CARDIOPATIAS

EN PEDIATRIA
WONG

SOPLOS CARDIACOS
SOPLO ORGANICOS

Se asocie a un frmito palpable en el rea precordial, >

III/VI.
Soplo diastlico de carcter "aspirativo"
Comienzo del distole: insuficiencia de vlvulas sigmodeas,
En medio del distole "rodadas", estenosis de vlvulas a-v.

soplo continuo que no desaparece con rotacin del cuello.

persistencia del ductus arterioso, o secundarios a fstulas
coronarias o ventana AP.

soplo holosistlico, 1 y 2do ruido cardaco. generalmente

son secundarios a comunicacin interventricular o a
regurgitacin de vlvulas aurculo-ventriculares.

SOPLOS FUNCIONALES

Siempre asistlicos, y eyectivo. comienzan 1 RC aumentando

progresivamente , dejando libre el 2do RC. rombo.
intensidad <III/VI, tono no grave.
variaciones con los cambios de posicin del paciente.
Estado hiperdinmico, secundario fiebre, anemia, u otro,

Soplo de Still. Soplo sistlico eyectivo < III/VI, foco

paraesternal izquierdo bajo. Tono "vibratoria" o "musical"

irradia a precordio, o cuello,
Estenosis de ramas pulmonares . foco de mejor
auscultacin es paraesternal izquierdo alto, auscultndose
en axilas y dorso.En RNPT y RNBP hasta 6 meses secundario
a estenosis de ramas de la AP,
Hum venoso. soplo continuo, sstole y distole,
desaparecer con los movimientos de cabeza. Su foco base
del cuello y las reas supraclaviculares, auscultndose mejor
sentado. Diagnstico diferencial con ductus arterioso
persistente.

Soplo pulmonar sistlico eyectivo, II/VI, foco

paraesternal izquierdo alto (foco pulmonar). Diagnstico
diferencial estenosis pulmonar mnima.

Cardiopatias congenitas

8-10 x1000 n.v. Presentan cardiopatas

congnitas

50% presenta sntomas en el Perodo

Neonatal

Cardiopatas
CARDIOPATIA
Comunicacin interventricular (CIV)

FRECUENCIA
APROXIMADA
25-30 %

Comunicacin interauricular (CIA)

10 %

Ductus persistente

10 %

Tetraloga de Fallot

6-7%

Estenosis pulmonar

6-7%

Coartacin artica

6%

Transposicin grandes arterias (TGA)

5%

Estenosis artica

5%

Canal aurculo-ventricular

4-5%

CLASIFICACION
CARDIOPATIAS
CONGENITAS
ACIANOTICAS

CARDIOPATIAS
CONGENITAS
CIANOTICAS
(cortocircuito de
derecha a
izquierda)

Cortocircuito de
izquierda a
derecha:

CIV, CIA, ductus persistente,

canal aurculo-ventricular,
drenaje venoso anmalo
pulmonar parcial

Obstructivas
Corazn
Izquierdo:

Coartacin artica,
estenosis artica,
estenosis mitral,
hipoplasia ventrculo
izquierdo

Insuficiencias
valvulares y
otras:

Insuficiencia mitral,
insuficiencia artica,
estenosis pulmonar,
estenosis ramas pulmonares

Obstructivas
Corazn
Derecho

Tetraloga de Fallot,
atresia pulmonar, ventrculo
nico o atresia tricuspdea
con estenosis pulmonar

Mezcla Total

Ventrculo nico o atresia

tricuspdea sin estenosis
pulmonar,
truncus arterioso, drenaje
venoso anmalo pulmonar
total

CLASIFICACIN (FISIOPATOLGICA DEL

DUCTUS)
1.

2.

1.

