Tumores peditricos del

SNC estudiados en nuestro

centro en los ltimos
10 aos: Casos curiosos y
lecciones a aprender

Ral Pelln, Gerardo Blanco, Enrique Marco de Lucas,

Elena Snchez, Eva Ruiz, Agustn Gutirrez

OBJETIVO
Revisar los principales tipos de tumores
del SNC de la edad peditrica.
Analizar los hallazgos por imagen (RM y
TC) de la serie de pacientes de los
ltimos 10 aos en nuestro hospital

Material y Mtodos
Se realiz una bsqueda en la base de
codificacin del hospital de tumores en
edad peditrica diagnosticados en los
ltimos 10 aos
Se haban recogido 23 tumores primarios
del SNC: 3 medulares y 20 cerebrales
Adems revisamos 24 casos de nios con
quistes y otras lesiones pseudotumorales.

Listado de tumores
Astrocitoma piloctico
Ependimoma

Xantoastrocitoma pleomrfico
Meduloblastoma
Oligodendroglioma
Glioma tronco

Germinoma
Angioglioma
Sarcoma Ewing primario dural
Ganglioglioma
PNET
Glioma tectal
DNET

5 casos
3 casos
2 casos
2
2
2
1 caso
1
1
1
1
1
1

Astrocitoma piloctico

(Astrocitoma piloctico juvenil / WHO grado I)

Tumor infantil ms frecuente (25%)

Tumor bien delimitado, a menudo qustico de crecimiento

lento. A veces aspectofeo en RM, que no se relaciona
con su grado.
Mxima incidencia: 5-15 aos
Localizacin: Cerebelo (60%), quiasma (30%)
Masa slido qustica, a veces con calcio, que casi siempre
se realza intensamente: 3 patrones
50%: Quiste con un ndulo que realza intensamente
40%: Masa slida con centro necrtico
10%: Masa de realce homogneo

Astrocitoma piloctico
(Astrocitoma piloctico juvenil)

T1

T2

T1+C

Varn de 9 aos con sntomas de hipertensin intracraneal. Se demuestra

tumoracin qustica cerebelosa con ndulo mural. Astrocitoma piloctico.

Astrocitoma piloctico
(Astrocitoma piloctico juvenil)

T1

T2

T1+C

Varn de 6 aos con vmitos y cefalea. Tumoracin infratentorial qustica con

ndulo que gana contraste. Hidrocefalia supratentorial. Astrocitoma piloctico.

Astrocitoma piloctico
(Astrocitoma piloctico juvenil)

T1

T2

T1+C

Varn de 22 meses que comienza con prdida progresiva de fuerza del

hemicuerpo derecho. Estudio de RM muestra tumoracin de aspecto homogneo
en T1 y T2 localizada en vermis y IV ventrculo. Tras admon. de contraste se
aprecia intenso realce del tumor con rea central de necrosis. Nuestra primera
opcin diagnstica fue ependimoma. Buena evolucin tras ciruga.

Meduloblastoma

(PNET de fosa posterior / WHO grado IV)

Tumor de rpido crecimiento, maligno, invasivo.
15-20% todos tumores peditricos cerebrales. Max: 6-11 aos
Baja supervicencia si ERBB-2 (+), persistencia tumoral
postquirrgica grande, enfermedad metastsica (huesos).

TAC Imagen tpica: Lesin redondeada hiperdensa con

intenso realce en techo (pared posterior) IV
ventrculo con hidrocefalia.
RM: Lesin hiperintensa en FLAIR, hiperintensa en
DWI con intenso realce
Estudiar todo el neuroeje con contraste para detectar
metstasis
Nuestra serie recoge dos casos, ambos ya fallecidos.

PNET supratentorial

(Tumor neuroectodrmico primitivo / WHO grado IV)

La mayora son infratentoriales (meduloblastoma). Los
supratentoriales tienen peor pronstico.
Masa hemisfrica (cortex, subcoical o tlamo)
compleja con mnimo edema peritumoral
Suelen ser grandes al diagnstico (ms de 5 cm)
Puede ser tanto delimitado como infiltrativo.
TC: Heterogneo, a veces calcio, hemorragia, necrosis
Realce heterogneo.
Metstasis leptomenngeas. Hay que buscar en todo el
neuroeje.

