Hidrocefalia Congnita

Hospital Regional da Asa Sul Braslia - DF

Internato em Pediatria
Prof. Dr. Paulo Roberto Margotto
Internos
Andria Reis Pereira
Liliane Monteiro Alvares
Thiago de Oliveira Costa Viegas
Escola Superior de Cincias da Sade/SES/DF

CASO CLNICO
Identificao:
Fo de J.AM, nascido no HRAS no dia 09/05/06, sexo feminino.
Me procedente do Riacho Fundo.
Me G3P2A0, O-, no fumante
Dados do Pr-Natal
Exames: VDRL-, HTLV -, Anti-HIV -, TOXO ( IgG + e IgM -) e
CMV - , Rubola -, CI
Sem intercorrncias gestacionais
Ecografias Gestacionais: 9,22,36 semanas (normais)
Dados do Parto:
Nascimento por cesariana devido a ps-datismo e parada da
progresso, sem complicaes durante o procedimento.
Lquido meconial espesso.
Chorou logo aps o nascimento

CASO CLNICO
Foi aspirado lquido meconial espesso vrias vezes vias areas e
estmago, evoluindo com gemncia, desconforto respiratrio
leve.
Cordo umbilical com 2A e 1V.
Palato e clavcula ntegras
Presena de bossa sanguinolenta grande (?)

Dados do Nascimento: Apgar 7 (1`) e 8 (5`)

Peso ao Nascer 3640 (AIG)

Idade por Exame Fsico: 39 semanas + 5 dias
Exame Fsico Imediato: Normal
Estatura: 51 cm e permetro ceflico (PC): 38 cm. (> P90)

CASO CLNICO
Evoluo do Recm Nascido: Foi reavaliado,
evoluindo nas primeiras 8 horas com boa respirao,
sem ictercia, com boa suco, sem eliminaes
fisiolgicas. Recebeu os e medicamentos cuidados de
rotina no Alojamento Conjunto.

Prescrio: 09/05/06
1. Engerix B 0,5 ml IM
2. Kanakion 0,1 ml IM
3. Cred
4. Bero Aquecido
5. O2 sob mscara
6. Seio materno em livre demanda

CASO CLNICO
Nessa ocasio foi solicitado ecografia transfontanelar e
TORCH. No dia 11/05/06 solicitou-se parecer da,
neurocirurgio do Hospital de Base de Braslia (HBDF) e
Tomografia de Crnio (TC)) de crnio.
Ecografia Transfontanelar: (Dr. Paulo R. Margotto)

Corte Frontal: VE 26 mm; VD 22 mm

Corte Coronal: 12 mm corno frontal D, 11mm corno frontal E
ndice de Resistncia: 0,74
Laudo: hidrocefalia; possvel estenose do aqueduto de Silvio.

ECOGRAFIAS

ECOGRAFIAS

CASO CLNICO
Resultado do Parecer da Neurocirurgia (HBDF):
Criana macroceflica. PC= 42 cm, com suturas
abertas palpao
CT: confirmada hidrocefalia.
Aguarda a transferncia ao berrio HBDF.

HIDROCEFALIA CONGNITA
J.Malagon Valdez
Rev Neurol 2006;42(Supl.3):S39-S44

HIDROCEFALIA CONGNITA
INTRODUO
Hidrocefalia congnita: acmulo de lquido
cefalorraquidiano no sistema ventricular ao
nascimento com inicio in utero;
Ocorre aumento no volume dos ventrculos
laterais;
Aumenta permetro ceflico;
Aumenta presso cerebral do RN levando
danos fsicos e mentais;
Incidncia: 3-4 crianas a cada 1000 RN

HIDROCEFALIA CONGNITA
INTRODUO
80-90% dos RN com defeito do tubo neural apresentam
hidrocefalia
Pode ser detectada ao nascer e pode ter influncia
ambiental ou desenvolver no feto com predisposio
gentica.
As alteraes no aparecem com tempo determinado
devido grande variedade de causas.
Anos 70: pssimo prognstico por no ter sistema de
derivao.
Depois dos anos 70: melhora prognstico com a
ventriculostomia do 3 ventrculo.

LQUIDO CEFALORRAQUIDIANO
Formado nos plexos corides nos ventrculos
laterais do crebro, de sangue arterial e de um
processo de difuso, pinocitose e transferncia
ativa;
Forame de Monroe3 ventrculoAqueduto de
Silvio4 ventrculoalcana espao
subaracnideo do crebro e medula espinhal
pelos orifcios de Luschka e Magendie.
Depois de circular nos ventrculos, condutos,
periferia cerebral e medula espinhal reabsorvido
nas vilosidades subaracnideas atravs da
circulao venosa.

