caracterizada por una debilidad y fatigabilidad muscular aumentada, de causa desconocida y que presenta un bloqueo de los receptores de ACh de la placa neuromuscular Griego mys= musculo asthenia= fatiga o cansancio En la miastenia gravis, se observa la presencia de anticuerpos contra los receptores de acetil colina que pueden: *Bloquear *alterar *destruir estos receptores
La Ach es liberada normalmente, pero al estar
reducido el numero de receptores, impide que se produzca la contraccion muscular Los mecanismos por los cuales los anticuerpos contra los receptores de Ach disminuyen el numero de receptores disponibles, pueden ser:
*Endocitosis de los receptores
*Bloqueo del sitio de activacion del receptor *Lesin de la membrana muscular postsinaptica Etiologa Al igual que en otras enfermedades autoinmunes humanas, la etiologia de la MG y por tanto el origen de la respuesta autoinmune, continua siendo desconocido
Factores geneticos y anormalidades de la
regulacion inmune pueden aumentarlas probabilidades de desarrollar MG Prevalencia: 12/ 100 000
Incidencia: 20-30 aos M 3:2
60-70 aos H SINTOMAS CARACTERISTICOS
-Debilidad fluctuante: se encuentra bien por la
maana y a lo largo del dia. -Fatiga: debilidad por contracciones repetitivas -Ptosis: caida de uno o ambos parpados -Diplopa y/o vision nublada -Marcha inestable e irregular, debilidad en los brazos, en las manos, en las piernas y cuello -Cambio en la expresion facial -Dificultad para deglutir alimentos -dificultad para respirar -disartria Clasificacion
Propuesta por Osserman se basa en la
edad de inicio, rapidez de instauracin de los sntomas, la gravedad y el patrn de distribucin de grupo de msculos afectados a) miastenia infantil -Neonatal -Congenita -Juvenil b) Miastenia del adulto NEONATAL: aparece en 12-15% de los hijos de madres con MG, no padecen la enfermedad pero presentan los sntomas desde el nacimiento durante 6 y 12 semanas
Se presenta como nio hipotnico, con dificultad
para respirar, dificultades para la succin al mamar, potoss, debilidad del llanto, alteracin en la deglucin, en casos mas graves presenta insuficiencia respiratoria y necesita respiracin asistida CONGENITA: se presenta igual que la congenita, pero pueden ocurris meses en detectarla, no se encuentran anticuerpos en la madre, y no hay historia familiar de MG, aunque pueden afectarse varios hermanos, persiste de porvida JUVENIL: Presentan una forma permanente de MG a diferencia de la MGN la madre no es miastnica, las nias presentan & veces mas que los nios, casos agregados en una misma familia
-Oftalmopleja completa o parcial, con poptosis
bilateral severa ADULTO: 90% de los px, en la forma juvenil y adulto menor de 40 aos hay predominio en las mujeres 3:1, son frecuentes las crisis miastenicas y existe una baja incidencia de timomas
GRUPO I: o de enfermedad ocular, uni o bilateral
que se manifiesta con poptosis palpebral o diplopia, 20% cursan remision completa GRUPO II a: o de enfermedad generalizada ligera, se caracteriza por la afectacin de la musculatura del tronco y de las extremidades, con o sin afectacion ocular, pero respetando los musculos respiratorios, su evolucion clinica es oscilante, con brotes y remisiones parciales y con una escasa crisis miastenica GRUPO II b: generalizada y bulbar o generalizada moderada, el comienzo de los sntomas es gradual y progresivo, se observa una afectacin principal de la musculatura esqueltica y bulbar, en la que se comprenden msculos de la cara, labio, lengua, paladar, masetero y faringe, el px se queja de disartria, voz nasal, disfagia y dificultad para la masticacin GRUPO III: o miastenia aguda respiratoria, es de comienzo rapido con una instauracion completa en uno a tres meses, existen manifestaciones bulbares y esqueleticas severas, involucrando rapidamente los musculos respiratorios, es una forma muy grave con una alta incidencia de crisis de forma tempranay de multiples ingresos en cuidadosintsivos, debido a la pobre respuesta a los medicamentos GRUPO IV: o mastenia grave tardia, este grupo formado por los px que en un principio pertenecian al I yII y que de forma cronica cursan brotes durante largo periodo y en los que aparece de forma tardia sintomatologia de afectacion bulbary respiratoria, pronostico malo, con frecuentes infecciones respiratorias y una pobre respuesta al tx Diagnostico Puedes sospecharse en aquellos pacientescon un examen clinico en el que se demuestre la fatigabilidad patologica, que se induce con el ejercicio y se recupera con el reposo -la ptosis por fatigapuede demostrarse pidiendo al pacienteque sostenga la mirada hacia arriba, despues de un periodo corto de tiempo observaremos que los parpados comenzaran a descender sin que el paciente sea capas de levantarlos -pruebas de fatigabilidad de los musculos del tronco y extremidades con la realizacion de ejercicios repetidos de un mismo grupo muscular -pruebas farmacolgicas: edrofonio-inhibidor rapido de acetilcolinesterasa y sus efectos tienen una duracion de 5 minutos -prueba electrofisiologica Jitter 20 placas motoras distintas -prueba espirometrica: valorar la capacidad vital basal, lo cual constituye una evaluacion objetiva de la musculatura de la respiracion y sus accesorios Pruebas radiologicas: descartar la presencia de un timoma, la radiografia TAC y RNM del mediastino TRATAMIENTO
-Realizar ejercicios lentamente y avanzar
conforme lo pida la persona.Efectuar ejercicios activos libres, sin resistencia y sin fatigar. -Aumentar el tono y se puede lograr por medio de aproximaciones, tcnica de Rood,estimulacin tctil, movilizaciones y posturas adecuadas. -Los ejercicios de estiramientos son importantes porque ayudan a aliviar la tensin y los espasmos musculares. -Entrenamiento de la postura de esta manera serelajan los msculos de los pacientes y se corrigen posturas dainas. -Elmasaje es til para calmar y aumentar la circulacin de la sangre a los msculos tensos y dolorosos. -Los agentes fsicos como el calor o el hielo son de gran utilidad para brindarles relajacin y analgesia a los pacientes. -La hidroterapia las propiedades del agua tienen una repercusin teraputica sobre el cuerpo y facilitan el movimiento del aparato locomotor. -Educacin de tcnicasrespiratorias.