Sndrome epileptico en la infancia

MYRIAM RIVEROS QUIROGA

U.D.C.A
IX MEDICINA

Epidemiologia

En Colombia, segn el estudio de Vlez,

2006 se estima una prevalencia de 10.1 por
1,000 personas, con poca variacin entre
regiones. Segn el informe sobre la epilepsia
en Latinoamrica de la Organizacin
Panamericana de la Salud de 2008, al menos
el 60% de los p

En edades preescolar y escolar La

prevalencia de la epilepsia activa oscila entre
el 2.6 y el 5.7. El 17.2% de todas las
epilepsias se inician entre los 3 y 6 aos y el
17.7% entre los 7 y 11 aos. Algunos SE
solapan su inicio con edades anteriores o
posteriores.( Asociacin Espaola de
Pediatra. )

Segn OMS en todo el mundo.

unos 50 millones de personas padecen
epilepsia.
Cerca del 80% de los pacientes viven en
pases de ingresos bajos y medianos.
Las personas con epilepsia responden al
tratamiento en aproximadamente un 70%
de los casos.

Velez A., Eslava J. Epilepsy in Colombia: Epidemiologic profile and classification of

epileptic seizures and syndromes. Epilepsia 2006. 47(1): 193-201

Organizacin Panamericana de la Salud/ Organizacin Mundial de la Salid- Liga

Internacional Contra la Epilepsia- Bur Internacional para la Epilepsia. Informe sobre la
Epilepsia en Latinoamrica. 2008. Disponible en: ttp://www.ibeepilepsy.org/downloads/Latin%20American
%20Regional%20Report%20Spanish.pdf

Los sndromes epilpticos en

pediatra se definen como la
presencia de epilepsia y otras
manifestaciones clnicas y
paraclnicas que suceden juntas.
Se clasifican en sintomticos
(causa identificada),
criptognicos (se desconoce la
causa) e idiopticos (se
desconoce la causa, pero
existen antecedentes
heredofamiliares)

Definicin

Mostrar la clasificacin de los

sndromes epilpticos en la
infancia planteada por la liga
contra la epilepsia
establecer el abordaje
diagnstico, teraputico
pronstico en la edad
peditrica

Objetivo

Etiologa
En la infancia la prevalencia muestra
epilepsias determinadas
genticamente, o idiopticas,
muchas de ellas con defecto
gentico conocido (epilepsias
genticas), y, con frecuencia, auto
limitadas en su expresin.
En menor proporcin se establecen
epilepsias por causa externa
encefalopata hipxico-isqumica,
infecciones SNC, enfermedades
neurocutneas, displasias corticales.

convulsiones . Juan Carlos Molina Cabaero, Mercedes de la Torre Esp. 2011. 1, Madrid : AEP, 2011,
Vol. 5.

CLASIFICACIN DE LOS SINDROMES

EPILEPTICOS

Clasificacin
Se sigue una ruta crtica para clasificar una epilepsia conforme los cinco grandes ejes de Engel, en los
que se consideran los estudios genticos, epidemiolgicos y quirrgicos:

Sndromes epilpticos del RN

Sndromes epilpticos del RN

Sindromes epilpticos del lactante

Sindromes epilpticos del lactante

Sndromes epilpticos del preescolar

Sndromes epilpticos del preescolar

Sndromes epilpticos del escolar

y adolescente

Sndromes epilpticos del escolar

y adolescente

Medicamentos
Antiepilpticos.

Generalidades
Los antiepilpticos se utilizan principalmente para el tratamiento crnico de
las epilepsias y el agudo de las convulsiones y del estado de mal epilptico
Clasificacin:
Primera generacin: etosuximida, fenitona, fenobarbital y primidona.

Segunda generacin: cido valproico, benzodiacepinas y carbamazepina.

Tercera generacin: acetato de eslicarbazepina, gabapentina, lacosamida,
lamotrigina, levetiracetam, oxcarbazepina, pregabalina, retigabina, tiagabina ,
topiramato y zonisamida.

Uso restringido: ACTH y corticoides, estiripentol, rufinamida y vigabatrina.

Clasificacin por mecanismos de accin

Antiepilpticos
cido valprico

Antiepilpticos
benzodiacepinas
MA: Al unirse el GABA a su sitio de accin especfico se produce la
apertura de dicho canal, con la consiguiente entrada de cloro a la
clula e hiperpolarizacin de la misma, dando como resultado un
efecto inhibitorio, Su principal mecanismo de accin es facilitar la
accin del GABA sobre el receptor GABA Las benzodiazepinas
mejoran las ausencias porque aumentan el tono GABA en las
neuronas reticulares lo que disminuye su efecto sobre las tlamocorticales y, por lo tanto, su sincronizacin.
En epilepsia suelen utilizarse el diazepam, clonazepam, lorazepam y
midazolam parael tratamiento agudo de las convulsiones o del estado
de mal epilptico, y el clobazam y el clonazepam como coadyuvantes
en el tratamiento crnico

 Farmacocintica:

