermedad, de complicaciones
infecciosas o de toxicidad por medicamentos

Rheumatology (Fifth Edition, 2011) Author(s): Marc C. Hochberg, Alan J. Silman, Josef S. Smolen, Michael E. Weinblatt and Michael H. Weisman
Cavidad oral
lceras orales se
presentan hasta en 50%
de los casos
Con frecuencia se
exacerban durante los
periodos de actividad de
la enfermedad
Es frecuente la xerostoma
(por Sx de Sjgren
secundario)
Esfago
Disfagia u odinofagia
Influye: Sx de Sjgren
secundario, infecciones,
disminucin del
peristaltismo esofgico,
reflujo secundario a
disfuncin del esfnter,
espasmo y efectos
secundarios de
medicamentos
Estudios recomendados:
Endoscopia, manometra y
radiologa contrastada
Tx sintomtico
Estmago
Intestinos delgado y grueso
Tanto 2 a la enfermedad
como al tratamiento (las
ms frecuentes)
Por tx Enfermedad
acidopptica 2 a AINEs y
otros medicamentos;
ciclofosfamida y
metotrexato: Mucositis
Vasculitis, absorcin
intestinal deficiente y
alteraciones en la
motilidad
Seudoobstruccin
intestinal crnica 2 a
compromiso de msculo
liso o plexopata visceral
(es rara)
Oclusin venosa o arterial
asociada a anticuerpos
anticardiolipinas
Por enfermedad Atrofia

gstrica asociada a la
presencia de anticuerpos
contra clulas parietales
y/o factor intrnseco,
vasculitis, paresia gstrica
2 a neuropata visceral y
ectasia vascular antral
(estmago en sanda)
Tx Sintomtico,
descartarse H. pylori y
emplear glucocorticoides
Enteropata perdedora de
protenas (poco
frecuente) Hay
aplanamiento de las
vellosidades intestinales
con infiltrado inflamatorio
EII( tambin rara)
El hallazgo ms comn en
TAC es enfermedad
isqumica intestinal

Hgado y hepatitis lupoide
Cirrosis biliar primaria
Alteracin de PFH es comn

Causas ms frecuentes: Toxicidad
por medicamentos, infecciones y
alteraciones autoinmunes
Infeccin por hepatitis B y C
Alteracin heptica
frecuentemente asociada a
enfermedades autoinmunes (10%
en LES)
Hepatopata crnica
autoinmune
Puede acompaarse de expresin
extraheptica Prpura
hipergammaglobulinmica,
afeccin articular y anticuerpos
antinucleares
Predomina la afectacin del

epitelio biliar manifestada por
ictericia, prurito,
hiperbilirrubinemia y elevacin de
fosfatasa alcalina y
gammaglutailtranspeptidasa
Se asocia a menudo con la
presencia de anticuerpos
antimitocondriales
Afeccin vascular heptica

No es frecuente
Oclusin de venas suprahepticas
(Sndrome de Budd Chiari)
asociado al SAF; menos comn es
la oclusin de la vena porta y los
microtrombos intrahepticos
Vasculitis de la vasculatura
intraheptica es rara, y suele
vincularse a vasculitis de
mediano calibre. Se afecta con
mayor frecuencia en la vescula
biliar
Es de tipo lobular y se asocia con

autoanticuerpos (anti-DNA nativo
y anti P-ribosomal)
Compromiso de vasos
mesentricos
Vasculitis mesentrica:
Manifestacin de mayor
significado
Presentacin: Dolor abdominal
bajo, insidioso e intermitente
por semanas o meses
Dx: Arteriografa. Puede haber
sangrado rectal y ulceraciones
de colon e intestino delgado
en la colonoscopia.
Si se sospecha debe realizarse
exploracin y tx para prevenir
perforacin.
Px pueden desarrollar
trombosis de vasos
mesentricos que puede
llevar a infarto intestinal.
Pncreas
Puede deberse a actividad de
la enfermedad o a reaccin
adversa a medicamentos
Asociada a LES: 1-23%
Puede ser la 1 manifestacin
de la enfermad y los sntomas
son los caractersticos de una
pancreatitis por otras causas
Puede asociarse a actividad
de la enfermedad, aunque
puede ocurrir de forma no
relacionada y presentarse
incluso en px inactivos
Sintomatologa y elevacin de
enzimas pancreticas son mas
prolongadas
Bazo
Esplenomegalia
asintomtica 60% de los px
Causas: Trombosis de la
arteria esplnica y secuestro
esplnico con
hipoesplenismo funcional
secundario
Histopatologa: Infiltrados
inflamatorios, engrosamiento
arteriolar en capas de
cebollar e infartos esplnicos

