UDCH

FACULTAD DE MEDICINA
PATOLOGIA DEL SISTEMA
INMUNITARIO

INMUNIDAD
Definicin. Funcin. Clasificacin.
Definir Inmunidad Inespecfica e Inmunidad Especfica
Glosario:
- Antgeno (Ag)
- Anticuerpo (Ac = Ig)
- Hapteno
- Complejo Mayor de Histocompatibilidad (MHC)
- Receptores
- Clula efectora
Patologa del sistema inmunitario

INMUNIDAD
o DEFINICIN:
o Estado de resistencia natural o adquirida que poseen algunos
organismos frente a determinados agentes patgenos, molculas
extraas o txicos.
o FUNCIN DEL SISTEMA: Bsicamente la funcin del sistema
inmunitario es TOLERAR LO PROPIO Y ELIMINAR LO EXTRAO.
o Los agentes extraos son protenas: microrganismos; plasma
sanguneo; neoplasias; rganos y tejidos trasplantados; molculas
nocivas resultantes del envejecimiento y muerte celular.
o Para lograr esta funcin, el sistema ha desarrollado una compleja
trama de topes y equilibrios inespecficos y especficos que
interactan en forma permanente.
o CLASIFICACIN: Dos son los componentes del sistema:
o Inespecfico: innato o natural
o Especfico: aprendido

Inmunidad

Innata
(por factores
genticos)

Adaptativa

Activa
anticuerpos propios

Natural
exposicin a agentes
infecciosos

Artificial
vacunacin

Pasiva
recepcin de Ac.
exgenos

Inmunidad
Anticuerpos
maternos

Artificial
anticuerpos de
otro organismo

DIFERENCIAS ENTRE INMUNIDAD INNATA Y ADAPTATIVA

Caractersticas

Innata

Adaptativa

Especificidad contra
microbios

Relativamente baja

Alta

Diversidad

Limitada

Amplia

Especializacin

Estereotipada

Alta

Memoria

No

Si

Barreras qumicas y
fsicas

Piel; epitelio mucoso;

secreciones; sustancias
qumicas antimicrobianas

Sistema inmunolgico
mucoso y cutneo; Ac.
secretados

Protenas sanguneas

Complemento

Ac. circulantes

Clulas

Fagocitos (macrfagos,
neutrfilos); clulas
exterminadoras naturales

Linfocitos

COMPONENTES

TIPOS DE INMUNIDAD
INNATA (NATURAL)
De especie
Racial
Barreras anatmicas (integridad de mucosas)
Secreciones
Mecnicas (cilios; peristaltismo; flujo urinario)
Bioqumicas (lisozima; sebo; HCl; secreciones;
citoquinas; complemento)
Flora residente (Influencias metablicas)

ADAPTATIVA (ADQUIRIDA)
Pasiva:
Perinatal
Sueros anti-inmune
Activa:
Natural: enfermedad
Artificial: vacuna

 Inmunidad Natural (innata): procesos que protegen al individuo de la

agresin por agentes presentes en su medio ambiente.
Esta inmunidad es propia del individuo y puede estar regido tanto por
niveles genticos como por el hbitat.

De especie: un microorganismo patgeno para una especie no puede

producir enfermedad en otra. v.g. humanos y moquillo aviar; conejo y
gonorrea; rata y difteria; perro y tifoidea.

Racial: ciertos grupos raciales son susceptibles a sufrir determinadas

infecciones con mayor frecuencia o con mayor gravedad que otros, o
son resistentes a algunas enfermedades. v.g. negros africanos sensibles
a coccidioides y TBC (susceptibilidad); negros africanos resistentes a
plasmodium malarie y vivax; indios americanos sensibles a viruela y TBC

 Barreras anatmicas: La integridad de las estructuras es una

barrera mecnica para los agentes infecciosos, adems de
otros factores.
Piel: barrera mecnica; flora bacteriana normal; pH cido por
cidos grasos insaturados de glndulas sebceas.
Arbol respiratorio: barrera mecnica (vibrisas); aparato
mucociliar; flora bacteriana normal.
Gastrointestinal: pH cido; secrecin mucosa; flora intestinal.
Aparato urinario: esfnteres; mucina; pH cido; flujo urinario.
Utero y vagina: moco cervical; pH cido.

