Journal Reading

Guillain-Barre Syndrome (GBS): A Review

Supervisor :
dr. Handedi, Sp.S, M.Kes

Oleh:
Nur Rahmah Kurnianti

l o g i
e u ro
m u N ah
a n Il a t i m
a g i g F
B
m b un
U D E
RS
 APA?
Gullain Barre
Syndrome (GBS)
 MENGAPA ?
1,1-1,8 kasus dr 100000 penduduk
pertahun menderita GBS
mengenai semua usia dan meningkat
seiring bertambahnya usia
Gambaran klinis GBS yang heterogen
meliputi AIDP, AMAN, AMSAN, MFS
Onsetnya cepat, kelemahan anggota
gerak simetris, berlangsung kurang dari 4
minggu
Negara maju pybb acute flaccid
paralysis
 Dimana ?
http://www.ejpmr.com/admin/assets/article
_issue/1454480710.pdf

Review article by European Journal of

Pharmaticeutical and Medical
Research

Dari Faculty of Pharmacy, The Maharaja

Sayajirao University of Baroda, Kalabhavan,
Vadodara, Gujarat, India
 KAPAN ?

Published on
February 2th, 2016
 SIAPA ?

Penderita
Guillain Barre Syndrome
BAGAIMANA ?
Abstrak
Pengantar
Nama dan Sinonimnya
Epidemiologi
Gambaran Klinis
Patofisiologi
Pemeriksaan Penunjang
Diagnosis Diferensial
Pengelolaan
Prognosis
 ABSTRAK
Gullain barre syndrom adalah
penyakit yg dimediasi sistem
kekebalan yg berhubungan dengan
demielinasi sistem saraf perifer dan
kelemahan otot yang progresif
GBS mempunyai spektrum klinis
heterogen
Perawatan efikasi berupa IVIg dan
pergantian plasma dan perawatan yg
mendukung selama di rawat juga
sangat penting
 PENGANTAR

Sebuah polineuropathy demielinasi akut (1859) yang

menggambarkan kelemahan motorik yang asenden,
gangguan sensori dan otonom yang diikuti penyakit
prodormal (Infeksi pernapasan dan perncernaan)
Infeksi yang berhubungan dgn GBS C.Jejuni (25-40%),
CMV, Mycoplasma Pneumonia, EBV, Influenza,
Imunisasi, dan nifas
 NAMA DAN SINONIM
GBS mencakup sebuah sindrom
Mempunyai spektrum klinis yang
heterogen
Bentuk tersering AIDP (Acute Inflamatory
Demyelienating Polyneuropathy)
Bentuk yang paling jarang adalah:
AMAN (Acute Motor Axonal Neuropathy)
AMSAN (Acute Motor and sensory axonal
neuropathy)
MSF (Miller Fisher Syndrome)
 EPIDEMIOLOGI
0-15 tahun ditemukan 0,34-
1,34/100.000
1,1-1,8 kasus per 100.000, Insiden
keseluruhan di dunia
Laki-laki > perempuan
Setelah usia >50 th, insiden
meningkat 3,3 kasus per tahun
Kebanyakan >70% kasus GBS
dengan infeksi pernafasan dan
pencernaan
 GAMBARAN KLINIS
Parestesia yang simetris (kelemahan anggota
gerak progresif) dimulai dari anggota gerak
bawah dan menuju ke atas
Kelemahan otot gagal nafas, lumpuh saraf
wajah, kelemahan bulbar, oftamolmoplegia
Gangguan sensori berupa nyeri, kebas, dan
parestesia.
Nyeri pada 50% pasien punggung bawah
Diawali dengan penyakit prodromal (infeksi
pencernaan dan pernafasan)
Datang secara tiba-tiba dan berlangsung < 4
minggu
 TANDA GBS
Pemeriksaan klinis
kelumpuhan areflexi
atrofi otot terjadi dalam 2 minggu
Hiperhydrasis
Aritmia
Retensi urine
Ileus Paralitik
 PATOFISIOLOGI GBS
AIDP (Acute Inflamatory Demyelienating
Polyneuropathy)
Makrofag diaktifkanPeradangan/kerusakan
selubung mielin disekitar akson saraf
periferantibodi mengikat dan menfiksasi
komplemenbentuk MAC(degradasi
sitoskeleton aksonal terminal dan cedera
mitokondria)perlambatan/penyumbatan
konduksikelemahan otot
Khas : kelemahan otot yang asenden dengan
hipo atau areflexia
 AMAN (Acute Motor Axonal Neuropathy)
Pengikatan antibodi dengan antigen
ganglioside pada membran sel akson, invasi
makrofag, peradangan dan kerusakan akson.

