ESPINA BFIDA

Abril 2014

1.- Qu es la espina bfida?

Es una malformacin congnita del sistema nervioso
central.
Consiste en un anormal desarrollo embrionario del tubo
neural, durante la tercera y cuarta semana de gestacin,
y de sus estructuras adyacentes, lo que provoca la
formacin incompleta de las vrtebras o de la mdula
espinal.
Su localizacin puede tener lugar a lo largo de toda la
columna vertebral, aunque normalmente se produce a
nivel lumbar y sacro.
Por lo general, las races nerviosas y la mdula quedan
afectadas por debajo de la lesin.

2.- Etiologa
Agentes agresores que acten alrededor
de los 28 das de gestacin sern
capaces de generar un trastorno
malformativo que afecte al tubo neural.
La causa de esta alteracin an se
desconoce parece existir un consenso
al admitir un origen multifactorial:
Factores genticos.
Factores ambientales.
Factores nutricionales.

2.- Etiologa
Factores genticos:
Mayor riesgo en familias en las que hay antecedentes
de defectos del tubo neural las posibilidades de que
se produzca otro caso se elevan del 3 al 5 por ciento.
Las parejas que han tenido un beb con espina bfida
tienen una probabilidad de aproximadamente el cuatro
por ciento de tener otro beb afectado.
En aquellas con dos hijos afectados la probabilidad es
de aproximadamente el 10 por ciento.
Las anomalas congnitas del tubo neural se
manifiestan con una frecuencia cinco veces mayor en
las mujeres que en los hombres.

2.- Etiologa
Factores ambientales:
Radiaciones.
Drogas.
Antiepilpticos.
Antinflamatorios.
Diabetes no controlada de la madre.
Infecciones.
Falta de vitaminas (A y D)
Falta de cido flico

3.- Epidemiologa
Factores de influencia:
Zona geogrfica:
Mayor incidencia en pases anglosajones.

Grupo tnico:
Mayor incidencia en el pueblo celta.

Sexo.
Mayor incidencia en mujeres.

Momento de la concepcin.

4.- Prevencin
La prevencin debe comenzar antes del
embarazo.
Evitar la ingesta de txicos y frmacos
teratgenos.
Dieta equilibrada.
Evitar las radiaciones.
Tomar cido flico antes y durante las
primeras semanas del embarazo.

5.- Diagnstico prenatal

Ecografa de alta resolucin.
Determinacin en la sangre materna de una protena llamada alfafetoprotena, a las 16 semanas de gestacin. Esta protena se
encuentra aumentada en un 60-70% de embarazos portadores de
estas lesiones; como esta sustancia puede estar tambin
aumentada en otras situaciones, se debe confirmar el diagnstico
mediante la realizacin de una amniocentesis.
La amniocentesis es una puncin en el abdomen de la
embarazada para obtener y analizar el lquido que envuelve al feto,
llamado lquido amnitico, que permitir valorar la cantidad de alfafetoprotena de un modo ms exacto. El examen se realiza para
determinar la presencia o la ausencia de una anomala congnita
del tubo neural abierto. Se debe tener en cuenta que las anomalas
pequeas o cerradas pueden no detectarse con esta prueba.

6.- Topologas y formas clnicas

Espina bfida oculta:
Ausencia de cierre de los arcos vertebrales posteriores.
La lesin est recubierta de piel en toda su extensin.
No hay afectacin de la mdula espinal ni de sus
envolturas.
Es el tipo menos grave y compone el 15% de los casos.
En la zona afectada puede aparecer un mechn de
vello, piel pigmentada, un hoyuelo o una protuberancia.
Esta lesin suele pasar inadvertida y se diagnostica al
realizarse una radiografa.
La mayora de las personas afectadas no necesitan
tratamiento.

Topologas y formas clnicas

Espina bfida abierta: es el tipo ms grave, la lesin suele

apreciarse claramente como un abultamiento, en forma de quiste,

en la zona de la espalda afectada. Se distinguen varios tipos:

Meningocele y Lipomeningocele:
Forma menos frecuente.
Una o ms vrtebras presentan una abertura de la
cual asoma un quiste o saco lleno de lquido
cefalorraqudeo, que contiene las meninges, es decir,
las membranas que protegen a la mdula espinal.
Dentro de este quiste no se encuentran los nervios
espinales y la mdula espinal se mantiene normal.
Implica secuelas menos graves, tanto en las funciones
locomotoras como urinarias.
La piel recubre las zonas de profusin y el quiste
puede ser extirpado mediante ciruga.