Barreras bioqumicas: Secreciones:

Actan por captacin mecnica de partculas (transporte de cilios)
contienen sustancias antimicrobianas: lisozima =muramidasa
vs pared bacteriana; -lisina vs G+; mucoprotenas.
Enzimas: Sangre: -lisina; polipptidos bsicos (leucocitos);
fagocitina; interfern; properdina.

CARACTERSTICAS DE LA RESPUESTA INMUNE

No especfica

Especfica

Factores humorales y celulares

Complemento va alternativa
Activacin de clulas NK
Citocinas
Fagocitosis sist. mononuclear
fagoctico

Factores humorales y celulares

Anticuerpos (Ac); (Ig)
Complemento va clsica
Citocinas
Citotoxicidad:
- Adcc: Ac. dependientes cl. citotxicas
- CD8+: directa, especfica, por linfocitos
citotxicos

Caractersticas de la Respuesta Inespecifica:

Reacciona del mismo modo frente a todos los
posibles
antgenos (Ag) a los que se enfrenta.

COMPONENTES: Celular y soluble.

El componente celular principal es el sistema

fagoctico, cuya funcin consiste en ingerir y digerir
los agentes invasores (microorganismos)
Los fagocitos incluyen:
Neutrfilos y monocitos (sangre);
Macrfagos (tejidos) y neuroglia (SNC)

Sistema Monocito-Macrfago
Los macrfagos tienen una amplia distribucin (sistema monocito/
macrfago) estratgicamente situados en la interfase rgano-sangre u
rgano-cavidades que lo rodean; v.g.:
Monocitos: sangre
Macrfagos mviles: tejido de sostn
Clulas sinusoidales: hgado (Kuppfer), bazo, ganglios linfticos,
mdula sea, hipfisis, corteza suprarrenal;
Microglas perivasculares: SNC;
Clulas sinoviales: articulaciones;
Fagocitos mesangiales: rin;
Macrfagos fijos (histiocitos): pulmn; pleura; epiplon; peritoneo;
cuerpo lteo

2) Componente Soluble:
- Protenas del complemento: conjunto de protenas plasmticas que
reaccionan en cascada
- Sustancias de reaccin de fase aguda y citocinas: (IFN; IL1;IL2; IL3; IL6;
IL8).
- Citocinas: protenas que regulan la funcin (proliferacin y diferenciacin) de
grupos celulares. Producidas por linfocitos; monocitos; adipocitos; TC;
miocitos.
- Polipptidos (distintos de las Ig) segregados por monocitos y linfocitos en
respuesta a la interaccin con monocitos un Ag especfico, uno inespecfic
o un producto estimulante soluble inespecfico: endotoxina; otras citocinas
- Carecen de especificidad antignica, no obstante que algunas son products
desencadenados de la interaccin de un linfocito con su Ag especfico
- Actan como puente de unin entre la inmunidad innata y la adquirida.

INMUNIDAD ADQUIRIDA (Especfica)

 La inmunidad especfica constituye la tercera lnea de defensa

del organismo y est representada por los linfocitos

CARACTERISTICAS:
Tiene como aspectos bsicos:
- Capacidad para diferenciar lo propio de lo extrao
- Aprendizaje
- Diversidad y
- Memoria

1.- CAPACIDAD PARA DIFERENCIAR LO PROPIO DE LO

EXTRAO: reaccionan contra todo material extrao para el

sistema (protenas extraas; bacterias; clulas propias

muertas; clulas extraas (transplantes); clulas neoplsicas)

El sistema inmune tiene una capacidad extraordinaria de

reaccionar frente a cualquier molcula distinta de la estructura
propia, por pequea que sta sea.

No reacciona frente a sus propios componentes.

Esta caracterstica de diferenciar lo propio de lo extrao, es

una de las bases ms importantes de la inmunologa.

