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CARDIACOS
Naomi Soledad
Ricalde Figueroa
Tumores Cardiacos
Tumores Cardiacos
Tumores Cardiacos
Tumores Cardiacos
DESCRIPCIN E INCIDENCIA
Los tumores cardiacos son neoplasias originadas en cualquiera de las
capas del corazn.
Pueden ser primarios o secundarios (afectacin cardiaca por contigidad
o metastsica).
TUMORES CARDIACOS
PRIMARIOS
El 90% de estos tumores son benignos en el sentido de que no son
invasivos, si bien pueden producir alteraciones hemodinmicas graves
debido a su localizacin.
Los tipos anatomopatolgicos ms frecuentes son:
A) RABDOMIOMAS (45-75%).
Son los tumores cardiacos ms
frecuentes en la infancia.
Generalmente se trata de ndulos
ventriculares mltiples, con ms
frecuencia intramurales, aunque
pueden hacer relieve en cavidades
e incluso ser pedunculados, en
especial los que afectan al tracto
de salida del ventrculo izquierdo.
B) FIBROMAS (6-25%).
Se dan en neonatos y lactantes, y son raros en nios mayores.
Son ndulos intramurales, generalmente nicos, localizados sobre todo
en el pex del ventrculo izquierdo, y afectan a las paredes y/o las
vlvulas e incluso a las cavidades.
C) MIXOMAS (5-10%).
Pueden verse en nios mayores y adolescentes; son los tumores ms
frecuentes en el adulto.
Suelen ser masas nicas de la aurcula izquierda (75%) o derecha (25%),
generalmente pedunculadas y frecuentemente calcificadas.
D) TERATOMAS (2-10%).
La mayora son intrapericrdicos y se caracterizan
por ser masas nicas con mltiples quistes, unidas
a la base del corazn, ms frecuentemente a los
grandes vasos, donde a veces producen
obstruccin.
Pueden ser de gran tamao en fetos y neonatos.
Los intracardiacos, ms raros, son masas nodulares
que se originan en la pared auricular o ventricular
y protruyen en las cavidades cardiacas.
E) HEMANGIOMAS.
Extraordinariamente infrecuentes
Son masas nodulares subendocrdicas ms
frecuentes en el septo interventricular y la
aurcula derecha.
Pueden asociarse a hemangiomas en otras
localizaciones.
F) TUMOR DE CLULAS DE
PURKINJE.
Tambin de escasa frecuencia, estos tumores son
masas hamartomatosas de pequeo tamao localizadas con ms
frecuencia en el sistema
de conduccin y en el miocardio del ventrculo izquierdo.
G) SARCOMAS.
Son los tumores primarios malignos
ms habituales.
Proceden de estructuras
musculares, fibrosas o vasculares.
El ms frecuente es el
angiosarcoma.
SECUNDARIOS
Son ms frecuentes que los primarios y
habitualmente malignos.
Generalmente afectan al miocardio y al pericardio.
Suelen ser extensiones de neuroblastomas, linfomas
o leucosis.
CLNICA
Manifestaciones derivadas del tumor
Son poco especficas y se producen cuando se afectan estructuras
cardiacas por la localizacin de la masa; en caso contrario no suele
haber sntomas.
En algunos casos pueden producirse disritmias: los rabdomiomas
pueden actuar como vas accesorias y originar preexcitacin y
taquicardias por reentrada atrioventricular;
Las manifestaciones ms comunes de los tumores de clulas de
Purkinje son arritmias refractarias y muerte sbita.
b) Fibromas.
Pueden formar parte del sndrome de Gorlin
(anomalas oculares y esquelticas, carcinomas de
clulas basales nvicas y quistes de mandbula).
c) Mixomas.
Pueden tener carcter familiar y asociarse a
sndromes de lentiginosis mltiple con anomalas
endocrinas.
d) Tumor de clulas de Purkinje.
Un tercio de los casos se asocian a malformaciones
cardiacas o extracardiacas.
Indicaciones: siempre.
MTODOS
DIAGNSTICOS
Datos:
a) Relacionados con la localizacin del tumor (inespecficos): pueden
encontrarse desviaciones del eje de QRS, crecimientos aurculoventriculares (AV), y alteraciones de ST y T.
b) Relacionados con el tipo de tumor:
DIAGNSTICO
Rabdomiomas: alteraciones de conduccin (bloqueos de rama, preexcitacin y
bloqueo AV de diverso grado) frecuentes.
