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MIASTENIA GRAVIS
MIASTENIA GRAVIS
EPIDEMIOLOGIA
PATOGENIA
Enfermedad autoinmune
PATOGENIA
PATOGENIA
Unin Neuromuscular
A Miastenia gravis : Porcin terminal del axn con abundantes vesculas presinapticas, los
pliegues de membrana postsinapticas son escasos y la hendidura sinaptica es amplia
B Normal
CLINICA
CLINICA
CLINICA
Clasificacin : Osserman
o
o
o
CRISIS MIASTNICA
DIAGNOSTICO
01 PRUEBA FARMACOLGICA
Cloruro de edrofonio endovenoso (prueba de Tensilon).
Dosis inicial es de 1mg, seguida de 2,3 y 5 mg, en
intervalos de 3 a 5 minutos.
Positiva : franca mejora de la debilidad muscular en
0,5-1 min., volviendo a las condiciones basales a los 4-5
min
Colaterales :sntomas gastrointestinales y casos raros,
de bradicardia e hipotensin.
De gran utilidad en miastenia gravis ocular (MGO).
sensibilidad del 80-95%
DIAGNOSTICO
02 . PRUEBAS ELECTROFISIOLGICAS
A . TEST DE ESTIMULACIN NERVIOSA REPETITIVA
Ms frecuentemente utilizado para diagnstico
Se aplican de diez estmulos de 3 Hz, antes y despus
de 30 segundos de ejercicio.
Repetir estos estmulos cada 1 minuto hasta 5 minutos
despus de finalizado el ejercicio.
Prueba positiva : existe una diferencia de amplitud de
ms del 10% entre el primer y quinto potencial
evocado.
Sensibilidad del 77%
No es especifica de MG ya que puede ser positiva en
otras enfermedades neuromusculares.
DIAGNOSTICO
B. ELECTROMIOGRAMA DE FIBRA UNICA EMGFU
DIAGNOSTICO
03. Dosaje de Anticuerpos Anti-Receptores de Ach
Se presenta en :
85% de los pacientes con MG generalizada y
50 % de los pacientes con miastenia ocular
Falsos positivos son raros, se han observado en pacientes
con lupus eritematoso y con enfermedades hepticas
autoinmunes.
DIAGNOSTICO
03. TEST DEL HIELO
Util en Miastenia gravis Ocular
Sensibilidad del 80%.
Aplicacin local de hielo sobre el
prpado superior, durante
aproximadamente 2 min
Positivo cuando la hendidura palpebral
aumenta 2 mm o ms.
DIAGNOSTICO
DIAGNOSTICO
DIAGNOSTICO
04. ESTUDIOS RADIOLGICOS.
TRATAMIENTO
Frmacos anticolinestersicos
Corticosteroides
Plasmafresis
Plasmafresis
Inmunoglobulina
Timectoma
Inmunosupresores
AZATIOPRINA
CICLOFOSFAMIDA
CICLOSPORINA
Crisis miastnicas
MIOPATAS
REFERENCIAS CRONOLOGICAS Y
FUNCIONALES
EN EL DESARROLLO MOTOR
- Vigor de movimientos fetales al final de la gestacin
- Movimientos del RN, fuerza en el llanto y succin
- Edad que levant la cabeza, se sent, se puso de pie, camin,
corri, salt
- Participacin en juegos o deportes infantiles
- Presencia de escoliosis, pie cavo o de otras deformaciones
EN LA VIDA COTIDIANA
- Aparicin de tropezones y cadas fciles
- Dificultad para levantarse sin ayuda del suelo, de la silla, subir
escaleras
- Uso de muletas, bastones, aparatos ortopdicos o silla de ruedas
- Dificultad para dormir acostado
- Aparicin de fatiga
- Calambres, intolerancia al esfuerzo
MIOPATAS
DIAGNSTICO
El diagnstico de las Miopatas tiene etapas
01- Diagnstico de localizacin, qu sntomas se debe a la lesin
muscular
02- Diagnstico etiolgico; es la miopata hereditaria o adquirida,
es inflamatoria, metablica, endocrina.
