Ataxia

Dra. Carmen Garca

Asesor: Dr. Herrera
9/2/16
Am

Objetivos
.Analizar la semiologa de ataxiaDescribir las principales causas de. ataxia
Establecer el manejo adecuado de. ataxia

Ciertos trastornos del movimiento en

ausencia
de
parlisis,
originados
fundamentalmente por el dficit de la
coordinacin, razn
por la que el
movimiento
se
efecta
de
forma
desordenada y sin adaptacin correcta para
.
su fin

Falta de coordinacin de
. movimientos y del equilibrio
Puede ser causada por alteracin
: en

Ataxia cerebelosa

Maniobra de rebote o
signo de StewartHolmes

Maniobra de rebote o
signo de StewartHolmes

aumento de la pasividad
muscular

Reflejo pendular

Los movimientos voluntarios se realizan de forma lenta, con trayectoria irregular y entrecortada por pequeos a
vances y pausas, apareciendo las caractersticas
.oscilaciones (temblor cerebeloso)
La marcha es inestable (de ebrio), con aumento de la base de sustentacin y elevacin exagerada de los pies,
y dificultad de caminar en tandem a lo largo de una
. lnea
Ninguno de estos signos empeora con la oclusin .palpebral (signo de Romberg negativo)

Se diferencian 3 tipos
segn la localizacin del
problema

Ataxia vestibular
Alteracin de las conexiones existentes
.entre el cerebelo y el sistema vestibular
La clnica es de inestabilidad con inclinacin
del eje corporal en un sentido determinado,
asociada a sensacin rotatoria o de giro
. (vrtigo) y nistagmo vestibular

Se caracteriza por ser fenmenos

puramente estticos, con ausencia de
. ataxia cintica
A la oclusin ocular aumenta la
inestabilidad, inclinndose en un
. sentido determinado
signo de Romberg positivo,)
(. laberntico

Son frecuentes los vmitos y los

signos de disfuncin del sistema
nervioso autnomo (palidez,
. sudoracin, taquicardia...)
Un prototipo es la laberintitis
.aguda

Ataxia tabrica
Se caracteriza por ser inestable y el paciente
.mira el suelo como una forma de compensar
La coordinacin est alterada de modo que en
cada paso la extremidad inferior es levantada
con ms fuerza que la necesaria y luego el pie
cae bruscamente golpeando el
suelo con toda la planta. Es ms evidentes al
camian hacia atrs
positividad del signo de Romberg

Esta es una manifestacin de una

ataxia sensorial que se da en
pacientes con trastornos
propioceptivos importantes, en
especial a nivel de los cordones
. posteriores de la mdula espinal

CASO CLNICO

En una revisin de una nia de dos

aos de edad, su pediatra
. descubre una marcha torpe

sabe ponerse de pie sin ayuda, no

sabe correr, chuta el baln con
ambos pies y sube y baja escaleras
agarrada de las manos. No se
describen alteraciones
.neurolgicas familiares de inters

Antecedentes
Nacida tras una gestacin a trmino
mediante cesrea por presentacin
podlica. Peso al nacer, 2780 g;
test de Apgar, 8/9
.Vacunacin al da

Desarrollo psicomotor
,sonrisa social a los dos meses
, sostn ceflico a los tres meses
, sedestacin a los siete meses
, gateo a los ocho meses
marcha sin apoyo a los 17 meses,
. motricidad fina normal
Bislabos no referenciales a los ocho meses,
bislabos referenciales a los 12 meses

Talla, 92 cm (P97); peso, 11,8 kg (P25.50); permetro craneal. 53,3 cm (P97)

Exploracin neurolgica: hbito longilneo
con buena alineacin del raquis y de las
extremidades; pares craneales normales;
tono activo normal, reflejos osteotendinosos
..presentes y simtricos

llama la atencin la marcha ligeramente

oscilante, no claudicante; no dismetra,
signo de Romberg negativo; ausencia de
disdiadococinesia; pinza digital normal;
maniobra de Gowers negativa; sin
hipertrofia gemelar

El paciente es remitido a la
consulta de Neurologa con control
. clnico cada tres meses
Se solicit un hemograma, una
bioqumica general, pruebas
tiroideas y creatinfosfocinasa, con
. resultados normales