Cardiopatas cianticas ductus

dependiente c/FP
Cardiopatas con bajo gasto (casi
siempre ductus dependiente y
no ductus depend.)
Cardiopatas con aumento del flujo
pulmonar no ductus dependiente

Cuadro clinico
Determinado por:
Tipo de lesin cardaca
Cada de resistencias pulmonares
Cierre de ductus
CLINICA

SDR
Cianosis
Taquicardia
Bradicardia
Hipoperfusin

DIAGNSTICO
TEST DE HIPEROXIA
[ O2 ]
RADIOGRAFA DE TRAX
TeleRx Torax
ECOCARDIOGRAMA
Doppler - Color

CIANOSIS

Cianosis cuando la Hb reducida > 3gr/dl

Hb 20g/dl-----cianosis intensa
Hb 15mg/dl---cianosis discreta
Hb 10mg/dl---No cianosis
Cianosis Central : en las mucosas y lengua
Cianosis Diferencial: Se observa solo en un
hemicuerpo.- superior(TGA +Ductus+HTP)
.-inferior(CoA ,Est. Artica cr.)
Desaturacin grave <85%
Desaturacin muy grave Sat <75%

CARDIOPATA CON AUMENTO

DEL FLUJO PULMONAR NO
DUCTUS DEPENDIENTE
CIV
CIA
PCA
CANAL A-V

fisiopatologia

La primera consecuencia fisiopatolgica del cortocircuito de

I-D es el hiperflujo pulmonar, cuya cuanta va a ser
directamente proporcional a la magnitud del cortocircuito.

La segunda es la sobrecarga de volumen y dilatacin de

cavidades cardacas: en los cortocircuitos a nivel auricular
se dilatan las cavidades derechas y la arteria pulmonar.

En cortocircuitos a nivel ventricular y de grandes arterias se

dilatan la arteria pulmonar y las cavidades auricular y
ventricular izquierdas. Cuando el cortocircuito se produce a
travs de un defecto amplio a nivel ventricular o de
grandes arterias, se transmite tambin la presin sistlica
ventricular izquierda o artica al ventrculo derecho y
arteria pulmonar, por lo que el hiperflujo pulmonar se
asocia a hipertensin pulmonar.

Cortocorcuitos I-D

pacientes con cortocircuito de I-D pueden tener tambin

compromiso de la va area por compresin extrnseca
bronquial; por ejemplo el bronquio Izquierdo pueden ser
comprimidos por la aurcula izquierda por abajo y la arteria
pulmonar izquierda por arriba, ambas dilatadas e hipertensas,
compresin que resulta en colapso bronquial en lactantes,
producindose atelectasias lobares o segmentarias, y ms
raramente puede resultar en enfisema lobar.

a nivel pulmonar una mayor hipersecrecin bronquial, dan

mayor propensin a presentar infecciones respiratorias.

La hipertensin pulmonar que acompaa a estas cardiopatas

lleva indirectamente a aumentar las presiones diastlicas
derechas, lo que resulta en congestin venosa sistmica y
hepatomegalia, signos de insuficiencia cardaca derecha que
generalmente se asocian a los signos de insuficiencia cardaca
izquierda descritos anteriormente.

CONSECUENCIAS DEL
CORTOCIRCUITO ID

La sobrecarga de volumen ventricular lleva a un aumento

de la contractilidad y del volumen eyectivo ventricular de
acuerdo al mecanismo de Frank-Starling, por lo que en
estas cardiopatas habitualmente la contractilidad
ventricular est normal o aumentada.
La sobrecarga de volumen cardaca aumento de las
presiones diastlicas y transmisin retrgrada de estas
presiones a venas pulmonares y capilar pulmonar.
El aumento de presin hidrosttica capilar pulmonar resulta
en extravasacin de lquido al intersticio edema alveolar
y bronquiolar pulmonar, de la "compliance" pulmonar,
de la gradiente alvolo-arterial de oxgeno, desde el punto
de vista clnico se manifiestan como SOB y de edema
pulmonar .
mayor cortocircuito a menor concentracin de hemoglobina
ANEMIA.