En la fase de maduracin los linfocitos que no han logrado

reconocer los antgenos propios, pueden reaccionar contra
estos, por lo que son eliminados mediante un mecanismo de
apoptosis.

CLULAS PARTICIPANTES DEL PROCESO

Todas las
sea:

clulas del sistema se originan en la mdula

Polimorfonucleares
Monocitos - Macrfagos
Clulas Dendrticas
Linfocitos
Plaquetas

Todas provienen de una clula pluripotencial (UFC), clula progenitora o

troncal que se multiplica continuamente en la mdula sea por influjos
especiales, posiblemente de tipo hormonal, provenientes del
microambiente:
IL-3, como iniciador; acta sobre la clula progenitora.
IL-6 e IL-7 actan en la lnea linfoide.
IL-4 e IL-5 en la lnea granuloctica basfila y eosinfila

DEFINICIONES

Antgeno (Ag):
Sustancia extraa de alto
PM, generalmente
protena (vg: albmina,
aloinjertos, bacterias,
virus, hongos, polen,
parsitos, etc) que al ser
detectada por el sistema
inmunolgico
desencadena una
reaccin especfica para
eliminarla.
Para ser reconocida debe
tener en su estructura
grupos determinantes
(eptopos).

Anticuerpo (Ac) o
Inmunoglobulina
(Ig):
Protena especfica
producida por el
linfocito B, tras la
exposicin del Ag,
destinada a su
eliminacin.

Hapteno:
Sustancia de bajo
PM que por si sola
no da lugar a
respuesta
especfica, an
teniendo eptopos;
Para ser reconocida
como Ag deber
unirse a otra
molcula (vg:
albmina).

Complejo Mayor de
Histocompatibilidad
(MHC):
Determina la
capacidad del
sistema inmunitario
para diferenciar lo
propio de lo
extrao;

MHC de clase I:

MHC de clase II:

Distribuido en 3 loci
Distribuido en 3 loci: (clsicos: HLA-DP;
(clsicos: HLA-A; HLA-DQ; HLA-DR);
HLA-B; HLA-C);
(no clsicos:
(no clsicos: HLA- HLA-DM; HLA-DO)
E; HLA-F; HLA-G)
Localizacin ms
limitada:
linfocitos B;
Ampliamente
Genes localizados
macrfagos;
en el cromosoma 6. distribuidos en la
superficie de todas
Cl. dendrticas;
las cl. nucleadas y Cl. de Langerhans
Existen dos clase de en las plaquetas.
y linfocitos T
MHC:
activados (no en las
de reposo).

Receptores:
Lugares de la membrana celular del linfocito que se
acoplan al Ag especfico para su reconocimiento y
posterior eliminacin.
Receptores del linfocito B: inmunoglobulinas de superficie (IgS)
Receptores del linfocito T: Complejo TCR-CD3
(TCR = Receptor de clula T; CD3 = cluster of differentiation =
grupo de diferenciacin-3).
Celula Efectora: Clula encargada de eliminar especficamente
al Ag
En el sistema B: clula plasmtica.
En el sistema T: clula supresora
CLONA: Poblacin de clulas hijas, nietas, etc. de un

linfocito con una especificidad antignica determinada

(Teora de la Seleccin Clonal).

Teora de la Expansin Clonal (Burnett)

Los linfocitos que salen a la circulacin
son todos iguales, no han tenido contacto
con Ag (vrgenes).
Se activa cuando entra en contacto con el
Ag.

El linfocito activado prolifera: expansin

clonal, dando lugar a clulas hijas, nietas,
etc., todas iguales.
Se diferencia en clulas plasmticas,
productoras de Ac (Ig) especficas.
La regin variable del Ac es igual a la del
linfocito que le dio origen

ESTRUCTURA DEL SISTEMA:

Tiene dos componentes:
Sistema Humoral o sistema B
Sistema Celular o sistema T
CARACTERISTICAS:
Produccin de anticuerpos (Ac; Ig) como respuesta a
la presencia del antgeno (Ag)
Reaccin mediata de larga duracin
COMPONENTES : ambos sistemas tienen a su vez dos
componentes:
- Celular especfico y
- Soluble especfico

