Combined Bladder

Exstrophy and
Epispadias Repair
Pembimbing :
dr. Rachmat Sp.U
Pendahuluan
Usia yang tepat untuk memulai pembenahan
kelainan yang kompleks adalah pada usia
dini (tepat pada saat kelahiran). Saluran
urine secara khas, berkaitan dengan dinding
perut dan penutupan saluran kemih pada
posterior dilakukan secepatnya setelah
kelahiran dengan osteotomy
 Pembenahan dari Epispadia dilakukan saat
usia 6 bulan sampai dengan usia 1 tahun dan
pembenahan leher saluran kemih dengan
prosedur antireflux dilakukan pada usia 4-5
tahun
 Meskipun ada penundaan tindakan selama 2
tahun, pasien ini telah berhasil dipulihkan /
dibenahi. Dengan melaksanakan bilateral anterior
innominate dan vertical illac osteotomy dan
mampu menutup saluran kandung kemih, dinding
abdomen dan saluran kemih posterior, ini
digabungkan dengan tindakan pembenahan
epispadia
Ekstrofia Buli
Adalah defek sebelah ventral sinus
urogenitalis system musculoskeletal. Dinding
abdomen sebelah bawah berhubungan
langsung dengan permukaan dinding
posterior buli-buli dan dinding perut tetap
terbuka.
 Selain itu juga terdapat diastasis m. Rectus
abdominis, os simpisis, dan korpus
cavernosum, sedangkan penis seluruhnya
terbelah.
Penis menjadi pendek, lebar, dan mengarah
ke ventral.
Uretra yang pendek terbuka dibagian ventral
sehingga terbentuk epispadia.
 Epispadiasmerupakan kelainan kongiental
berupa tidak adanya dinding uretra bagian
atas.
Ditandain dengan terdapat nya lubang uretra
di permukaan ventral penis.
Terdapat 3 jenis epispadia :
1. Lubang uretra terdapat di puncak kepala
penis
2. Seluruh uretra terbuka di sepanjang penis
3. Seluruh uretra terbuka dan lubang
kandung kemih terdapat pada dinding perut.
Presentasi Kasus
Seorang anak laki-laki usia 2 tahun, dengan
status sosial dan ekonomi rendah. Pasien ini
merupakan penderita classic bladder
extrophy , selama riwayat kehamilan ibu
penderita tidak pernah cek USG
 Pada pemeriksaan, dinding kandung kemih
posterior dengan kedua lubang ureter,
tampak dengan epispadia
Gambar 1
Gambar 2
 Pada pemeriksaan foto rongent pelvic AP.
Tampak terdapat jarak yang lebar dan jelas
pada bagian symphysis pubis. Meskipun
sudah berusia 2 tahun anak kecil ini belum
bisa berjalan
Penelitian
Seluruh penelitian darah yang rutin dilakukan
dalam batasan yang normal. Pada foto
rongent pelvic AP tampak rongga pinggul
yang jelas memperlihatkan jarak selebar (4,6
cm) pada tulang simphysis pubic
 TREATMENT
Tindakan diambil untuk menentukan pembenahan
komplikasi kelainan extrophy dan epispadia
Karena terdapat jarak yang luas antar tulang
symphisis pubicnya, sehingga diperlukan untuk
dilakukannya tindakan bilateral arterior
innominate dan vertical iliac osteotomy.
Osteotomy dilakukan dengan melakuhkan
irisan pada daerah iliofemoralis.
Tulang pangkal paha disingkapkan
pada kedua sisinya sampai tampak
tulang iliaca nya
 Garis vertikal dari tulang ilium di lakuhkan
insisi, mempergunakan kemampuan gergaji
khusus.
Dengan mempergunakan sisi os iliaca,
sebuah bunyi klik terdengar menandakan
putusnya lapisan luar cortex tulang iliaca.
 Irisan berikutnya dilakuhkan disekitar vesika
urinaria dan saluran uretra, selebar 2 cm dari
mukosa uretra. Lalu dilakuhkan pemasangan
pipa francium yang diletakkan didalam
orificium ureter
 Bagian penis di mobilisasi mulai bagian kulit
yang berhubungan dengan perut sampai ke
scrotum
 Saluran kemih ditutup pada kedua sisi dan
selang cateter suprapubic bagian atas
beserta dengan selang pada ureter dijaga
untuk mencegah terjadinya distensi pada
saluran kemih
 Bedah plastic urethra dan rekonstruksi penis
telah dilakukan dengan memodifikasi
pembedahan metode Cantwell-Ransley.
Kedua bagian corpus spongiosa dimobilisasi
dan tanpa pembedahan pada bagian uretha
sampai pada bagian prostat.
 Penutupan Epipadia berhasil dilakukan
dengan membuat saluran kecil pada uretra
dengan sebuah selang cateter no 8 Fr lalu
dilakuhkan penjahitan.
Glands penis direkontruksi
 Selang suprapubis bersama dengan selang
cateter ureter keluar melalui umbilicus yang
baru terbentuk. Sebuah selang cateter
nomer 8 tampak terpasang melalui uretra
 Setelah dilakuhkan foto pelvic AP nampak
gambaran bilateral vertical iliac osteotomy.
Dan dapat terlihat juga pubis bagian atas
dan selang yang melalui uretra dan kedua
selang ureter.
 Pada penyelesaian prosedur untuk mencegah
gangguan pada pubis ,bayi diikat
menggunakan perban plastik yang elastis.
 Pemberian makanan dimulai tiga hari setelah
operasi.
Selang ureter dicabut setelah tujuh hari
pasca operasi bersamaan dengan selang
yang melalui urethra. Selang supra pubis
dipertahankan selama 4 minggu.
OUTCOME AND FOLLOW-UP
Anak tersebut memiliki penampilan luar yang
baik, pubis yang baik, otot yang lurus. Pada
saat menjepit cateter suprapubic pasien
mulai mengalirkan urine melalui kandung
kemih. Kemudian selang dibagian atas pubis
dilepaskan.
 Bila hasil kultur urin bebas dari
mikroorganisme (steril). Pasien bisa
dipulangkan tanpa pemberian antibiotik. Dan
pasien harus tetap rutin kontrol.
 Terima Kasih