Asuhan keperawatan

Klien Dengan
HIRSCHPRUNG

BY
Ns. Lina Sopiani,
S.Kep,Ners
 Colon transversum

Colon
ascenden

Tempat terjadi
dilatasi colon
 Pengertian
Tidakterdapatnya/sedikitnya sel syaraf
ganglion parasimpatis pada usus yang
disebabkan kegagalan migrasi sel ganglion
kearah cranio caudal sepanjang saluran
pencernaan yg terjadi pd usia kehamilan 5 12
minggu yang sering terjadi pada daerah
rectosigmoid ( Nelson, 1999)

Tidak adanya atau kecilnya syaraf ganglion

parasimpatik pd plexus mesentrikus & colon
distalis shg peristaltik tdk terjadi pada area yg
terkena, usus mengalami hipertropi & dilatasi
serta meningkatkan distensi abdomen
(sacharin, 1996)
 Etiologi
Kegagalan sel neural crest, flexus
mesentrikus sub mukosa untuk
berkembang ke arah craniocaudal
di dalam dinding usus
Blm diketahui dengan pasti ada
kemungkinan karena faktor
genetik
 Insiden
1 : 500 kelahiran
L : P = ( 4 : 1 )
80 % aganglionik rectosigmoid
15 % aganglionik dari colon ke arah
proximal s/d Flexus hepatis
5 % aganglionik seluruh colon terjadi
pd anak down syndrome
 Klasifikasi
Tipe segmen aganglionik pendek ( yg
meliputi colon sigmoid, rektum, dan
anal canal, tipe ini > sering diderita
oleh laki-laki serta sering ditemukan
Tipe segmen aganglionik panjang :
tidak ditemukan sel-sel ganglionik
hampir diseluruh colon atau seluruh
colon tdk memiliki ganglion
(aganglionik colon total)
 Patofisiologi Pembentukan syarap parasimpatis
pd segmen usus besar tidak
sempurna (aganglionik)

Sub proximal (zona peralihan di

antara usus dgn persyarapan Pergerakan peristaltik
normal aganglionik) terjadi abnormal/ menurun
hipertropi otot

Konstipasi/obstipasi
Penebalan dinding usus

Kecemasan pada
Dilatasi hebat keluarga

Distensi Abdominal
Sejumlah gas, tinja tertahan Tindakan oprasi
Mo berkembang
biak didaerah Terdapat luka terbuka
colon (terpasang stoma)

Enterocolitis Resiko tinggi

kerusakanintegri Perubahan Perubahan
tas kulit pola eliminasi pola eliminasi
Perubahan
pola eliminasi
diare Pengeluaran zat
vasoaktif
Stagnasi Menekan
Cairan & makanan diafragma Merangsang reseptor
elektrolit saraf bebas
terbuang Impuls ke SSP Ekspansi paru
(pusat kenyang & menurun Transfer ke M spinal o/
Mual ) radik dorsalis
Dehidrasi
berat Sesak nafas Thalamus
Anoreksi
Ggn Cortek cerebri
Pola nafas tdk efektif
keseimbang Ggn nutrisi < dr
an cairan & keb tubuh Ggn rasa
elektrolit nyaman nyeri
 Manifestasi Klinik
Bayi Baru Lahir ( tdk ada mekonium,
muntah berwarna hijau, distensi abdomen,
kontipasi, diare dan anorexia)
Infant ( gagal tumbuh, konstipasi, mual,
distensi abdomen, episode diare & muntah
Anak ( adanya riwayat kontipasi, distensi
abdomen progresif, dinding abdomen tipis,
vena tampak terlihat, peristaltik nyata,
kontipasi, feces cair, btk spt pita serta anak
gagal tumbuh, mual & tdk nafsu makan)
 Evaluasi Diagnostik
Pemeriksaan rektal/colok dubur ( jari akan
merasakan jepitan pd waktu ditarik akan di
ikuti oleh mekonium atau tinja yg
menyemprot)
Biopsi hisap/suction biopsi
Biopsi otot rectum
Annorectal manometri
Radiologik (Foto polos abdomen)
Foto barium enema
Intervensi Medis
Wash Out
Colostomy
Pull through (metode swenson,
duhamel, soave)
 Fokus Pengkajian
Keperawatan
Riwayat klg dgn penyakit spt ini
Riwayat obat-obatan/ jamu peluruh janin pd
prenatal (5-12 mg)
Status gizi saat hamil
Riwayat ada/tidaknya pengeluaran mekonium
dalam 24 jam pertama setelah kelahiran
Riwayat pengeluaran feces berbutir-butir/spt pita
Pengkajian status gizi/cairan tubuh
Riwayat pemberian makanan dan minum
Kajian status usus termasuk bising usus (keras :
dekat dgn obstruksi, lemah : jauh dari obstruksi,
tak ada : bagian distal obstruksi)
Kajian status psikososial keluarga
 Diagnosa Keperawatan
Perubahan pola eliminasi : BAB b/d diare, kontipasi
Gangguan nutrisi kurang dr kebutuhan tubuh b/d
anorexia
Gangguan keseimbangan cairan & elektrolit b/d
muntah, diare
Tidak efektifnya pola nafas b/d ekspansi paru menurun
Gangguan rasa nyaman cemas keluarga
Konstipasi b/d obstruksi krn aganglion pada usus
Resiko kurang volume cairan b/d persiapan
pembedahan, intake yg kurang, mual dan muntah
Gangguan rasa nyaman nyeri b/d terputusnya
kontinuitas jaringan
Kurangnya pengetahuan b/d kebutuhan perawatan
colostomi dirumah
 intervensi
Mencegah/mengatasi konstipasi dan
mempertahankan hidrasi yang adekuat
Kaji fungsi usus dan karakteristik feses
Siapkan anak untuk pembedahan dan colostomy
Washout
Monitor nilai elektrolit
Kaji status hidrasi sebelum dan sesudah pembedahan
Mencegah infeksi pembedahan dan colostomy serta
mempertahankan keutuhan kulit di sekitar area
pembedahan
Pemberian antibiotik sesuai program terapi
Monitor tanda-tanda vital
Kaji warna stoma,perdarahan dan kaji kerusakan sekeliling
area pembedahan
Kaji lokasi insisi : kemerahan, bengkak, drainase
Catat adanya demam. Peningkatan leukosit
Gunakan kantong stoma yang hipoalergi
 Mempertahankan status nutrisi yang adekuat
Puasakan anak hingga bising usus positif dan flatus
Pertahankan NGT
Pemberian cairan melalui IV s.d anak toleran dg intake oral
Timbang berat badan
Memberikan kontrol nyeri yang adekuat
Kaji skala nyeri
Berikan rasa nyaman : reposisi back Rub (pijat
punggung),mendengarkan musik, sentuhan
Pemberian obat analgetik sesuai program
Berikan ketenangan pd anak, kaji pola tidur
Meningkatkan pengetahuan ttg kondisi anak pada keluarga
Kaji tk pengetahuan ttg kondisi yg dialami, perawatan di rumah dan
pengobatan
ajarkan perawatan stoma segera setelah pembedahan dan libatkan
keluarga utk aktif melakukan perawatan stoma
Jelaskan perbaikan pembedahan dan proses penyembuhan anaknya
Beri kesempatan utk mengekspresikan perasaannya