Topologas y formas clnicas

Mielomeningocele:
Es la ms grave de las formas.
El quiste contiene tanto las membranas como las races
nerviosas de la mdula espinal y, a menudo, la mdula en
s.
En ocasiones no hay ningn quiste sino una seccin
totalmente expuesta de la mdula espinal y los nervios.
Secuelas en los aparatos locomotor, urinario y digestivo,
adems de hidrocefalia.
Cuanto ms cerca de la cabeza se encuentre la lesin,
ms graves son sus efectos (encefalocele o crneo
bfido).
Requiere intervencin en los primeros das de vida, con el
fin de evitar la infeccin y el deterioro de la mdula y el
tejido nervioso.

Desarrollo normal de la vrtebra

7.- Alteraciones asociadas a las espina

bfida
Hidrocefalia:
70% y 90% de los nios con espina bfida, y en
especial con mielomeningocele.
La hidrocefalia es la acumulacin de lquido
cefalorraqudeo en el interior del cerebro.
Es necesario un tratamiento quirrgico.
Si no se trata, la hidrocefalia puede producir
lesiones en el cerebro y sus funciones
sensoriales, intelectuales, e incluso puede
originar discapacidad intelectual.

Alteraciones asociadas a las

espina bfida
Prdida de la sensibilidad en la piel ms abajo del nivel de la
lesin:
Prdida de las sensaciones de tacto, dolor, presin y fro o calor en
aquellas partes de la piel normalmente inervadas por nervios
relacionados con la lesin de la mdula espinal.

Debilidad ms abajo del nivel de la lesin:

Se dan algunas variaciones en el grado de debilidad en msculos
determinados, existiendo desde casos de paraplejia hasta otros en los
que el nio puede deambular a pesar de que los msculos no funcionan
como lo haran al no padecer el trastorno.
La extensin de la debilidad muscular se relaciona con el nivel de la
lesin de la mdula espinal.
Por el hecho de que el defecto rara vez llega al nivel de la espalda
superior, la debilidad muscular casi siempre se limita a los miembros
inferiores y al tronco inferior.
Muchas veces hay algunas limitaciones en la destreza de los miembros
superiores,

Alteraciones asociadas a las

espina bfida
Alteraciones ortopdicas:
Luxacin de cadera, pie equinovaro, desviacin
de la columna vertebral.
Como consecuencia de la debilidad e incluso la
parlisis de los msculos, se crean
desequilibrios en las articulaciones y
desviaciones en los huesos que originan
frecuentemente deformidades en los pies,
rodillas, caderas y columna vertebral.

Alteraciones asociadas a las

espina bfida
Disfuncin urolgica e intestinal:
Falta de control de los esfnteres (vesical y fecal).
La zona inervada encargada del control de los esfnteres est
afectada.
Alteracin del control urinario e intestinal que puede dar lugar a
una incontinencia vesical y/o fecal, o por el contario una
retencin de uno o ambos tipos.
La retencin es consecuencia de un mal funcionamiento vesical por
falta de eficacia de la vejiga y/o por mala relajacin de la uretra.
La incontinencia resulta del fallo del cierre uretral durante el llenado
vesical y/o la anormal actividad de la vejiga que se contrae con una
mayor frecuencia a la habitual.

Es frecuente la aparicin de infecciones de orina al no poderse

vaciar adecuadamente la vejiga. Esta infeccin urinaria puede
alcanzar al rin, deteriorando as el sistema renal y poniendo
en peligro la vida del nio, por lo tanto en muchas ocasiones se
recurre al sondaje vesical intermitente.

TOPOLOGIA B
Malformacin de Chiari tipo II:
Cambio anormal en la posicin del cerebro.
Frecuente en nios con mielomeningocele.
Mdula espinal anclada.
La mdula no se desliza hacia arriba y hacia abajo con el
movimiento con el que debera hacerlo, porque es retenida en
su lugar por el tejido que la rodea.
Debilidad en las piernas, un deterioro progresivo en el
funcionamiento de las piernas, escoliosis (curvatura de la
columna vertebral), dolor en la espalda o las piernas y cambios
en la funcin de la vejiga.
Alergia al ltex.
Otras alteraciones:
lceras de decbito
Obesidad
Defectos visuales, principalmente estrabismo.

8.- Alteraciones en el funcionamiento

cognitivo
Variables:
Hidrocefalia:
Una de las principales causas de la disfuncin cognitiva
que presentan algunos nios con espina bfida.

Nivel de lesin:
La falta o escaso movimiento durante los dos primeros
aos de vida puede influir en el desarrollo cognitivo y
perceptivo del nio.
La disfuncin cognitiva aumenta en los nios con niveles
ms altos de parlisis.

