VASCULITIS

VASCULITIS
La vasculitis es un proceso clnico patolgico
caracterizado por inflamacin y necrosis de
los vasos sanguneos, que provoca isquemia
distal a la lesin en los rganos y territorios
irrigados por estos vasos. Puede afectar vasos
de cualquier calibre (arterias y venas)

CLASIFICACION DE LA
VASCULITIS

1. Vasculitis de vasos grandes

Arteritis temporal
Arteritis de Takayasu

2. Vasculitis de vasos de tamao medio

PAN clsica
Enfermedad de Kawasaki

3. Vasculitis de vasos de tamao pequeo

Enfermedad de Wegener
Sndrome de Churg-Straus
Poliangetis microscpica (PAN microscpica)
Sndrome de Schnlein-Henoch
Crioglobulinemia mixta esencial
Angetis leucocitoclstica cutnea

VASCULITIS VASOS PEQUEOS

ASOCIADA A
INMUNOCOMPLEJOS

Prpura de Schnlein - Henoch.

Crioglobulinemia.
Vasculitis urticarial
hipocomplementmica.
Sndrome de Goodasture
Enfermedad de Behet
Enfermedad del Suero
Secundaria a LES, AR, Sjgren...
Paraneoplsicas
Asociadas a Enf. Inflamatoria Intestinal.

VASCULITIS VASOS
PEQUEOS ASOCIADA A
ANCA

Granulomatosis de Wegener
Poliangetis Microscpica
Sndrome de Churg-Strauss
Vasculitis secundarias a
infecciones, drogas, frmacos,
etc.

VASCULITIS MEDIADA POR

ATAQUE DIRECTO POR
ANTICUERPOS

Sin. De Goodpasture; Ac anti M.

basal (AcMB).

Enfermedad de Kawasaki; Ac
antiendotelio. (AECA)

VASCULITIS MEDIADA
POR CELULAS

Rechazo vascular celular del

aloinjerto
Arteritis de clulas gigantes
Arteritis de Takayasu

LESION DE LOS VASOS

1. Noxa directa sobre el vaso por algn agente :

Este es el mecanismo menos reconocido como

responsable del desarrollo de vasculitis. Se han
descrito en relacin con agentes infecciosos (virales
o bacterianos), embolias de colesterol e inyeccin
de ciertos txicos (ej. Abuso de drogas).
2. Procesos inflamatorios dirigidos sobre algn
componente de la pared vascular :
Se reconocen Ac AMB, que pueden causar
capilaritis en pulmn y rin y AECA

LESION DE LOS VASOS

Compromiso secundario a un proceso
inflamatorio no relacionado
directamente a los vasos
Es el mecanismo con > evidencia en el
desarrollo de vasculitis, en donde la formacin
de complejos inmunes juega un papel
fundamental. Cualquier antgeno que
permanezca por un tiempo suficiente en el
espacio I/V es capaz de gatillar la produccin
de Ac, que unidos al Ag forman complejos
inmunes

MECANISMOS INMUNES
1. - Asociado con enfermedades atpicas :
Hipersensibilidad tipo I.
Hay produccin de IgE en respuesta a algn
agente ambiental, que se unen a las clulas
plasmticas a travs de su receptor Fc.
En las exposiciones posteriores al agente, la
IgE unida induce la degranulacin de los
mastocitos liberando mediadores. Ej:
sndrome de Churg Strauss y Vasculitis
asociada a urticaria

MECANISMOS INMUNES

2.- Asociada con autoanticuerpos :

- Hipersensibilidad tipo II, involucran la produccin de
autoanticuerpos tipo IgM o IgG.
- (ANCA) y los anticuerpos anticlulas (AECA).
- Los ANCA : inmunofluorescencia, dos patrones:
granular citoplasmtica (cANCA) o perinuclear (pANCA).
- Tambin se pueden detectar los Ag blanco de los ANCA
a travs de tcnica de ELISA, pudiendo reconocer a la
proteinasa-3 (PR3) en el caso de los cANCA y a la
Mieloperoxidasa (MPO) en el caso del pANCA.

