Embriologi

Malrotasi Usus
Malrotasi Usus
Definisi :
Segala jenis kelainan pada proses perputaran ataupun fiksasi usus saat
dalam kandungan

Klasifikasi :
Non-rotasi
Rotasi inkomplit
Ostruksi duodenum
MALROTATION
Congenital abnormal positioning of the midgut.

Occur in 0.51% of the population, although only 1 in 6000

live births will present with clinical symptoms.
50-75% of patients become symptomatic in the first month
of life and 90% will present before 1 year of age but
presentation can occur at any age.
Classification
1. Non-rotation duodenojejunal limb (cranial) at the
right and cecocolic limb (caudal) at the left.
2. Incomplete rotation only 1800 counter-clockwise :
cecum is at right upper quadrant.
3. Reversed rotation 900 clock-wise : duodenum is
anterior to colon transversum.
Patofisiologi
Non-rotasi
Berhentinya proses rotasi usus pada tahap 1
Peningkatan risiko : midgut volvulus

Rotasi inkomplit
Berhentinya proses rotasi pada tahap 2 akan menyebabkan rotasi yang inkomplit, sehingga
kemungkinan besar menyebabkan rotasi inkomplit

Obstruksi duodenum
Cincin peritoneum / cincin ladd berjalan dari sekum yang salah posisi sampai ke
mesenterium, mengikat 1/3 bagian dari duodenum
Tanda dan Gejala
Volvulus midgut akut
Biasanya terjadi saat 2 tahun pertama
Muntah2 yang disertai cairan empedu
Nyeri abdomen yang difus

Volvulus midgut kronis

Disebabkan oleh perputaran yang intermiten atau sebagian, sehingga terjadi obsturksi
limfe dan vena
Gejala tersering adalah nyeri abdomen rekuren disertai sindrom malabsorpsi
Diare rekuren yang bergantian dengan konstipasi, intoleransi makanan padat, jaundice
obstruktif, dan GERD
 Obstruksi duodenum akut
Biasa ditemukan pada bayi dan disebabkan karena kompresi atau terjepitnya
duodenum oleh cincin ladd
Pasien datang dengan muntah proyektil dengan atau tanpa bercampur dengan
cairan empedu, bergantung dari lokasi obstruksi

Obstruksi duodenum kronis

Usia antara bayi hingga prasekolah
Gejala paling umum adalah muntah yang bercampur dengan cairan empedu
Gagal tukbuh dan nyeri perut yang intermiten
 Herniasi internal
Nyeri perut yang awalnya intermiten lalu menjadi konstan
Muntah disertai dengan konstipasi pada waktu yang bersamaan
Diagnosa Banding
Obstruksi usus pada neonatus
Volvulus usus
Necrotizing entercolitis
Sepsis neonatorum
Atresia duodenum
GERD pada anak
Pemeriksaan Penunjang
Darah lengkap
Peningkatan/ penurunan sel darah putih (menandakan inflamasi sistemik dan
sepsis)
Trombositopenia (menandakan terjadinya perdarahan)
Peningkatan serum laktat (menandakan terjadinya iskemia)
Radiografi
Obstruksi duodenum (double bubble sign)
USG
Tatalaksana
Kondisi NPO (nothing per oral)
Memperbaiki gangguan cairan dan elektrolit
Pemberian antibitoik profilaksis sebelum operasi
Tatalaksana operasi
Prosedur ladd merupakan golden standard
Jika terdapat volvulus midgut, seluruh usus halus beserta dengan kolon
transversa dikeluarkan dan dilakukan reduksi berlawanan arah jarum jam
(karena biasanya malrotasi searah dengan jarum jam)
Biasanya diperlukan 2 sampai 3x reduksi
Setelah aliran darah tidak terhambat lagi, tentukan viabilitas usus
Reseksi usus yang non-viable dan curiga non-viable, lalu anastomosis usus
yang viable
 Obstruksi duodenum
Jika terdapat obstruksi pada duodenum oleh cincin ladd, lakukan ligase
dengan memperhatikan pembuluh darah mesenterik

Appendektomi
Dilakukan karena:
Letak anatomis appendiks berubah ketika sekum diletakkan pada kuadran kiri atas
Diseksi cincin ladd akan menyebabkan kerusakkan pembuluh darah appendiks
Komplikasi
Short bowel syndrome
Infeksi pasca operasi
Prognosis
Biasanya baik, jarang terjadi rekurensi