PNET supratentorial

T2
Nia de 6 aos con historia de cefalea y vmitos. En
la TC se aprecia lesin slido-qustica frontal
izquierda con calcio e intenso realce tras la admon de
contraste. Ciruga: PNET con alto grado de anaplasia

Meduloblastoma vs Ependimoma?

T1

T2

T1+C

Nia de 13 aos con sensacin de mareo e inestabilidad con prdida de peso. En

el TC y la RM se detecta lesin en cuarto ventrculo. Se realiz reseccin
quirrgica con AP de EPENDIMOMA grado II-III de la OMS. Ausencia de recidiva
tumoral tras 4 aos. Tras un minucioso anlisis parece que la lesin depende del
suelo del IV ventrculo (propio de ependimoma) y no del techo.

Ependimoma

Masa que se cuela a travs de los agujeros del IV

ventrculo a las cisternas basales.
Depende del suelo(pared anterior) del IV ventrculo
2/3 son infratentoriales. Medular es raro en nios.
TAC: Lesin heterognea con mucho calcio, +/hemorragia, hidrocefalia y realce heterogneo.
RM: Masa heterognea que puede ser confundida con
un meduloblastoma (sale del techo/pared posterior del
IV)-til realizar secuencia sagital.

Ependimoma
Nio de 5 aos con macrocefalia, poliuria y vmitos. En TAC
tumoracin en cuarto ventrculo polilobulda con pequeos
focos de calcificacin con realce heterogneo. Hidrocefalia.
En RM se delimita mucho mejor su extensin por agujeros de
Luschka. Ciruga. Ependimoma celular anaplsico(WHO
grado III). 7 aos de supervivencia tras radio y quimioterapia.

Ependimoma
Nia de 12 aos con
lumbalgia irradiada a
MMII. En RM se
apreciatumoracin
intradural extramedular
en cono y cola de
caballo que est
desplazada e infiltrada.
Captacin intensa de
contraste. Ciruga:
Ependimoma tanictico.
Cinco aos despus
hace metstasis en
cisterna optoquiasmtica
y suelo III ventrculo.

Oligodendroglioma

Frecuentes en adultos, no tanto en nios ( en nuestra

serie hay dos aunque en teora es el 1%)
Masa perifrica fundamentalmente cortical,
frecuentemente con calcio y con/sin realce de
contraste.
Puede remodelar la tabla interna debido a su lento
crecimiento.
RM: Aspecto heterogneo, el calcio puede ser
hiperintenso en T1.
Mejor supervivencia si no realza (como en los adultos)

Oligodendroglioma

Nio de 10 aos con alteracin de la conducta con agresividad y episodios de desconexin del
medio. Se realiza TC que muestra hipodensidad parietooccipital derecha. En RM se aprecia
hipointenso en T1 sin realce, hiperintenso en T2 y FLAIR. Craniectoma: Oligodendroglioma.
Evolucin con persistencia de pequeo componente tumoral sin cambios desde hace 3 aos.

Oligodendroglioma

Nio de 10 aos con crisis parciales simples del hemicuerpo

derecho. Se realiza RM que muestra lesin qustica cortical
parietal izquierda. PET lesin sugestiva de origen inflamatorio.
Ciruga: Oligodendroglioma grado II. Sin recidiva en los
sucesivos controles desde hace 5 aos.

Glioma tectal

Varn de 13 aos con cefalea y ginecomastia. Se realiz TAC que mostr

hidrocefalia supratentorial. En la RM se apreci lesin hiperintensa en T2 y en
FLAIR localizada en la lmina cuadrigmina, sobre todo a la izquierda. Se trat
con radioterapia y derivacin ventricular con evolucin satisfactoria hasta la
actualidad (ltimo control hace un mes).

Angioglioma

Nio de 28 das que ingresa por crisis. En la ecografa se

identifica una lesin hemorrgica occipitotemporal izquierda. EN
RM se identifica una tumoracin hemorrgica subyacente que
no realza. Exresis total con resultado de angioglioma. Buena
evolucin posterior. Los angiogliomas son gliomas con gran
componente vascular de bajo grado.