CARDIOPATAS MAS FRECUENTES

CIA
Bajo: cerca cojinetes (ostium primum)
Central: a nivel foramen oval (ostium secundum)
la ms frecuente.
Arriba techo auriculatipo seno venoso
Mayora asintomticos
CIA >8mm con Presin VD >35mmHg
Tto Quirrgico:cierre con parche

Dispositivo intravascular

seguimiento hasta 6 meses post ciruga

complicaciones: arritmias, movilizacin de dispositivo.

CIA

Cardiopata congnita aciantica con flujo pulmonar aumentado y

crecimiento de cavidades derechas, debido a una solucin de
continuidad en el septum interauricular o del foramen oval , sin
repercusin hemodinmica.
CLASIFICACION
Tipo Seno Venoso: Alto, tipo vena cava superior (10%)
Bajo, tipo vena cava inferior (2%)
Tipo Ostium Secundum (50 70%) Tipo Ostium Primum (15%)
Tipo seno coronario sin techo.
MANIFESTACIONES CLINICAS: asintomticos durante la infancia.
Hallazgo de soplo
enfermedad vascular pulmonar en 5 10% de los pacientes no
tratados quirrgicamente, usualmente despus de los 20 aos.
EXAMEN FISICO:
Impulso ventricular derecho. Primer ruido cardaco acentuado.
Segundo ruido ampliamente desdoblado y fijo.
Soplo sistlico eyectivo II o III/VI en el 2do. e.i.i.- L.P.E.I.
Retumbo diastlico en el borde esternal inferior CIA es grande.
Soplo holosistlico de regurgitacin mitral en caso de cleft mitral.

CIV

 CIV
- Tamao CIV
grado de HTP
magnitud de la sobrecarga
- Localizacin
septum de salida 3-5% (20-30%)
septum menbranoso 80% - cierre espontaneo
Septum muscular 5-20%
Septum de ingreso 3-5%

CIV:

CIV pequeo asintomtico. Si tamao < 10 mm, si

es < 8mm usualmente cierre espontneo.
Defecto grande ICC
CIV con PVD igual a PVIciruga < 1 ao.
CIV subpulmonar Qx antes 5 aos.
Si defecto conlleva gran repercusin hemodimica
Qx despus 3 meses (mas tiempo riesgo
endocarditis).
Si defectos mltiples: Banding de pulmonar para
cierre espontaneo de mayoria de defectos.

CARDIOPATAS MS FRECUENTES
PDA
20%PREMATUROS
80%PREMATUROS EXTREMOS
TTO. -Indometacina

-Tto cierre quirrgico en UCIN

Evita HIV, NEC, DBP

CLNICA DE CARDIOPATA
CIANTICA DUCTUS
DEPENDIENTE

Habitualmente estable con polipnea y

cianosis
SDR leve o no existente
No hay respuesta al test de hiperoxia
Descompensacin brusca si se cierra el
ductus(hipoxemia severa y acidosis
metablica)
Si saturacin menor de 75% y acidosis
metablica hay que iniciar tratamiento con
PG E1

PDA

cardiopata aciantica con flujo pulmonar

aumentado y dominancia de cmaras izquierdas.
Consiste en la persistencia de una estructura
normal durante la vida fetal despus del
nacimiento , situada entre la rama pulmonar
izquierda y la aorta descendente, 5 a 10 mm.
distal al origen de la arteria subclavia izquierda;
de forma cnica con un orificio menor en el lado
pulmonar.
DUCTUS TIPICO.DUCTUS ATIPICO.-DUCTUS SILENTE.DUCTUS HIPERTENSO.-

PDA

MANIFESTACIONES CLINICAS
Asintomticos, cuando el ductus es pequeo.
Insuficiencia cardaca, infecciones respiratorias,
atelectasias, cuando el ductus es grande.

EXAMEN FISICO:

Latido supraesternal (danza arterial).

Precordio hiperquintico.

Impulso ventricular izquierdo incrementado.

Segundo ruido enmascarado por soplo.

Soplo continuo I-IV/VI en el 2do. e.i.i. - L.P.E.I.

Retumbo diastlico apical cuando el ductus es grande

(QP/QS>2:1).

Pulsos perifricos saltones.

