TUMORES

CARDIACOS
Naomi Soledad
Ricalde Figueroa

Tumores Cardiacos

Tumores Cardiacos

Tumores Cardiacos

Tumores Cardiacos

DESCRIPCIN E INCIDENCIA
Los tumores cardiacos son neoplasias originadas en cualquiera de las
capas del corazn.
Pueden ser primarios o secundarios (afectacin cardiaca por contigidad
o metastsica).

TUMORES CARDIACOS
PRIMARIOS
El 90% de estos tumores son benignos en el sentido de que no son
invasivos, si bien pueden producir alteraciones hemodinmicas graves
debido a su localizacin.
Los tipos anatomopatolgicos ms frecuentes son:

A) RABDOMIOMAS (45-75%).
Son los tumores cardiacos ms
frecuentes en la infancia.
Generalmente se trata de ndulos
ventriculares mltiples, con ms
frecuencia intramurales, aunque
pueden hacer relieve en cavidades
e incluso ser pedunculados, en
especial los que afectan al tracto
de salida del ventrculo izquierdo.

B) FIBROMAS (6-25%).
Se dan en neonatos y lactantes, y son raros en nios mayores.
Son ndulos intramurales, generalmente nicos, localizados sobre todo
en el pex del ventrculo izquierdo, y afectan a las paredes y/o las
vlvulas e incluso a las cavidades.

C) MIXOMAS (5-10%).
Pueden verse en nios mayores y adolescentes; son los tumores ms
frecuentes en el adulto.
Suelen ser masas nicas de la aurcula izquierda (75%) o derecha (25%),
generalmente pedunculadas y frecuentemente calcificadas.

D) TERATOMAS (2-10%).
La mayora son intrapericrdicos y se caracterizan
por ser masas nicas con mltiples quistes, unidas
a la base del corazn, ms frecuentemente a los
grandes vasos, donde a veces producen
obstruccin.
Pueden ser de gran tamao en fetos y neonatos.
Los intracardiacos, ms raros, son masas nodulares
que se originan en la pared auricular o ventricular
y protruyen en las cavidades cardiacas.

E) HEMANGIOMAS.
Extraordinariamente infrecuentes
Son masas nodulares subendocrdicas ms
frecuentes en el septo interventricular y la
aurcula derecha.
Pueden asociarse a hemangiomas en otras
localizaciones.

F) TUMOR DE CLULAS DE
PURKINJE.
Tambin de escasa frecuencia, estos tumores son
masas hamartomatosas de pequeo tamao localizadas con ms
frecuencia en el sistema
de conduccin y en el miocardio del ventrculo izquierdo.

G) SARCOMAS.
Son los tumores primarios malignos
ms habituales.
Proceden de estructuras
musculares, fibrosas o vasculares.
El ms frecuente es el
angiosarcoma.

SECUNDARIOS
Son ms frecuentes que los primarios y
habitualmente malignos.
Generalmente afectan al miocardio y al pericardio.
Suelen ser extensiones de neuroblastomas, linfomas
o leucosis.

CLNICA
Manifestaciones derivadas del tumor
Son poco especficas y se producen cuando se afectan estructuras
cardiacas por la localizacin de la masa; en caso contrario no suele
haber sntomas.
En algunos casos pueden producirse disritmias: los rabdomiomas
pueden actuar como vas accesorias y originar preexcitacin y
taquicardias por reentrada atrioventricular;
Las manifestaciones ms comunes de los tumores de clulas de
Purkinje son arritmias refractarias y muerte sbita.

ASOCIACIN CON OTRAS

ENFERMEDADES
a) Rabdomiomas.
Ms del 50% de ellos se asocian a esclerosis tuberosa.
Muchas manifestaciones de la enfermedad (manchas en piel de zapa,
mculas despigmentadas, angiofi bromas, convulsiones y retraso mental)
pueden no ser evidentes en las primeras etapas de la vida
S suelen estar presentes las calcifiaciones intracraneales.
Los tumores localizados en la unin atrioventricular pueden actuar como
vas accesorias y originar preexcitacin.

 b) Fibromas.
Pueden formar parte del sndrome de Gorlin
(anomalas oculares y esquelticas, carcinomas de
clulas basales nvicas y quistes de mandbula).
c) Mixomas.
Pueden tener carcter familiar y asociarse a
sndromes de lentiginosis mltiple con anomalas
endocrinas.
d) Tumor de clulas de Purkinje.
Un tercio de los casos se asocian a malformaciones
cardiacas o extracardiacas.

