MANIFESTACIONES CLINICAS

DE LA HEMOFILIA
La hemofilia A y B son
indistinguibles entre si, en
cuanto a su sintomatologa.

Se clasifica:
Grave
Moderada
Leve
Leve:
experimentan
hemorragias poco
frecuentes.
Moderada y
grave: Se
caracterizan por
hemartrosis
despus de un
traumatismo
menor.
 HEMOFILIA GRAVE
Las manifestaciones hemorrgicas mas comunes son:

Hemartrosis Hemartrosis Hemartrosis

Recidivantes: agudas: crnicas:
Afectan Son dolorosas. Son debilitantes
principalmente a: Signos clnicos: Se presenta
Rodillas, codos, Edema local y engrosamiento de
tobillos, hombros, eritema. la sinovia.
caderas..
 La hemorragia hacia el
espacio orofaringeo,
SNC o retroperitoneal
es potencialmente letal
y requiere tratamiento
inmediato.
DATOS IMPORTANTES
Tienen
tiempo
de
sangrad
oy
recuent A
o tempra
plaquet na edad
ario se
normale
Es mas present
s
evident a
e despue
cuando s de la
el nio circunci
empiez sin
aa
caminar
o
gatear
 DEFICIENCIA DEL FACTOR
XI
Es un trastorno hemorrgico raro.

Las concentraciones normales de

su actividad coagulante fluctan
entre 70-150 U/100ml.

Los pacientes con

concentraciones del factor XI
mayor del 10% de lo normal
tienen un riesgo elevado de
hemorragia.
MANIFESTACIONES CLINICAS

Hemorragias mucocutaneas como:

Equimosis

Hemorragia de las
encas

Epistaxis

Hematuria

Menorragia
 OTROS TRASTORNOS
HEMORRAGICOS RAROS

Debidos a deficiencias en los factores

de la coagulacin diferentes al FVIII,
FIX y FXI.
Desde Hasta
Varian asintomatico fatales. Def
s. Def. FVII FX o FXIII

A diferencia de la hemofilia la hemartrosis es una

complicacin rara.
COAGULACIN INTRAVASCULAR
DISEMINADA
Sndrome clinicopatolgico caracterizado por la
formacin generalizada de fibrina intravascular.
Causas mas comunes:

Sepsis bacteriana
Trastornos
malignos
Causas
obsttricas
Traumatismo
cerebral
MANIFESTACIONES CLINICAS

Hemorrag
ia grave
Exudacin del
en sitios aparato
de digestivo
venopunci o del
Hemorragi n pulmn
a
Hipercoagulabili
dad
Choque

Mortalidad
 Recuentos
Prolongacin plaquetarios
PT o del PTT <
100000mm3
IAGNSTICO

Aumento de
Esquistocitos
las
en el frotis
concentracio
sanguneo
nes de FDP