Diferencial amplia

PDA TTO
MANEJO MEDICO: PREMATUROS

Indometacina efectiva hasta los 15 das de vida.

Tratamiento de la insuficiencia cardaca, si la hubiera.

Profilaxis para prevenir la endocarditis infecciosa

Administrar tratamiento convencional:

Asistencia respiratoria.

Terapia mdica de la insuficiencia cardaca.

Si el cierre no se produce:

Indometacina 0.1 0.25 mg/kg/dosis va endovenosa, VO.

Repetir e intervalos de 12 24 horas por 3 dosis.

Control: Desaparicin del soplo y ecocardiograma

despus de cada dosis.

Si el cierre no se produce con la administracin de

indometacina y persiste la ICC se recomienda: Ligadura
del Conducto Arterioso (mortalidad < 3%).

PDA TTO

USO DE IBUPROFENO
INDICACIONES Y CONTRAINDICACIONES: Las mismas que para la indometacina.
Primera dosis : 10mg/Kg EV o VO Segunda dosis : 5mg/Kg (12 horas despues de
primera dosis) EV o VO
Tercera dosis: 5mg/Kg (24 horas despues de la segunda dosis)EV o VO

Control ecocardiografico antes de cada nueva dosis y seguimiento cada

semana, hasta el mes.

MANEJO QUIRURGICO:Triple ligadura del ductus arterioso.

Seccin y sutura en ductus arterioso grande o calcificado

Indicaciones :

Prematuros con ICC refractaria que no respondieron a indometacina o

ibuprofeno.

Ductus arterioso mayor de 3mm

Ciruga indicada en nios > de 6 meses.

Si insuficiencia cardaca intratable mdicamente en nios < de 6 meses.

Displasa broncopulmonar en prematuros.

Contraindicacin

La hipertensin pulmonar severa contraindica la ciruga.

Procedimiento:

COARTACION DE AORTA
DEFINICIN

Estenosis ( estrechez ) localizada de la

aorta, posterior al nacimiento de la arteria
subclavia izquierda, que, referida al sitio de
implantacin del conducto arterioso, se
define como pre-ductal , yuxta-ductal o
post-ductal.
CLASIFICACION

Pre ductal.- Estrechamiento es proximal al

ductus o ligamento arterioso

Post ductal.- Estrechamiento es distal al

ductus o ligamento arterioso

Hipoplasia segmentaria.- Involucra un

segmento aortico ms o menos largo

Valoracin Clnica CO A

(Periodo neonatal lactantes : Signos de Insuficiencia Cardiaca

Congestiva o Shock cardiogenico.
- Ausencia o marcada disminucin de pulsos femorales;
- Soplo sistlico o soplo continuo en base; ocasionalmente no
soplos;
- Diferencial de presin sistlica entre miembros superiores e
inferiores, con presiones sobre percentil 95 en los miembros
superiores; Cianosis diferencial ( cianosis presente en miembros
inferiores y ausente en los superiores ).
Escolares Adolescentes : - Ausencia o marcada disminucin
de pulsos femorales;
- Hipertensin Arterial ( PA > percentil 95 );
- Soplo sistlico o continuo en base o en regin posterior
inter.-escapular;
EXAMENES AUXILIARES
Radiografa: Neonatos y lactantes: cardiomegalia global
redistribucin de flujo.
Escolares y Adolescentes : Puede o no cardiomegalia
erosin de los bordes costales inferiores.
Electrocardiograma:
Neonatos y lactantes : Hipertrofia ventricular derecha o Biventricular.
Escolares y Adolescentes : Hipertrofia ventricular izquierda

TTO Co A

Mdico: Slo se indicar restriccin fsica a los pacientes con EP severa.

Tratamiento profilactico para endocarditis infecciosa antes de cualquier

procedimiento.
La valvuloplasta con baln durante el cateterismo se puede
usar en las estenosis moderadas a severa, an en pacientes con vlvulas
displsicas y en neonatos con EP crtica.