MIOPATAS
DIAGNSTICO
ELECTROMIOGRAFIA - ELECTRONEUROGRAFA
Util para diferenciarlo de una afeccin neuroptica o la placa
neuromuscular
Signos miopticos: Aumento de la actividad de insercin; PUM
polifsicos, de baja amplitud y corta duracin; el patrn de
interferencia es completo pero de baja amplitud a pequeos
esfuerzos.
La conduccin nerviosa motora y sensitiva son normales
MIOPATAS
DIAGNSTICO
BIOPSIA MUSCULAR
- Signos histolgicos comunes de la miopata son: marcada
desproporcin del calibre de las fibras, con algunas atrficas y
otras hipertrficas, aumento de tejido conectivo y grasa entre las
fibras, las fibras pueden tener signos de necrosis con fagocitosis,
otras fibras pueden mostrar signos regenerativos
- Importante biopsar msculo afectado. No biopsar msculo poco
afectado (pocos hallazgos), ni el muy afectado (hallazgos
inespecficos: fibrosis, degeneracin grasa)
- No se debe biopsar el musculo anormal estudiado en la EMG; sino
su homlogo de la otra extremidad
DISTROFIAS MUSCULARES
Son trastornos miopticos Hereditarios, que se caracterizan por
debilidad y agotamiento muscular progresivo.
DISTROFIAS MUSCULARES
01- DISTROFIA DE DUCHENNE
- La debilidad es ms notable la parte proximal de las extremidad
inferiores
- Realizan el signo de Gower: escalar por sus piernas
- Seudohipertrofia de las pantorrillas debido a la infiltracin grasa
del mscul
- Posteriormente se afecta el musculo cardiaco
- El retrazo mental es frecuente
- La concentracion de CK plasmtica est excepcionalmente
elevada
DISTROFIAS MUSCULARES
02- DISTROFIA DE BECKER
- Es tambin una enfermedad ligada al cromosoma X
- El patrn de debilidad es similar a la distrofia de Duchenne
- Su inicio de la sintomatologa es entre los 5 a25 aos
- La edad en que presenta la muerte es superior a los 40 aos
- No hay dao cardiaco
- Las concentraciones de CK estn altas aunque no tanto como D.
Duchenne
- La Distrofina aunque presente en el msculo tiene alteraciones
cualitativas
- No est claro si los corticoides son de utilidad
DISTROFIAS MUSCULARES
03- DISTROFIA MUSCULAR DE EMERY-DREIFUSS
- Trastorno ligado al cromosoma X
- Se manifiesta clnicamente en la infancia
- Progresin lenta
- Desarrollo de contracturas y debilidad
- Atrofia muscular en brazos (trceps y biceps) y piernas (tibial ant y
peroneo)
- Anomalas de la conduccin cardiaca y miocardiopatas
- CK srico se incrementa poco
DISTROFIAS MUSCULARES
04- DISTROFIA FACIOESCAPULOHUMERAL
- Trastorno autosmico dominante
- Se inicia en la adolescencia y es compatible con esperanza de
vida normal
- La debilidad se limita a la cara, cuello y cinturn escapular, pero
puede haber cada del pie
- Es comn el omplato alado
- El corazn no est afectado
- CK srico est normal o se incrementa poco
DISTROFIAS MUSCULARES
MIOTONA
Es una anormalidad en la membrana de la fibra muscular produce
un retraso notable antes que los msculos puedan relajarse
despus de una contraccin y produce una aparente rigidez
muscular.
El trastorno est relacionado con la disminucin de la
conductancia del ion cloruro a travs del sarcolema
DISTROFIAS MUSCULARES
05- DISTROFIA MIOTNICA
Distrofia Miotnica Tipo I (DMI), o Enfermedad de Steinert
- La miotona acompaa a la debilidad y el agotamiento de
los msculos faciales (ptosis palpebral, mejillas hundidas,
mandbula cada, voz nasal)
el esternocleidomastoideos (afectacin precoz y marcada,
pierde su relieve e incapacidad de elevar la cabeza del plano de
la cama) y
Los msculos distales de las extremidades (amiotrofia en
segmento distales de las extremidades mayor en MMSS)
- Tambin puede haber cataratas, calvicie frontal, atrofia
testicular, anormalidades cardiacas
DISTROFIAS MUSCULARES
05- DISTROFIA MIOTNICA
POLIMIOSITIS DERMATOMIOSITIS
- Se caracteriza por destruccin de las fibras musculares y la
infiltracin inflamatoria de los msculos.