Tipo de lesin:
Mejor conservada su capacidad intelectual los nios con
meningocele que aquellos que presentan
mielomeningocele.

Otras dificultades asociadas

Dificultades:
Problemas de atencin.
Problemas de coordinacin culo-manual:
habilidades manuales y visoperceptivas
afectadas.
Habilidad manual: disfuncin de las
extremidades superiores.
Anormalidades en el tono muscular, parlisis y
debilidad de los msculos.
Desarrollo lento de la dominancia lateral.

Otras dificultades asociadas

Memoria: en nios con mielomeningocele
pueden aparecer dficits en la memoria a largo
y corto plazo y en la memoria visual.
Orientacin espacial.
Percepcin visual: dificultades de organizacin
visoperceptiva.
Lenguaje: sndrome de cock-tail-party

9.- Alteraciones en el funcionamiento

emocional y social.
Ansiedad.
Apata y pasividad.
Baja autoestima y autoconcepto.
Inmadurez social y emocional.
Depresin.
Consecuencia del sndrome y la
respuestas de la sociedad.

10.- Tratamiento.
Equipo multidisciplinario coordinado.
Prevencin.
Tratamiento de las alteraciones fsicas:
Saco qustico ciruga.
Hidrocefalia vlvula.
Problemas de movilidad ciruga y ortesis.
Malformaciones establecer posturas adecuadas y
reeducacin muscular.
Problemas urolgicos maniobra de cred, cateterismo
continuo, autocateterismo intermitente, esfnter artificial,
electroestimulacin y terapia farmacolgica.
Problemas intestinales programas de entrenamiento del
intestino.

Plan de intervencin y tratamiento

Para las alteraciones psicolgicas.
Mejorar la calidad de vida.
Programas de intervencin temprana
psicolgica.
Enfrentarse a las dificultades que encontrarn.
Caractersticas del nio y la familia.
Importancia de la familia.

Intervencin en lo educativo
Intervencin en lo educativo.
Detectar lo ms pronto posible las dificultades.
Dificultades en el aprendizaje escolar:
Aritmtica.
Escritura.
Geografa y ciencias.
Habilidades visoperceptivas y visomotoras.

Ejercicios de coordinacin visomotora.

Escolarizacin: centro ordinario suprimir
barreras arquitectnicas.

Intervencin escolar
Modificaciones en el centro:
Todo el centro debe asumir las responsabilidades de la
inclusin del nio.
Han de suprimirse las barreras arquitectnicas.
Establecer la ratio de clase de forma que permita una
atencin individualizada adecuada.
El centro debe poseer los medios humanos necesarios
para que la inclusin sea efectiva

Posicin del profesor/a:

Si el nio no se equilibra sentado adecuadamente.
Si el nio usa silla de ruedas.
Si el nio usa deficientemente las manos.
Si el nio no controla esfnteres.

12. Recursos humanos

Recursos personales:
Equipo mdico..
Psiclogos/as.
Fisioterapeuta.
Terapeuta ocupacional.
Terapeuta de lenguaje
Personal auxiliar tcnico.

Recursos.
Recursos materiales:
Facilitar la movilidad:
Muletas.
rtesis.
Silla de ruedas.

Control de esfnteres:
Catteres.
Esfnter artificial.

Superar las barreas arquitectnicas:

Ascensores.
Elevadores.
Scalamobil.
Barandillas
Rampas antideslizantes.
Puertas y pasillos anchos.
Ventanas, interruptores, pizarras, estanteras, accesibles desde la silla de ruedas.
Sillas adaptadas
Mesas adaptadas.
Adaptaciones en el cuarto de bao.

Imagen radiogrfica de una malformacin de Chiari tipo I.

El cerebelo ha descendido 7 mm y se puede observar una
hernia tonsilar que pasa a travs del foramen magnum.
La malformacin de Chiari, malformacin de ArnoldChiari o anormalidad de Chiari, consiste en un defecto
estructural o ubicacin anormal del cerebelo
en la base del crneo, con descenso del vermis por el
foramen magnum, que puede verse acompaado de
hidrocefalia
y
mielomeningocele.
http://www.fotosimagenes.org/espina-bifida,
http://www.youtube.com/watch?v=KAQImmZzK7A
http://www.youtube.com/watch?v=Q9jj66KbFNg
http://www.youtube.com/watch?v=bLq5jANx9Vs
http://www.youtube.com/watch?v=rp0qcbdu46A

FIN.

http://www.fotosimage
nes.org/espina-bifida