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DESARROLLO EMBRIONARIO
Cuatro fases del desarrollo del rbol
broncopulmonar:
a) fase embrionaria (4 a 7 semanas),
b) fase pseudoglandular (8 a 16
semanas),
c) fase canalicular (17 a 26
semanas) y
d) fase alveolar (26 semana hasta el
nacimiento).
MALFORMACIONES
CONGNITAS
MALFORMACIONES
CONGNITAS
1. Agenesia, aplasia e hipoplasia
pulmonar
2. Anomalas de lobulacin
3. Secuestro pulmonar y pulmn
accesorio
4. Quistes congnitos pulmonares
5. Enfisema congnito
6. Malformaciones vasculares del
pulmn
HIPOPLASIA PULMONAR
Desarrollo defectuoso (Pulmones pequeos)
Peso
Volumen
Acinos
SECUESTRO PULMONAR
Tejido pulmonar sin conexin con la va area
y con vascularizacin (no de la A. pulmonar).
Extralobares: en lactantes, masas
mediastnicas y asociados a otras
malformaciones.
Intralobares: en nios y adultos, adquiridos y
asociados a infecciones recurrentes.
ATELECTASIA (COLAPSO)
Expansin incompleta o
colapso de partes de un
pulmn
CONGENITAS
ADQUIRIDAS
ATELECTASIA
Disminuyen la oxigenacin de la
sangre
Predisponen a infecciones
ATELECTASIA POR
REABSORCIN
Por obstruccin completa de la va
area (secresiones, cuerpos
extraos, neoplasias) son reversibles.
ATELECTASIA POR
COMPRESIN
El espacio pleural est expandido por
lquido, Sangre o aire. Es reversible.
ATELECTASIA POR
TRACCIN
Cambios fibrticos del Pulmn o la
Pleura impiden la expansin. Es
Irreversible.
Congestin
Edema
Prdida de surfactante
Atelectasia
SNDROME DE DIFICULTAD
RESPIRATORIA AGUDA (LESIN
ALVEOLAR DIFUSA)
SINONIMOS
SDRA
Distrs
Pulmn de schock
Dao alveolar difuso
Dao alveolar agudo
SNDROME DE DIFICULTAD
RESPIRATORIA AGUDA (LESIN
ALVEOLAR DIFUSA)
La Rx muestra infiltracin alveolar difusa
(bilateral), puede haber sobreinfeccin.
Mortalidad global aprox 60%.
NEUMONA INTERSTICIAL
AGUDA
Similar al SDRA, pero se desconoce
su Etiologa.
Mortalidad 50 % en los primeros 2
meses.
ENFERMEDADES
PULMONARES
OBSTRUCTIVAS Y
RESTRICTIVAS (son difusas)
Enfermedades obstructivas
aumento de la resistencia al flujo
areo (enf. De las vas resp.)
Debido a obstruccin parcial o
completa desde la trquea a
bronquiolos respiratorios.
Enfermedades restrictivas
Reduccin de la expansin del
parnquima pulmonar, con
disminucin de la capacidad
pulmonar total.
ENFERMEDAD PULMONAR
OBSTRUCTIVA
Limitacin de las tasas de flujo areo
mximo durante la espiracin forzada
(VEF 1).
Se debe a estrechamiento de la vas
respiratorias (ej: Asma).
Se debe a prdida de retraccin elstica
del Pulmn (ej: Enfisema).
Enfermedades restrictivas
Dos procesos generales:
1) Trastorno de la pared del trax con
pulmones normales (enf.
Neuromusculares Polio, obesidad
mrbida).
2) Enf. Intersticiales e infiltrativas agudas
o crnicas ( SDRA, Neumoconiosis).
COMPARACION
Muchos procesos tienen componente
obstructivo como restrictivo.
La distincin es til para
correlacionar los hallazgos de las
pruebas de funcin pulmonar con la
Rx y la Bx.
ENFERMEDAD PULMONAR
OBSTRUCTIVA
ENFISEMA
BRONQUITIS CRONICA
ASMA
BRONQUIECTASIAS
Tienen caract. Anatmicas y
clnicas diferentes.
ENFERMEDAD PULMONAR
OBSTRUCTIVA
El Enfisema y la Bronquitis crnica se
agrupan como enfermedad pulmonar
obstructiva crnica:
(E P O
C)
Los pacientes tienen caract. Comunes por el
denominador patognico comn, el tabaquismo.
EPOC
Muchos pactes. presentan manifestaciones
comunes de dao acinar (enfisema) y bronquial
(bronquitis) por tabaco.
Resultante de tabaquismo intenso y prolongado.
Aprox 10% no son fumadores.
Sin embrago, solo algunos fumadores la
desarrollan.
ENFISEMA
Agrandamiento permanente anormal del
tamao de los espacios areos distales a
los bronquiolos terminales con
destruccin de las paredes alveolares y sin
fibrosis evidente.
Se clasifica por la distribucin anatmica
de las lesiones.
ENFISEMA CENTROACINAR
(centrolobulillar)
Destruccin y dilatacin de las partes centrales
de la unidad respiratoria (acinos), respetando los
alvolos distales.
Afecta predominantemente lbulos superiores y
vrtices.
Lesiones graves principalmente en hombres
fumadores, con frecuencia asociados a bronquitis
crnica.