1) EL COMPONENTE CELULAR ESPECFICO: LINFOCITO

- Clasificacin en varios tipos:
a) Derivados de la mdula sea (clulas B)
b) Derivados del timo (clulas T)
Los linfocitos tienen una distribucin clonal
Cada clon est especializado en la identificacin de un Ag
especfico mediante su correspondiente receptor especfico

2) EL COMPONENTE SOLUBLE ESPECFICO:

constituido por las inmunoglobulinas (Ig), anticuerpos (Ac) producidos
por los linfocitos B; complemento; citocinas; CMH
Clave: Reconocimiento de sustancias extraas.
La defensa inmunitaria comienza con la presentacin y reconocimiento de
antgenos (Ag).
Dependiendo del tipo de Ag, existen tres posibles formas de reaccin:
- Induccin de una respuesta especfica
- Respuesta excesiva
- Respuesta equivocada

Respuesta Humoral
(Sistema de clulas B)

Componente Celular:
Representado por el linfocito B
Depende de la mdula sea
Clula efectora: Clula
plasmtica
Componente soluble:
Inmunoglobulinas
Complemento

Caractersticas del linfocito B:

Posee receptores especficos de
superficie (IgS) para sus Ag, especficos
Permiten la unin del linfocito B con
el Ag soluble dando lugar a reacciones
(vg: proliferacin, diferenciacin) que
culminan en la secrecin de Ig (Ac)
especfica para ese a Ag.

Linfocito B: Caractersticas:
Poca tendencia a la circulacin;
Sensibilidad a:
Abundantes receptores para su Ag
especfico y para el complemento;
Cortisona (++++);
Radiaciones ionizantes (++++);
Globulina anti-linfocitaria (GAL)(+)

INMUNOGLOBULINAS
(Estructura)
Forma de Y
Dos cadenas pesadas (todas las marcadas
con H)
Dos cadenas ligeras (todas las marcadas
con L)
Unidas por puentes disulfuro (lneas rojas)
Regin bisagra (en el ngulo que forman
las cadenas pesadas)
Ambas tienen:
Regiones variables (marcadas con V)
Regiones constantes (marcadas con C)

INMUNIDAD HUMORAL
Caractersticas del Sistema:
Respuesta: tipo inmediato
rgano de dependencia: Mdula sea
induce la produccin de Ac circulantes
por los linfocitos B.
Proteccin: vs Ag de grmenes
(inmunidad frente a la infeccin).
Clula efectora: Clula plasmtica
Mediadores: Anticuerpos y
Complemento
Anticuerpos (Ac) = Inmunoglobulinas
(Ig):
Unidades fundamentales con 2
cadenas pesadas (PM 50 000 c/u) y
2 cadenas ligeras (PM 25 000 c/u).

. Se describe cinco isotipos de

inmunoglobulinas:
IgM, IgG, IgA IgE, IgD

IgG

La IgD se produce en el hgado, su

funcin es discutida. Se encuentra en
Los linfocitos B vrgenes

IgM

Slo la IgG atraviesa la placenta.

La transferencia de inmunoglobulinas
de madre a RN se realiza a travs
del calostro, el RN absorbe por va
intestinal las inmunoglobulinas,
pasando posteriormente al plasma

IgA
IgA

IgE
IgE

Las inmunoglobulinas reaccionan con el antgeno de dos formas:

1. Unidas al linfocito B formando el receptor (BCR), lo que les
permite reaccionar con el antgeno de forma nativa, y que el
linfocito B pueda actuar como clula presentadora eficaz.
2. Libres en los fluidos: permite actuar a las inmunoglobulinas
como anticuerpos en distintas funciones biolgicas.