Afeccin gastrointestinal:
Abdomen agudo
8-40% de los px pueden presentarlo, requiriendo
diagnstico oportuno y tratamiento urgente
Px con SLEDAI <5 pueden tener como causa de abdomen
agudo: apendicitis o pancreatitis aguda, colecistitis litisica
y lcera gstrica perforada
Px con SLEDAI >8 y dolor abdominal pueden tener como
causa de abdomen agudo una vasculitis
Lupus neurolgico:
Manifestaciones clnicas
Prevalencia: 25-75%. La mayora ocurren meses-aos despus del dx,
>morbimortalidad (2-3) y con >repercusin y secuelas de dao orgnico
Determinar si son debido a inflamacin o a trombosis (manifestaciones del SAF)
Dx dif depende de estudios de imagen
La trombosis es ms prevalente que la vasculitis cerebral
Principales mecanismos etiopatognicos:
1s: Mediados por anticuerpos antineuronales, oclusin vascular, efectos de
citocinas o alteraciones en el metabolismo de carbohidratos en el cerebro
2s: Medicamentos, hipoxia, uremia, depresin reactiva y alteraciones
electrolticas

Lupus neurolgico:
Manifestaciones
neuropsiquitricas
Las manifestaciones ms frecuentes:
Cefalea
Desordenes psiquitricos
Disfuncin congnitiva
Los nicos criterios de LES del ACR son epilepsia y sndrome orgnico
cerebral.

Lupus neurolgico:
Caractersticas neurolgicas del
compromiso de SNC
Cefalea
Cefalea intratable, resistente a tratamiento.
Tipo tensional o migraa, esta ltima asociada con mayores
ndices de actividad, empeoramiento de fenmeno de Raynaud y
presencia de anticuerpos antifosfolpidos.
Edad media de inicio de estas cefaleas es ms alta comparada
con grupos sanos.
La cefalea puede ser 2 a incremento de presin intracraneal o
trombosis de venas cerebrales.
Epilepsia
Epilepsia generalizada tnico clnica es ms
frecuente.
Se asocia con enfermedad activa
50% de los ataques Infecciones, desajuste
metablico o complicacin iatrognica
Riesgo de epilepsia incrementa en pacientes
con: > actividad de la enfermedad,
enfermedad neuropsiquitrica previa y
anticuerpos aCL y anti Smith.
Pronstico general es muy bueno en ausencia
de infeccin y comorbilidades.

Lupus neurolgico:
compromiso de SNC
EVC puede deberse a oclusin o episodios emblicos
Causas de oclusin: Trombosis, diseccin, displasia fibromuscular o vasculitis
90% de los EVC son isqumicos y 10% hemorrgicos
> periodo de riesgo es dentro de los primeros 5 aos de dx
Pacientes con historia de TIA o lesin valvular cardiaca (57% y 87%)= Alto
riesgo de un ictus.
Riesgo de recurrencia se incrementa en pacientes con EVC previo. Los
pacientes mas jvenes estn en riesgo mayor.