Durante los siguientes seis meses

la nia desarroll una macrocefalia
de +3,6 desviaciones estndar (DS)
, Un discreto temblor intencional
Sin mejora de la torpeza motora en
, la deambulacin

resonancia
magntica cerebral
Llamativa dilatacin de los cuatro
ventrculos cerebrales con quiste
retrocerebeloso sin evidencia de
, otras malformaciones asociadas
alteracin de la fosa posterior en el
contexto del complejo de Dandy.Walker

ETIOLOGA

Etiologa
Las causas ms frecuentes son las
. debidas a txicos y a infecciones
Segn la forma de presentacin
: podemos diferenciar las causas

Aguda

Definirse como una alteracin en la

marcha y/o en los movimientos
motores finos de menos de 72 horas de
evolucin en un nio previamente
. sano

Cerebelitis aguda
.postinfecciosa
Es la causa ms frecuente de ataxia
. de inicio brusco
En la mayora de los casos es una
enfermedad inflamatoria postviral y
aparece a los 7-10 das de la
. infeccin

La duracin de la sintomatologa vara entre

un par de semanas y 3-5 meses
En el 90% de los casos la recuperacin es
. excelente
El riesgo de secuelas en forma de signos
cerebelosos crnicos se relaciona con la
edad (ms riesgo en nios mayores) e
.infeccin por EBV

.Intoxicacin
Es la segunda causa de ataxia
.aguda en la edad peditrica
Los frmacos ms comnmente
implicados son las
benzodiazepinas y los
.antitusivos

Puede ser por

La ataxia casi siempre se asocia a

nistagmo
Cambios del estado mental que
varan desde el delirio y agitacin
. hasta la letargia y el coma
. No se acompaa de fiebre
Minuciosa historia clnico

.Infeccin de SNC
La ataxia puede ser la primera manifestacin
de una meningoencefalitis vrica del tronco
. cerebral
Se suele acompaar de afectacin de pares
craneales
El LCR muestra un perfil inflamatorio con
pleocitosis mononuclear e
.hiperproteinorraquia

Los grmenes ms implicados son

Echovirus, coxsackie y
. adenovirus
La presencia de fiebre y alteracin
del nivel de conciencia marca la
diferencia con los cuadros
.postinfecciosos

En la fase de recuperacin de las

meningitis bacterianas es
posible observar ataxia
transitoria que desaparece
espontneamente al poco tiempo.
El absceso cerebeloso es otra
causa infecciosa de ataxia

Tumor cerebral
Los tumores de fosa posterior
suelen cursar con una ataxia
.lentamente progresiva
Forma sbita si se produce un
sangrado intratumoral o si el
efecto masa provoca una
.hidrocefalia

Predominan el temblor y la ataxia

cintica en los tumores
hemisfricos
ataxia esttica en los tumores
vermianos

En este caso aparecer ataxia

aguda acompaada de sntomas y
signos de hipertensin
intracraneal (cefalea, vmitos y
edema de papila) ms disfuncin
de pares craneales

Los ms frecuentes son los

medublastomas (en menores de 6
aos) y astrocitomas qusticos (en
edad escolar) cerebelosos. Tambin
pueden manifestarse con ataxia los
gliomas del tronco enceflico y los
.tumores del lbulo frontal

Traumatismo crneoenceflico
La mayora de las ataxias
postraumticas ocurren tras un
.traumatismo crneo-enceflico leve
Sndrome postraumtico, en el
que las pruebas de neuroimagen
.son normales

La marcha inestable suele

acompaarse de cefalea y
. sensacin de mareo
Aunque la recuperacin es
excelente, la sintomatologa puede
. prolongarse durante meses

En traumatismos ms graves, la
ataxia es debida a una contusin o
hematoma de la fosa posterior,
siendo el pronstico mucho ms
incierto

Migraa y equivalentes
migraosos
La migraa tipo basilar es una
jaqueca acompaada de sntomas y
signos de disfuncin
. troncoenceflica
Ataxia, dficit visual o auditivo,
disartria, alteracin del nivel de
.conciencia o parestesias bilaterales

Predomina en chicas adolescentes,

aunque puede ocurrir a cualquier
.edad
Al ser una cefalea recurrente, el
diagnstico no plantea problemas
en los episodios sucesivos, pero s
. ante el primer episodio