MECANISMOS INMUNES
- Las vasculitis clsicas ANCA (+) son la

Vasculitis de Wegener (GW), la Poliangiitis

microscpica (MPA) y la vasculitis de Churg
Strauss.

- Tambin se han descrito ANCA,

principalmente pANCA en algunas infecciones,
reacciones a drogas y tumores.

MECANISMOS INMUNES
3.- Asociada con complejos inmunes:
- Presentan complejos inmunes circulantes y depsito
de estos en las paredes de los vasos sanguneos.
- Hipersensibilidad tipo III. Los complejos inmunes son
el resultado de la unin no covalente del antgeno y su
anticuerpo.
- Slo en dos entidades se ha identificado el antgeno
circulante en los complejos inmunes: antgeno de
hepatitis B en la Poliarteritis Nodosa (PAN) y
antgeno de la Hepatitis C en algunos pacientes con
Crioglobulinemia mixta esencial.
Otro ejemplo de estas vasculitis es el Prpura de
Henoch-Schnlein, en la que se identifican
complejos inmunes que contienen IgA.

MECANISMOS INMUNES
Asociada con Hipersensibilidad
mediada por linfocitos T:
- Hipersensibilidad tipo IV.
- En la pared arterial se encuentra un gran
proporcin de linfocitos T CD4 infiltrantes.
Tambin se encuentran macrfagos y
clulas gigantes, con ausencia casi total de
neutrfilos y clulas plasmticas. Ej. de
estas vasculitis son la Arteritis de la
Temporal y la Arteritis de Takayasu,
ambas son de grandes vasos.

Clasificacin de las vasculitis en

Primarias/secundarias
VASCULITIS
PRIMARIAS
Arteritis temporal
Sndrome de Kawasaki
Sndrome deWegener
Sndrome de ChurgStraus
Vasc. leucocitoclstica
1
Panarteritis nodosa

VASCULITIS
SECUNDARIAS
LES
Artritis reumatoide
Infecciones
Neoplasias
Medicaciones

PATOGENIA
1. Las paredes de los vasos son el rgano diana de
la lesin en las vasculitis sistmicas, muestran
un infiltrado inflamatorio leucocitario, con reas
de necrosis fibrinoide. Los complejos
inmunitarios solubles se depositan en la pared
del vaso y en sitios de mayor permeabilidad
vascular.
2. Otro mecanismo posible sera la lesin vascular
mediada por anticuerpos.
3. Las clulas endoteliales pueden ser atacadas por
Ac especficos del Ag o por linfocitos.

SINTOMATOLOGIA

La clnica est dada por la expresin

de la isquemia en los vasos
comprometidos, adems de presentar
fiebre, baja de peso y compromiso del
estado general que acompaan
frecuentemente a la inflamacin
sistmica.

SINTOMATOLOGIA
1. Piel:
Exantema, prpura, ndulos subcutneos,
lceras, necrosis y lvedo reticularis. Estas
lesiones traducen compromiso inflamatorio de
arteriolas y capilares subcutneos y de la dermis.
2. Neurolgico:
Lo ms frecuente es la neuropata perifrica, que
se puede manifestar como mononeuritis mltiple
o menos frecuente como polineuropata.
(parestesias, disestesias, hormigueo y sensacin
de "corriente") o de las fibras motoras (paresia) o
ambas.

SINTOMATOLOGIA
Msculo: compromiso inflamatorio de
los vasos musculares, produce miopata
con dolor en masas musculares y dficit
de fuerzas. elevacin de las enzimas
CPK y LDH.
Articulaciones: se observan artralgias,
en general de articulaciones grandes y
artritis en un 10-20% de los pacientes.

SINTOMATOLOGIA
1. En la va area: sinusitis, otitis, mastoiditis,
perforacin del tabique nasal y alteracin de
cuerdas vocales.
2. Las manifestaciones pulmonares Rx:
formacin de ndulos, cavitaciones o
infiltrados hasta hemoptisis y hemorragia
pulmonar con el subsecuente compromiso
ventilatorio del paciente.
3. Renal: puede manifestarse como : sndrome
nefrtico o nefrtico, o IR terminal, o como
HTA de reciente comienzo o difcil manejo.