PAPEL DEL SISTEMA B

Proteccin contra microorganismos extracelulares
Clula efectora: Clula plasmtica

MODO DE ACCION DEL SISTEMA B

MODO DE ACCIN DE LAS Ig:
a) Neutralizacin de Ag: partculas slidas (bacterias, virus) o
solubles (toxinas)
b) Aglutinacin de Ag: partculas slidas (bacterias, virus, clulas)
c) Precipitacin de Ag: solubles (Receptores para Ag: IgG en
macrfagos y receptores para IgE en mastocitos).
d) Opsonizacin: aglutinacin de agentes patgenos
e) Sensibilizacin de clulas inespecficas (Ac citfilos)
f) Citlisis:
- Por Ac + Complemento (bacterias, hemates, clulas tumorales);
- Por macrfagos sensibilizados (ver e)

TIPOS DE REACCION DEL SISTEMA B

El sistema B presenta 3 tipos de reaccin:

1) Hipersensibilidad (liberacin de histamina; IgE/Mastocito);
Broncoespasmo (asma); Urticaria; Edema larngeo
2) Enfermedades de Inmunocomplejo:
- Ag-Ac circulantes, la patogenicidad depende de las
concentraciones relativas:
a) Ag >Ac: complejos pequeos, complemento poco activo: No
patgeno.
b) Ag = Ac: Formacin de complejos con gran tendencia a la
fijacin del complemento y poco fagocitables por lo que se
depositan en los rganos filtro; gran patogenicidad.
Prototipos:
- Glomerulonefritis Difusa;
- Enfermedad del suero;
- Periarteritis nodosa.
c) Ag<Ac: complejos grandes, fagocitables; no patgenos.

.. Tipos de reaccin del sistema B

3) Reacciones citotxicas:
Ac anticlulas por activacin del complemento
citlisis
Prototipo:
Accidente transfusional por:
- Incompatibilidad de grupo;
- Eritroblastosis fetal (Enfermedad Hemoltica del RN).

Tipos de reaccin del sistema B

SISTEMA DE COMPLEMENTO:
Sistema de defensa frente a un agente hostil
Consta de un grupo de protenas de la sangre con 9 componentes que
se activan en cascada por productos degradados pero biolgicamente
activos, favorecedores de la inflamacin (C1 C9 + fracciones que
suman mas de 30).
La activacin se produce por 3 vas: clsica; alternativa y de las lectinas
a) Va clsica: activada en respuesta especfica por complejos Ag-Ac
(slo de IgG o IgM).
b) Va alternativa: activada en la respuesta inespecfica (inflamatoria)
c) Va de las lectinas: variante de la clsica, se activa sin Ac.

INMUNIDAD CELULAR
(Sistema de Clulas T)

Componente celular: linfocito T; macrfagos; clulas dendrticas

Dependencia: timo
Clula efectora: Linfocito T citotxico (CTL) (CD8+)
Componente soluble: Citocinas (linfoquinas, monoquinas); CMH

El linfocito T: Caractersticas:
Carece de receptores de superficie (IgS) para sus Ag especficos; sin
embargo reconoce al Ag mediante su principal elemento identificador:
El receptor de la clula T (TCR): asociado a otra molcula de
adhesin(CD3), ambos constituyen el complejo TCR-CD3. Este ltimo
es invariable.
Fuerte tendencia a la circulacin (sangre perifrica (70 % de linfocitos
son clulas T);

- Receptores para su Ag especfico: escasos;

- Receptores para el complemento: ausentes;
- Sensibilidad a:
Cortisona: Variable
Linfocitos T inmaduros (++++);
Linfocitos T maduros (+);
Radiaciones ionizantes (+);
Globulina anti-linfocitaria (GAL) (++++).

CTL: Clula efectora, interacta

con el CMH-I para reconocer
clulas afectadas

Cooperadora: inicia la cascada de la

respuesta inmune interactuando co el
CMH-II

Papel del Sistema T

Caractersticas del Sistema:
Clula efectora: CD8+; clula supresora (citotxica)
Mediadores: clulas presentadoras de Ag; CMH
Respuesta: tipo diferido, mediato
Dependencia: timo
Proteccin contra clulas extraas: trasplantes, clulas
neoplsicas o clulas alteradas.
Proteccin contra organismos intracelulares: virus, hongos
micobacterias, clamidias, rickettsias
Auxiliar para estimular el sistema B: frente a Ag dependientes
de clulas T+B
TIPOS DE REACCIN

a) Hipersensibilidad de tipo IV (tipo diferido). Prototipo: reaccin PPD

b) Adquisicin y conservacin de inmunotolerancia frente a las
protenas propias.