ENFISEMA BULLOSO
Se refiere a cualquier forma de Enfisema
que produzca grandes vesculas o bullas
subpleurales ( + de 1 cm al distenderse).
Representa una exacerbacin localizada,
frecuentemente subpleural y en el pex.
Puede causar Neumotorax.
PATOGENIA
La EPOC se caract. por inflamacin crnica leve
de las vas respiratorias, el parnquima y los
vasos pulmonares.
Macrfagos, linfocitos T CD8 y neutrfilos estn
aumentados en los tejidos pulmonares.
Las cl. Inflamatorias liberan mediadores
(leucotrieno B4, IL-8, TNF) capaces de daar las
estructuras pulmonares o perpetuar la
inflamacin.
PATOGENIA (ENFISEMA)
Hiptesis proteasa antiproteasa: destruccin de
las paredes alveolares por desequilibrio entre
proteasas pulmonares y sus inhibidores.
Pactes. Con dficit hereditario del inhibidor de
proteasas (alfa 1 AT) presentan invariablemente
enfisema, aparece antes si fuman.
La instilacin pulmonar experimental de enzimas
proteolticas (elastasa de neutrfilos), produce
enfisema.
ENFISEMA Y TABAQUISMO
ENFISEMA Y TABAQUISMO
Activacin de macrfagos alveolares que
reclutan neutrfilos hacial el Pulmn.
Aumento de la actividad elastasa de
neutrfilos y macrfagos.
Inactivacin de la alfa -1 AT (mediante
oxidantes del humo o radicales libres que
liberan los neutrfilos).
ENFISEMA Y TABAQUISMO
El humo en los bronquios pequeos
produce reclutamiento de clulas
inflamatorias.
El aumento de la elastasa y la disminucin
de alfa 1 AT, da lugar al patrn
centroacinar de enfisema del fumador.
BRONQUITIS CRONICA
Muy comn en fumadores.
Habitantes de ciudades contaminadas.
Puede progesar a EPOC.
Puede conducir a Cor pulmonale e insuficiencia
cardaca.
Causar metaplasia atpica y displasia del epitelio
respiratorio. Transformacin maligna.
BRONQUITIS CRONICA
Se define clnicamente como tos
persistente con expectoracin
durante por lo menos 3 meses al
ao en 2 aos consecutivos, sin
ninguna otra causa identificable.
BRONQUITIS CRONICA
definiciones
El pacte. Con bronquitis crnica simple tiene tos
productiva, pero sin indicios de obstruccin del flujo de
aire.
Algunos pactes. Tienen hiperreactividad de las vas
areas con broncoespasmo y sibilancias intermitentes,
esto se denomina bronquitis asmtica crnica.
Algunos pactes. muy fumadores desarrollan
obstruccin crnica del flujo areo con evidencia de
enfisema asociado y son diagnsticados de bronquitis
crnica obstructiva.
PATOGENIA
Irritacin crnica de las vas areas
por sustancias inhaladas (humo
tabaco):
Hipersecresin
Metaplasia
Bronquiolitis
Infecciones secundarias
BRONQUITIS CRONICA
MORFOLOGIA
Hiperemia y edema de las membranas
mucosas del Pulmn.
Secreciones mucinosas o moldes que llenan
las vas areas.
Aumento del tamao de las glndulas
mucosas.
Formacin de tapones de moco en los
bronquios o bronquiolos, inflamacin y fibrosis.
Metaplasia escamosa o displasia del epitelio
bronquial.
ASMA
ASMA
Trastorno inflamatorio crnico y
recidivante con broncoespasmo
reversible paroxstico de las vas
areas traqueobronquiales por
hiperreactividad del msculo liso.
Asma atpica (alrgica)
Asma no atpica (no inmunitaria)
MORFOLOGIA
Pulmones hiperinsuflados
Atelectasia parcheada
Tapones de moco
Infiltrado inflamatorio de eosinfilos
bronquiolares
Fibrosis debajo de la MB e hipertrofia
del msculo liso
BRONQUIECTASIAS
Dilatacin permanente de los
bronquios y los bronquiolos causada
por destruccin del msculo y del
tejido elstico causada por
infecciones necrotizantes crnicas.
Son irreversibles.
ENFERMEDADES
INTERSTICIALES
(RESTRICTIVAS) DIFUSAS
ENFERMEDADES INTERSTICIALES
(RESTRICTIVAS) DIFUSAS
Grupo heterogneo de trastornos
(muchos de etiologa desconocida).
Compromiso del tejido conectivo
pulmonar (intersticio alveolar).
Inflamacin crnica difusa y fibrosis.
PATOGENIA
Lesin (inicial) del epitelio y/o del endotelio por
toxinas o agentes inhalados o contenidos en la
sangre.
Alveolitis por activacin de clulas inflamatorias.
Liberacin de mediadores agresivos y
fibrognicos.
Fibrosis intersticial.
ENFERMEDADES
GRANULOMATOSAS
Sarcoidosis y Neumonitis por
hipersensibilidad
SARCOIDOSIS
Relativamente frecuente
Etiologa desconocida
Granulomas no caseificantes en casi
todos los tejidos
Relacionadas con el
Tabaco (intersticiales)
ENFERMEDADES
DE ORIGEN
VASCULAR
INFECCIONES
PULMONARES
TRANSPLANTE PULMN
TUMORES
PULMONARE
S
PLEURA