Fibromas: arritmias graves (taquicardia ventricular y bloqueo AV completo)
posibles.
Mixomas: cambios electrocardiogrficos isqumicos si embolizan en coronarias.
Teratomas intrapericrdicos: voltajes bajos de QRS y alteraciones de ST
cuando hay derrames pericrdicos significativos.
Tumor de clulas de Purkinje: contracciones prematuras ventriculares,
diversos grados de bloqueo AV, taquicardia supraventricular, taquicardia
ventricular refractaria o fibrilacin ventricular.
RADIOGRAFA DE TRAX
Indicaciones: siempre, aunque en la mayor parte de
casos no se detectan anomalas.
a) Datos Inespecficos:
Distorsin de la silueta cardiaca.
Diversos grados de cardiomegalia y edema
pulmonar, dependiendo de la significacin
hemodinmica de la masa.
b) Datos relacionados con el tipo de tumor:
Calcificaciones: pueden verse en algunos mixomas y
teratomas.
Derrame pleural: sugiere la existencia de un tumor
maligno secundario.
ECOCARDIOGRAFA
TRANSTORCICA
Indicaciones: siempre (es la exploracin de
mayor rendimiento diagnstico).
a) Diagnstico del tumor sobre todo de
masas endocrdicas y miocrdicas y de las
alteraciones hemodinmicas secundarias.
La ecocardiografa fetal permite, cada vez
con ms frecuencia, el diagnstico
intratero de tumores cardiacos, sobre todo
rabdomiomas.
b) Estimacin del tipo de tumor en funcin
de los datos morfolgicos bsicos
ECOCARDIOGRAFA
TRANSESOFGICA
Indicaciones:
Deficiente acceso transtorcico.
Mejor imagen de las aurculas, el
septo interauricular, venas cavas y
sigmoideas.
RESONANCIA MAGNTICA
NUCLEAR
Indicaciones: mejor rendimiento
diagnstico para lesiones
pericrdicas, mediastnicas y de
grandes vasos. En determinados
casos permite detectar el grado de
infiltracin tumoral.
CATETERISMO CARDIACO Y
ANGIOCARDIOGRAFA
Indicaciones:
Precisin de datos
hemodinmicos.
Biopsia tumoral (raramente
indicada).
TRATAMIENTO MDICO
Slo estn indicadas medidas de tratamiento sintomtico previas a la
ciruga. En los neonatos con obstrucciones izquierdas o derechas
graves puede utilizarse prostaglandina E1 para mantener
transitoriamente el flujo sistmico o pulmonar.
TRATAMIENTO QUIRRGICO
a) Rabdomiomas. Hasta el 80% de los casos pueden regresar
espontneamente durante la infancia, por lo que es razonable el
tratamiento conservador dentro de lo posible.
Slo son indicaciones para la ciruga la existencia de compromiso
hemodinmico o arritmias graves.
b) Fibromas. La exresis est indicada si existe compromiso
hemodinmico o arritmias graves.
c) Mixomas. Debido a la posibilidad de embolizacin u obstruccin
valvular, la reseccin est siempre indicada.
TRATAMIENTO QUIRRGICO
d) Teratomas intrapericrdicos. En neonatos en estado crtico debe
realizarse evacuacin del derrame pericrdico y reseccin tumoral
inmediata.
En los tumores asintomticos, la reseccin est generalmente indicada,
por existir riesgo de muerte sbita o degeneracin maligna (rara).
e) Tumor de clulas de Purkinje. En algunos pacientes puede ser til
el estudio electrofisiolgico y la escisin quirrgica dirigida;
los tumores mltiples son irresecables.
PRONSTICO
Rabdomiomas
El pronstico es favorable para los casos que
regresan espontneamente e incluso desaparecen
en los 2-3 primeros aos de vida (ms del 80%).
La exresis puede ser imposible en caso de tumores
mltiples, siendo la nica medida posible el
trasplante cardiaco.
Teratomas intrapericrdicos
El pronstico es favorable en los escasos estudios de seguimiento a largo
plazo existentes, no habindose detectado recidivas.
