ATRESIA DE VIAS

BILIARES
DR CARLOS ZENTENO
RESIDENTE IV
CIRUGIA

Atresia de vas biliares

Thomson, J. (Edimburgh Med. Jour; 1896) 1 caso (50 publicados)
Holmes, J.B. (Am. J. Dis. Child., 1916)

1 caso (100 publicados)

Ladd, W.E. (J. Amer. Med. Assoc. 1928)

colecistoenterostoma

1a.

Kasai, M.
(Skujutsu, 1959)
Hepaticoportoentero-

1a.

Starzl, T.
aos
1963)
Raia S.
vivo

(Ped. 79)

anastomosis
Trasplante heptico:15
de experiencia (1:

(Lancet 1989)

Transplante heptico

Atresia vas
biliares
Es la causa ms frecuente e importante de
enfermedad.
heptica que produce ictericia obstructiva en
p. neonatal.
Incidencia: 1:8000 a 1:18000 RNV.
Ms frecuente en las nias.
Indicacin de ms del 50% de Trasplante
heptico en pediatra.

Diagnstico precoz
Sokol RJ; AASLD

Atresia de vas
biliares

Presentacin
Clnica
Ictericia, acolia, coluria, hepatomegalia
Habitualmente detectada en el control de los 2
meses
Oportunidad perdida: como ictericia por leche
materna: retardo en el diagnstico
Laboratorio: Bi T 6 - 10 mg/dl
Bi D 3 - 8 mg/dl
Fosfatasa alcalina
GT

CLAVES PARA EL
DIAGNOSTICO
Diagnstico de Atresia Biliar antes de las
6 a 8 semanas de vida
Control con Bilirrubina Directa a TODOS
los lactantes con ictericia a las 2 semanas
de vida o mayores !!!
- An aquellos con lactancia materna
- BRD > 20% de BRT= Colestasis
Mirar el color de las deposiciones en
todos los lactantes ictricos !!

ATRESIA DE VIAS BILIARES:

DIAGNOSTICO
Visualizacin del color de las deposiciones
(tarjeta)
Exclusin de otras enfermedades ( 1
AT,etc)
Ecografa
Centellografa
Recoleccin de bilis duodenal
Biopsia heptica
Colangiografa Intra operatoria,
transheptica, retrgrada, RM ?

Etiologa AVB
Mecanismos propuestos
Infecciosas (reovirus, rotavirus, retrovirus, CMV, papiloma virus,
otros)
Respuesta inmune alterada.
Autoinmunidad.
Lesin vascular/ arteriopata.
Defectos en la morfognesis.
Mutaciones Hereditarias.
Labilidad Gentica, asociado con sindromes
con poliesplenia y aplenia (ej. CFC1).
Malformacin de la placa ductal (ej. HNF6).
Jagged 1
Otros genes.
Mutaciones Somticas.
Mutaciones espontneas.
Exposicin a toxinas.
Sokol y col. JPGN julio 2003

Patogenia
Factores
gentico
s
Factores
ambientales
Infeccin
viral?

AVB

Disfuncin
inmunolgi
ca

Desarroll
o del
hgado y
vas
biliares

Sokol RJ; AASLD 2003

1)

HALLAZGOS CLINICOS
PATOLOGICOS DE LA ATRESIA
BILIAR
La atresia biliar es el
resultado final de un proceso

idioptico inflamatorio destructivo, el cual afecta los

conductos biliares intra y extrahepticos que conduce a
la fibrosis y obliteracin del tracto biliar con eventual
desarrollo de cirrosis biliar.

2) La enfermedad presenta distribucin universal,

afectando aproximadamente a 1:8000 a 1:12000 RN
vivos; es la causa ms frecuente de colestasis crnica
de la infancia y por lo tanto la indicacin mas frecuente
de transplante heptico en este grupo etreo.
3) Estudios recientes han centrado la investigacin de la
morfognesis de los ductos biliares normales o
alterados, como tambin en el rol de varios factores
(infecciosos, txicos, o metablicos) aislados o en
combinacin con una susceptibilidad gentica o

HALLAZGOS CLINICOS
PATOLOGICOS DE LA ATRESIA
BILIAR (cont.)