Lupus neurolgico:
compromiso de SNC
Mielitis transversa: Como manifestacin de presentacin o durante el curso
de la enfermedad.
Nivel de compromiso: De pequeos segmentos hasta compromiso total,
incluyendo cono medular . Existe asociacin con neuritis ptica y SAF.
Recuperacin completa en <50%, recuperacin parcial en 29% y
empeoramiento/no mejora en 21%.
Anormalidades vesicales persisten incluso despus de recuperacin motora.
Otros sndromes reportados son meningitis asptica , demencia con
leucoencefalopata y SIADH

Lupus neurolgico: Caractersticas

neurolgicas del compromiso de SNP
10% de los pacientes
Ms frecuentes: Sntomas sensoriales y motores del ojo y el trigmino
Px pueden presentarse con defectos visuales, ceguera, papiledema, nistagmo,
ptosis, tinnitus, perdida de audicin, vrtigo o parlisis facial
Compromiso post-quiasma Alucinaciones visuales y ceguera cortical
Neuropata perifrica: Polineuropata motora, sensorial, mixta o mononeuritis
Se ha reportado parlisis motora aguda ascendente (dx dif: Guillain-Barr), y
miastenia gravis, especialmente en mujeres <40.
Disfuncin autnoma es comn y no se relaciona con la actividad de la
enfermedad, duracin o dao

Lupus neurolgico:
Manifestaciones psiquitricas
Sx cerebral orgnico
Estado de disfuncin cerebral
difusa asociada con
perturbacin en la conciencia,
aprendizaje, humor, afectividad
y conducta en ausencia de
frmacos, infecciones o causa
metablica.
Psicosis
60% px manifestacin inicial
Tiende a ocurrir en el inicio de la
enfermedad con pronstico favorable
despus de la terapia inmunosupresora.
70% de px tienen resolucin completa
Disfuncin cognitiva:
Anormalidades en atencin,
memoria y razonamiento
Px con desrdenes psiquitricos tienden a
presentar anormalidades neurolgicas y
mayor falla cognitiva
Px con delirio, demencia, alucinaciones
orgnicas y episodios depresivos mayores
Mayor anormalidad neurocognitiva,
anormalidades oftalmolgicas y mas
calcificaciones en la TAC
30% tienen sntomas psicticos leves

Sndrome antifosfolpido
Asociacin entre trombosis arteriales o
venosas, prdidas fetales recurrentes y la
determinacin srica de anticuerpos
anticardiolipinas, anti-beta2 GPI o
anticoagulante lpico
Ms comn px con LES y SAF, que un px con
SAF desarrolle LES
Incrementa la morbimortalidad
1/3 de los px con LES presentan anticuerpos
antifosfolpidos circulantes y 1/3 de estos
desarrollaran el Sx
Manifestaciones
cardiovasculares
Enfermedad coronaria (EAC)
Sistema de conduccin
El Miocarditis
LES puede afectar cualquier
estructura del corazn (pericardio,
miocardio,
Frecuencia:
Prevalencia
10% px tienen alguna alteracin
endocardio,
10%
vlvulas, arterias
coronarias
de 2-45% y sistema de conduccin)
Clnica: Taquicardia, disnea,
palpitaciones,
arritmias, soplos,
Prevalencia:
>50%
insuficiencia cardiaca,
cardiomegalia y diversas
alteraciones del ECG
Factores a considerar: Anemia, HTA,
desequilibrio hidroelectroltico,
afeccin valvular y frmacos
(glucocorticoides o cloroquina)
Mecanismos de lesin: Mediada por
depsito de complejos inmunes,
anticuerpos antimiocardio
Se observa con mayor frecuencia
una disfuncin diastlica
Manifestaciones clnicas resultado

de mltiples mecanismos:
Ateroesclerosis, arteritis, trombosis,
vasoespasmo, trastornos de la
coagulacin y presencia de aCL o
AAF
Ateroesclerosis es la variedad ms
frecuente de EAC, es prematura y
acelerada
ECG detecta Bloqueos de rama,

bloqueos AV, aumento del
automatismo auricular y ventricular,
y extrasstoles
Hay degeneracin y fibrosis del
sistema, secundario a miocarditis,
vasculitis e isquemia
Arteritis de las coronarias es rara y