PATRONES CLINICOS
PREDOMINANTES
1.

Compromiso de pulmn y rin (sndrome

rin-pulmn) en la GW y MPA.
2. Compromiso piel y rin (sndrome drmicorenal) en Prpura Henoch- Schnlein y
Crioglobulinemias
3. Compromiso va area superior en la
granulomatosis de Wegener
4. Compromiso pulmonar obstructivo: ChurgStrauss
5. Compromiso intestinal, con dolor y
hemorragia: Prpura de Henoch- Schnlein
6. Ausencia de pulsos en extremidades en
Arteritis de Takayasu
7. Cefalea, compromiso ocular y mandibular en
la Arteritis de la Temporal

LABORATORIO
1. Hemograma-Eritrosedimentacin
2. Perfil bioqumico
3. Radiografa de Trax
4. Electromiografa (EMG)
5. ANCA, anti-PR3 y anti-MPO: que son positivos
hasta en 90% de los GW y MPA
6. Crioglobulinas sricas y niveles de C3 y C4
7. Serologa de Hepatitis B y C cuando se
sospecha formacin de crioglobulinas.
8. Angiografa, que demuestra irregularidades
del calibre de los grandes vasos en caso de AT

HISTOLOGIA
1. Idealmente: biopsia del tejido u rgano
comprometido para estudio
histopatolgico y certificacin diagnstica.
Los hallazgos a buscar: inflamacin arterial,
necrosis o granulomatosis.
2. Siempre inmunofluorescencia: depsitos
de IgA (Henoch Schnlein), IgM e IgG
(crioglobulinemias).
3. Las vasculitis asociadas a ANCA son
habitualmente pauci-inmunes, o sea su
inmunofluorescencia es negativa.

Vasculitis de vaso de gran

tamao
Arteritis
temporal

Arteritis granulomatosa de la aorta y

sus ramas con predileccin para las
ramas extracraneales de la arteria
cartida. Frecuentemente afecta la
arteria temporal. Suele afectar a
pacientes de ms de 50 aos y se
asocia con frecuencia a polimialgia
reumtica

Arteritis
de
Takayasu

Inflamacin granulomatosa de la aorta

y sus ramas. Generalmente afecta a
pacientes de menos de 50 aos

Vasculitis de Vaso de
mediano tamao
Poliarteritis
nodosa
(PAN)

Inflamacin necrotizante de arterias de

pequeo y mediano calibre sin
glomerulonefritis o o vasculitis en
arteriolas, capilares o vnulas

Enfermeda
d de
Kawasaki

Arteritis con afectacin de arterias de

pequeo, mediano y gran calibre
asociadas al sndrome mucocutneo
ganglionar. Las arterias coronarias se
afectan con frecuencia. Puede existir
afectacin de la aorta y sus venas.
Afecta con frecuencia a nios.

Vasculitis de vaso de pequeo

tamao

Granulomatos
is de
Wegener

Inflamacin granulomatosa con afectacin del tracto

respiratorio y vasculitis necrotizante de vasos de
pequeo y mediano calibre (capilares, venulas,
arteriolas y arterias). Es frecuente la
glomerulonefritis necrotizante

Sndrome de Inflamacin granulomatosa rica en eosinofilos, con

Churg Strauss afectacin del tracto respiratorio y vasculitis
necrotizante afectando a vasos de pequeo y
mediano calibre y asociando asma y eosinofilia
Poliangeitis
microscpica

Vasculitis necrotizante con pocos o sin depsitos

inmunes afectando a vasos de pequeo tamao
(capilares, vnulas o arteriolas). Puede existir
arteritis necrotizante afectando arterias de pequeo
y mediano tamao. Es muy frecuente la
glomerulonefritis necrotizante. Puede haber
capilaritis pulmonar.