4) Hasta el presente no existe una teraputica

especfica para la atresia biliar, sin embargo, la
secuencia del tratamiento quirrgico comienza con la
creacin de una portoenteroanastomosis; en
aquellos, con enfermedad heptica terminal tienen
indicacin de transplante heptico. Dado que la
mayora de los candidatos son nios pequeos y
existe escasez de dadores de tamao adecuado para
el transplante heptico, es prioritario la
informacin, tanto del personal mdico, como de la
poblacin general.
5) Es necesario incrementar el conocimiento para
asegurar un diagnstico precoz y el desarrollo de
mtodos que prevengan la fibrosis progresiva.
Sokol RJ; AASLD 2003

FORMAS CLINICAS DE ATRESIA

BILIAR
Tipo embrionario, fetal
o congnita (10-20 % de los

A.
casos)
1. Comienzo precoz de la colestasis neonatal.

2. No existe perodo libre de ictericia luego de la ictericia

fisiolgica.
3. No se encuentran remanentes de ductos biliares en el
ligamento hepatoduodenal.
4. Se asocia a anomalas congnitas en el 10-20% de los
casos.
B. Tipo perinatal (80-90% de los casos)
1. Comienzo tardo de la colestasis neonatal (4-8
semanas)
2. Intervalo libre de ictericia, luego de la ictericia
fisiolgica.
3. Se encuentran remanentes de ductos biliares en el
Sokol RJ; AASLD 2003.
ligamento hepatoduodenal.

Histologa

TRATAMIENTO DE LA
ATRESIA BILIAR
Diagnstico precoz !!!!
Portoenteroanastomosis (Procedimiento de Kasai)
Optimizar la nutricin (prevenir dficit vitaminas)
Prevencin y tratamiento: colangitis ascedente
Tratamiento de las complicaciones: hipertensin portal
Referencia para Tx Heptico: diagnstico tardo,
falla del Kasai, complicaciones de la cirrosis
Sokol RK, AASLD, 2003

MANEJO QUIRURGICO DE LOS

PACIENTES CON ATRESIA BILIAR
1) La portoenteroanastomosis (procedimiento de
Kasai) debe ser la Primera terapia quirrgica.
2) El transplante heptico es una apropiada
teraputica para aquellos pacientes con atresia
biliar quienes recibieron primariamente una
operacin de Kasai.
3) El transplante heptico debera postergarse todo
lo posible, para permitir el mximo crecimiento.
4) El transplante heptico debera posponerse hasta
la presencia de colestasis progresiva,
descompensacin hepatocelular, o signos de
hipertensin portal.
5) No es aconsejable realizar mltiples tentativas de
Balistreri W.
revisar un procedimiento de Kasai, ya que pueden
AASLD nov. 96.
dificultar el transplante heptico posterior.

Tratamiento
Operacin de Kasai
(portoenteroanastomosis)
Pronstico
Edad precoz
Anatoma
favorable

ATRESIA BILIAR
Algorritmo
Sospecha de Atresia Biliar
Laparatoma exploradora con colangiografa
Procedimiento de Kasai
Exito del Kasai: 33-45%
60%
No mortalidad

Fracaso del Kasai:

Candidato al TXO

Sobrevida con TXO : 85% a los 2 aos

Sobrevida total
100% Kasai
de TXO
85% TXO

Mortalidad en lista
Balistreri
W.
3%
AASL, nov. 96.

RESULTADO DEL PROCEDIMIENTO DE

LA HEPATOPORTOENTEROSTOMIA
% CON FLUJO BILIAR
EDAD
( operacin)
95)

JAPON
(KASAI et al, 74)

INGLATERRA
(HOWARD et al,

< 60 das

82

77

60-90

45

59

90-120

10

28
AASLD, nov. 96.

Prognosis of Biliary Atresia in the

Era of Liver Transplantation: French
National Study From 1986 to 1996
Operacin de Kasai
Pronstico
Edad precoz
Anatoma favorable
Experiencia quirrgica (18% vs 36%)

Chardot CH y col; Hepatology 19

EVOLUCION DE LA
ATRESIA BILIAR
Flujo Biliar
- Corto plazo: depende de la edad del Kasai
< 60 das ------- 80%
60 - 90 ------- 50%
> 90 das ------- 10 -20%
Sobrevida
- Largo plazo:10 aos 30 -40% US, Francia, UK
50% Japn
Trasplante Heptico: requerido ~ 80%

Sobrevida libre de transplante vs.

edad al kasai
Edad de la
operacin
(das)

Nmero de
casos

10 a. de
sobrevida
N
(%)

1-60
61-70

63
49

36
20

(57%)
(41%)

71-90
>90

61
78

18
10

(30%)
(13%)

TOTAL

251

84

(33%)

Ohi, Tohoku University Hospital

Clin. Liv. Dis. 2000

DIAGNOSTICO DE ATRESIA BILIAR

El mayor desafo es definir el rol de las
determinaciones de laboratorio,
mtodos de imgenes y muestras de
biopsias, para establecer el diagnstico
en particular, y los diagnsticos
diferenciales de la Atresia Biliar con
otros formas de Colestasis intraheptica
(Hepatitis neonatal idioptica).