LQUIDO CEFALORRAQUIDIANO
Os processos responsveis pelo desenvolvimento
da circulao do LCR acontecem perto da 6
semana de gestao. So eles:
1- Desenvolvimento do epitlio secretor dos plexos
corides;
2- Perfurao do trecho do 4 ventrculo;
3- Formao dos espaos subaracnideos
Qualquer alterao em dos processos pode levar a
hidrocefalia por mal formao de Dandy-Walker
ou hidrocefalia comunicante.

LQUIDO CEFALORRAQUIDIANO
O volume total de LCR de 125 a 150ml;
A presso normal em repouso de 150 a 180 mmH2O;
A produo de 0,2 a 0,7 ml/min;
O LCR um ultrafiltrado do plasma e tem como funes:
1-Manter flutuante o tecido cerebral;
2-Transporta os nutrientes ao crebro e elimina resduos;
3-Circular entre crnio e medula espinhal compensando as trocas
no volume de sangue intracraniano

TIPOS DE HIDROCEFALIA
A hidrocefalia ocorre quando a perda do
equilbrio entre a produo e absoro do LCR
Mecanismos bsicos:
Bloqueio de circulao do LCR ao sair dos
ventrculos, no reabsorvendo o LCR;
Acumulo do LCR q circula sem absoro e
aumenta a presso no sistema ventricular

Pode ser adquirida ou congnita

TIPOS DE HIDROCEFALIA
Hidrocefalia adquirida pode afetar pessoas
de todas as idades e ser causada por uma
leso ou problemas infecciosos, parasitrios,
hemorragias intraventriculares e tumores.
Quando h bloqueio na circulao ou
estenose de conduto temos hidrocefalia no
comunicante.
A estenose do conduto de Silvio aumenta a
presso somente no sistema ventricular.

TIPOS DE HIDROCEFALIA
A hidrocefalia comunicante pode ser secundaria a:
Obstruo no espao subaracnideo na convexidade do crnio,
que impede absoro do LCR em todos os corpsculos de
Pachioni;
Obstruo nos corpsculos de Pachioni que bloqueiam absoro
do LCR
Obstruo anatmica e funcional nos seios venosos que evita a
drenagem do LCR. A obstruo funcional leva a um aumento na
presso venosa nos seios venosos o que provoca um aumento na
presso intracranial precisando abrir as vlvulas dos corpsculos
de Pachioni, impedindo a absoro do LCR.

TIPOS DE HIDROCEFALIA
A hidrocefalia no comunicante se deve a uma
obstruo:
No forame de Monroe
No aqueduto de Silvio
Nos forames de Luschka e Magendie

MANIFESTAES CLNICAS
So notadas a partir do nascimento ao primeiros 9 meses
de vida. So elas:
Rpido aumento do Permetro ceflico;
Fontanela abaulada com separao de suturas;
Adelgaamento dos ossos do crnio com vasos sanguneos
proeminentes;
Hipertenso intracranial;
Irritabilidade;
Sonolncia excessiva;
Perda de apetite e vmito frequente
Choro constante e agudo
Crises convulsivas
Incapacidade de seguir com olhar

MANIFESTAES CLNICAS
As manifestaes clnicas podem vir associadas
malformaes:
30% dos casos com mielomeningocele;
11% dos casos com alteraes cromossmicas;
6% dos casos com ventriculomegalia

Etiologia da Hidrocefalia

Anatomia da circulao do LCR

Estenose do Aqueduto de Silvio

O aqueduto de Silvio a estrutura que liga o
3 e o 4 ventrculo;
A estenose desse aqueduto pode ser espordica
ou hereditria Sndrome de Bickers Adams;
A hidrocefalia congnita recessiva ligada ao X
a forma hereditria mais comum de
hidrocefalia;

Estenose do Aqueduto de Silvio

Apresenta uma taxa de recorrncia de 50% no
sexo masculino;
A Sindrome de Bickers Adams apresenta ainda
como quadro clnico os polegares aduzidos;

Estenose do Aqueduto de Silvio

Estenose do Aqueduto de Silvio

Quadro Clnico
Aumento do permetro ceflico ao nascer, sendo
necessria a cesrea por desproporo cefaloplvica;
Proeminncia frontal;
Separao das suturas;
Transiluminao positiva;
Olhos se desviam para baixo;
Retardo mental posterior com tetraplegia espstica;

Estenose do Aqueduto de Silvio

ECO cerebral e TC de crnio evidenciam
dilatao dos ventrculos laterais;
A presena de mutao do L1CAM possibilita
a identificao das portadoras e oferece a
possibilidade do aconselhamento gentico;