Indicaciones: siempre.

MTODOS
DIAGNSTICOS

Datos:
a) Relacionados con la localizacin del tumor (inespecficos): pueden
encontrarse desviaciones del eje de QRS, crecimientos aurculoventriculares (AV), y alteraciones de ST y T.
b) Relacionados con el tipo de tumor:

DIAGNSTICO
Rabdomiomas: alteraciones de conduccin (bloqueos de rama, preexcitacin y
bloqueo AV de diverso grado) frecuentes.
Fibromas: arritmias graves (taquicardia ventricular y bloqueo AV completo)
posibles.
Mixomas: cambios electrocardiogrficos isqumicos si embolizan en coronarias.
Teratomas intrapericrdicos: voltajes bajos de QRS y alteraciones de ST
cuando hay derrames pericrdicos significativos.
Tumor de clulas de Purkinje: contracciones prematuras ventriculares,
diversos grados de bloqueo AV, taquicardia supraventricular, taquicardia
ventricular refractaria o fibrilacin ventricular.

RADIOGRAFA DE TRAX
Indicaciones: siempre, aunque en la mayor parte de
casos no se detectan anomalas.
a) Datos Inespecficos:
Distorsin de la silueta cardiaca.
Diversos grados de cardiomegalia y edema
pulmonar, dependiendo de la significacin
hemodinmica de la masa.
b) Datos relacionados con el tipo de tumor:
Calcificaciones: pueden verse en algunos mixomas y
teratomas.
Derrame pleural: sugiere la existencia de un tumor
maligno secundario.

ECOCARDIOGRAFA
TRANSTORCICA
Indicaciones: siempre (es la exploracin de
mayor rendimiento diagnstico).
a) Diagnstico del tumor sobre todo de
masas endocrdicas y miocrdicas y de las
alteraciones hemodinmicas secundarias.
La ecocardiografa fetal permite, cada vez
con ms frecuencia, el diagnstico
intratero de tumores cardiacos, sobre todo
rabdomiomas.
b) Estimacin del tipo de tumor en funcin
de los datos morfolgicos bsicos

ECOCARDIOGRAFA
TRANSESOFGICA
Indicaciones:
Deficiente acceso transtorcico.
Mejor imagen de las aurculas, el
septo interauricular, venas cavas y
sigmoideas.

RESONANCIA MAGNTICA
NUCLEAR
Indicaciones: mejor rendimiento
diagnstico para lesiones
pericrdicas, mediastnicas y de
grandes vasos. En determinados
casos permite detectar el grado de
infiltracin tumoral.

CATETERISMO CARDIACO Y
ANGIOCARDIOGRAFA
Indicaciones:
Precisin de datos
hemodinmicos.
Biopsia tumoral (raramente
indicada).

TRATAMIENTO MDICO
Slo estn indicadas medidas de tratamiento sintomtico previas a la
ciruga. En los neonatos con obstrucciones izquierdas o derechas
graves puede utilizarse prostaglandina E1 para mantener
transitoriamente el flujo sistmico o pulmonar.

TRATAMIENTO QUIRRGICO
a) Rabdomiomas. Hasta el 80% de los casos pueden regresar
espontneamente durante la infancia, por lo que es razonable el
tratamiento conservador dentro de lo posible.
Slo son indicaciones para la ciruga la existencia de compromiso
hemodinmico o arritmias graves.
b) Fibromas. La exresis est indicada si existe compromiso
hemodinmico o arritmias graves.
c) Mixomas. Debido a la posibilidad de embolizacin u obstruccin
valvular, la reseccin est siempre indicada.

TRATAMIENTO QUIRRGICO
d) Teratomas intrapericrdicos. En neonatos en estado crtico debe
realizarse evacuacin del derrame pericrdico y reseccin tumoral
inmediata.
En los tumores asintomticos, la reseccin est generalmente indicada,
por existir riesgo de muerte sbita o degeneracin maligna (rara).
e) Tumor de clulas de Purkinje. En algunos pacientes puede ser til
el estudio electrofisiolgico y la escisin quirrgica dirigida;
los tumores mltiples son irresecables.