TIPOS DE REACCION DEL SISTEMA T

REACCIONES DE TRASPLANTE: Rechazo

A) Husped Contra Injerto: Los linfocitos del receptor reconocen los

Ag de superficie del tejido extrao, liberan linfotoxinas y activan
macrfagos. Prototipo: Trasplante de rin, corazn, hgado, etc

B) Injerto Contra Husped: Clulas inmuno competentes del donante

activan macrfagos del receptor activacin de linfocitos T del receptor
que atacan a sus propios tejidos.
Prototipo: Transfusin sangunea; Trasplante de mdula sea.

INDUCCIN DE UNA TOLERANCIA ESPECFICA: Aceptacin de un Ag

por los linfocitos B y/o T (Ver cuadro)

DEFENSA ESPECFICA: MODO DE ACCIN

Caractersticas

Linfocitos B

Linfocitos T

Tipo de inmunidad

Humoral

Celular

Tipo de respuesta

Inmediata

Diferida

Dependencia

Mdula sea

Timo

Tipo de anticuerpo

Circulantes

Membrana

Tendencia a la circulacin

Escasa (<30%)

Fuerte (>70%)

Receptores para Ag. especfico

Abundantes

Escasos

Receptores para complemento

Abundantes

Ausentes

Cortisona

++++

T inmaduros ++++
T maduros +

Radiaciones

++++

GAL (globulina anti-linfocitaria)

++++

Sensibilidad:

ANATOMIA DEL SISTEMA INMUNITARIO

1. rganos centrales:
A) Mdula sea: Produce linfocitos B (productores
de Ac circulantes) y clulas precursoras para el
Timo.
B) Timo: Clulas madre emigradas de mdula sea;
produce linfocitos T
2. rganos perifricos: Lugares colonizados por
linfocitos maduros liberados a la circulacin desde
los rganos centrales:
Ganglios linfticos; Placas de Peyer; Bazo; Amgdalas.

PATOLOGIA DEL SISTEMA INMUNITARIO

A) AUTOINMUNIDAD (AUTOAGRESIN):

Respuesta inmunolgica inadecuada (equivocada): debido al

fracaso de la tolerancia para los Ag propios, a causa de:
1) Exposicin ante los linfocitos circulantes de los Ag propios
del organismo normalmente protegidos,
2) Presencia de Ag propios alterados.
3) Presencia de clonas prohibidas.

Constituyen las enfermedades autoinmunes.

Resultado de una respuesta inmunolgica frente a los Ag. propios.
La respuesta se efecta con Ac circulantes o mediada por clulas.
El mecanismo es variado:
- Respuesta citotxica mediada por clulas
- Produccin de Ac anormales
- Prdida de los mecanismos que permiten la tolerancia inmunolgica

 Pueden ser especficas para un rgano: (Vitiligo; Pnfigo; Tiroiditis

de Hashimoto; Enf. De Graves; Diabetes mellitus tipo I; Miastenia
gravis; Esclerosis lateral amiotrfica; Prpura trombocitopnica
idioptica).
Con mayor frecuencia son no especficas de rgano: (LES;
Polimiositis; Artritis reumatoide; Periarteritis nudosa; Esclerosis
sistmica progresiva; Esclerodermia; Angeitis necrotizante).
Ejemplos de respuesta inmunitaria inadecuada rgano especficas:
- Enf. de Hashimoto: Tiroides (Ac. anti-tiroideos: tiroglobulina)
- Anemia perniciosa: Sangre (Ac. anti-factor intrnseco)
- Pnfigo: Piel (Ac. anti-desmosoma)
- Enf. de Graves: Tiroides (Ac. anti-TSH)
- Diabetes mellitus I: (Ac. anti-clulas )
- Prpura trombocitopnica idioptica: (Ac anti-plaquetarios)
- Lupus eritematoso: (Ac anti-DNA)