MASAS CARDACAS
Los tumores cardacos son relativamente infrecuentes (la incidencia
oscila
entre el 1-2% en series de las autopsias generales, aunque aumenta
hasta
el 4-8% en las autopsias de pacientes oncolgicos), de forma que no
Dentro
de los tumores cardacos primarios se estima que hasta un
se
90%
o ms
son hallazgos
incidentales,
realiza
una deteccin
selectiva
habitualy las tres cuartas partes de
ellos son benignos.
La localizacin de la masa intracardaca o extracardaca, adems de
la edad del paciente, la clnica y la comorbilidad, suele orientar sobre
el tipo de tumor, y los rasgos morfolgicos tienen solo una utilidad
secundaria en su identificacin
MASAS CARDACAS
A pesar de todo, el aspecto global de la masa (tamao, slida o qustica, forma,
grado de movilidad independiente y fragilidad), sus inserciones y el grado de
infiltracin del miocardio, endocardio o pericardio pueden aportar datos sobre
su naturaleza.
Las reas calcificadas o fibrticas aparecen brillantes en la ecografa, mientras
que la degeneracin qustica se asocia a focos transparentes en la
ecocardiografa.
La obstruccin de la cava o del aflujo valvular condiciona el aumento en la
velocidad Doppler espectral mxima, que, con frecuencia, se asocia a un patrn
en mosaico con el Doppler color, indicativo de flujo turbulento.
MASAS CARDACAS
Tumores Cardiacos
Es preciso sealar que este campo cientfico est plagado de
inexactitudes, debido a la incidencia relativamente baja de los tumores
cardacos.
Adems, el diagnstico anatomo-patolgico definitivo suele
establecerse cuando ya se han tomado la mayora de las decisiones
con respecto al tratamiento que se va a aplicar.
Tumores Cardiacos
Manifestaciones clinicas de ls tumores cardacos
Toma de desiciones
Es importante sealar que los pacientes con tumores cardacos
pueden
no presentar inicialmente sntoma ni hallazgo fsico alguno, si bien
en
las pruebas de diagnstico por imagen s que se detectan anomalas.
Sin embargo, la exploracin fsica tambin puede poner de
manifiesto gran
cantidad de sntomas y hallazgos inespecficos y, por supuesto, en
algunas
ocasiones pueden existir sntomas o signos muy especficos y
evidentes
que deben alertar al mdico sobre la posible existencia de un tumor
cardaco. Lo ms importante para detectar la presencia de uno de
estos tumores es sospecharla siempre que exista la ms mnima
Tumores Cardiacos
La evaluacin inicial suele consistir en una prueba de imagen en
que
se detecta una masa, como una ecocardiografa bidimensional1 o
una
resonancia magntica (RM).
Segn las caractersticas de esta masa y la situacin clnica del
paciente, pueden ser precisas pruebas de imagen adicionales, como
la ecocardiografa tridimensional con contraste, la RM con
gadolinio,5,6 la angiografa coronaria para descartar enfermedad
arterial coronaria,7 la tomografa por emisin de positrones (PET)
para determinar el estadio del tumor, o la tomografa
computarizada (TC) para apreciar con claridad las estructuras
intratorcicas.
La ecocardiografa transesofgica (ETE) tambin puede proporcionar
C la sifica ci n de lo s tu m o re s c a rd a co s
Los tumores cardacos se dividen en primarios y secundarios. Los tumores
cardacos primarios son muy poco frecuentes, con una incidencia en
las autopsias comprendida entre el 0,001 y el 0,03% ,15 y entre ellos se
encuentran neoplasias benignas o malignas que pueden desarrollarse a
partir de cualquier tejido cardaco. Los tumores cardacos secundarios o
metastsicos son 30 veces ms frecuentes que los primarios, situndose
su incidencia en las autopsias entre el 1,7 y el 14%.1
T U M O R E S C A R D A C O S P R IM A R IO S B E N IG N O S
La mayora (>80% ) de los tumores cardacos primarios son benignos,
siendo, entre ellos, el m s frecuente el mixoma.15,17 Aproximadamente
el 50% de los tumores cardacos benignos de los adultos son mixomas,
aunque en el caso de los nios este porcentaje es mucho menor.18 En
estos ltimos, el tumor benigno ms frecuente es el rabdomioma, que
constituye entre el 40 y el 60% de los casos.1
En la ecocardiografa
bidimensional debera observarse una masa auricular con su
tallo fijado al tabique interauricular (v. fig. 85-8). La ETE permite definir
especficamente el tumor, y comprobar su tamao y origen. Con laTC y
la RM se puede delimitar an mejor la masa cardaca, sus dimensiones
con respecto a las estructuras extracardacas y su anatoma para la planificacin
quirrgica.