suele asociarse a otras
manifestaciones de actividad
Tx Tx manifestaciones cardiacas
predominantes, es grave?
Prednisona a altas dosis +
citotxicos (azatioprina o
Zapata-Crdenas A, Pinto Pearanda LF, Saldarriaga Giraldo C, Velsquez Franco CJ, Mrquez Hernndez JD. El corazn en lupus eritematoso sistmico: revisin estructurada de la literatura. Rev Colomb Reumatol [Internet]. Elsevier; 2013 Sep 1
ciclofosfamida)
Elizondo,
P. M. (2011). Introduccin a la reumatologa. Intersistemas.
Manifestaciones
cardiovasculares: Endocarditis
Endocarditis de Libman-Sacks es la lesin
cardiaca ms caracterstica del LES
Frecuencia: 13-74%
Morfologa: Vegetaciones de 1-4 mm de
dimetro, en ambas superficies y con menor
frecuencia en cuerdas tendinosas, msculos
papilares y endocardio auricular o ventricular
La vlvula mitral es la ms afectada
Dx es histopatolgico, se puede visualizar por
ecocardiografa
Manifestaciones
cardiovasculares: Endocarditis
Complicaciones: Rotura de cuerdas
tendinosas, estenosis artica y fenmenos
tromboemblicos
Disfuncin valvular: Prevalencia con
traduccin clnica 4% y cerca de 2%
requieren prtesis
Frecuencia: Insuficiencia aortica, insuficiencia
mitral, estenosis artica y mitral o afeccin
multivalvular
Tx Prevenir complicaciones con
antiagregantes plaquetarios, en algunos
casos anticoagulacin oral y en caso de
disfuncin valvular grave, tx qx
Manifestaciones pulmonares
Desde pleuritis asintomtica hasta complicaciones devastadoras como
hemorragia pulmonar o tromboembolia pulmonar masiva
Manifestaciones agudas: Se asocian a actividad de la enfermedad
Manifestaciones crnicas: Pueden presentarse en forma independiente
Manifestaciones agudas mas importantes: Hipoxia reversible, neumonitis,
tromboembolia y hemorragia pulmonar
Manifestaciones crnicas: Neumopata intersticial, HAP y disfuncin
diafragmtica (Sx del pulmn encogido)

Lupus eritematoso sistmico. A) Hemorragia pulmonar en un paciente

con lupus eritematoso. TCAR, corte axial: reas parcheadas,
bilaterales, en vidrio deslustrado (flechas blancas). B) Enfermedad
intersticial en paciente con lupus eritematoso y patrn espiromtrico
restrictivo. TCAR, corte axial: reas en vidrio deslustrado (flechas),
reticulacin intralobulillar y lneas septales (crculo)
Manifestaciones pulmonares
Neumonitis lpica
Se presenta en 1-4% de pacientes
Hemorragia pulmonar
Se presenta con disnea, dolor pleurtico,

hipoxemia y fiebre
Rx de trax: Infiltrado alveolar difuso
bilateral de predominio en los lbulos
inferiores del pulmn
Frecuencia de 2%
Mortalidad alta: 50-90%
20%
manifestacin inicial
Caracterizada por una insuficiencia
respiratoria y descenso brusco de
hemoglobina (>3g/da) con/sin
hemoptisis
Manifestaciones clnicas y de rx
Inespecficas
Debe hacerse dx dif: Neumona,
hemorragia pulmonar, tromboembolia y
uremia, entre otras
Rx: Infiltrados nodulares u homogneos

de predominio basal
Histologa: Hemorragia y macrfagos
con hemosiderina, rara vez datos de
inflamacin
Tx De inmediato, antibiticos
asociados con metilprednisolona en
pulsos va IV a dosis altas (1 g/da hasta
3-6 g en total) + ciclofosfamida IV si la
respuesta no es satisfactoria
Tromboembolia pulmonar
Complicacin aguda que puede
evolucionar a la cronicidad
Frecuente en px con LES y SAF o SAAF
secundario
Tiempo prolongado de protrombina,
trombocitopenia, anticoagulante lpico
y aCL + = Riesgo de TEP
< 50% casos es posible identificar TVP
Casos crnicos se ha demostrado la
formacin de trombos in situ en los
capilares pulmonares
Tx Anticoagulacin con heparina +
anticoagulacin oral por tiempo
indefinido, intentando mantener INR en
aprox. 3
Plasmafresis en casos refractarios

