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Falciformes
Ma. Margarita Guerrero
Cindy Herrera
Yimy Santana
Catalina Vanegas
Ma. Anglica Vega
Juan Sebastin Verano
Caso Clnico
Hombre de 45 aos quien llega a la sala de urgencias presentando
dolor torcico difuso de varios das de evolucin, dificultad
respiratoria, fiebre e ictericia.
El paciente Refiere dolor en los dedos de los pies y de las manos
durante la noche, mareos al levantarse, debilidad, sensacin de
cansancio, y cambio de coloracin en la orina (rojiza). Manifiesta
haber notado la aparicin de una lesin dolorosa en la piel a nivel
maleolar.
Cardiovascular.
HTA
Pulmonar
Disnea
Taquipnea
Urinario.
Insuficiencia renal Aguda
Piel y Tegumentos
Lesin maleolar
Antecedentes
Personales
Paciente que ha vivido toda su vida en Quibdo
(Choc) y desde hace seis meses reside en Bogot
Toxicolgicos
No refiere
Familiares
Madre con historia de Ca. Heptico
Examen Fsico
Peso: 60 kgs
Talla. 1.70mts
FC: 120 x minuto
TA: 80/110
FR:18 * Min
T0: 38.5
http://www.mtps.gob.sv/adulto/images/Ipfa/corazon.jpg
Exmenes paraclinicos
Cuadro Hemtico
VCM: Normoctico
( normal 80-100 fl) .
HCM: Normocrmico
(normal 26 -32 Picog).
Hg: 9gr
Leucocitos: (4,5 a 10 mil/mm3)
11000/mm3 leucocitosis a
expensas de PMN.
Eritrocitos: (4,5 a 5 millones/ml)
Reticulocitosis. (200000/ml)
http://www.ilustrados.com/publicaciones/EpyyEyk
FVFgcNxTMnY.php
Parcial de orina:
Hematuria y cilindros celulares.
Pruebas de funcin heptica:
Transaminasas Elevadas.
Bilirrubinas Totales: 3.0mg/dl
Bilirrubina Indirecta: 2.5 mg/dl
Fosfatasa Alkalina: Normal
BUN y Creatinina srica normales
CK-MB normales.
Rx de torax
http://www.ilustrados.com/publicaciones/
multimedia/leptos2.jpg
Electrocardiograma
http://www.geocities.com/hotsprings/villa/1585/normal.htm
Gamagrafa
http://www.bvs.sld.cu/revistas/hih/vol20_3_04/f0105304.jpg
Electroforesis de Hemoglobina
Examen que mide los diferentes tipos de
hemoglobina (Hb) en la sangre.
Demuestra la presencia de la HbS.
http://www.labsaluti.com.br
/img/hemoglobina.gif
http://www.avera.org/avera
/adam/6/1223.adam
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus
/spanish/ency/esp_imagepages/1212.htm
Diagnostico
Anemia de clulas falciformes
Epidemiologa
http://anthro.palomar.edu/synthetic/images/map_of_sickle_cell_frequencies.gif
Alteraciones genticas
3 Cromosoma 16
G A
3 Cromosoma 11
22
Hb fetal
22
22
Hb A2 Hb A
3 Cromosoma 16
G A
3 Cromosoma 11
A
T
T
A
ACIDO
VALINA
GLUTAMICO
Alteraciones morfolgicas
3 Cromosoma 16
G A
3 Cromosoma 11
22
Hb fetal
22
Hb A2
2s
Hb S
40% HbS
HETEROCIGOTOS
HOMOCIGOTOS
60% HbA2
Acido
Glutamico
O2
Valina
Gelacin
Ca
Reversible
Ca
H2O
tiempo de tra
de la Adhe nsito de los e
rencia
ritrocitos por
los tejidos i
nflamados
O2
H2O
K
Ca
H2O
K
H2O
H2O
Obstruccin
Microvascular
H2O
K
Ca
Ca
HbS
Irreversible
H2O
K
Anemia Hemol
itica
Desencadenantes Fisiolgicos
de la Polimerizacin.
Oxigeno
Concentracin de Hb S
Temperatura
Po2 arterial
oxi-Hbs
( soluble )
Clula Falciforme
Rgida, viscosa.
Membrana alterada:
Entrada de Ca2+, escape
de K+.
Oclusin de
vnulas
y capilares
Microinfarto
Dolor tisular isquemia
Disfuncin orgnica isquemica
Autoinfarto esplnico
Acortamiento de la supervivencia
Eritrocitaria (anemia hemoltica)
Anemia
Ictericia
Colelitiasis
Ulceras del tobillo
Harrison Principios de medicina interna / eds. Eugene Braunwald ... [et al.] ; tr. Jos Luis Agud Aparicio.
PIE DE IMPRENTAMxico : / McGraw-Hill Interamericana Editores, / 2001.
Anemia Falciforme
Descenso de:
Produciendo hemlisis
hemoglobina
hematocrito desciende a la mitad.
Manifestaciones sistmicas
El cuadro clnico de la enfermedad es muy
variable.
Generalmente la variable homocigota (HbSS)
de la enfermedad es sintomtica y la
heterocigota (HbAS) es asintomtica.
La mayor parte de los rganos se encuentran
sujetos a oclusin vascular.
Lesiones agudas
Crisis vasooclusivas
Causas:
Polimerizacin
de la desoxiHb S
Aumento de
viscosidad
sangunea.
La prdida de la
deformabilidad.