PRONSTICO
Rabdomiomas
El pronstico es favorable para los casos que
regresan espontneamente e incluso desaparecen
en los 2-3 primeros aos de vida (ms del 80%).
La exresis puede ser imposible en caso de tumores
mltiples, siendo la nica medida posible el
trasplante cardiaco.

 Fibromas El escaso nmero de series publicadas muestra ausencia de

recidivas tras la reseccin.
Mixomas La tasa de recurrencia tras la reseccin es del 4-7%,se deben a:
a) Reseccin inadecuada.
b) Recurrencia en mltiples zonas: se da en casos familiares, asociados a
anomalas endocrinas y lentiginosis. La mortalidad es superior al 50%.
La embolizacin de fragmentos tumorales con crecimiento de los mismos
en la ntima arterial puede producir tardamente aneurismas de arterias
perifricas.

 Teratomas intrapericrdicos
El pronstico es favorable en los escasos estudios de seguimiento a largo
plazo existentes, no habindose detectado recidivas.

Tumores primarios frecuentes

Mixoma
El mixoma supone ms del 50% de los tumores cardacos
primarios en adultos, seguidos de lipomas y fibroelastomas
papilares.
Se trata de un tumor benigno primario, que se cree originado a
partir de clulas mesenquimatosas (endocrdicas).
Su localizacin tpica es la aurcula izquierda (el 75% de los
casos y, de los dems, el 2 0 % se encuentran en la aurcula
derecha y el 5 % en los ventrculos) y est unido al tabique
interauricular cerca de la fosa oval por un pedculo a modo de
tallo.

Tumores primarios frecuentes

El mixoma a nivel macroscpico y en la ecocardiografa, los

mixomas suelen tener un aspecto de masa gelatinosa y
compacta, pero existe un espectro de morfologas, de forma que
los tumores ms pequeos suelen ser ms vellosos o papilares y
friables, lo que aumenta la tendencia a EMBOLIZAR.
Los tumores de mayor tamao son lesiones lisas, globulares
o similares a racimos de uvas, que pueden alcanzar un tamao
suficiente
como para llenar la aurcula izquierda y producir una ESTENOSIS
MITRAL

Tumores primarios frecuentes

Fibroelastomas papilares
En los adultos, los fibroelastomas papilares son los siguientes tumores
cardacos benignos en frecuencia y los tumores valvulares ms habituales.
La mayora (< 80%) se encuentran en las vlvulas del lado izquierdo
(articao mitral), aunque pueden afectar a cualquier vlvula, y un 9 % se
manifiestan como lesiones mltiples. Los patlogos suelen clasificar los
fibroelastomas como una forma florida o avanzada de excrecencias de
Lamb, que son cambios degenerativos en las vlvulas.
Tienen tendencia a aparecer en cualquiera de los lados de la vlvula
artica o en la vertiente auricular de la vlvula mitral.
Con menos frecuencia se originan en las cuerdas tendinosas
mitrales o en los msculos papilares.

Tumores primarios frecuentes

Fibroelastomas papilares
En la ecocardiografa aparecen como masas redondeadas, ovaladas o irregulares y de
textura homognea. Casi la mitad tienen un tallo corto, que les dota de mayor movilidad.
Con frecuencia aparecen en ancianos como lesiones solitarias (< 10% son lesiones
mltiples), y la extensin de los elementos a modo de hebras y/o los cogulos asociados
se consideran responsables de su frecuente asociacin a embolizacin (ataque isqumico
transitorio o accidente cerebrovascular, angina o muerte sbita

Tumores primarios frecuentes

Lipomas
Los lipomas son colecciones encapsuladas de clulas grasas benignas,
que suelen ocurrir en una localizacin subepicrdica o subendocrdica
y pueden crecer hacia el espacio pericrdico.
Aunque son benignas, se suelen descubrir de forma incidental y se
pueden distinguir con facilidad mediante resonancia magntica cardaca
(RMC) por sus caractersticas estos tumores suelen aumentar de tamao
de forma
progresiva y pueden producir un efecto masa, bloqueo cardaco o
taquiarritmias.
En las pruebas de imagen puede resultar difcil distinguir los lipomas
de la hipertrofia lipomatosa del tabique interauricular, que es un
hallazgo
normal, sobre todo en ancianos o pacientes obesos .

