ATRESIA ESOFAGUS

Bedah Anak Oktober 2016

 PENDAHULUAN
kelainan kongenital dimana esofagus tidak
terbentuk secara sempurna.
disertai fistula trakeoesophageal
Prematuritas
50% penderita disertai kelainan lain
penyakit jantung kongenital, kelainan traktus urinarius
dan kelainan traktus gastrointestinal
neonatus yang mengeluarkan banyak mukus dan
saliva, dengan atau tanpa tanda-tanda gangguan
pernapasan.
 DEFINISI
Atresia esofagus adalah kelainan kongenital
yang mencakup gangguan kontinuitas
esofagus disertai atau tanpa adanya hubungan
dengan trakea.
 ATRESIA ESOFAGUS
Insidensi
1 dlm 3570 s/d 4000 kelahiran
Kelainan ini tidak diturunkan
2 - 3 kali lebih sering pada anak kembar
Lebih sering pd kembar monozigotik
Anak laki-laki > anak perempuan
87% disertai fistula trakeoesofagealis
Mungkin disertai oleh kelainan jantung (20%),
atresia rektum/anus (12%), kelainan tulang
belakang, anomali kromosomal, kelahiran
prematur & berat badan lahir rendah
Etiologi
Aberasi pd usia mudigah 26-32 hari
Abnormalitas notokord Sonic hedgehog-Gli
signaling pathway
Abnormalitas krista neuralis
 EMBRIOLOGI
Divertikulum respiratorium nampak di dinding ventral usus
depan minggu ke-4

Divertikulum berpisah dari bagian dorsal usus depan melalui
septum esofagotrakealis minggu ke-4 s/d ke-5

Usus depan terbagi menjadi bagian ventral (primordium
pernafasan) & dorsal (esofagus)

Esofagus memanjang dgn cepat karena jantung & paru-paru
bergerak turun

Esofagus mencapai panjang akhir minggu ke-7
 VACTERL
Vertebral defects
Hemivertebra, skoliosis, deformitas iga.
Anorectal malformations
Imperforasi anus.
Cardiovascular defects
Ventricular septal defect, tetralogy of Fallot, patent ductus arteriosus,
atrial septal defects, atrioventricular canal defects, aortic coarctation,
right-sided aortic arch, single umbilical artery
Tracheoesophageal defects
Esophageal atresia
Renal anomalies
Renal agenesis including Potter syndrome, bilateral renal agenesis or
dysplasia, horseshoe kidney, polycystic kidneys, urethral atresia,
ureteral malformations.
Limb deformities
Radial dysplasia, absent radius, radial-ray deformities, syndactyly,
polydactyly, lower-limb tibial deformities.
 CHARGE
Coloboma
Heart defects
Atresia Choanae
Developmental retardation
Genital hypoplasia
Ear deformities
 Kelainan lainnya
Kromosom abnormal
Trisomy 13, 18 dan 21
Digeorge syndrome
Neurologic defects Neural tube defects,
hydrocephalus, tethered cord, holoprosencephaly
GI defects Duodenal atresia, ileal atresia,
hypertrophic pyloric stenosis, omphalocele,
malrotation, Meckel diverticulum
Pulmonary defects Unilateral pulmonary agenesis,
diaphragmatic hernia
Genitalia defects Undescended testicles, ambiguous
genitalia, hypospadias
 KLASIFIKASI
Klasifikasi Gross of Boston
Tipe A Atresia esofagus tanpa fistula; Atresia
esofagus murni (10%)
Tipe B Atresia esofagus dengan TEF proximal (<1%)
Tipe C Atresia esofagus dengan TEF distal (85%)
Tipe D Atresia esofagus dengan TEF proximal dan
distal (<1%)
Tipe E TEF tanpa atresia esofagus; Fistula tipe H (4%)
Tipe F Stenosis esofagus kongenital tanpa atresia
(<1%) Tidak dibicarakan.
 PATOFISIOLOGI
Gangguan peristaltik esofagus
biasanya paling sering dialami pada bagian esofagus distal
Polihidramnion
tidak dapat menelan dan akan mengeluarkan banyak sekali
air liur atau saliva.
aspirasi dari saliva atau air susu dapat menyebabkan
aspirasi pneumonia
Pada atresia dengan distal TEF, sekresi dari gaster dapat
masuk ke paru-paru
Diketahui bahwa bagian esofagus distal tidak menghasilkan
peristaltik dan ini menyebabkan disfagia setelah perbaikan
esofagus dan dapat menimbukan reflux gastroesofageal.
Gambaran klinis
Prenatal ultrasound:
Polihidramnion (1 dlm 12 kasus)
Lambung kecil atau tidak ada
Distensi kantung buntu esofagus