La mayor
adherencia al
endotelio vascular
Crisis vasooclusivas
Estos episodios abarcan varios sndromes recurrentes y
en ocasiones catastrficos.
http://www.faqs.org/health/images/uchr_09_img0965.jpg
http://www.bioon.com/figure/UploadFiles/200504/
20050402074524170.jpg
http://www.bioon.com/figure/UploadFiles/200504/
20050402074524170.jpg
http://www.bloodmed.com/contentimage/slide/2478.gif
www.scielo.org.ve/img/ fbpe/ic/v45n1/art05tab2.jpg
http://www.mypacs.net/cases/SICKLE-CELL-ANEMIA-WITH-CAROTID-OCCLUSION-AND-STROKE--6574.html
http://www.mypacs.net/cases/SICKLE-CELL-ANEMIA-WITH-CAROTID-OCCLUSION-AND-STROKE--6574.html
Crisis abdominales
Microinfartos del mesenterio y las vsceras
abdominales.
Consisten en dolor acentuado y signos de irritacin
peritoneal
de oxgeno
drepanocitosis local
provocar trombosis microvascular.
La obstruccin sbita de los vasos pulmonares
puede causar muerte sbita.
Secuestro esplnico
Se aprecia secuestro de la sangre en el bazo. El
tamao del bazo aumenta rpidamente a expensas
de la volemia.
El shock hipovolmico y la muerte pueden sobrevenir
en horas
El Infarto esplnico es en los primeros 18 a 36
meses de vida, lo que provoca susceptibilidad a las
infecciones.
Lesiones crnicas
Causa:
Infartos silenciosos
hematocrito del 20%.
www.panamed.com/images/ articulos/aprender.jpg
http://www.nature.com/ng/journal/v37/n4/images/ng0405-340-F1.jpg
Sistema cardiovascular.
Hemosiderosis
IMC y
fibrosis.
Manifestaciones clnicas
Cardiomegalia.
Hipertensin pulmonar.
Desaturacin arterial de oxigeno.
En adultos incapaces de exceder el 50% de la
capacidad trabajo esperado y en nios y jvenes del
60%.
Alteracin en los procesos sistlicos y distole.
Huesos y Articulaciones
Isquemia de porcin
central del cuerpo de la
vrtebra
(en boca de pescado).
Expansin de la
cavidad medular debido
a la hiperplasia eritroide
de muchos ao.
Articulaciones
afectadas por la
necrosis del hueso.
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/esp_imagepages/9734.htm
ENFERMEDAD DE LEGG-CALVE-PERTHES
www.wheelessonline.com/ images/bennf3.jpg
Sistema Ocular
La oclusin de la
arteria central de la
retina puede
producir amaurosis
La estasis de vasos
Signo Conjuntival
conjuntivales
La vasooclusin
retiniana
Alteracin
proliferativa
Alteracin no
proliferativa
PROLIFERATIVA
Anastomosis arteriovenosas
(neovascularizacion)
www.fotosearch.com/ comp/LIF/LIF113/SA201011.jpg
NO PROLIFERATIVA
Parches de color marrn debidos a hemorragias retinianas
Entre la retina sensorial y el epitelio
pigmentado
Sistema Pulmonar
MANIFESTACIONES HEPATOBILIARES
Hepatomegalia.
Dolor abdominal bajo, fiebre e ictericia
obstructiva, que pueden sugerir litiasis
biliares.
Distensin sinusoidal con drepanocitos
Clulas de Kupffer eritrofagocticas
Fibrosis periportal y hemosiderina.
Infartos subcapsulares y trombosis de
vena porta.
MANIFESTACIONES RENALES
Necrosis papilar que aparece por
formacin de microtrombos en las asas
de Henle.
Prdida de la capacidad renal para
concentrar y diluir la orina
Hematuria.
Diagnsticos diferenciales
Hepatitis
Diabetes.
Neumonas.
Infarto pulmonar.
Trombo embolismo.
Sndrome de Crigler Najjar.
Enfermedad heptica difusa
Bibliografia
Harrison Principios de medicina interna / eds. Eugene Braunwald ... [et al.] ; tr. Jos Luis
Agud Aparicio. -- Mxico : / McGraw-Hill Interamericana Editores, / 2001. Mxico : /
McGraw-Hill Interamericana Editores, / 2001.
Williams Hematology / eds. Ernest Beutler .. [et. al.]. -- New York, N.Y. : / Editorial McGrawHill, / 1995. 5th ed. -- . ; xxxv, 1668, L124p. : il.
Sickle Cell Anemia in theFemale Patient/ Nathalie Dauphin-McKenzie, MD,* Jerry M. Gilles,
MD, Elvire Jacques, MD, and Thomas Harrington, MD *Resident Physician,Department of
Obstetrics and Gynecology, University of MiamiJackson MemorialHospital, Miami, Florida;
Associate Professor and Assistant Professor,Department of Obstetrics andGynecology,
Division of MaternalFetal Medicine, and Assistant Professor,Department of Medicine,
Divisionof Hematology/Oncology, University of Miami, Miami, Florida /Volume 61,Number 5
OBSTETRICAL AND GYNECOLOGICAL SURVEYCopyright 2006 by Lippincott Williams &
Wilkins
Sickle Hemoglobin (Hb S ) Allele and Sickle Cell Disease: A HuGE Review A. Ashley-Koch,1
Q. Yang,2 and R. S. Olney2 Copyright 2000 by The Johns Hopkins University /Volume 151
/School of Hygiene and Public Health Number 9 Sponsored by the Society for Epidemiologic
Research May 1, 2000 Published by Oxford University Press
GRACIAS!
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