Tumores primarios frecuentes

Lipomas
La hipertrofia lipomatosa se considera tcnicamente una
hiperplasia de los adipocitos del epicardio situado en la hendidura
entre las paredes de la Al y la AD y el espacio piramidal inferior,
que respeta. la fosa oval y produce una masa con forma de reloj
de arena caracterstica.
Aunque la hipertrofia lipomatosa no est encapsulada y puede
alcanzar un grosor impresionante (1 -2 cm), si la localizacin es
tpica y no se asocia a arritmias auriculares ni obstruccin de la
cava, no estara indicado tratamiento alguno

Tumores primarios frecuentes

Quistes pericrdicos
Los quistes pericrdicos son tumores benignos llenos de lquido del
pericardio
parietal y se consideran una malformacin congnita.
Pueden ser solitarios o multiloculares, y algunos han crecido hasta
alcanzar un tamao masivo (>20 cm).
Son responsables de aproximadamente el 20 % de las masas cardacas
primarias benignas (incidencia global 1 de cada 10.000) y suelen
localizarse cerca de los mrgenes cardiofrnicos (con mayor frecuencia
derecho que izquierdo).

Tumores primarios frecuentes

Quistes pericrdicos
Esto condiciona el aspecto de una cardiomegalia en las radiografas de
trax y forma un rea encapsulada ecotransparente en la
ecocardiografa.96 Un 75 % de los casos conocidos son asintomticos,
pero, cuando alcanzan un tamao suficiente, pueden ser causa de dolor
torcico atpico, disnea, fibrilacin auricular, tos persistente o problemas
secundarios a compresin, como la obstruccin del TSVD.
Se han descrito tambin casos infrecuentes de taponamiento cardaco
secundarios a una rotura intrapericrdica con hemorragia.

Tumores primarios frecuentes

Rabdomiomas
Los rabdomiomas son las neoplasias primarias cardacas ms frecuentes
en los nios y se suelen diagnosticar durante el primer ao de vida. Suelen
ser lesiones intramiocrdicas solitarias, que contienen fibras musculares
estriadas, y un 90% aparecen como tumores mltiples.
Aunque la mayor parte de los casos son asintomticos, se han descrito
arritmias, obstruccin del TSVI e insuficiencia cardaca en tumores grandes.
La mitad de los casos se asocian a esclerosis tuberosa. La mayor parte
regresan de forma espontnea y, en general, son tumores raros en adultos
jvenes.

Tumores primarios frecuentes

Fibromas
Los fibromas son la segunda neoplasia cardaca ms frecuente en nios.
Surgen en la capa miocrdica ventricular, se describen con una frecuencia
cinco veces superior en el ventrculo izquierdo y se corresponden con
tumores
slidos compuestos por fibroblastos.
Estos tumores suelen localizarse en el tabique del VI o la pared libre, donde
pueden alcanzar un tamao bastante grande y presentar focos de
calcificacin.
A diferencia de los rabdomiomas, los fibromas no sufren regresin
espontnea y pueden alcanzar un tamao tal que obliteren la cavidad
cardaca, interfieran con la funcin valvular o produzcan arritmias, que
obliguen a la reseccin quirrgica

Tumores secundarios frecuentes

El nmero de tumores secundarios cardacos supera a los primarios en una
relacin 20-40 a 1.
En principio, cualquier tumor maligno puede producir metstasis cardacas
y la localizacin ms frecuente de la afectacin es el pericardio, seguida
de la infiltracin del miocardio.
La afectacin del pericardio en los cnceres puede deberse a la invasin
directa del tumor a partir del pulmn o el mediastino adyacente
(mesotelioma
o linfoma), aunque tambin puede existir una afectacin ms difusa
y cambios constrictivos/derrame.
Las causas ms frecuentes de derrame pericrdico maligno son el cncer
de pulmn, el linfoma/leucemia y el cncer de mama, dada su prevalencia
relativamente alta.
De todos los tumores malignos, el melanoma es el que ms tendencia tiene

Tumores secundarios frecuentes

Los tumores secundarios tambin pueden invadir el corazn por

extensin
directa; el carcinoma de clulas renales, el tumor de Wilms, el
leiomiosarcoma
uterino, los hepatocarcinomas y los tumores suprarrenales pueden
extenderse a la aurcula derecha a travs de la VCI en la
ecocardiografa.
Los carcinomas broncgenos pueden invadir la aurcula izquierda a
travs
de las venas pulmonares. Las vas linftica y hematgena tambin
permiten
alcanzar el corazn.
La localizacin y el efecto masa de las metstasis determinan los
sntomas ms que el tipo histolgico.