Carbamazepina

Eslicarbazepina acetato

Etosuximida

Fenitoina

Fenobarbital
Su principal mecanismo de accin a concentraciones teraputicas es facilitar la accin del
GABA por unin al canal de cloro del receptor GABA A, prolongando el tiempo durante el que
se encuentra abierto sin afectar la frecuencia de apertura ni la conductancia.
RAMS: con concentraciones plasmticas altas produce torpeza, sedacin, somnolencia,
incapacidad para concentrarse.
Interacciones: induce el metabolismo por el CYP2C y el CYP3A y la glucuronidacin, lo que
produce mltiples interacciones clnicamente relevantes con disminucin de la eficacia de
otros frmacos.
Indicaciones: Est indicado en monoterapia o asociado a otros antiepilpticos para el
tratamiento de nios y adultos con crisis focales y convulsiones tonicoclnicas generalizadas,
as como para el tratamiento del estado de mal epilptico convulsivo

Gabapentina
La gabapentina es un anlogo estructural del GABA que, a diferencia de este, atraviesa bien la barrera
hematoenceflica; pero, aunque aumenta el tono gabargico, ni se convierte en GABA ni tiene efectos directos
sobre el receptor GABA.
MA: Se fija a la subunidad a^S-l de los canales de calcio N y P/Q presinpticos y reduce la liberacin de cido
glutmico, noradrenalina y sustancia P, lo que se ha asociado con el efecto anticonvulsivo, analgsico y ansioltico.
Farmacocinetica: Se absorbe rpidamente por va oral mediante el sistema de transporte de L-aminocidos que se
satura cuando se utilizan dosis elevadas, originando una cintica dependiente de la dosis de tipo decreciente.
RAMS: puede ocasionar somnolencia, mareos y fatiga. A dosis altas afecta al SNC (ataxia, nistagmo, cefalea,
temblor, diplopa e irritabilidad) y al aparato gastrointestinal (nuseas y vmitos, dispepsia y aumento de peso).
Indicaciones: monoterapia para el tratamiento de nios mayores de 12 aos y adultos con crisis focales y en
asociacin con otros antiepilpticos en nios mayores de 6 aos y adultos con crisis focales.

Lacosamida

Lamotrigina
MA: inhibe los canales de calcio N y P/Q presinpticos reduciendo la liberacin de cido glutmico ms que la
de GABA. Es un antagonista de los receptores AMPA. La lamotrigina no inhibe la corriente de caldo X pero
aumenta la corriente I|j en el tlamo, a lo que se ha atribuido su accin antiausencias..
Caractersticas farmacocinticas: Sufre glucuronidacin heptica a travs de la UGT1A4 que puede ser
inducida e inhibida de forma importante por otros antiepilpticos
RAMS: como mareo, somnolencia , insomnio, cefaleas, nuseas y astenia. Como coadyuvante produce ataxia,
diplopa y mareo; otros efectos dependientes de la dosis afectan al SNC (visin borrosa, nistagmo, temblor,
apata y alteraciones del sueo) y al sistema gastrointestinal (anorexia, dolor abdominal, nuseas y vmitos.
Indicaciones: nios mayores de 12 aos y adultos y en asociacin con otros antiepilpticos en nios mayores
de 2 aos y adultos con crisis focales, convulsiones tonicoclnicas generalizadas y ausencias tpicas, as
como en el sndrome de Lennox-Gastaut

Levetiracetam:
MA: capaddad para fijarse a las protenas SV2A de las vesculas sinpticas reduciendo el nmero de vesculas fcilmente
disponibles en la zona activa de la terminacin presinptica, lo que podra disminuir la libercin de cido
glutmico.mAdems, reduce la sntesis y aumenta la degradacin del GABAen el estriado, lo que a su vez inhibira la
sustancia negra

RAMS: somnolencia, astenia, mareo y cefaleas, que suelen desaparecer tras 2-4 semanas de tratamiento

Indicaciones en monoterapia en adultos mayores de 16 aos con crisis focales, en las que es una opcin a la
carbamazepina o lamotrigina. Como coadyuvante est autorizada en nios mayores de mes con crisis focales y en nios
mayores de 12 aos para las crisis mioclnicas de la epilepsia mioclnica juvenil y para las convulsiones tonicoclnicas de
la epilepsia generalizada idioptica, en las que es una opcin al valproato o la lamotrigina

BIBLIOGRAFA
1. Appleton R, Choonara I, Martland T, Phillips B, ScottR, Whitehouse W. The treatment
of convulsive statusepilepticus in children. Arch Dis Child 2000; 83: 415-9.
2. Armon K, Stephenson R, MacFaul R, Hemingway P, Werneke U, Smith S. An evidence
and consensus based guideline for the management of a child after a seizures. Emerg
Med J 2003; 20: 13-20.
Vickrey BG, Hays RD, Rausch, Engel J, Vischer BR; et al. Outcomes in 248 patients whohad
diagnostic evaluations for epilepsy surgery. Lancet 1.995; 346: 1445-49.
3. Prats-Via J, Garaizar-Axpe C. Espasmos infantiles (Sindrome de West) opciones clnicas y
terapeticas. Rev Neurol (Barc) 1.996; 24: 1411-14.
4. Hirt HR. Nosology of Lennox-Gastaut Syndrome. Nevermartz 1996; 67: 109-22.
5. The Felbamate study group in Lennox-Gastaut Syndrome. Efficacy of felbamate in childhood
encephalopathy (Lennox-Gastaut Syndrome). N Eng J. Md 1993; 326: 29-33
6. IIIum N, Taudorf K, Hellman C, Smith T, Wulff K, Mansa B, Platz P. Intravenousimmunoglobulin: A
single-bind trial in children with Lennox-Gastaut Syndrome.Neuropediatrics 1.989; 21: 87-90.