M ix o m a s
La mayora de los mixomas (>80% ) aparecen en la aurcula izquierda y,
1 8 6 6 con frecuencia decreciente, en la aurcula derecha, en el ventrculo derecho
Causas y fisiopatologa
El origen exacto de las clulas de los mixomas no se conoce con exactitud,
pero se cree que proceden de clulas subendocrdicas rem anentes o
de clulas mesenquimatosas pluripotenciales de la regin de la fosa
oval y que se pueden diferenciar a lo largo de varias lneas celulares.
Tratamiento
El nico tratamiento definitivo de los mixomas cardacos es su extirpacin
quirrgica.
R a b d o m io m a s
Los rabdomiomas suelen aparecer en el ventrculo y son el tumor cardaco
benigno ms frecuente en nios.17,18 La mayora de estos pacientes tienen
signos o antecedentes familiares de esclerosis tuberosa.17 En un estudio
sobre pacientes con complejo de esclerosis tuberosa, se detect un tumor
cardaco en el 48% de los mismos, con una incidencia superior al 66%
en los pacientes menores de 2 aos.23 Con frecuencia, los pacientes con
rabdomioma no presentan sntomas, aunque en algunos casos se detectan
arritmias e insuficiencia cardaca.
O tro s tu m o re s ca rd a co s b e n ig n o s m u y p oco
frecu en tes
Se han descrito casos excepcionales de hemangioma,32,33 neurofibroma,
teratoma,34 leiomioma y linfangioma, pero no hay datos suficientes para
T U M O R E S C A R D IA C O S P R IM A R IO S M A L IG N O S
M a n ife sta c io n e s clnicas frecuentes
Los tumores cardacos primarios malignos suelen originar sntomas a
travs de tres mecanismos diferentes: obstruccin, embolia y arritmias.
En raras ocasiones, la primera manifestacin de la enfermedad puede
ser la invasin y taponamiento pericrdico. Cuando son suficientemente
grandes, tanto los tumores auriculares como los ventriculares pueden
dar lugar a sntomas obstructivos y causar sncope, dolor torcico, disnea
o insuficiencia cardaca. El sntoma inicial ms frecuente es la disnea,
seguida de dolor torcico, tos, sncope, hemoptisis, muerte sbita, fiebre,
embolia y arritmias cardacas.21 Los tumores grandes del lado derecho,
adems de originar congestin venosa, tambin pueden dificultar el
llenado cardaco y dar lugar a disminuciones sbitas del volumen intravascular,
desencadenando as el sncope en el paciente. Los tumores del lado
izquierdo, si son de suficiente tamao, tambin pueden alterar el llenado
ventricular y conducir a un sncope o a insuficiencia cardaca (fig. 85-13).
Desgraciadamente, aproximadamente el 29% de los sarcomas cardacos
ya presentan metstasis al ser evaluados por primera vez, tpicamente en
los pulmones.
S a rc o m a s
El sarcoma cardaco primario constituye
aproximadamente el 1% de
la totalidad de los sarcomas de tejidos
blandos y es el tumor cardaco
primario maligno ms frecuente.38 La edad
en el momento del diagnstico
oscila entre 1 y 76 aos, con un valor medio
de aproximadamente 40 AOS
L in fo m a s
El linfoma es un tipo de tumor que puede afectar de forma primaria
al tejido cardaco, pero generalmente cuando aparece en el mismo se
encuentra tambin presente en otras localizaciones. Podra, por tanto,
considerarse un tumor secundario, aunque es posible que no exista evidencia
de enfermedad en ninguna otra parte del organismo. El diagnstico
definitivo de un linfoma cardaco suele establecerse en la autopsia, pero es
de nuevo posible que la enfermedad se manifieste tambin en cualquier
otro tejido linftico.19 Si se diagnostica un linfoma cardaco antes de la
autopsia sin que se aprecie afectacin de ningn otro rgano, parece
lgico tratarlo con las mismas pautas de quimioterapia que se utilizan
para el resto de los linfomas.