MASAS CARDACAS
Los tumores cardacos son relativamente infrecuentes (la incidencia
oscila
entre el 1-2% en series de las autopsias generales, aunque aumenta
hasta
el 4-8% en las autopsias de pacientes oncolgicos), de forma que no
Dentro
de los tumores cardacos primarios se estima que hasta un
se
90%
o ms
son hallazgos
incidentales,
realiza
una deteccin
selectiva
habitualy las tres cuartas partes de
ellos son benignos.
La localizacin de la masa intracardaca o extracardaca, adems de
la edad del paciente, la clnica y la comorbilidad, suele orientar sobre
el tipo de tumor, y los rasgos morfolgicos tienen solo una utilidad
secundaria en su identificacin

MASAS CARDACAS
A pesar de todo, el aspecto global de la masa (tamao, slida o qustica, forma,
grado de movilidad independiente y fragilidad), sus inserciones y el grado de
infiltracin del miocardio, endocardio o pericardio pueden aportar datos sobre
su naturaleza.
Las reas calcificadas o fibrticas aparecen brillantes en la ecografa, mientras
que la degeneracin qustica se asocia a focos transparentes en la
ecocardiografa.
La obstruccin de la cava o del aflujo valvular condiciona el aumento en la
velocidad Doppler espectral mxima, que, con frecuencia, se asocia a un patrn
en mosaico con el Doppler color, indicativo de flujo turbulento.

MASAS CARDACAS

La estenosis mitral y la IM asociada a un mixoma de la AI que se prolapsa a

travs de la vlvula mitral es un ejemplo clsico.
El aspecto ecocardiogrfico de esta entidad es tan patognomnico que, en
general, no es preciso realizar ms pruebas antes de la reseccin quirrgica.
Del mismo modo, los fibroelastomas papilares son tan caractersticos de las
vlvulas mitral y artica, y se reconocen como crecimientos filamentosos o
amorfos que vibran, ondulan y se prolapsan, que no es preciso realizar ms
pruebas antes de la ciruga, aunque resulta difcil distinguirlos de las
excrecencias de Lamb, que tambin son muy mviles.

Tumores Cardiacos
Es preciso sealar que este campo cientfico est plagado de
inexactitudes, debido a la incidencia relativamente baja de los tumores
cardacos.
Adems, el diagnstico anatomo-patolgico definitivo suele
establecerse cuando ya se han tomado la mayora de las decisiones
con respecto al tratamiento que se va a aplicar.

Tumores Cardiacos
Manifestaciones clinicas de ls tumores cardacos
Toma de desiciones
Es importante sealar que los pacientes con tumores cardacos
pueden
no presentar inicialmente sntoma ni hallazgo fsico alguno, si bien
en
las pruebas de diagnstico por imagen s que se detectan anomalas.
Sin embargo, la exploracin fsica tambin puede poner de
manifiesto gran
cantidad de sntomas y hallazgos inespecficos y, por supuesto, en
algunas
ocasiones pueden existir sntomas o signos muy especficos y
evidentes
que deben alertar al mdico sobre la posible existencia de un tumor
cardaco. Lo ms importante para detectar la presencia de uno de
estos tumores es sospecharla siempre que exista la ms mnima

Tumores Cardiacos
La evaluacin inicial suele consistir en una prueba de imagen en
que
se detecta una masa, como una ecocardiografa bidimensional1 o
una
resonancia magntica (RM).
Segn las caractersticas de esta masa y la situacin clnica del
paciente, pueden ser precisas pruebas de imagen adicionales, como
la ecocardiografa tridimensional con contraste, la RM con
gadolinio,5,6 la angiografa coronaria para descartar enfermedad
arterial coronaria,7 la tomografa por emisin de positrones (PET)
para determinar el estadio del tumor, o la tomografa
computarizada (TC) para apreciar con claridad las estructuras
intratorcicas.
La ecocardiografa transesofgica (ETE) tambin puede proporcionar