Xantoastrocitoma pleomrfico
(WHO grado II)

Variante astrocitoma supratentorial tpico de nios y

adultos jvenes con epilepsia de larga evolucin.
Masa cortical con realce dural; suele afectar a la
corteza y meninges, ms frecuente en lbulo temporal.
Patrn ms frecuente: Quiste + ndulo mural que
protruye la meninge (con cola dural).
No hay edema, ni calcio ni hemorragia.
Realce intenso, a veces heterogneo.

Xantoastrocitoma pleomrfico
Varn de 13 aos con crisis convulsiva. En TC lesin
temporobasal izquierda con calcificacin lineal e hipodensidad
perifrica (hallazgo poco frecuente en este tipo de tumores). En la
RM se identifica la lesin crtico-subcortical hiperintensidad basal
por la calcificacin y con realce moderado. Reseccin completa:
XAP grado II.

Ganglioglioma

Masa parcialmente qustica que gana contraste y

afecta a la corteza y causa epilepsia refractaria.
TAC: Densidad variable con calcio en 50% con realce
RM: Buscar tambin esclerosis mesial.
Localizacin: temporal, parietal y frontal
Mxima incidencia: 10-20 aos
Tiene formas WHO grado I hasta IV.

Ganglioglioma desmoplsico infantil

(Astrocitoma desmoplsico infantil/ WHO grado I)

Masa qustica grande con placa tumoral hipointensa en

T2 adherida a la meninge que realza intensamente.
TAC: Masa qustica heterognea sin calcio.
Mxima incidencia: 1-24 meses. No recurre tras excisin
completa. Puede ser confundida por patlogo con lesin maligna.
DDif con ganglioglioma: tumor ms pequeo en nios ms grandes
y con calcio.

Ganglioglioma

T2
Varn de 13 aos con cefalea y vmitos y crisis parciales complejas. En TC y RM
se identifica una lesin en lbulo temporal izquierdo fundamentalmente qustica.
Buena evolucin tras ciruga resectiva.

DNET

(Tumor neuroepitelial disembriognico /antiguo glioma mixto)

Masa intracortical focal benigna en contexto de
displasia cortical.
Lesin bien delimitada, con muchos pequeos quistes en
chaval con epilepsia de larga evolucin. No hay edema
ni expansividad significativa. Cracemiento muy lento.
Lbulo temporal es la localiz. ms frecuente
TAC: lesin hipodensa de crecimiento lento y no realza
o muy poco.
RM: lesin hipointensa en T1, hiper en T2 delimitada,
anillo hiperintenso en FLAIR. DWI hipointenso
(aumento difusividad). No gana contraste.

DNET

T2
Chica de 14 aos con crisis epilpticas focales. En RM
se demuestra lesin frontal izquierda bien delimitada
hipointensa en FLAIR, DWI y T1, e hiperintensa en T2
sugestiva de DNET. No evolucin con 8 aos de
seguimiento. No se oper por su localizacin.

Papiloma de plexos coroideos

Tumoracin intraventricular papilar derivada del
epitelio del plexo coroideo.
Nio con masa lobulada intraventricular con intenso
realce.

Meningioma
Nia de 10 aos con lumbalgia
sin irradiacin radicular. Clonus
rotuliano y aquleo. En RM se
aprecia tumoracin
intraraqudea intradural
extramedular a nivel de D11D12. Exresis con resultado de
meningioma transicional.
Recidiv y se reoper.
Los meningiomas son muy
raros en nios, pero se
T2
parecen de aspecto a los de
adultos. En nios asociacin
con la neurofibromatosis tipo 2.

Craneofaringioma
Tumor epitelial benigno originado de los restos de la bolsa de
Rathke. 6% tumores SNC peditricos. Mx: 8-12 aos.
Masa benigna de crecimiento lento

Masa qustica supraselar con calcificaciones y realce

de la pared y/o ndulos asociados.
TAC: 90% calcio, qustico y gana contraste
RM: Quistes hiperintensos en T1. Heterogneo en T2
(ca**, sangre, colesterol)
DDif: Quiste de la bolsa de Rathke: ms homogneo, no
calcifica, no ndulos ni realce tumoral significativo.

