Referat

Sindroma Nefrotik
Fadia Mutiaratu (030.12.095)
Pembimbing: dr. Elhamida Gusti, Sp.PD
Kepaniteraan Klinik Dasar Ilmu Penyakit
Dalam
RSUD Budhi Asih

Anatomi Ginjal
Terletak retroperitoneal pada
dinding abdomen posterior, di
kanan &kiri columna vertebralis
setinggi vertebra T12 - L3. Ginjal
kanan lebih rendah dari ginjal kiri

Terdiri dari 3 lapisan:

kapsula renalis
jaringan adiposa
fascia renal

2 bagian:
Korteks terdiri dari jutaan nefron
Medula terdiri dari piramida ginjal:
mengumpulkan hasil ekskresi, lalu disalurkan ke
tubulus kolektivus

Fisiologi Ginjal
Fungsi Utama:
Fungsi ekskresi
Fungsi non ekskresi
Terdapat 3 proses dasar pembentukan
urin:
filtrasi glomerulus
reabsorbsi tubulus
sekresi tubulus

Definisi
Sindrom nefrotik : suatu sindrom yang
terdiri dari kumpulan tanda dan gejalagejala klinis berupa proteinuria masif
(>3,5 g/24 jam atau proteinuria +2),
hiperlipidemia ( 200 mg/dl) , dan
edema anasarka, dan hipoalbuminemia
(< 3,5 gram/dl)

Epidemiologi
Pria dibandingkan wanita (2:1),
kebanyakan terjadi pada usia antara 2-6
tahun.
Sindroma nefrotik kelainan minimal
(SNKM) terjadi pada 85-90% pasien
dibawah usia 6 tahun

Etiologi dan Klasifikasi

Glomerulonefritis primer
1. Glomerulonefritis kelainan minimal (20%)
90% anak dengan SN <10 tahun, >50% anak
lebih tua. 10-15% pada SN dewasa
Mikroskop cahaya normal / ditemukan adanya
proliferasi ringan dari sel mesangial
Pemeriksaan imunofluoresensi tidak ada deposit
kompleks imun, namun dpat ditemukan sedikit IgM
pada mesangial
Mikroskop elektron effacement difus dari foot
process (FP) sel epitel

2. Glomerulonefritis membranosa (30%)

Penyebab SN tersering pada dewasa.
Insiden: sering pada umur 30 dan 50 tahun, rasio lakilaki : perempuan = 2:1.
Khas penebalan membran basal dengan sedikit
/tidak ada proliferasi / infiltrasi selular, dan adanya
deposit imun sepanjang membran basal glomerulus
pada mikroskop elektron.

3. Glomerulonefritis membranoproliperatif
(5%)
Proliferasi sel mesangial dan
penempatan fibrin yang menyerupai
membrane basalis di mesangium

4. Glomerulosklerosis fokal segmental (40%)

Lesi tersering yang ditemukan pada SN dewasa
yang idiopatik
Mikroskop cahaya beberapa tapi tidak semua
glomeruli dari area segmental dari mesangial yang
kolaps dan sklerosis

Batasan sindroma nefrotik

Remisi
Relaps
Relaps jarang
Relaps sering
Dependen steroid
Resisten steroid

 Sindrom nefrotik sekunder: akibat dari penyakit

sistemik / berbagai sebab yang nyata misalnya efek
samping obat
Penyakit metabolik atau kongenital: diabetes mellitus
(nefropati diabetik), amiloidosis, miksedema.
Infeksi HIV, hepatitis B, hepatitis C, malaria, tuberkulosis
Penyakit sistemik bermediasi imunologik: lupus
eritematosus sistemik, purpura Henoch-Schnlein,
sarkoidosis.
Neoplasma
Obat-obatan NSAID

Patofisiologi

Penegakkan Diagnosis
Anamnesis
bengkak di kedua kelopak mata, perut,
tungkai, atau seluruh tubuh dan dapat disertai
jumlah urin yang berkurang.
Pemeriksaan Fisik
edema di kedua kelopak mata, tungkai, atau
adanya asites dan edema skrotum/labia
urin oval fat bodies

Pemeriksaan Penunjang
Darah tepi : Hb, jumlah leukosit, trombosit, hitung
jenis, LED
Urinalisis : proteinuria masif ( 2+), dapat disertai
hematuria.
Kimia darah : kolesterol, albumin/globulin,
ureum/kreatinin, asam urat, Na, K, Ca dan P
Pemeriksaan atas indikasi
Foto torak, EKG bila dijumpai edema berat
ASTO dan C3 bila dijumpai tanda-tanda nefritis
CRP dan biakan urin bila dijumpai LED , hematuria,
leukositosis, leukosituria dan silinderuria
ANA, anti DsDNA, C3, C4 bila dicurigai SLE
Biopsi ginjal

 Indikasi biopsi ginjal:

Usia >6 tahun dengan manifestasi sindroma
nefritis
Usia <1 tahun
C3 menurun secara persisten
Steroid persisten/ relaps sering (selama atau
pasca terapi steroid)

Penatalaksanaan
Non Farmakologis
Aktivitas
Diet : Diet protein yang ideal sesuai RDA (1,52 gram/kgbb/hari), rendah garam (Na 1-2
gram/hari) selama pasien mengalami edema.
Restriksi cairan (30 ml/kgBB/hari) selama
ada edema berat & oligouria
Hindari obat-obatan yang nefrotoksik

Farmakologis
1. Diuretik loop diuretik (furosemid) 1-3
mg/kgbb/hari. Jika K rendah, kombinasi +
spironolakton 2-4 mg/kgbb/hari

2. Antibiotik/antiviral
edema anasarka + laserasi kulit amoksisilin,
eritromisin atau sefaleksin
infeksi sesuai derajat infeksinya
infeksi varicella asiklovir 80 mg/kgbb/hari dibagi 4
dosis 7-10 hari, pengobatan kortikosteroid stop
sementara
3. Imunisasi

vaksin virus hidup baru (polio oral, campak, MMR,

varisela) diberikan setelah 6 minggu pengobatan
steroid selesai

4. Kortikosteroid

Dosis inisial: prednison atau prednisolon 60 mg/m2/hari

atau 2 mg/kgbb/hari sesuai BB ideal (BB/TB) dibagi 3
dosis (maksimal 80 mg/hari) selama 4 minggu

SN primer: tergantung penyebabnya

5. Pengobatan SN relaps sering atau dependen

steroid
Ada 4 pilihan:
pemberian steroid jangka panjang
pemberian Levamisol
pengobatan CPA
pengobatan siklosporin

Komplikasi
Hiperkoagulabilitas
Infeksi
Gangguan fungsi ginjal
Gangguan keseimbangan nitrogen

Prognosis
Umumnya baik, kecuali pada keadaan-keadaan
sebagai berikut :
1.Menderita untuk pertama kalinya pada umur
di bawah 2 tahun atau di atas 6 tahun.
2.Disertai oleh hipertensi.
3.Disertai hematuria.
4.Termasuk jenis sindrom nefrotik sekunder.
5. Gambaran histopatologik bukan kelainan
minimal.