En los neonatos con EP crtica y ductus abierto debe usarse PG E1 a una

dosis de 0.05 0.1 microgramos/Kg/1 para mantener el ductus abierto y
permitir dar tiempo a hacer una valvuloplasta con baln; si no hay xito,
se proceder al tratamiento quirrgico.
Valvuloplasta: est indicada en nios :

Gradiente mayor de 50 mm Hg. medido en laboratorio de

hemodinamica.

Re-estenosis postdilatacion o post valvulotomia quirurgica.

Quirrgico:

Pacientes que tienen un gradiente 80 mmHg y que se ha realizado

valvuloplasta sin xito.

En EP infundibular

En neonatos con estenosis critica que se ha intentado valvuloplasta sin

exito pueden requerir una valvulotoma pulmonar.
. La mortalidad
promedio es de 1%
SEGUIMIENTO:Con Rx de trax , EKG y ecocardiografa de control (mnimo 2
veces el primer ao y luego una vez al ano).

CARDIOPATA CIANTICA
DUCTUS DEPENDIENTE CON
FLUJO PULMONAR DISMINUDO
Tetraloga de Fallot
Atresia Pulmonar sin CIV
con CIV restrictivo
Estenosis Pulmonar sin CIV
CON CIV restrictivo
Ventrculo nico con estenosis Pulmonar

CLNICA C.C. DUCTUS

DEPENDIENTE CON HIPOFLUJO
PULMONAR
Radiografa de Trax Hipoflujo
pulmonar
Indice cardio torcico normal
*No Restriccin Hdrica
PG E1Primeros 30 mantener 0.1ug/K/1

Luego dosis mnima necesaria

0.01-0.05ug/Kg/1

TETRALOGIA DE FALLOT
DEFINICION

Cardiopata congnita ciantica con flujo pulmonar

disminuido y ventrculo derecho dominante.

Conformada por cuatro alteraciones anatmicas:

Comunicacin nterventricular.

Estenosis pulmonar mixta (valvular e infundibular).

Dextroposicin (cabalgamiento) de la aorta.

Hipertrofia ventricular derecha.

Fallot Clsico: Tetraloga de fallot que reconoce

etapa precianotica.
Fallot Extremo:Tetraloga de fallot con severa
estenosis infundbulo valvular pulmonar.
Fallot Rosado:
Tetraloga de fallot con leve
estenosis pulmonar y ausencia de cianosis clnica.
(etapa pre-cianotica.).

PRESENTACION CLINICA

Cianosis Tarda ( >6 meses ):

Presentacin clnica ms comn
Asintomticos con soplo cardiaco
Cianosis intensa y precoz: Fallot
Extremo
Crisis de Hipoxia
Cianosis con hipocratismo digital,
disnea y posicin en cuclillas, en los
casos de fallot evolucionados (> 2 aos)

FALLOT

TRATAMIENTO MEDICO
Soporte nutricional: Hipercalorico Hiperproteico.
No requieren restriccin de volumen, salvo que cursa con
signologa de ICC (Fallot rosado)
Mantener Hematocrito entre 45% - 55%.
Sangra: en casos con poliglobulia sintomtica. (cefalea
dolor abdominal aletargamiento, etc.); si hematocrito >
70%.
Administrar suplemento de Hierro
Seguir recomendaciones para profilaxis contra endocarditis
infecciosa.
Tratamiento preventivo para crisis de hipoxia: propanolol
1mg/kg/d. VO / 3 dosis
Tratamiento de crisis de hipoxia (segn protocolo)
Evitar estreimiento, escaldaduras, deshidratacin, ayuno
prolongado.
Sicoprofilaxis.

FALLOT

TRATAMIENTO QUIRURGICO
Ciruga Paliativa: Derivacin sistemico pulmonar (BlalockTaussig). Objetivo es incrementar el Flujo Vascular Pulmonar
Neonatos con Fallot extremo (atresia pulmonar)
Lactantes con severa hipoplasia de anillo, tronco y/o ramas
pulmonares.
< 3 meses con cianosis intensa
< 4 6 meses con crisis de hipoxia
Hipoplasia ventricular izquierda.
CIRUGIA REPARADORA: CORRECTORA.
> 6 meses con anatoma favorable.
1 a 2 aos despus de paliativa previa.
Pacientes asintomticos y con cianosis leve: 1 a 2 aos de
edad.
Si existe anomala de coronarias: 3 a 4 aos de edad (por
necesidad de conduit).