B) REACCIONES DE HIPERSENSIBILIDAD:
Respuesta inmunolgica excesiva, que en lugar de beneficiar
resulta daina
TIPOS DE REACCIN DE HIPERSENSIBILIDAD:
Tipo I: Anafilaxia local y sistmica con liberacin de histamina
mediada por IgE / clula cebada. Prototipo: Asma bronquial
Tipo II: Ac. unidos a la superficie celular, producen dao por
activacin del complemento, citotoxicidad o estmulo /
bloqueo de un receptor. Prototipo: Transfusin de sangre
incompatible
Tipo III: Complejos Ag-Ac de tipo local o circulante; produce
activacin del complemento en los tejidos donde quedan
atrapados. Prototipo: GND (Glomrulo nefritis difusa)
Tipo IV: Mediado por clulas T: CD4: reclutan macrfagos; CD8 +
son citotxicas. Prototipo: Sfilis

C) INMUNOTOLERANCIA (INMUNOPARLISIS):
Ausencia de reaccin especfica frente a un Ag, debido a:
1) Presencia del Ag cuando los linfocitos estn en fase de maduracin
2) Concentracin elevada de Ag
3) Concentracin baja de Ag.
Sindromes inmunodeficitarios (SID):
Deficiencia de la defensa inmunitaria humoral o celular o de ambas a
la vez.
Se presentan como defectos puros del sistema B T combinados
(B y T).
Dos formas de presentacin:
1) Primarios: congnitos y
2) Secundarios: adquiridos

SID Primarios (Congnitos):

1) SID con defecto puro de clulas B:
- Predisposicin a las infecciones bacterianas.
- Inmunidad celular conservada.
Formas Clnicas
a) Agammaglobulinemia infantil hereditaria ligada al sexo:
- No diferenciacin a clulas plasmticas con falta de
sntesis de Ac
- Afecta al sexo masculino;
- Comienzo a los 9-12 meses;
- Ausencia de centro germinativos y plasmocitos en rgano
linfoides;
- Expectativa de vida limitada.
b) Dficit de IgA en sangre y secreciones:
- Herencia autosmica dominante o recesiva;
- Infecciones recidivantes del sistema digestivo y respiratorio,
no son graves ni significan riesgo de vida, pero causan
disconfort

2) SID con defecto puro de clulas T:

- Predisposicin a las infecciones virales.
- Infecciones severas tras vacunacin con grmenes atenuados.
- Reaccin de injerto contra husped en trasfusiones sanguneas.
- Inmunidad humoral conservada

Displasia Tmica:

Formas Clnicas:

- Defecto del primordio del timo (III bolsa farngea):

- Linfopenia en sangre y rganos linfoides;
- Inmunidad celular deprimida o ausente;
- Inmunidad humoral conservada;
- Expectativa de vida, pocos meses

3) SID con defecto combinado de clulas B y T

a) Disgenesia reticular:
- Defecto de Clula Madre Hematopoytica Comn:
muerte a pocos das del nacimiento.
b)

Agammaglobulinemia hereditaria autosmica recesiva:

- Descenso incompleto y displasia del timo con ausencia de
cuerpos de Hassal;
- Linfopenia en sangre y rganos linfoides,
- Falta de centros germinativos, de clulas plasmticas
y de Ac.
c) Ataxia telangiectasia:
- Herencia autosmica recesiva (Telangiectasia del cerebro
+ Linfopenia + Dficit de IgA + Displasia tmica)
d)

Sindrome de Wiskott-Aldrich: Herencia unida al sexo

(Infecciones recidivantes, eczemas; hemorragias; linfopenia
con dficit de clulas T, trombocitopenia; neoplasias;);
Pronstico malo.

SID Secundarios:
Son adquiridos como consecuencia de:
Infecciones virales: VIH; sarampin; rubola; parotiditis; etc.

Neoplasias: mdula sea, sistema linftico

Exposicin a radiaciones ionizantes
Quimioterapia: Terapia con citostticos
Terapia con antiinflamatorios esteroides y no esteroides
Esplenectoma: septicemia neumoccica
Malnutricin crnica;
Edad avanzada.