Vasculitis de vaso de pequeo tamao :

Vasculitis por Hipersensibilidad (Vasculitis
leucocitoclstica cutnea)
Prpura de
Vasculitis con depositos inmunes de
Schonleinpredominio IgA afectando a vasos
Henoch
pequeos. Afecta tpicamente a la piel,
intestino, y glomerulos y se asocia a
artralgias y artritis.
Vasculitis
crioglobulinmi
ca esencial

Vasculitis con depsitos inmunes de

crioglobulinas afectando a vasos
pequeos (capilares venulas o arteriolas).
Y asociada a la presencia de
crioglobulinas en suero. La piel y el
glomrulo se afectan con frecuencia.

Angeitis
cutnea
leucocitoclstic
a

Vasculitis cutnea aislada sin vasculitis

sistmica y sin glomerulonefritis

ANCAc

ANCAp

Arteritis de la
Temporal

Panarteritis Nodosa

Afectacin renal en las vasculitis

sistmicas

1.

Se ve frecuentemente afectado, como lesiones

renales sin manifestaciones sistmicas o con el
compromiso de otros rganos. Puede darse a
nivel de glomrulo, vasos, o sector
tubulointersticial, y la lesin ms encontrada es la
glomerulonefritis.

2. Clnicamente, puede manifestarse como:

- Sndrome nefrtico.
- Sndrome nefrtico.
- Hematuria macroscpica recurrente.
- Hipertensin arterial.
3. Lesin de una o ambas arterias renales, o de
pequeas arteriolas.
- IRA, IRC.

Frecuencia de compromiso renal en

vasculitis de pequeos vasos

(%)

Prpura de Schnlein-Henoch.... 50
Crioglobulinemia....................... 55
Poliangeitis microscpica........... 90
Granulomatosis de Wegener...... 80
Sndrome de ChurgStrauss....... 45

VASCULITIS AFECTACION RENAL

1. DE GRANDES VASOS: Pueden
reducir la luz de los vasos.
2. DE VASO MEDIANO: Disminuyen el
flujo de la arteria renal y producen
infartos u hemorragias.
3. DE PEQUEOS VASOS: Afeccin
frecuente de los riones (capilares)

Afectacin de la
Vasculitis

PATOLOGIA

VASCULITIS DE GRANDES VASOS:

Ocasionalmente determinan
lesin renal, o puede ser
asintomtica; Inflamacin
granulomatosa focal, con
frecuentes clulas gigantes
multinucleadas, fibrosis y
reduccin del calibre vascular.

PATOLOGIA

VASCULITIS DE VASO MEDIANO;

Arterias mesentricas, renales,
coronarias, hepticas,
generalmente no producen GMN.
Necrosis fibrinoide focal de la
pared vascular con infiltrado de
clulas inflamatorias, erosin y
hemorragia

PATOLOGIA

VASCULITIS DE PEQUEOS VASOS;

Predileccin por arteriolas, vnulas
pos capilares (en la dermis) y
capilares (glomrulos y alveolos
capilares). Necrosis fibrinoide,
ocasionalmente trombosis.
GW: inflamacin necrotizante
granulomatosa.

VASCULITIS DE PEQUEOS VASOS;

Churg-Strauss: eosinofilia + asma
H. Schonlein; depsitos inmunes de
IgA
V. Crioglobulinemica; Crioglobulinas.
Poliangeitis microscpica: ausencia
de estas caractersticas

CARACTERISTICAS CLINICAS

VASCULITIS DE GRANDES VASOS:

Tpicamente da signos de
isquemia en rganos.
Takayasu: Claudicacin de de
MMSS, soplos y ausencia de
pulsos, 40% desarrollan HTA

CARACTERISTICAS CLINICAS

A Clulas Gigantes: afeccin de

arteria de la cabeza o cuello. 50%
cursan con Polimialgia reumtica,
Cefalea

CARACTERISTICAS CLINICAS
VASCULITIS DE VASO MEDIANO:
Se presentan como infartos en
muchos rganos, dolor abdominal
con sangre oculta en heces,
elevacin de pruebas hepticas y
pancreticas.
PAN: infartos y aneurismas renales,
no IR, puede producir hemorragias

CARACTERISTICAS CLINICAS

VASCULITIS DE VASO MEDIANO;

La E. Kawasaki; frecuente en
nios con afeccin de arterias
coronarias axilares e iliacas,
forma mucocutnea ganglionar +
fiebre. La nefropata clnica es
excepcional

CARACTERISTICAS CLINICAS
VASCULITIS DE VASO PEQUEO:
Suele ser multiorgnica
Hematuria , proteinuria, IR por GMN,
purpura, dolor abdominal, sangre
oculta en heces, mononeuritis
mltiples, sinusitis necrotizante,
hemorragia pulmonar por capilaritis
necrotizante alveolar.