- Polimiositis se presenta a cualquier edad
- Produce debilidad e hipotrofia en especial en los msculos
proximales y las cinturas
- Con frecuencia Dolor muscular, disfagia e insuficiencia
respiratoria
- Completan el cuadro clnico artralgias, malestar general,
prdida de peso, febrcula, fenmeno de Raynaud
- Dermatomiositis se distingue por la presencia de erupcin
eritematosa sobre los prpados y alrededor de los ojos (erupcin
heliotropo) o en superficies extensoras de las extremidades
POLIMIOSITIS DERMATOMIOSITIS
Criterios diagnsticos de polimiositis y dermatomiositis
1- Debilidad muscular proximal y simtrica, con disfagia y
debilidad muscular respiratoria o sin ellas.
2- Elevacin de enzimas sricas: creatinfosfocinasa (CPK),
transami-nasa gltamica oxalactica (TGO), deshidrogenasa
lctica (LDH) y aldolasa.
3-Hallazgos Electromiograma (EMG): potenciales de unidades
motoras polifsicas de corta duracin y amplitud pequea,
fibrilaciones, ondas positivas e irritabilidad insercional.
4-Biopsia muscular con demostracin de necrosis de las
fibras, fagocitosis, regeneracin con basofilia. Atrofia con
distribucin perifascicular, variacin en el tamao de las fibras e
infiltrado inflamatorio de clulas mononucleares en el intersticio,
con frecuencia perivascular.
5-Manifestac cutneas: lesiones en heliotropo, ppulas de
POLIMIOSITIS DERMATOMIOSITIS
- La CK plasmtica por lo general est elevada , algunas cifras son
muy altas pero los valores normales no excluyen el diagnstico
- En la biopsia muscular se muestra necrosis de fibras musculares
e infiltracin de leucocitos
Tratamiento
Antiinflamatorios
- Prednisona 60 - 80 mg/da posteriormente 10 - 20 mg/da por 2 a
3 aos
Disminucin brusca puede provocar recaida
- La Inmunoglobulina EV tambin es eficaz en la Dermatomiositis
- Metotrezate y azatioprina combinados con corticoides en
pacientes resistente a corticoterapia
PARALISIS
FACIAL
PARLISIS FACIAL
Localizacin de la lesin
Sntomas acompaantes
Causas
Parlisis VI par
Hemipareria contralateral
Nistagmo
Hipoesteria termoanalgsica
contralateral
Parlisis de Bell
Fractura de peasco
Otitis, mastoiditis
Herpes Zoster (S. de
RamsayHunt)
Metstaris, leucemia
Infeccin por VIH
Borreliosis
Ciruga
Diabetes
Sndrome de Guillain-Barr
Sarcoidosis
Tumores de partida
Sndrome de MelkerssonRorenthal
Traumatismos y ciruga
01.
Protuberancia
04. Agujero
estilomastoideo y
trayecto extracraneal
PARLISIS DE BELL
FISIOPATOLOGA
CLINICA
COMPLICACIONES TARDIAS
COMPLICACIONES TARDIAS
REINERVACIN ABERRANTE
Presenta degeneracin axonal mplia
Regeneracin nerviosa de una de las ramas del Facial
hacia otro territorio
Se genera movimiento de msculos no deseado :
Sinciesias
Ej. Cierra los ojos y adems mueve la boca
ESPASMOS FACIAL
Contracciones tnicas y clnicas involuntarias de uno o
mltiples msculos de la cara
Irregulares, persisten durante el sueo
PRONSTICO
% Axones afectados
Conclusin
< 50 %
50 75 %
75 90 %
> 90 %
PRONSTICO
Tambin son factores que intervienen en el
pronstico de la Parlisis:
Evolucin Clnica
Edad
Enfermedades agregadas (DM)