C la sifica ci n de lo s tu m o re s c a rd a co s
Los tumores cardacos se dividen en primarios y secundarios. Los tumores
cardacos primarios son muy poco frecuentes, con una incidencia en
las autopsias comprendida entre el 0,001 y el 0,03% ,15 y entre ellos se
encuentran neoplasias benignas o malignas que pueden desarrollarse a
partir de cualquier tejido cardaco. Los tumores cardacos secundarios o
metastsicos son 30 veces ms frecuentes que los primarios, situndose
su incidencia en las autopsias entre el 1,7 y el 14%.1

T U M O R E S C A R D A C O S P R IM A R IO S B E N IG N O S
La mayora (>80% ) de los tumores cardacos primarios son benignos,
siendo, entre ellos, el m s frecuente el mixoma.15,17 Aproximadamente
el 50% de los tumores cardacos benignos de los adultos son mixomas,
aunque en el caso de los nios este porcentaje es mucho menor.18 En
estos ltimos, el tumor benigno ms frecuente es el rabdomioma, que
constituye entre el 40 y el 60% de los casos.1

En la ecocardiografa
bidimensional debera observarse una masa auricular con su
tallo fijado al tabique interauricular (v. fig. 85-8). La ETE permite definir
especficamente el tumor, y comprobar su tamao y origen. Con laTC y
la RM se puede delimitar an mejor la masa cardaca, sus dimensiones
con respecto a las estructuras extracardacas y su anatoma para la planificacin
quirrgica.

M ix o m a s
La mayora de los mixomas (>80% ) aparecen en la aurcula izquierda y,
1 8 6 6 con frecuencia decreciente, en la aurcula derecha, en el ventrculo derecho

y en el ventrculo izquierdo. La incidencia del mixoma cardaco es

mxima
entre los 40 y los 60 aos de edad, con una proporcin de casos entre
mujeres y hombres de aproximadamente 3:1.20 La mayora de los
mixomas
aparecen de forma espordica, pero tambin pueden ser hereditarios,
y
en algunos casos se han descrito en relacin con un sndrome concreto
denominado complejo de Carney, un trastorno que se transmite con
carcter autosmico dominante y que se caracteriza por la presencia
de mixomas cardacos y extracardacos (cutneos o mamarios),
lesiones
cutneas hiperpigmentadas, hiperactividad de las glndulas
suprarrenales
0 testiculares, y tumores hipofisarios. El complejo de Camey aparece a
edades ms tempranas y debe ser descartado siempre que se localicen
mixomas cardacos en regiones atpicas del corazn.

Causas y fisiopatologa
El origen exacto de las clulas de los mixomas no se conoce con exactitud,
pero se cree que proceden de clulas subendocrdicas rem anentes o
de clulas mesenquimatosas pluripotenciales de la regin de la fosa
oval y que se pueden diferenciar a lo largo de varias lneas celulares.

Tratamiento
El nico tratamiento definitivo de los mixomas cardacos es su extirpacin
quirrgica.

R a b d o m io m a s
Los rabdomiomas suelen aparecer en el ventrculo y son el tumor cardaco
benigno ms frecuente en nios.17,18 La mayora de estos pacientes tienen
signos o antecedentes familiares de esclerosis tuberosa.17 En un estudio
sobre pacientes con complejo de esclerosis tuberosa, se detect un tumor
cardaco en el 48% de los mismos, con una incidencia superior al 66%
en los pacientes menores de 2 aos.23 Con frecuencia, los pacientes con
rabdomioma no presentan sntomas, aunque en algunos casos se detectan
arritmias e insuficiencia cardaca.

Debido a esta evolucin incierta, los pacientes con esclerosis

tuberosa deben ser sometidos a un seguimiento clnico y ecocardiogrfico.
En la mayora de los casos se puede obviar la ciruga, aunque,
si aparecen arritmias, es preciso considerar la posibilidad de administrar
frmacos antiarrtmicos y, en caso de que sea necesario, intervenir
quirrgicamente.