Malformao de Dandy-Walker
Podem apresentar macrocefalia ao nascer
devido a um grande cisto na fossa posterior em
decorrncia de um desenvolvimento anormal
do 4 ventrculo e do cerebelo;
Pode haver agenesia do vrmix cerebelar e um
grande 4 ventrculo;

Hidranencefalia
Se deve a uma ocluso da poro supraclinidea
da cartida interna intra-tero com infarto
cerebral progressivo;
Tambm foi descrito casos em que a me sofreu
trauma abdominal ou intoxicao por gs
domstico;
Os sintomas e a expectativa de vida depende do
grau de destruio cerebral;

Hidranencefalia
A transiluminao positiva quando no h sangue
ou nveis de protena muito elevados;
A TC de crnio evidencia apenas contedo lquido
no crebro;
A ressonncia magntica pode mostrar restos de
tecido, principalmente na fossa posterior, cerebelo,
tlamo e meninges;

Malformao de Arnold-Chiari
H uma obstruo do espao do LCR no forame
magno, quando a poro caudal do 4 ventrculo e
cerebelo se herniam no canal cervical;
uma hidrocefalia comunicante;
Essa malformao se associa frequentemente
meningo e mielomeningocele;

Espinha Bfida
Se deve a um defeito no fechamento do tubo neural
e se acompanha frequentemente de hidrocefalia;
Apresenta alteraes sensitivo-motoras;
O tratamento cirrgico e o mais precoce possvel;
Se desconhece a causa, provavelmente multifatorial
com fatores genticos e ambientais;

Mucopolissacaridose IH
As MPS so doenas hereditrias causados por
deficincias enzimticas necessrias degradao
de glicosaminoglicanas e mucopolissacardeos, o
que leva a seu armazenamento em vrios tecidos;
A MPS IH est associada a um aumento do PC
acima do percentil 95 e em alguns casos hipertenso
intracraniana;

Acondroplasia
H uma desproporo entre a base do crnio e o
crebro o que origina em alguns casos hidrocefalia
interna;
A hidrocefalia pode ser causada por um aumento da
presso intracraniana venosa devido estenose do
seio sigmoide por estreitamento do forame jugular;

Acondroplasia
H um aumento da chance de sangramento durante
o parto;
A maioria apresenta megaencefalia, alguns
hidrocefalia e outros ventriculomegalia sem
hidrocefalia;
O tratamento cirrgico via endoscpica e
ventriculostomia;

Aneurisma da Veia Galeno

uma malformao causada por conexes anormais
entre os vasos intracranianos como as artrias
tlamopenetrantes, corideas e cerebral posterior;
A veia de Galeno se localiza abaixo dos hemisfrios
cerebrais e drena as regies anteriores e centrais do
crebro;

Aneurisma da Veia Galeno

O aneurisma provoca obstruo do aqueduto de
Silvio;
Pode ocorrer insuficincia cardaca por aumento do
dbito cardaco;
No necessariamente ocorre hidrocefalia;
Diagnstico atravs de TC de crnio e ressonncia
magntica

Rastreamento: Quando suspeitar?

Achados Clnicos:
Fontanela abaulada e maior que o normal com separao de
suturas
Olhar de sol poente
Irritabilidade
Sonolncia excessiva
Perda de apetite e vmitos frequentes
Choro constante e agudo
Crises convulsivas
Outras: associadas as malformaes (mielomeningocele:30%),
alteraes cromossmicas (11%); em 6%, ventriculomegalia
como[nico achado

Diagnstico
Como confirmar ?
Ecografia Transfontanelar
TC de crnio
Ressonncia magntica Cerebral e Medular ( se
necessrio)

Como Tratar ?

Derivao Ventrculo Peritoneal

Tempo crebro
Precocidade= Sucesso para evitar problemas visuais e de memria
Complicaes
Obstrutivas : migrao da vlvula
Infecciosas
Drenagem excessiva (ocasiona colapso ventricular, com rompimento de vasos
sanguneos) ou insuficiente
VENTRICULOSTOMIA: efetiva nos casos de bloqueio da circulao do LCR,
podendo ser definitivo (sem os riscos das complicaes das vlvulas, como
obstruo e infeco

Alternativas
Acetazolamida ou Furosemida: Produo do LCR (uso discutido)
Punes lombares (risco de infeco; uso discutido)
Drenagem Externa (risco de infeco)

Prognstico
Geralmente ruim , mas varia conforme a etiologia
A macroencefalia e tamanho ventricular no parecem
influir no prognstico
Estudo 1998: 53 casos diagnstico PN (citado por
Malagon- Valdez)
26% aborto
36% bito durante parto

Reviso Recente Casos: Diagnstico Ps natal ( Renier D,

et. al, 1998)
62% sobrevivncia 10 anos
50% DNPM inferior 60
29% DNPM normal

"- Eles to me "puculando

Tainha Tur