Khas:
Diyakini dimediasi IgG dan komplemen,
Umumnya di Jepang dan cina
musim panas
orang muda
berhub dg infeksi C. Jejuni
tanda klinis reflek mungkin dipertahankan
Elektrofisiologi selektif saraf motorik dan
keterlibatan aksonal
 AMSAN (Acute Motor and sensory axonal
neuropathy)
Patologis yang mendasari serupa dengan
AMAN yaitu kerusakan akson dimediasi
antibodi

Khas:
Gejala klinis mirip AMAN + gejala sensorik
Elektrofisiologi Motorik dan sensorik
terlibat
Pemulihan berkepanjangan bahkan parsial
 Miller Fisher Syndrome (Miller Fisher
Syndrome)
Gambaran klinisnya berupa ataksia,
areflexia dan optalmoplegia (antibodi
ganglioside GQ1b) dan pada 25 % akan
berkembang kelemahan anggota gerak.

Khas pada elektrofisiologi yaitu

kegagalan konduksi sensori, peningkatan
densitas ganglioside GQ1b dan GT1a
 PEMERIKSAAN PENUNJANG
Biokimia serum
Peningkatan fungsi ginjal, SGOT/SGPT, dan
kreatinin kinase
Marker Inflamasi
Eritrosit dan C-reaktif protein meningkat
Antibodi anti ganglioside
Anti-GM1 25%pasien dan hasil buruk,
Anti-GD1 AMAN, Anti-GQ1b MSF
Screening Infeksi
Tes serologi dan kultur
 Radiologi
CT Scan menyingkirkan penyebab lain dan
peningkatan TIK, MRI tulang belakang
peningkatan selektif saraf spinal anterior dg
godalinium
Pungsi Lumbal
Meningkatnya level protein dan sel di LCS
Konduksi Saraf
Kehilangan dengan sedikit atau tanpa demielinasi
Tes Fungsi Pernafasan
Kapasitas vital berkurang, inspirasi maksimal,
tekanan ekspirasi
 DIAGNOSIS DIFERENSIAL
NEUROLOGIS (myastenia gravis, multiple
sclerosis)
METABOLIK ( Paralisis periodik
hipokalemia, hipermagnesamia)
INFEKSI ( Polio, kelumpuhan Tick)
RACUN ( Logam, bisa ular, obat
stavudine, aminoglikosida)
LAINNYA ( Polymiositis, miopati pnyakit
kritis)
 PENGELOLAAN
Respirasi
Ventilator, pantau ketat fungsi pernafasan
kapasitas vital diukur 3x perhari, AGD
menilai perkembangan pernafasan, intubasi
jika diperlukan
Kardiovaskular
Pantau EKG, Tekanan darah, dan cairan
Gastrointestinal
Nutrisi yang baik lewat enteral atau
parenteral dibutuhkan untuk mencukupi
kalori, mikronutrien, cairan dan elektrolit
 Lanj..
Neurologi
Nyeri neuropatik pada 50% pasien
Pencegahan Tromboemboli vena
Resiko trombosis vena stoking
Psikologi
Depresi konseling dan konsul ke psikiater
Rehabilitasi
Fisioterapi diperlukan, perhatikan posisi
ekstremitas, luka tekan dan kontraktur
 Lanj..
Imunoglobulin Intravena
Efektif, diberikan 2 minggu sesudah gejala.
Keuntungan ; mudah didapat efek samping
minimal.
Pertukaran plasma
Efektif, diberikan 1 minggu setelah gejala
sd 30 hari setelah onset penyakit
Tujuan : menghilangkan antibodi yang
berhubungan dengan respon autoimun
yang mendasarinya
Kortikosteroid
Menekan peradangan
 PROGNOSIS
Kebanyakan sembuh sepenuhnya
walaupun memerlukan beberapa
bulan terapi intensif
15% cacat persisten, 10% tidak
dapat berjalan tanpa bantuan, 2-5%
mengalami kekambuhan
2-12% mortalitas GBS
Prognosis buruk pada usia >40 tahun