Manifestaciones pulmonares: Enfermedad

pulmonar intersticial (fibrosis pulmonar)
Es consecuencia de neumonitis o manifestacin independiente (3-13%)
Rx: 6-24% de px y puede presentarse como imagen de infiltrado reticular
bilateral
Alteracin en la difusin de gases y patrn restrictivo
Histologa Infiltrado inflamatorio crnico, hiperplasia linfoide peribronquial,
fibrosis intersticial e hiperplasia de neumocitos tipo II
Participan: IL-1, TNF, endotelina, factor de crecimiento transformante ,
radicales libres, proliferacin de fibroblastos y aumento en la produccin de
colgena
Tx No hay especfico, ciclofosfamida es til

Manifestaciones pulmonares:
Disfuncin diafragmtica
Provoca un cuadro conocido como pulmn encogido caracterizado por disnea
progresiva y disminucin de la expansin torcica
Rx Elevacin diafragmtica y atelectasias lineales paradiafragmticas
Pronostico es bueno y no existe tx especfico

Serositis: Pleuritis
Se observa en 17-60%, manifestacin torcica ms comn del LES
Dolor pleurtico en 45-60% de los px con derrame pleural clnicamente
evidente en 50%
Derrame pleural casi siempre bilateral; es un exudado caracterizado por
elevacin de protenas y DHL, glucosa normal/baja y complemento bajo,
leucocitos 230-15,000 con predominio de neutrfilos en etapa aguda y
linfocitos en etapas crnicas
Pruebas sensibles para dx dif son AAN, anti-DNA, clulas LE e
inmunocomplejos

Serositis: Pericarditis y
peritonitis
Pericarditis Manifestacin cardiaca ms comn (10-50%), asintomtica
hasta en 50% de los casos y asociada a derrame pleural en 75%
Peritonitis La menos frecuente (11% de los casos), puede cursar con
ascitis, dolor abdominal y vmito
Indica actividad lpica
Tx AINE, dosis bajas de corticoides y en casos graves se agrega un
inmunosupresor, evacuacin por puncin para el derrame

