ANOMALIAS

CONGNITAS

Gennard Bezerra
Ilo Manoel
Jos Torres
Kalil Janguie
Kevin Lacerda

ANOMALIAS CONGNITAS
A Obstruo Congnita do TU a anomalia
fetal mais identifi cada em crianas.
Os avanos tecnolgicos possibilitaram um
detalhado estudo anatmico do feto,
identifi cando at 90% das malformaes no
pr-natal
FONTE: Dias C. S. et al. Imaging of abnormal
evaluation Urological Abnormalities in infants
with fetal hidronefrosis: advances and
controversies. 2012

ANOMALIAS CONGNITAS
As principais patologias que levam
obstruo do trato urinrio na
populao peditrica so:
Obstruo da juno ureteroplvica,
Megaureter
Vlvula de uretra posterior.

ESTENOSE DE JUP

ESTENOSE DE JUP
Acomete todos os grupos peditricos, com incidncia de
1 caso/1.500 nascimentos, com predominncia no sexo
masculino, especialmente no perodo neonatal, quando a
prevalncia chega a ser de 2:1
Ocorre mais frequentemente no lado esquerdo, sendo
bilateral em at 40% dos casos.
Obstruo de JUP a causa mais comum de hidronefrose
antenatal, correspondendo a at 48% dos casos de
dilatao do trato urinrio, superando a incidncia de rim
multicstico displsico, seu principal diagnstico
diferencial.

PATOGNESE
Fatores intrnsecos: segmento ureteral aperistltico,
pregas mucosas obstrutivas, plipos ureterais e
raramente por estenose verdadeira do ureter
Fatores extrnsecos: vaso renal polar inferior cruzando
anteriormente a JUP
At 10% dos casos, pode ser secundria a RVU de alto
grau.

APRESENTAO CLNICA
Perodo antenatal e neonatal: palpao de massa
abdominal, sendo geralmente assintomticos;
eventualmente oligodrmnio, azotemia, distrbio
hidroeletroltico ou oligoanria.
Urosepse pode ser a manifestao inicial, embora com
menor frequncia.
Pr-escolar, adolescentes e adultos: dor abdominal ou
lombar episdica, geralmente desencadeada ou agravada
por ingesta hdrica abundante e acompanhada de nuseas
ou de vmitos.

DIAGNSTICO
Usg Obst: DAPP 4 a 5 mm no 2 trimestre ou 5 a 7
mm no 3 trimestre
Usg: padro para diagnstico de hidronefrose na
infncia
Renograma radiosotpico dinmico (99mTc-DTPA ou
99mTc-MAG3): DTPA estima a taxa de filtrao nos 1
e 3 minutos aps infuso endovenosa; MAG3(neonatos)
apresenta valores mais acurados da funo renal.
A curva de depurao do radiofrmaco aps diurtico e
T1/2 pode indicar obstruo ou apenas estase quando
est alterada
O radiofrmaco DMSA possibilita melhor visualizao
de cicatrizes renais.

TRATAMENTO
Tratamento da estenose de JUP realizado
em pacientes com obstruo sintomtica,
diagnosticada por dor lombar intermitente ou
infeco urinria febril recorrente;
Tratamento cirrgico pode ser realizado por
via aberta, endoscpica ou laparoscpica.
Tcnicas abertas podem ser divididas em
desmembradas ou com uso de retalhos de
pelve.

TRATAMENTO
Pieloplastia desmembrada
Grande aplicabilidade por causa da
possibilidade de preservao do vaso
anmalo, da exciso do segmento ureteral
estentico e da reduo da pelve renal,
quando necessrio;
Pode ser realizada por lombotomia clssica,
laparotomia subcostal anterior ou lombotomia
posterior, que a via de acesso preferida
para tratamento em neonatos.

TRATAMENTO
Endopielotomia
-inciso ureteral endoscpica.
Seguimento
-sucesso do tratamento signifi ca reduo da
hidronefrose associada estabilizao ou a
melhora da funo renal diferencial pela
cintilografi a, com queda no tempo de
depurao do radiofrmacos.

MEGAURETER

O megaureter uma entidade clnica caracterizada pela

presena de ureter dilatado (acima de 7 mm) associado
ou no dilatao do trato urinrio superior.

 O termo megaureter foi utilizado pela primeira vez por

Caulk, em 1923;
Refere-se a um ureter anormal por uma dilatao e
eventual tortuosidade.
Associa-se a essa condio algum fator obstrutivo
funcional ou mecnico do fluxo de urina.

EPIDEMIOLOGIA
Megaureter primrio uma causa comum de
hidronefrose (23%)
Acomete mais o sexo masculino do que o feminino,
sendo a proporo encontrada de 4:1 e em 25% dos
casos o acometimento bilateral
O ureter esquerdo est envolvido 1,5 a 4,5 vezes mais
do que o direito
Foram descritas famlias com mais de um caso de
megaureter primrio, porm no foi encontrado carter
hereditrio

CLASSIFICAO
Megaureter obstrutivo primrio:
Relacionado a alteraes congnitas do prprio ureter.
Ainda assunto de especulao;
Sabe-se que na maioria dos casos no existe um
estreitamento da JUV, mas sim uma obstruo funcional;
Megaureter obstrutivo secundrio:
Patologias que elevam a presso no interior da bexiga
(estenose de colo vesical / uretra, bexiga neurognica,
vlvula de uretra posterior)
Associado a anormalidade obstrutiva da bexiga ou uretra.

