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Sndrome de Rotor
Se trata de un trastorno muy poco frecuente, de tipo
familiar y de herencia autosmica recesiva, que se
caracteriza por un aumento de la bilirrubina conjugada de
tipo fluctuante. Los pacientes estn asintomticos. El
aclaramiento de la bromosulftalena es normal. Existe un
incremento en la eliminacin urinaria de coproporfirinas,
con un ligero aumento de la proporcin del ismero I
frente al ismero III.
ANAMNESIS
que sugieran una enfermedad hemoltica (historia hepticas, consanguinidad, etc.);
familiar de enfermedades hemolticas, inicio de la antecedentes personales, como factores de
ictericia antes de las 24 horas de vida, origen tnico, riesgo de hepatitis vrica (transmisin
historia de incompatibilidad fetomaterna, palidez), materno-fetal, transfusiones, actividad
que sugieran un incremento de la destruccin de sexual, drogas, viajes, contactos infecciosos,
gl- bulos rojos (policitemia, hematomas), que se etc.); frmacos (hepatot- xicos como
asocien con aumento de la produccin de bilirrubina paracetamol, valproico, etc.), episodios
(hijo de madre diabtica, prematuridad, lactancia previos de ictericia, enfermedades hepticas.
materna, ayuno prolongado). Se buscarn signos de Se terminar con la historia actual, con el
enfermedades asociadas como infeccin urinaria, tiempo de evolucin, desencadenantes,
enfermedad metablica, obstruccin digestiva cambios del comportamiento, trastornos del
(vmitos, letargia, apneas, rechazo de la sueo, deterioro del rendimiento escolar, etc.,
alimentacin, inicio de la ictericia despus del 3er que sugieran encefalopata heptica,
da de vida, etc.) y signos de colestasis (coloracin sntomas asociados (dolor abdominal, fiebre,
oscura de la orina, heces claras, persistencia de la vmitos, prurito), curso de la enfermedad
ictericia ms all de 3 semanas, etc.). (agudo, crnico, recurrente) y caractersticas
de la orina y heces que sugieran colestasis.
La TAC permite descubrir la dilatacin biliar en ms del 95% de los casos (figura 11). Es superior a la
ecografa para localizar la obstruccin y su causa, sobre todo en caso de lesiones pancreticas (figura 6).
La TAC es, a su vez, la exploracin de eleccin en los pacientes en quienes la ecografa es
inadecuada y cuando se sospecha una neoplasia.