Atresia esophagus

Pendahuluan
Atresia esofagus :
- penanganan sulit, butuh waktu yang lama
di meja operasi
- perlu pengelolaan pasca bedah yang
tepat, dan follow up
yang lama
- membutuhkan perhatian dan kesiapan
ahli bedah anak
- merupakan kelainan yang sangat fatal
dan tantangan
dalam perawatan untuk dapat hidup

 Esofagus dan trakhea divertikulum

ventralis foregut pada janin usia 22-23 hari.
Divertikulum memanjangproliferasi sel
endodermal pada dinding lateral.
Rosenthal : temukan massa sel yang
tumbuh jadi tonjolan jaringanmembagi
foregut atas saluran trakhea dan
esofagussempurna setelah hari ke 34 atau
36 fertilisasilapisan submukosa dan otot
sudah jelas terlihat pada esofagus dan
trakhea

Moore KL: The Respiratory System. The Developing Human Being. 5th ed. Philadelphia, WB
Saunders, 1993

 Lapisan otot sirkulerminggu ke 6

Pembuluh darah dari aorta
minggu ke 7
Lapisan otot longitudinalminggu
ke 9
Minggu ke 7-8epitel esofagus
proliferasi sampai seluruh lumen
tertutup
Pada awalnya epitel esofagus
bersilia, setelah minggu ke 20

 Minggu ke 4 :
terjadi interupsi, pemanjangan dan
pembagian dari saluran esofagus
dan trakhea terhambattimbul
fistel yang persisten dan celah
diantara kedua saluran
tersebutpertumbuhan inkomplit
dari esofagus

Kelainan Penyerta
Hampir 50% dari 218 kasus
atresia esofagus (Waterstoon,
dkk) disertai berbagai
malformasi, misalnya :
- kelainan jantung bawaan
- Imperforatus ani
- Obstruksi saluran cerna
VACTERL : kelainan vertebral,
anal, cardiac,

SEJARAH
Durston (1670) : Pertama yang
menemukan atresia esophagus
Gibson (november 1696) yang pertama
men-diskripsikan atresia esofagus dengan
fistula distal, pada outopsi klinis
Hill (1840) : Pertama menemukan AE yang
disertai MAR
Holmes(1869) dan Steel (1888) mulai
mencoba operasi penderita AE

 Richter (1913) pertama melakukan

ligasi fistula dan melakukan
anastomosis esofagus
Simpson and Smith (1936) dari Great
Ormond Street Hospital, London, UK
yang pertama mengpublikasi
keberhasilan operasi pada AE
Lenman (1936) pertama operasi dengan
teknik extrapleural repair. (1940) 30
kasus tapi meninggal semua
Leven and Ladd (1939) berhasil dan
hidup.
Haight and Towsly (1943) berhasil

 Grosfeld dan Ballantine :

84 kasus atresia esofagus disertai :
31 kasus (37%) dengan kelainan
jantung bawaan (VSD, PDA, TF)
18 kasus (21,4%) dengan malformasi
saluran cerna
11 kasus (13%) dengan imperforatus
ani
6 kasus (7%) dengan VACTERL

Insidens
Holden :1000 kasus kelainan esofagus:
1. Atresia esofagus dengan fistula
trakeoesofagus : 86,5%
2. Atresia esofagus tanpa fistula
trakeoesofagus : 7,7%
3. Fistula trakeoesofageal tanpa atresia
esofagus (tipe-H) : 4,2%
4. Atresia esofagus dengan fistula diantara
pouch pada esofagus
proksimal dengan
trakhea : 0,8%
5. Atresia esofageal dengan fistula pada ke
dua pouch : 0,7%

Relative Frequency of Esophageal Atresia (EA)

and Tracheoesophageal Fistula (TEF) Anomalies
(%)

EA, distal TEF

EA without TEF
TEF without EA
EA, proximal and distal TEF
EA, proximal TEF

Survey-1058
Patients, 1964

Present Series-118
Patients

86..5
7.7
4.4
0.7
0.8

100* (85)
3 (2.5)
7 (6)
6+(5)
2+(1.5)

Gejala Klinis
Awal : regurgitasi saliva yang
terkumpul didalam esofagus bagian
proksimal yang buntu sampai jelas
kelihatan sekitar mulut sebagai buih
Minum pertamatersedak, batuk,
dan regurgitasi
Distensi abdomenpaling dominan,
karena adanya udara lewat fistel ke
dalam gaster

 Seringkali cairan gaster naik ke

atasesofagus bagian distalfistel
trakeo esofagealmenyebar ke
trakhea dan parupneumonia
kimiawi
Nafas sulit karena atelektasis dan
terdorongnya diafragma oleh gaster
yang distensi