T U M O R E S C A R D A C O S S E C U N D A R IO S
La incidencia de tumores cardacos secundarios en autopsias de pacientes
con cncer oscila entre el 1,7 y el 14% (media, 7,1%), y entre el 0,7 y el
3,5% (media, 2,3%) en la poblacin general.16 Al contrario de lo observado
en las series ms antiguas, la incidencia de metstasis cardacas en
pacientes con cncer aument significativamente a partir de 1970, fundamentalmente
debido al perfeccionamiento de las tcnicas de diagnstico
por imagen. Las metstasis cardacas pueden ser debidas a extensin
directa a travs de las vas sangunea o linftica, o a difusin intracavitaria
Tratamiento
El tratamiento de los tumores cardacos metastsicos suele ser de naturaleza
paliativa, ya que el pronstico es malo y el 50% de los pacientes
fallecen en menos de 1 ao.36 En el caso de tumores quimiosensibles, se
recomienda utilizar radioterapia y quimioterapia paliativa, pues generalmente
no es posible la extirpacin quirrgica.16,47 Los cuidados de estos
pacientes terminales deben ser diseados individualmente, siendo el
objetivo principal proporcionarles la mejor calidad de vida posible.
C O M P L IC A C IO N E S D IR E C T A S E IN D IR E C T A S
D E L A N E O P L A S IA
D e rra m e p eric rd ico
En el diagnstico diferencial de un derrame pericrdico en un paciente
con cncer hay que considerar el derrame maligno, la pericarditis
inducida por frmacos o radiacin, la pericarditis idioptica, infecciones
(tuberculosa, fngica o bacteriana), y las causas yatrgenas o debidas a
procedimientos aplicados. Se calcula que aproximadamente en un 40%
de los pacientes con cncer y derrame pericrdico, este ltimo es debido
a radiacin (v. captulo 69) o se trata de un derrame idioptico, y que
solo una minora de los pacientes desarrollan un derrame maligno.49 La
pericarditis inducida por frmacos es frecuente tras la administracin de
dosis altas de antraciclina o ciclofosfamida
T a p o n a m ie n to card aco
Aproximadamente un tercio de los pacientes con afectacin pericrdica
presentan inicialmente anomalas del funcionamiento cardaco, y la compresin
cardaca puede evolucionar hacia un taponamiento, circunstancia
que requiere un drenaje inmediato.
P e ricarditis c o n strictiva
La pericarditis constrictiva o efusivo-constrictiva es una complicacin
tarda de la irradiacin torcica cuya frecuencia puede estar en aumento
debido a la supervivencia ms prolongada de los pacientes con cncer
de mama y enfermedad de Hodgkin, que son tratados habitualmente
mediante irradiacin torcica.
S n d ro m e de la v e n a c a va su p e rio r
Las venas braquioceflicas derecha e izquierda se unen a la altura del
tercio medio del mediastino, dando lugar a la VCS.
Causas/fisiologa
El sndrome de laVCS fue descrito por primera vez por William Hunter
en 1757 en un paciente con un aneurisma sifiltico de la aorta ascendente.
A lo largo del tiempo, las causas vasculares del mismo han sido cada
vez menos frecuentes, y hoy en da el origen de la mayora de los casos
del sndrome de laV C S es el cncer, especialmente el carcinoma de
pulmn y, en menor medida, los linfomas y los tumores metastsicos.50
Ms del 85% de los casos de sndrome de laVCS son debidos al cncer.31
Otras causas del sndrome de laVCS, de naturaleza ms benigna, son
las responsables del 3-15% de los casos, y entre ellas se encuentran
causas no cancerosas, com o la trombosis derivada de la utilizacin
de dispositivos intravasculares (p. ej., catteres o m arcapasos), las
infecciones, el timoma, el bocio tiroideo subesternal y el aneurisma
artico.51 Otras posibilidades son las enfermedades que provocan vasculitis
sistmicas, como la enfermedad de Behget, y la fibrosis inducida
por irradiacin.
T ratam iento
El tratamiento depende directamente de la causa subyacente. Los pacientes
cancerosos diagnosticados son tratados tpicamente con radioterapia
o quimioterapia. Si la causa principal de la obstruccin de la VCS es la
trombosis, la implantacin de una endoprtesis vascular (stent) es una
buena opcin.55,56 Otra posibilidad es la derivacin de la VCS obstruida,
especialmente cuando no se puede obtener suficiente tejido para el diagnstico
mediante otras tcnicas.