O tro s tu m o re s ca rd a co s b e n ig n o s m u y p oco
frecu en tes
Se han descrito casos excepcionales de hemangioma,32,33 neurofibroma,
teratoma,34 leiomioma y linfangioma, pero no hay datos suficientes para

T U M O R E S C A R D IA C O S P R IM A R IO S M A L IG N O S
M a n ife sta c io n e s clnicas frecuentes
Los tumores cardacos primarios malignos suelen originar sntomas a
travs de tres mecanismos diferentes: obstruccin, embolia y arritmias.
En raras ocasiones, la primera manifestacin de la enfermedad puede
ser la invasin y taponamiento pericrdico. Cuando son suficientemente
grandes, tanto los tumores auriculares como los ventriculares pueden
dar lugar a sntomas obstructivos y causar sncope, dolor torcico, disnea
o insuficiencia cardaca. El sntoma inicial ms frecuente es la disnea,
seguida de dolor torcico, tos, sncope, hemoptisis, muerte sbita, fiebre,
embolia y arritmias cardacas.21 Los tumores grandes del lado derecho,
adems de originar congestin venosa, tambin pueden dificultar el
llenado cardaco y dar lugar a disminuciones sbitas del volumen intravascular,
desencadenando as el sncope en el paciente. Los tumores del lado
izquierdo, si son de suficiente tamao, tambin pueden alterar el llenado
ventricular y conducir a un sncope o a insuficiencia cardaca (fig. 85-13).
Desgraciadamente, aproximadamente el 29% de los sarcomas cardacos
ya presentan metstasis al ser evaluados por primera vez, tpicamente en
los pulmones.

S a rc o m a s
El sarcoma cardaco primario constituye
aproximadamente el 1% de
la totalidad de los sarcomas de tejidos
blandos y es el tumor cardaco
primario maligno ms frecuente.38 La edad
en el momento del diagnstico
oscila entre 1 y 76 aos, con un valor medio
de aproximadamente 40 AOS

El objetivo del tratamiento quirrgico debe ser la reseccin completa del

tumor.19,21,41 Una vez realizada la extirpacin quirrgica, parece aconsejable
llevar a cabo un tratamiento quimioterpico, aunque no existen suficientes
estudios sobre este asunto

L in fo m a s
El linfoma es un tipo de tumor que puede afectar de forma primaria
al tejido cardaco, pero generalmente cuando aparece en el mismo se
encuentra tambin presente en otras localizaciones. Podra, por tanto,
considerarse un tumor secundario, aunque es posible que no exista evidencia
de enfermedad en ninguna otra parte del organismo. El diagnstico
definitivo de un linfoma cardaco suele establecerse en la autopsia, pero es
de nuevo posible que la enfermedad se manifieste tambin en cualquier
otro tejido linftico.19 Si se diagnostica un linfoma cardaco antes de la
autopsia sin que se aprecie afectacin de ningn otro rgano, parece
lgico tratarlo con las mismas pautas de quimioterapia que se utilizan
para el resto de los linfomas.

T U M O R E S C A R D A C O S S E C U N D A R IO S
La incidencia de tumores cardacos secundarios en autopsias de pacientes
con cncer oscila entre el 1,7 y el 14% (media, 7,1%), y entre el 0,7 y el
3,5% (media, 2,3%) en la poblacin general.16 Al contrario de lo observado
en las series ms antiguas, la incidencia de metstasis cardacas en
pacientes con cncer aument significativamente a partir de 1970, fundamentalmente
debido al perfeccionamiento de las tcnicas de diagnstico
por imagen. Las metstasis cardacas pueden ser debidas a extensin
directa a travs de las vas sangunea o linftica, o a difusin intracavitaria

a travs de la vena cava inferior (VCI) (fig. 85-16). Las metstasis ms

frecuentes son las pericrdicas (69%), seguidas de las epicrdicas (34%),
las miocrdicas (32%) y las endocrdicas (5%).45 La causa ms frecuente
de afectacin pericrdica es la invasin directa procedente de un cncer
torcico, como los de mama o pulmn. Los tumores abdominales y
plvicos pueden alcanzar la aurcula derecha a travs de la V Q . El tumor
que con ms frecuencia utiliza esta va de diseminacin es el carcinoma de
clulas renales.36 En una revisin reciente, se sugiere que en los hombres
la causa ms comn de la aparicin de metstasis cardacas es el cncer
de pulmn, seguido del de esfago y de los linfomas, mientras que en las
mujeres el cncer de pulmn es tambin la causa principal, seguido, en
este caso, de los linfomas y del cncer de mama.2