Pemeriksaan
Tambahan
Foto polos abdomen :

dengan memasukkan NGT ke dalam

gaster
Foto dengan kontras, dengan proyeksi
lateralmemperlihatkan panjang
esofagus yang buntu dan ekstensinya ke
dalam mediastinum
Gambaran udara dalam usus fistel
trakeoesofageal (+)
Thorax foto : pneumonia atau
atelektasis akan tampak

Atresia esofagus isolated

tanpa TEF (5%)
- Terdapat gap esofagus yang panjang
- karena tidak adanya fistel pada segmen
distal esofagusujung segmen distal
sangat pendek 1 atau 2 cm dari
diafragma (sebab tidak adanya cairan
amnion yang masuk ke gaster saat dalam
kandungangaster berukuran kecil)

Atresia esofagus dengan

TEF proksimal (1%)
- fistel berada 1--4 cm bagian proksimal
dari ujung esofagus bagian atas, dengan
posisi diagonal dan berhubungan dengan
lapisan membranosus trakhe
- tidak didapatkan TEF bagian distal , ujung
distal esofagus kecil, sehingga gap
esofagus menjadi panjang

Atresia esofagus dengan

TEF distal (86%)
- esofagus bagian proksimal buntu, setinggi
VTh3
- ujung bagian proksimal bisa lebih pendek dan
bisa lebih panjang (setinggi VC7-VTh5)
- lapisan muskularis segmen proksimal tipis dan
diameternya lebih lebar dibanding segmen
distal
- fistel berasal dari lapisan membranosus trakhea
bagian distal
- sering disebut sebagai trakhea trifurcates,
karena fistel berada diantara percabangan
bronkus kanan dan kiri
- fistel jarang berhubungan langsung dengan
bronkus
- suplai darah pada segmen proksimalbronkus
thyrocervical sedang suplai darah segmen

TEF isolated tanpa atresia esofagus (3%)

- 2-3 ml diameternya dengan posisi
diagonal dan menempel pada lapisan
membranosus trakhea dengan esofagus
anterior
- TEF ini berada setinggi level mulai
cricoid sampai dengan karina tetapi sering
juga pada VC atau VTh bagian proksimal
- bisa double atau triple fistel
- fistel ini sering disebut H type atau N type
TEF, dimana esofagus intake

Atresia esofagus dengan

TEF proksimal dan distal (3%)
- ujung proksimal esofagus dan ujung distal
esofagus dan fistel bisa diketahui sejak
awal.
- gap yang terjadi tidak panjang

Kategori Waterstoon
Tahun 1962

A : berat badan lahir 2 kg, KU baik

B. 1. berat badan lahir 1,8-2 kg, KU baik
2. berat badan lahir 2 kg, dengan
pneumonia sedang dan disertai kelainan
congenital lain
C. 1
berat badan lahir < 1,8 kg
2 berat badan lahir 2 kg dengan
pneumonia berat dan kelainan congenital
lain yang berat

Kriteria Lewis Spitz

Tahun 1994
Group 1 : Birth weight >1500 g
without major cardiac anomaly.
(survival 97%)
Group 2 : Birth weight <1500 g or
major cardiac anomaly.
(survival
59%)
Group 3 : Birth weight <1500 g and
major cardiac anomaly
(survival
22%)

Pengelolaan
1. Bayi ditempatkan pada boks bayi
dengan penghangat (warmer)
2. Posisi head up
3. Terapi cairan intravena
4. Terapi antibiotika
5. Pemasangan NGT pada esofagus
yang buntu, dan dihisap reguler, jika
tidak memadai maka dilakukan
gastrostomi sementara.

Teknik dari Stamm gastrostomy

Manajemen Post
Operatif

Dirawat di neonatal intensive care unit

Cairan intravenus
Antibiotik profilaksis dilanjutkan
Nutrisi lewat transanatomotic nasogastric tube
diberikan pada hari ke 2-3 post op
Oesophagogram dilakukan 7 hari post op, dan jika
tidak didapatkan leakage thorax drain dapat di
lepas
Oral feeding bisa dimulai setelah thorax drain
dilepas
Fisiotherapi napas dilakukan secara terus
menerus dengan suction nasopharingeal

Komplikasi

Kematian
Anastomotic leakage
Gastro-oesophageal reflux
Tracheomalacia
Recurrent tracheo-oesophageal
fistula
Anastomotic strictures

THE OPERATIONS

Division and Primary

Anastomosis