Prenatal MRI:
Kantung buntu esofagus
Postnatal:
Hipersalivasi
Keluar air ludah & gelembung udara dari
mulut & hidung
Sianosis
Tersedak, batuk
Sesak nafas
Regurgitasi bila diberi minum
 Gejala pneumonia regurgitasi air ludah &
minuman dari esofagus yg buntu, regurgitasi
cairan lambung melalui fistel ke jalan nafas
Perut kembung udara melalui fistel masuk ke
lambung & usus
Oliguri tidak ada cairan masuk
NGT tidak dapat dimasukkan tertahan stlh
masuk 10-12 cm dari lubang hidung
 Pemeriksaan Laboratorium
Darah Rutin
Elektrolit
Analisa Gas Darah Arteri
BUM dan Serum Creatinin
Kadar Gula Darah
 Pemeriksaan lainnya
USG
X-Ray
Echocardiography
Pemeriksaan Penunjang
Foto polos:
Pemeriksaan penunjang adalah pemeriksaan
radiologi dada & perut
Masukkan kateter melalui hidung ke esofagus
Akan terlihat kateter yang mungkin
melengkung ke atas & lambung berisi udara
Pemeriksaan kontras:
Jarang dibutuhkan
Harus menggunakan kontras larut air &
fluoroskopi
Dpt mendeteksi fistula & panjangnya
Screening Test
USG:
Sensitivitas 42%
Didapatkan polihidramnion disertai dgn
ketidakadaan lambung atau lambung yg kecil

MRI:
Dilakukan bila hasil USG positif
Sensitivitas 80%, spesifisitas 100%
 PENATALAKSANAAN
Tindakan sebelum operasi
Cairan intravena mengandung glukosa untuk
kebutuhan nutrisi bayi.
Pemberian antibiotik broad-spectrum secara
intravena.
Suhu bayi dijaga agar selalu hangat dengan
menggunakan inkubator, supine dengan posisi fowler,
kepala diangkat sekitar 45.
NGT dimasukkan secara oral dan dilakukan suction
rutin.
Monitor vital signs.
 Tindakan selama operasi
Operasi dalam general anesthesia dengan
menggunakan ventilator dengan tekanan yang cukup
sehingga tidak menyebabkan distensi lambung.
Bronkoskopi pre-operatif berguna untuk
mengidentifikasi dan mengetahui lokasi fistula.
Posisi bayi ditidurkan pada sisi kiri dengan tangan
kanan diangkat di depan dada untuk dilaksanakan
right posterolateral thoracotomy.
Pada H-Fistula, operasi dilakukan melalui leher karena
hanya memisahkan fistula tanpa memperbaiki
esofagus.
Operasi dilaksanakan thoracotomy, dimana fistula
ditutup dengan cara diikat dan dijahit kemudian
dibuat anastomosis esofageal antara kedua ujung
proximal dan distal dari esofagus.
 Pada atresia esofagus dengan fistula trakeoesofageal,
hampir selalu jarak antara esofagus proximal dan distal
dapat disambung langsung. Ini disebut dengan primary
repair, yaitu apabila jarak kedua ujung esofagus dibawah
2 ruas vertebra.
Bila jaraknya 3-6 ruas vertebra, dilakukan delayed
primary repair. Operasi ditunda selama paling lama 12
minggu, sambil dilakukan suction rutin dan pemberian
makanan melalui gastrostomy, maka jarak kedua ujung
esofagus akan menyempit kemudian dilakukan primary
repair.
Apabila jarak kedua ujung esofagus lebih dari 6 ruas
vertebra, maka dicoba dilakukan tindakan diatas, apabila
tidak bisa juga maka esofagus disambung dengan
menggunakan sebagian kolon.
 Tindakan setelah operasi
Pasca operasi pasien diventilasi selama 5 hari.
Suction harus dilakukan secara rutin.
Selang kateter untuk suction harus ditandai agar
tidak masuk terlalu dalam dan mengenai bekas
operasi tempat anastomosis agar tidak
menimbulkan kerusakan.
Setelah hari ke-3 bisa dimasukkan NGT untuk
pemberian makanan.
 4

Sikap setengah duduk utk mencegah regurgitasi air liur ke paru

dari esofagus proksimal yg buntu maupun dari cairan lambung melalui fistel di esofagus distal
(1), kateter melalui hidung ke esofagus yg buntu utk mengisap keluar air ludah (2), sonde
lambung melalui gastrostomi utk mengeluarkan udara & utk memberikan susu (3), infus
intravena utk memberi cairan & elektolit selama pemberian minum melalui gastrostomi tidak
mencukupi (4), kesempatan utk memberikan cairan susu ke dlm lambung jika keadaan umum
stabil & fistel telah ditiadakan dgn pembedahan
 KOMPLIKASI
Komplikasi dini
Kebocoran anastomosis
Striktur anastomosis
Fistula rekuren
Komplikasi lanjut
Reflux Gastroesofageal
Trakeomalasia
Dismotility Esofagus
 PROGNOSIS
bergantung pada jenis kelainan anatomi dari atresia dan adanya
komplikasi.
tingkat keberhasilan operasi atresia esofagus mencapai 90%
adanya defek kardiovaskular dan berat badan lahir rendah
mempengaruhi ketahanan hidup
Berdasarkan klasifikasi Spitz untuk mengetahui tingkat kelangsungan
hidup berdasarkan berat badan lahir dan kelainan kardiovaskular,
yaitu(1,2,3)
Grup I Berat Badan Lahir >1500 gram TANPA kelainan kardiovaskular,
tingkat mortalitas 3%.
Grup II Berat Badan Lahir <1500 gram ATAU terdapatnya kelainan
kardiovaskular mayor, tingkat mortalitas 41%
Grup III Berat Badan lahir <1500 gram DENGAN terdapatnya kelainan
kardiovaskular mayor, tingkat mortalitas 78%
Kematian dini biasanya disebabkan kelainan kardiovaskular dan
abnormalitas kromosom.
Kematian lanjut biasanya akibat gangguan pernapasan.
TERIMA KASIH