SCREENING FOR BILIARY ATRESIA

USING STOOL COLOUR CARD
Matsui A., Dodoriki M. Lancet, 345, may, 95.

Objetivo: Identificar nios de 1 mes de edad con

decoloracin de la materia fecal, los
cuales necesitan ser estudiados para
descartar Atresia Biliar.
Poblacin:
Se incluyeron 17.641 nios
( 85.3% del total de RN de Tochigi,
Japn ) del 1/1/94 al 31/1/95.

Resultados:
El diagnstico de atresia biliar fue
confirmado por laparatoma realizada
antes de los 60 das en 2 de 3 nios
afectados.
Sensibilidad = 100%, especificidad =
99.9%
Valor predictivo positivo = 30%.
Conclusin: La pesquisa con las tarjetas del color
de la materia fecal parecen ser
eficaces en la identificacin de nios
con sospecha de atresia biliar.

Occasional Survey

LATE REFERRAL FOR BILIARY ATRESIAMISSED OPPORTUNITIES FOR EFFECTIVE

SURGERY
G. Mieli-Vergani

E.R. Howard

B. Portman

Alex P. Mowat

Departments of Child Health and Surgery and Liver Unit, Kings

College School of Medicine and Dentistry of Kings College
London. Denmark Hill, London
LANCET, FEBRUARY 25, 1989

THE EFFECTS OF
URSODEOXYCHOLIC ACID (UDCA)
THERAPY IN BILIARY ATRESIA (BA):
A DOUBLE BLIND, RANDOMIZED,
PLACEBO CONTROLLED TRIAL.
Hesham A-Kader, Joseph D. Santangelo,
Kenneth D. R. Setchell, James E. Heubi,
Frederick C. Ryckman, William F.
Balistreri. Childrens Hospital Research
Foundation, Cincinnati, Ohio.
Pediatr. Res. 1993 33:97 A

Efecto del URSO en Atresia Biliar,

Estudio Controlado, Randomizado,
Doble Ciego
n=23 nios < 4 meses

AVB - KASAI

Grupo I
URSO: 15mg/kg/d

Grupo II
Placebo

Enriquecimiento
biliar

16,4%

3,8%

<0.05

SGOT

245

149

<0.05

SGPT
Edad / peso
TH

201

72

<0.01

14,3/7,2

11,1/6,4
Hesham A. - Kades et al.
Pediat. Res. 93

DETECCION PRECOZ DE
ATRESIA DE VIAS BILIARES
OBJETIVO

DISEO

Identificar a los nios durante el

primer mes de vida que presenten
decoloracin de la materia fecal, segn la
escala colorimtrica.

Observacional, prospectivo.

Todos los RN que nazcan en el

Departamento Materno Infantil del Hospital
CRITERIOS
Posadas y que se controlen durante
DE INCLUSION
el primer mes de vida.

Hospital Nacional Prof. A.Posa

DETECCION PRECOZ DE
ATRESIA DE VIAS BILIARES

ESCALA
COLORIMETRICA
Diseada por Matsui y
Dodoriki
en 1994 ( Japn)

Hospital Nacional Prof.A.Posad

RESULTADOS
Desde 1 de Agosto 1999 al 28 de febrero de
2002

12000

RN
10998

Pacientes
con hipo
o
acolia

10000

N Pacientes

8000

Hepatitis Neonatal

6000
4000
2000

14

CONTROLADOS
3800
FALLECIDOS
169

* Sndrome de Alagille
Litiasis biliar
Hepatitis Lutica

Ningn caso de
AVB

Hospital N. Prof. A.
Posadas

CONCLUSIONE
S importante desercin ( 60% ) en el
Se produjo una
1er mes, que dificulta, aunque no invalida las
posibilidades diagnsticas de una patologa de
baja incidencia.

El mtodo sera de utilidad para la deteccin

precoz
de otras enfermedades hepticas con hipocolia/
acolia.

Es un mtodo de screening no invasivo, de bajo

costo, de simple comprensin y con alto impacto
educacional, que abarca desde el
equipo de salud
Hospital Nacional Prof. A. Posada
hasta la misma comunidad.

Recomendaciones
Campaa de Educacin para la poblacin.
Desarrollo de Registro Nacional de AVB.
Considerar la posibilidad de un
estudio piloto con las tarjetas.
(color de materia fecal)
Referencia de los pacientes con sospecha de
AVB antes de la exploracin quirrgica a centros
con experiencia.
Estudio multicntrico cooperativo para investigar
etiologa y patognesis de la AVB