Diagnstico

vrtigo paroxstico
benigno

Equivalente
migraoso de
la edad
preescolar

El diagnstico diferencial se
plantea con las crisis epilpticas
por su breve duracin y carcter
. repetitivo
Se resuelven espontneamente
con la edad, siendo reemplazados
.por crisis migraosas

Enfermedades
desmielinizantes
Esclerosis mltiple (EM) es una
enfermedad del adulto joven, aunque
puede debutar en la adolescencia y
de forma muy infrecuente en la
. infancia
El primer brote puede cursar con
.ataxia aguda aislada

La encefalomielitis aguda
diseminada (EMAD) es ms comn
. en nios
Entre los 5 y los 8 aos, y en ella la
ataxia (presente en el 65% de los
casos)
Se acompaa de encefalopata y
;afectacin multifocal del SNC
.
Es habitual encontrar el
antecedente de infeccin
previa o de vacunacin

En ambas entidades la RMN

craneal es diagnstica y en la EM
es caracterstico encontrar
produccin intratecal de bandas
.oligoclonales (BOC)

Patologa
.cerebrovascular
.Es rara en la edad peditrica
La afectacin del territorio
vrtebrobasilar puede provocar
ataxia de instauracin brusca
acompaada de disfuncin de
. pares craneales y/o vas largas

Debe tenerse en cuenta si existen

antecedentes de enfermedad
cardaca o hematolgica, de
vasculopata o traumatismo previo
(hemorragia intracraneal o
.diseccin arterial)

Sndrome de
.opsoclonus-mioclonus

Realizar estudios
de imagen
toracoabdominal, as
como determinar
la excrecin
urinaria de
cido
homovanlico
(HVA) y
vanilmandlico
. (VMA)

Sndrome de Miller.Fisher
.Variante del sndrome Guillain-Barr
Se precede de una infeccin banal en la mitad de
. los casos
.LCR muestra disociacin albmino-citolgica
El EMG demuestra la existencia de
.polineuropata

Trada de ataxia,
arreflexia y
oftalmoparesia

Estos casos se acompaan de

otras complicaciones
neurolgicas (encefalopata
desencadenada por procesos
intercurrentes, crisis epilpticas,
retraso psicomotor) que permiten
orientar el diagnstico

.Reaccin psicgena
El trastorno de la marcha brusco
puede aparecer como un signo
conversivo/disociativo o
simplemente como una llamada de
. atencin hacia los padres

Es ms comn en chicas
adolescentes
Ms que propiamente una ataxia, se
trata de una marcha abigarrada y
. teatral
Las incongruencias en la exploracin
neurolgica (la inestabilidad mejora
con la distraccin) son evidentes

Otras causas

Crnicas de aparicin
intermitentes

Crnica persistente

DIAGNSTICO

Debe realizarse una historia clnica

completa y una exploracin
. neurolgica detallada
En funcin de la sospecha
diagnstica se orientar la
realizacin de pruebas
complementarias

Anamnesis
.Antecedentes familiares
.Antecedentes personales
.Edad

Signos acompaantes
La somnolencia y el nistagmo son. tpicos de la intoxicacin
La fiebre, rara en las ataxiasagudas, y la focalidad
troncoenceflica sugieren
. meningoencefalitis

Signos acompaantes
Las alteraciones oculomotoras soncaractersticas del sndrome Miller-Fisher,
junto a la arreflexia, y de la encefalopata
opsoclono-mioclnica
La cefalea y los vmitos son signos de alarma que se asocian a los tumores de fosa
posterior, pero tambin a la migraa tipo
. basilar

Pruebas
complementarias
Siempre se debe realizar una prueba deimagen, TAC craneal urgente, salvo en los
casos claros de intoxicacin o en la
. cerebelitis post-varicela
Si la TAC es normal habr que hacer una. puncin lumbar

Realizacin de pruebas ms complejasdepender del resultado de LCR y de la

.sospecha etiolgica
Si la causa no est clara o persistealteracin del nivel de conciencia con TAC y
LCR normales hay que insistir en el anlisis
de txicos aunque la anamnesis haya sido
negativa

Bibliografa
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