Tratamiento
El tratamiento de los tumores cardacos metastsicos suele ser de naturaleza
paliativa, ya que el pronstico es malo y el 50% de los pacientes
fallecen en menos de 1 ao.36 En el caso de tumores quimiosensibles, se
recomienda utilizar radioterapia y quimioterapia paliativa, pues generalmente
no es posible la extirpacin quirrgica.16,47 Los cuidados de estos
pacientes terminales deben ser diseados individualmente, siendo el
objetivo principal proporcionarles la mejor calidad de vida posible.

C O M P L IC A C IO N E S D IR E C T A S E IN D IR E C T A S
D E L A N E O P L A S IA
D e rra m e p eric rd ico
En el diagnstico diferencial de un derrame pericrdico en un paciente
con cncer hay que considerar el derrame maligno, la pericarditis
inducida por frmacos o radiacin, la pericarditis idioptica, infecciones
(tuberculosa, fngica o bacteriana), y las causas yatrgenas o debidas a
procedimientos aplicados. Se calcula que aproximadamente en un 40%
de los pacientes con cncer y derrame pericrdico, este ltimo es debido
a radiacin (v. captulo 69) o se trata de un derrame idioptico, y que
solo una minora de los pacientes desarrollan un derrame maligno.49 La
pericarditis inducida por frmacos es frecuente tras la administracin de
dosis altas de antraciclina o ciclofosfamida

T a p o n a m ie n to card aco
Aproximadamente un tercio de los pacientes con afectacin pericrdica
presentan inicialmente anomalas del funcionamiento cardaco, y la compresin
cardaca puede evolucionar hacia un taponamiento, circunstancia
que requiere un drenaje inmediato.

P e ricarditis c o n strictiva
La pericarditis constrictiva o efusivo-constrictiva es una complicacin
tarda de la irradiacin torcica cuya frecuencia puede estar en aumento
debido a la supervivencia ms prolongada de los pacientes con cncer
de mama y enfermedad de Hodgkin, que son tratados habitualmente
mediante irradiacin torcica.

S n d ro m e de la v e n a c a va su p e rio r
Las venas braquioceflicas derecha e izquierda se unen a la altura del
tercio medio del mediastino, dando lugar a la VCS.

Causas/fisiologa
El sndrome de laVCS fue descrito por primera vez por William Hunter
en 1757 en un paciente con un aneurisma sifiltico de la aorta ascendente.
A lo largo del tiempo, las causas vasculares del mismo han sido cada
vez menos frecuentes, y hoy en da el origen de la mayora de los casos
del sndrome de laV C S es el cncer, especialmente el carcinoma de
pulmn y, en menor medida, los linfomas y los tumores metastsicos.50
Ms del 85% de los casos de sndrome de laVCS son debidos al cncer.31
Otras causas del sndrome de laVCS, de naturaleza ms benigna, son
las responsables del 3-15% de los casos, y entre ellas se encuentran
causas no cancerosas, com o la trombosis derivada de la utilizacin
de dispositivos intravasculares (p. ej., catteres o m arcapasos), las
infecciones, el timoma, el bocio tiroideo subesternal y el aneurisma
artico.51 Otras posibilidades son las enfermedades que provocan vasculitis
sistmicas, como la enfermedad de Behget, y la fibrosis inducida
por irradiacin.

T ratam iento
El tratamiento depende directamente de la causa subyacente. Los pacientes
cancerosos diagnosticados son tratados tpicamente con radioterapia
o quimioterapia. Si la causa principal de la obstruccin de la VCS es la
trombosis, la implantacin de una endoprtesis vascular (stent) es una
buena opcin.55,56 Otra posibilidad es la derivacin de la VCS obstruida,
especialmente cuando no se puede obtener suficiente tejido para el diagnstico
mediante otras tcnicas.