Megaureter primrio refluxivo:

causado pela ausncia ou diminuio da poro
intravesical do ureter;
Divertculo parauretrico congnito ou qualquer outro
defeito na juno ureterovesical (JUV) que acarrete refluxo

Megaureter primrio no obstrutivo e no refluxivo

No observado obstruo nem refluxo, porm,
invariavelmente, o ureter se encontra dilatado;
Este fenmeno no completamente entendido;
A hiptese mais aceita que ocorre um atraso no
desenvolvimento da peristalse da JUV.

Megaureter primrio refluxivo e obstrutivo

Em um pequeno nmero de pacientes observamos o
refluxo combinado obstruo;
So observadas malformaes na parte distal do ureter
que acarretam uma aperistalse, causando obstruo, e
tambm uma poro intravesical reduzida, causando o
refluxo

Diagnstico:
US antenatal (23% dos casos de megaureter)
Aps o nascimento realizar uretrocistografia

Diagnstico ps-natal:
ITU, dor abdominal, hematria, litase, massa
abdominal, uremia(sintomas clnico)
Ultra-som,
uretrocistografia
miccional,
cintilografia
renal
dinmica,
urografia
excretora(limitada)

Tratamento:
Obstrutivo Primrio :
Antibioticoprofilaxia, manejo conservador
Postergar cirurgia para aps 12 meses de idade
Se ITU recorrente/intratvel, sepse ureterostomia
cutnea distal (tratamento definitivo aps)

Refluxivo:
Expectante, Antibioticoprofilaxia, avaliao seriada
com US
Melhora espontnea em 30 a 50% dos casos

Tratamento
No O bst ruti vo / N o Re f l u x i v o

Profilaxia antibitica,
espontnea

tambm

tendem

resoluo

O bs trut iv o - ref lu x i v o

Tratamento cirrgico (implantao anmala do ureter

lateral /ectpica)
Cirurgia aps 12 meses
O bs trut iv o Secu n d rio

Tratar causa de base (Ex: vlvula de uretra posterior /

disfuno vesical)

Tratamento:

Princpio cirrgico remoo do ureter distal

adinmico, reduo do calibre ureteral dilatado e
reimplante (tcnica anti-refluxo)
xito do tratamento: 75 a 95% dos casos
Complicaes obstruo do ureter reimplantado por
edema, isquemia, estenose .

VALVULA DE URETRA
POSTERIOR

DEFINIO E EPIDEMIOLOGIA
Estrutura
membranosa
com
origem
no
assoalho da mucosa da uretra prosttica com
insero distal e anterior obliqua em relao
ao eixo longitudinal e abertura de tamanho
varivel, relacionado ao grau de expresso da
doena.
1:3000 a 1:8000, sendo a causa de obstruo
congenita mais comum em crianas

HISTORICO
Morgagni 1717 Primeiro a descrever
Tolmatschew e Bazy 1903 primeiros
estudos
Young 1912 primeiro diagnostico
Randall 1921 tratou com cauterizao
transuretral

CLASSIFICAO
Tipo I
95% dos casos
Obstruo em um nico sentido

Tipo II
Hipertrofi a das pregas coliculares

Tipo III
Estenose, obstruindo ambos os sentidos

QUADRO CLINICO
Difi culdade para urinar, incontinencia
por transbordamento, bexiga palpavel
constantemente e, ao extremo, rins e
ureteres palpaveis, infeco urinaria,
hematuria e insufi ciencia renal.
Distenso abdominal, vomitos, febre,
desidratao/desnutrio, hipertensao,
diarreia/constipao.

DIAGNOSTICO
2/3 casos USG Pre-natal
Oligohidramnio, ascite, urinoma, bexiga
espessa.

Neonato
Reteno urinaria, massas palpaveis em
flanco, febre, anemia, ictericia, ascite
urinaria, dficit de crescimento e hipoplasia
pulmonar.

MTODOS DE IMAGEM NO
DIAGNSTICO
USG: confi rmao de resultados prvios
Uretrocistografi a miccional (exame de
escolha
Dilatao da uretra prosttica, hipertrofia do
colo vesical, pouco fluxo distal, bexiga com
trabeculaes e divertculos e RVU(50%)

DTPA, DMSA e MAG3

TRATAMENTO
Pr-operatorio
Tratar as complicaes (infeco, anemia, ascite
urinaria, drenagem provisoria)

Cirurgico
Fulgurao endoscopica via uretral retrogada
Vesicostomia (crianas muito pequenas no
passiveis de tratamento endoscopico)

Pos-operatorio
Acompanhamento da presso arterial, funcao
renal, refluxo, dilatao, crescimento e
desenvolvimento.