Riesgo cardiovascular
Mujeres con LES = > riesgo para ateroesclerosis prematura y acelerada
Factor de riesgo cv independiente
2 picos de mortalidad: uno por enfermedad cv 2 a ateroesclerosis durante la
evolucin en los primeros aos y otro en las etapas tardas de la enfermedad
(10-15 aos) debido a la ateroesclerosis como efecto adverso de frmacos
Valoracin de la actividad y
cronicidad del LES
Era difcil evaluar periodos agudos de actividad vs. secuelas
Tambin atribuir sntomas a la enfermedad vs. procesos infecciosos
secundarios
SLEDAI, SLICC
Embarazo
80% de las pacientes con LES presentan actividad.
Nefritis lpica activa, hipertensin o afeccin sistmica aguda >
complicaciones mas frecuentes
6-12 meses de inactividad antes del embarazo
Frecuentes: perdida fetal, muerte fetal, preeeclampsia, retraso en el
crecimiento intrauterina, parto pretrmino, trombosis en el puerperio
Monitorizacin constante por equipo multidisciplinario
Anticoncepcin y terapia
hormonal de reemplazo
Pareciera que los estrgenos aumentan el riesgo de mayor actividad
Hay estudios que revelan que no hay diferencia significativa
Otros muestran que hay mas actividad, pero es leve a moderada
Aumenta el riesgo de trombosis, particularmente con anticuerpos anti
fosfolpido
Diagnstico Diferencial
Debido a las mltiples manifestaciones, los posibles diagnsticos diferenciales son muchos
Artritis reumatoide: Difcil de diferenciar en etapas tempranas. Las deformidades en el LES son
reducibles e infrecuentemente erosivas en radiografa.
Enfermedad de tejido conectivo no diferenciada: Presentan signos y sntomas de enfermedad
autoinmune sistmica pero no llenan los criterios para clasificarse como LES o ETCM
Esclerosis Sistmica: Se observa fenmeno de Raynaud y reflujo gastrointestinal, pero la
diferencia del LES la esclerodactilia, telangiectasias, calcinosis e hipertensin maligna. No se
observan anticuerpos anti Smith ni anti-double strand DNA
Sndrome de Sjogren: presentan anormalidades neurolgicas y pulmonares, pero la
queratoconjuntivitis sicca y la xerostomia no son tpicas del LES
Vasculitis: pueden presentar lesiones en la piel, neuropatas y disfuncin renal, sin embargo son
ANA negativos
Diagnstico Diferencial
Sndrome de Behet: Se presentan aftas orales, inflamacin ocular, neuropatas, vasculopatas,
artritis. Sin embargo, suelen ser hombres y ANA negativos
Dermatomiositis: La debilidad muscular es mas pronunciada en la dermatomiositis que en el LES
Enfermedad de Still: Se observa fiebre, artritis, artralgias y linfadenopata. Tienen leucocitosis,
mientras que en el LES hay leucopenia y son ANA negativos
Enfermedad de Kikuchi: Linfadenopata, fiebre, mialgias, artralgias, hepatoespleomegalia. Hay
remisin espontanea en 4 meses y se diagnostica con una biopsia de ndulo linftico
Fibromialgia: No se presentan caractersticas de LES como el rash foto sensitivo, artritis e
involucramiento multisistmico. Los pacientes con LES pueden tener fibromialgia concomitante
Infecciones: Citomegalovirus, Epstein-Barr (puede ser ANA positivo), Parvovirus, HIV, Hepatitis B, C,
Entre otros se encuentran la esclerosis mltiple, malignidades y purpura tromocitopnica
trombtica
Tratamiento
Generalidades
Hidrocloroquina tiene un rol central en el tratamiento a largo plazo
AINES, antipaldicos de sntesis, inmunodepresores (metrotrexate) para el
ahorro de glucocorticoides en manifestaciones mucocutaneas, esquelticas y
serositis
Corticoides prolongados en afeccin a rganos vitales
Glucocorticoides en las dosis menores posibles para controlar las
manifestaciones inflamatorias
Calcio y vitamina D cuando se prescriban glucocorticoides
Vigilancia activa de la aparicin de infecciones
Valoracin de la utilizacin de las gammaglobulinas endovenosas como
alternativa eficaz y menos iatrognica a dosis altas de glucocorticoides.
Primera lnea
Hidroxicloroquina (400mg/da)
Cloroquina (250mg/da)
Respuesta de hasta 50-80%
Quinacrina (100mg x2/da) + hidroxicloroquina si no responden a monoterapia
Quinacrina = sntomas gastrointestinales, cefalea, mareo, anemia aplsica
(200mg/da)
Toxicidad en retina por antimalricos = >6.5mg/kg hidroxicloroquina, > 3mg/kg/dia
cloroquina, >5 aos de enfermedad heptica o renal, edad >60.
Dosis de Prednisona = baja 5-15mg/da, moderada 17.5-30mg/da, alta >30mg/da
