Hemofilia

Hemofilia

UNIVERSIDAD HISPANOAMERICANA DE COSTA RICA

SEDE DE ARANJUEZ
FACULTAD DE LAS CIENCIAS DE LA SALUD
CARRERA DE MEDICINA Y CIRUGA
PRESENTACIN DE HEMOFILIA
Para la asignatura de Histologa.
Autor: Enrique Parra Campann
Tutor: Lic. Rodolfo Bolaos

Hemofilia
Concepto

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Antecedentes histricos

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Antecedentes histricos

En el siglo II d.C.
Rabbi Judah exima al tercer hijo de una
mujer de ser circuncidado si dos de sus
hermanos mayores haban muerto o
sufrido grandes hemorragias despus
de su circuncisin.
Rab Simn ben Gamaliel exceptu de
este procedimiento a un nio porque los
hijos de sus tres tas maternas haban
muerto despus de efectuada la misma
El Rabi Maimnides en el s. XII,
declarosi una mujer tiene dos hijos
varones que mueren tras la circuncisin,
en el supuesto de que tenga un tercer
hijo varn, no debe ser circunciso en el
tiempo determinado, octavo da de vida,
sea del mismo marido o de otro que los
dos primeros. La circuncisin debe
posponerse hasta que crezca y se
demuestre su fortaleza

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Antecedentes histricos

En el s. XI, el mdico rabe, Khalaf ibn Abbas Abu-al-kasim, que

resida en Crdoba (Espaa), fue el primero en escribir y describir
algo sobre la enfermedad que posteriormente se llamara hemofilia
en su libro sobre medicina y ciruga titulado Al Tasrif.

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La Hemofilia como enfermedad de
la Realeza

La historia de la hemofilia esta

inevitablemente ligada a los
descendientes de la Reina
Victoria de Inglaterra.
Actualmente sus
descendientes reinan o son
pretendientes al Trono de
Dinamarca, Noruega, Suecia,
Espaa, Alemania, Rumana,
Grecia, Yugoslavia y Gran
Bretaa.

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La Hemofilia como enfermedad de la
Realeza

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La Hemofilia como enfermedad de la
Realeza

Familia Real Espaola. Alfonso XIII y su esposa portadora.

Su primer hijo Alfonso fue hemoflico y perdi su derechos al trono
al casarse con una plebeya.

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La Hemofilia como enfermedad de la
Realeza

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La Hemofilia como enfermedad de la
Realeza

El Zar Nicols II de Rusia. Su hijo Alexis. Era hemoflico

Revolucin Bolchevique (1917)

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Hemostasia

Concepto de Circulacin sangunea sin Trombos

Coagulacin sangunea
Fase vascular: vasoconstriccin
Fase plaquetaria: Tapn plaquetario

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Hemostasia

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Cascada de Coagulacin

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Cascada de Coagulacin
Activador de protrombina activa la conversin de protrombina en
trombina.
La trombina toma dos rutas
1.- activa la formacin de fibringeno que formaran fibras de fibrina.
2.-forma el factor de estabilizador de la fibrina activada.
La unin de 1 y 2 forma la red de fibrina

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Esta patologia afecta varones en todas las poblaciones humana.
En el 30% de los casos mutacin espontanea.
Alrededor del 90% producen cantidades insuficientes el resto forma
defectuosa de la protena.
La clasificacin es segn gravedad de la hemofilia:
1% o menos en formas graves de hemofilia.
2% al 5% en la hemofilia moderada.
6% al 30% en la hemofilia leve.
indiferenciables clnicamente, (FVIII), y la hemofilia B (FIX)

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Transmisin

Hombres hemoflicos
Mujeres portadoras
Mujeres hemoflicos

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Sntomas

Sangrado con o sin causa aparente

Muscular: Dolor rigidez afeccin
sinovial complicaciones
Articular: Dolor, rigidez,
disminucin del movimiento,
deformaciones, complicaciones

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Efectos

Hemorragia
s severas
Hemartros
Hemartrosi
s
Sinovitis
Artropatia
Psicosocial
es

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Diagnostico

Comprobacin de antecedentes
familiares.
Pruebas de laboratorio antes del
parto.
Pruebas y valoraciones medicas.

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Tratamiento

Tratamiento individual:
Depende de Factor
Edad
Familia
Crecimiento
Preventivo Directa
(profilaxis Episodica,
Continua
Intermitente))
Prevencin indirecta
(Vacunas, cuidados,
deporte)

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Epidemiologia

Caja Costarricense de Seguro Social (CCSS), atiende a 204

personas con hemofilia, enfermedad, cuyo tratamiento solo es
posible financiar por la solidaridad que existe en Costa Rica entre
trabajadores, patronos y el Estado, debido a su elevado coste.
Solamente en el 2012, la CCSS invirti $40.578 por persona: un total
$8.2 millones anuales.
Hemofilia A, la CCSS ofrece tratamiento con Factor VIII y durante el
ao 2012, se invirti un monto de $ 2.691.023.
Hemofilia B, el manejo se basa en el uso de Factor IX, en cuya
compra la Institucin invirti el ao anterior el monto de $ 1.360.800.
De los 204 pacientes hemoflicos, existen 16 casos de pacientes que
han desarrollado anticuerpos contra ese factor de la coagulacin.
Requiriendo un tratamiento alternativo , que son el Factor VII
recombinante y el Complejo Coagulante Anti-inhibidor

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Conclusin

Tratamiento excesivamente caro.

Falta de investigacin Artculos
cientficos,
Concienciacin
El futuro es la investigacin Gentica

Gracias por su
atencin