Germinoma

(disgerminoma, seminoma extragonadal, antiguo teratoma

atpico)
Localizacin pineal y supraselar sncrona.
Adolescentes varones. Buen pronstico relativo.
Masa que atrapa la pineal calcificada
TAC: Masa slida en regin posterior del III ventrculo.
Hidrocefalia. Realce intenso y uniforme.
RM: Isointenso/parcialmente qustico. Intenso realce.
Buscar por lesiones sincrnicas muy frecuentes en todo
el neuroeje. Restriccin en su difusin.

Germinoma

T1

T2

T1+C

Nia de 6 aos con clnica de polidipsia, poliuria y nicturia. Dficit de GH y

diabetes inspida. En RM se identifica una tumoracin supraselar con intensa
captacin de contraste. Germinoma. Control tras ciruga, radio y quimioterapia.

Germinoma

T1

T2

T1+C

Varn de 14 aos que acude por cefalea y signos de hipertensin endocraneal. En

TC se aprecia lesin pineal parcialmente calcificada . Se realiza derivacin y se
realiza RM, que muestra tumoracin pineal heterognea con intenso realce. APat:
Germinoma. Buena evolucin posterior.

Retinoblastoma
Tumoracin maligna primaria de la retina.
Diagnstico a los 13-24 meses
Tumoracin ocular ms frecuente en infancia.
Leucocoria. Si es bilateral(40%)- autosmico dominante.
TAC: Masa intraocular con calcificaciones con
desprendimiento de retina y realce con contraste
RM: lesin hipointensa en T2. Analizar extensin a
travs de nervio ptico. Revisar pineal.
Patrones de crecimiento:
Crecimiento hacia vtreo
Crecimiento exoftico produce desprendimiento retina
Forma difusa, crece en placa

Retinoblastoma

Nia de 3 aos con leucocoria. En TC se aprecia una

masa intraocular con calcificaciones. En la RM, se
observa en la T2 una ocupacin completa por la
lesin, identificndose T2
en el T1 el desprendimiento
hiperintenso asociado. Retinoblastoma con buena
evolucin tras exresis y quimio/radioterapia.

Otras lesiones en nuestra serie

Tumores metastsicos:
procesos hematolgicos (8 casos en nuestro centro)
sarcoma de Ewing (3 casos)

Tumores en contexto de neurofibromatosis

Quistes: aracnoideos, epidermoide, dermoide, pineales
Abscesos
Quiste de la bolsa de Rathke
Aneurismas cerebrales gigantes
Lesiones secundarias a Radioterapia:
Cavernoma
Leucoencefalopata

Cavernoma postradioterapia

T2

T1

Varn de 13 aos con antecedente de PNET

medular
T1+C con irradiacin de todo el SNC cuando
tena 5 aos. Seguido en controles, presenta
lesin heterognea con halo hipodenso en forma
de palomita de maz sugestiva de cavernoma en
corona radiada derecha. Tambin se aprecia
alteracin difusa de la seal de ganglios basales y
sustancia blanca

Neurofibromatosis

T1+C
T1
T2
Neurofibromatosis. Retraso de crecimiento. Lesin sugestiva
de glioma en tronco. Otras lesiones hamartomatosas en
hipotalamo, pedunculo cerebral e hiperintensidades
T1bilaterales simtricas en ncleos lenticulares.

Absceso cerebral

T1

T2

T1+C

Varn de 12 aos con trasplante alognico de mdula sea por leucemia aguda.
Cuadro depresivo de 2 semanas de evolucin. En TAC se demuestra lesin
hiperdensa con realce tenue con imgenes de RM equivalentes. Sospecha
diagnstica de recidiva tumoral. Diagnstico final : Absceso por Toxoplasma gondii
con buena evolucin tras tratamiento antibitico.

Quiste de la bolsa de Rathke

T1

T2

T1+C

Se observa lesin sin calcio y sin realce significativo en localizacin supraselar, sin
cambios evolutivos diagnosticada de Quiste de la bolsa de Rathke.

Conclusiones

Hay que conocer los diferentes tipos de tumores del

SNC en edad peditrica.
Nuestra labor fundamental es detectar todas estas
lesiones y realizar un estudio completo con TAC y RM, y
en ciertos casos de todo el neuroeje.
Aunque a veces la presentacin tumoral no es la tpica y
caracterstica, la mayora de las veces se puede realizar
una acertada orientacin diagnstica en base a la edad
del nio, clnica, localizacin, calcio y realce.