1 a 2 mg/kg en manifestaciones graves
Metilprednisolona pulsos de 1g/da por 3 a 5 das consecutivos en casos graves
Segunda lnea
Metotrexato dosis 10 a 25 mg/semana
Acido flico 7.5 a 25 mg/semana
Va IV mejor tolerada que la oral
Isotretinoina (0.2 a 1mg/kg/da) teratgeno, sequedad, artralgia, mialgia
dislipidemia
Dapsona 25-75mg/da con incrementos hasta de 200mg/da (subtipos
inflamatorios) fiebre, estomatitis
Casos refractaros a animalricos, o que no toleran
hidroxicloroquina/coroquina
Tratamiento moderno
Tres estrategias bsicas:
A. Modular funcionalmente los linfocitos B y otros elementos del sistema
inmune (inmunodepresores selectivos: micofenolato de mofetilo,
tacrolimus, leflunomida, anticuerpos monoclonales u hormonas
andrognicas)
B. Reconstruir el Sistema inmune a travs de un trasplante autlogo o
alognico de precursores hematopoyticos
C. Deplecin el Sistema inmune de linfocitos B mediante la inmunoablacin
con dosis masivas de ciclofosfamida
Referencias
1. Elizondo, P. M. (2011). Introduccin a la reumatologa. Intersistemas. Retrieved from https://
books.google.com.mx/books?id=Q9wJogEACAAJ
2. Sistema Nacional de Vigilancia Epidemiolgica. (2013). Vigilancia Epidemiolgica Semana 30, 2013. Boletn Epidemiolgico,
30(30). Retrieved from http://www.epidemiologia.salud.gob.mx/doctos/boletin/2013/semanas/sem30/pdf/edit3013.pdf
3. Hahn, B. H., & Curtis, M. R. (2015). Epidemiology and pathogenesis of systemic lupus erythematosus. UpToDate, 8, 122.
4. Gladman D. Overview of the clinical manifestations of systemic lupus erythematosus in adults. UpToDate [Internet]. 2016;
Available from: http://
www.uptodate.com/contents/overview-of-the-clinical-manifestations-of-systemic-lupus-erythematosus-in-adults
5. Lpez Longo FJ. Artropata de Jaccoud: algo ms que lupus. Semin la Fund Espaola Reumatol [Internet]. Elsevier; 2011 Apr 1
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www.elsevier.es/es-revista-seminarios-fundacion-espanola-reumatologia-274-articulo-artropatia-jaccoud-algo-mas-que-9001
0385
6. Rheumatology (Fifth Edition, 2011) Author(s): Marc C. Hochberg, Alan J. Silman, Josef S. Smolen, Michael E. Weinblatt and
Michael H. Weisman
7. Zapata-Crdenas A, Pinto Pearanda LF, Saldarriaga Giraldo C, Velsquez Franco CJ, Mrquez Hernndez JD. El corazn en
lupus eritematoso sistmico: revisin estructurada de la literatura. Rev Colomb Reumatol [Internet]. Elsevier; 2013 Sep 1
[cited 2016 Feb 15];20(03):14854. Available from: http://
www.elsevier.es/es-revista-revista-colombiana-reumatologia-374-articulo-el-corazon-lupus-eritematoso-sistemico-90252638

Lupus Eritematoso Sistémico

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Lupus Eritematoso

Concordancia en gemelos homocigotos es del 25%

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DNA, laminina, cromatina

URNP, SM, Ro, La, Ku

LES con afeccin heptica,

RNApol I, fibrilarina, PM-Scl

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Frequency of signs and symptoms of systemic lupus erythematosus

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Mialgias aisladas 5080% casos.

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Lesiones en mucosas y anexos de la piel:

Pelo descolorido, sin alopecia permanente.

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Glucocorticoides a dosis altas.

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Intestinos delgado y grueso

Por enfermedad Atrofia

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Cirrosis biliar primaria

Alteracin de PFH es comn

Predomina la afectacin del

Afeccin vascular heptica

Es de tipo lobular y se asocia con

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Lupus neurolgico: Caractersticas

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30% tienen sntomas psicticos leves

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Manifestaciones clnicas resultado

ECG detecta Bloqueos de rama,

Arteritis de las coronarias es rara y

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Lupus eritematoso sistmico. A) Hemorragia pulmonar en un paciente

Se presenta con disnea, dolor pleurtico,

Rx: Infiltrados nodulares u homogneos

Plasmafresis en casos refractarios

Manifestaciones pulmonares: Enfermedad

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