DIAGNOSTICO

Presencia de enfermedad multisistmica

Edad, distribucin de lesiones
Sntomas asociados (S. mucocutneo
ganglionar. Polimialgia reumtica, asma)
El tipo de vaso afectado.
La histologa de la lesin (depsitos
inmunes, pauciinmune).
Datos de laboratorio (crioglob., ANCA)

DIAGNOSTICO

Clnica de isquemia tisular,

angiografa, aneurismas en arterias.
A. Temporal en > de 50 aos,
Takayasu en menores.
E. Kawasaki casi exclusivamente en
< de 5 aos + S. mucocutneo.
Sospechar: hematuria, proteinuria,
prpura, hemoptisis.

DIAGNOSTICO

Bp Renal : inmunohistologia; las

pauciinmunes carecen de depsitos
inmunes.
ANCA para distinguir vasculitis de
vasos pequeos : GW. PAM. SCT
estn muy asociados.
Mayora de los GW activa no tratada
son ANCAc,
80% PAM tienen ANCAc o ANCAp y la
mayora son ANCAp

DIAGNOSTICO

Churg-Strauss: suelen tener ANCAc

o ANCAp.
En minora de vasculitis mediada
por inmunocomplejos o Anti MBG
se observa una enfermedad
concurrente asociada a ANCA.
Pruebas serolgica; complejos
inmunes circulantes
(crioglobulinas)

DIAGNOSTICO

Anticuerpos contra hepatitis B o

C, estreptococos, ADN. Estudio
del consumo o activacin de
componentes humorales
(Complemento, complejo de
ataque de membrana)

TRATAMIENTO

VASCULITIS DE GRANDES VASOS:

responden bien con dosis 1mg/K
da de prednisona seguida de un
descenso de la dosis y un
tratamiento de mantenimiento
durante meses o un ao a dosis
bajas, en funcin de la actividad
del proceso

TRATAMIENTO

Si tenemos toxicidad o
enfermedad grave pueden
beneficiarse con ciclofosfamida,
Controlada HTARV, Tto mdico o
quirrgico

TRATAMIENTO

VASCULITIS DE VASO MEDIANO;

No se recomienda el uso de
corticoides para E. Kawasaki puede
empeorar la coronariopata: Tto
aspirina + Gammaglob IV.
Con tratamiento adecuado se
resuelve por completo ms del 90 %

TRATAMIENTO

VASCULITIS DE PEQUEOS VASOS;

Prpura Henoch Schonlein ; la mayora es
autolimitada, se necesita tto de apoyo,
AINES,
El tratamiento de la V. Crioglulinmica
depende en parte de enfermedades
asociadas. En caso de inflamacin vascular
grave puede ser necesario el Tto con
corticoides, citotxicos o plasmafresis.

TRATAMIENTO

VASCULITIS DE PEQUEOS
VASOS;
Pulsos de metilprednisolona y
citotxicos para controlar
afeccin grave de los rganos
afectados por Vasculitis Asociada
a ANCA

TRATAMIENTO

Los indicadores importantes de

necesidad de tratamiento agresivo en
PAM o GW son GNARP o hemorragia
pulmonar masiva. Deben ser tratados
con dosis altas de corticoides EV por
3 das seguidos de prednisona oral
diaria y ciclofosfamida oral o
intravenosa. La duracin optima del
tratamiento con CFM es polmica.

TRATAMIENTO

Un planteamiento es interrumpir el
Tto cuando se produzca la remisin de
la enfermedad o despus de 6 meses.
Hasta el 80% de los pacientes con
vasculitis consiguen la remisin con
inmunosupresin agresiva, pero una
tercera parte de los mismos recae a
los 2 aos