ESTENOSIS PULMONAR

PREVALENCIA:
Aproximadamente el 5-8% del total de casos de
cardiopatas congnitas.
PATOLOGIA:
Tipos:
Valvular: La vlvula pulmonar est engrosada con las
comisuras unidas o ausentes y un pequeo orificio de
salida. Tambin se puede presentar como una vlvula
displsica y un anillo pulmonar pequeo (menor de 75
para la edad), como en el caso de los pacientes con
Sndrome de Noonan.
Subvalvular (Infundibular): Es rara si es aislada. Se
presenta como parte de la Tetralogia de Fallot. Menos
frecuente es la estenosis pulmonar por membrana.
Supravalvular: Tambin denominada estenosis del
tronco de la pulmonar, se ve en los casos de sndrome de
rubola y sndrome de Williams.

ESTENOSIS PULMONAR

MANIFESTACIONES CLINICAS:

Historia Clnica:
Los pacientes con EP leve usualmente son asintomticos;
disnea de esfuerzo en casos de EP moderada a severa.
cuadros de ICC y dolor precordial se presenta en los casos
severos.
Examen Clnico:

Los pacientes usualmente son acianticos y bien

desarrollados.

EP severa son cianticos y taquipneicos.

Se aprecia IVD (+) y soplo sistlico en el foco

pulmonar, acompaado de click de eyeccin sistlico,

S2 desdoblado o disminuido. Cuanto ms fuerte y

prolongado sea el soplo, ms grave ser la estenosis.

Los neonatos con EP crtica slo tienen un soplo

muy leve.

EXAMENES AUXILIARES
EP
Electrocardiograma: Puede ser normal en los
casos leves, pero en las EP moderadas hay
crecimiento auricular derecho e hipertrofia del
VD, mientras que si la EP es severa hay adems
sobrecarga sistlica del VD. Los neonatos en EP
crtica pueden mostrar HVI debido a que el VD es
hipoplsico y el VI es relativamente ms grande.
Radiografa de Trax: No hay cardiomegalia
usualmente, con el arco de la pulmonar
aumentado (dilatacin postestentica). Si hay ICC
recin se ver cardiomegalia. El flujo pulmonar
usualmente es normal, pero estar disminuido si
hay EP severa.
Ecocardiografa: Define la lesin. El Doppler
demuestra el gradiente transvalvular para
clasificar a la EP en: leve (< 50 mmHg), moderada
(50-90 mmHg) y severa (> 100 mmHg). Debe
utilizarse mltiples tomas para determinar y usar
el mximo gradiente. (Vistas subcostales)

Tto estenosis pulmonar

Mdico: profilactico para endocarditis infecciosa

En los neonatos con EP crtica y ductus abierto debe usarse PG

E1 a una dosis de 0.05 0.1 microgramos/Kg/1 para mantener
el ductus abierto y permitir dar tiempo a hacer una
valvuloplasta con baln; si no hay xito, se proceder al
tratamiento quirrgico.

Valvuloplasta: est indicada en nios :

Gradiente mayor de 50 mm Hg. medido en laboratorio de

hemodinamica.

Re-estenosis postdilatacion o post valvulotomia quirurgica.

Contraindicacin relativa en hipoplasia severa de anillo

pulmonar (menor del 75% para edad)

Neonatos con estenosis valvular critica.

Quirrgico:

Pacientes que tienen un gradiente 80 mmHg y con

valvuloplasta sin xito.

En EP infundibular

En neonatos con estenosis critica que se ha intentado

valvuloplasta sin exito
SEGUIMIENTO:Con Rx de trax , EKG y ecocardiografa de control
(mnimo 2 veces el primer ao y luego una vez al ano).