MIASTENIA GRAVIS

Ali MariusAdrian

Mecanism fiziologic
Buton sinapticvezicule
Achexocitozaeliberare Ach
in fanta sinapticacuplare cu
receptorii postsinaptici
nicotinici (la nivelul sarcolemei
care prezinta
falduri)initierea contractiei
musculareeliberarea Ach de
la nivelul sarcolemei si
descompunerea ei de catre
acetilcolinesteraza

Reprezentare schematica
placa motorie

Miastenia gravis definitie si

generalitati

Este o boala autoimiuna care afecteaza

receptorii nicotinici postsinaptici de la
nivelul placilor neuromusculare
Receptorii diminueaza din cauza productiei
de anticorpi anti-receptor, in timp ce Ach
eliberata in fanta sinaptica nu gaseste
receptori disponibili pe care sa actioneze
Prevalenta in Europa si S.U.A. este de
20/100000 de locuitori, afectiunea fiind
mai frecventa la femei F/M=3:2

Fiziopatologie

Rolul autoanticorpilor:

Autoanticorpii de tip IgG altereaza functia

receptorilor de Ach si grabesc turnoverul acestora
Pacientii cu miastenia gravis, seronegativi pentri
anticoprii anti-receptor Ach sintetizeaza alt tip de
anticorpi, anti-kinaza musculara specifica (antiMuSK)
In conditii fiziologice, proteinele transmembranare
MuSK au ca rol organizarea si mentinerea sinapselor
neuromusculare, cat si aglomerarea receptorilor la
nivelul membranei postsinaptice
Daca MuSK nu se activeaza, numarul receptorilor
scade

Fiziopatologie

Rolul timusului:

La nivelul timusului se gasesc celule mioide

(celule cu fenotip asemanator miocitelor), care
exprima receptori de Ach si care se presupune
ca declanseaza respunsul imun anormal in
cazul unor afectiuni timice precum timoamele
La examinarea histopatologica, la 75% dintre
pacienti se gasesc modificari ale timusului

Manifestari clinice

Oboseala progresiva a muschilor scheletici indusa sau

agravata de activitatea repetitiva sau persistenta acestora
Afecteaza musculatura extrinseca a globilor oculari,
musculatura bulbara si a extremitatilor
In miastenia oculara (15% dintre cazuri) diplopie si ptoza
In miastenia generalizata deficitul motor se extide la centuri,
extremitati si muschii bulbari:

Afectarea muschilor bulbari voce nazonata, disfonie, disfagie,

tulburari de masticatie

Oboseala musculara severa instaurata in partea a doua a zilei

sau dupa efortul fizic (evidentiata neurologic prin testul
Simpson)
Agravarea bolii criza miastenicainsuficienta respiratorie,
anxietate extrema, sindrom confuzional, midriaza, ptoza
palpebrala, disfagie

Testul Simpson

Ptoza palpebrala cauzata de

Clasificarea tipurilor de miastenia gravis

Clasa

Frecventa

Descriere

Clasa I

15%

Miastenie care afecteaza

strict musculatura oculara

Clasa IIa

30%

Miastenie generalizata cu
simptomatologie blanda,
fara crize, responsiva la
tratament

Clasa IIb

25%

Miastenie generalizata cu
simptomatologie moderata,
afectare severa a
musculaturii bulbare si a
membrelor, fara crize

Clasa III

15%

Miastenie acuta fulminanta

cu simptomatologie severa si
progresie rapida, cu
insuficeinta respiratorie si
raspuns slab la
medicatie.Mortalitate
ridicata

Clasa IV

10%

Miastenie tardiva severa

asemanatoare cu clasa III,

Diagnostic
1.

2.

3.

4.

5.

Testul cu inhibitori de scurta durata ai acetilcolinesterazei

(edrofoniu)ameliorarea imediata a deficitului motor
Dozarea serica de anticorpi anti-receptori de Ach sau a
anticorpilor anti-MuSK
Electromiografiastimularea repetata cu aceeasi
frecventaefect patologic de scadere progresiva a
amplitudinii potentialului de actiune muscular;in cazul
administrarii edrofoniului decrementarea dispare
CT sau RMN mediastinal evidentierea dimensiunilor
timusului si aprecierea raporturilor acestuia cu celelalte
organe mediastinale
Evaluarea functiei tiroidiene asocierea frecventa a
tiridopatiilor cu miastenia gravis

EMG in miastenia

CT - Timom

Tipuri de tratament

Inhibitori ai
acetilcolinesterazeireducerea
Achcreste timpul de actiune a acesteia
cu receptorii creste toleranta la efort
Corticoterapia
Imunosupresoarele
Plasmafereza inlaturarea de exces de
anticorpi din ser
Imunoglobulinele administrate intravenos
Timectomia in cazul timoamelor

Bibliografie

Elemente esentiale de neurologie

clinica Dr. Bogdan O. Popescu, Prof. Dr.
Ovidiu Bajenaru
Fundamentals of neurology Mark
Mumenthaler, Heinrich Mattle

Asa NU
Asa DA