Chronic

Immune Thrombocytopenic Purpura

in Children
Overview of 60 Patients
MITRA NOFEMBRI YENTI
1210312096
Preseptor : dr. Firman Arbi, Sp.A (K)
 (6-12 bulan
80% selflimited setelah
didiagnois)
Akut
20-30 % 25 % sembuh
trombositopenia dalam waktu
persisten 12 bulan
Kelainan autoimun
Perdarahan
ITP

berat
Gejala bervariasi
Trombositopenia
Rekurensi
Kronis
Perdarahan
ringan
Sebagian lainnya
Hilang timbul
 Tujuan Penelitian

Untuk mengevaluasi efek dari berbagai

modalitas pengobatan terhadap gejala klinis
dan hasil jangka panjang pada anak-anak
dengan ITP kronik
Metode Penelitian

Jumlah Kriteria Waktu

sampel ITP Kronik 1 Mei 2009-
60 anak Trombosit pertengahan
<100x109/L Mei 2011
selama lebih
dari 6 bulan
 Prednisolon 1-2 mg/kg/hari
selama 2-4 minggu

Metilprednisolon
500mg/m2/hari selama 3 hari

Deksametason 4 mg/kg/hari
atau 40mg/m2/hari (dosis
Steroid
maksimal 40 mg) IV selama 3
hari

Prednisolon 4 mg/kg/hari
Lini Pertama IVIG 1-2 g/kg IV selama 4 jam
selama 4 hari

Immunoglobulin anti D 50 Prednisolon 0,5 mg/kg setiap

mg/kg dosis tunggal IV selama 1 hari atau beberapa minggu atau
jam atau IM 6 sampai 12 bulan
 Mercaptopurin (6-MP) 50 mg/m2/hari dosis
tunggal oral
selama 4-12 bulan
sampai ada respon
Lini Kedua

Rituximab 375 mg/m2/dosis

setiap minggu 4 dosis
Jika
pengobatan Splenektomi Vaksin pneumococcal diberikan 2 minggu
lini pertama sebelum operasi
dan lini
kedua gagal
Deksametason 40mg/m2/hari IV dosis
dibagi 2 selama 3 hari sebelum operasi

Transfusi trombosit 1 unit pada pagi hari

dengan menghitung jumlah trombosit 1 jam
sebelum pemberian komplit dengan
persiapan 2 unit
Setelah splenektomi, pasien diberikan
Benzathin penicillin 1.2 mega unit IM
setiap 4 minggu
 Respon
Remisi parsial Tidak respon
komplit
Trombosit Peningkatan tidak
lebih dari trombosit ditemukan
150x109/L lebih dari respon terapi
selama atau 50x109/L dengan
setelah jumlah
terapi trombosit
dibawah
50x109/L
Hasil Penelitian
Manifestasi Perdarahan kulit 41 pasien
Klinis

Perdarahan kulit dan mukosa 17 pasien

Hematom setelah injeksi IM 1 pasien

Tidak ada perdarahan 1 pasien

 Pemeriksaan

Jumlah trombosit
rata-rata adalah Aspirasi sumsum tulang Pemeriksaan
10x109/L Coombs dan
antibodi
antinuklear
Tidak bisa negatif pada
Normal :
dievaluasi : seluruh
49 Pasien
11 pasien pasien
Tabel 1.Perbedaan respon pengobatan pada ITP kronik
Jenis Obat Jumlah Respon

Lengkap Sebagian Tidak ada

1. Steroid (satu atau 34 7 (20.6%) 15 12 (35.3%)
lebih)
2. IV IG 5 1 (20%) 0 4 (80%)
3. Anti D 6 1 (16.6%) 0 5 (83.3%)
4 Rituximab 6 0 3 3 (50%)
5 6 MP 12 0 1 1 (91.6%)
6 Splenektomi 6 5 (83.3%) 0 1 (16.6%)
 Hasil Keseluruhan
Lama perjalanan penyakit kronik rata-rata 21 bulan (2-164 bulan)
Follow up rata-rata 20.5 bulan
Respon No. % Status klinis

Respon komplit (CR) 13 22,4 Tidak ada perdarahan

Respon parsial (PR) 19 31,6 Ekimosis pada 1 pasien

tidak ada perdarahan pada 16 pasien
2 pasien tidak diketahui

Tidak respon (NR) 28 46,7 Tidak terdapat perdarahan pada 6 pasien

ekimosis pada 12 pasien
epistaksis pada 4 pasien
menoragia pada 1 pasien
tidak diketahui pada 5 pasien
Diskusi
Usia puncak : 4 tahun
Zhao H : 472 anak-anak China dengan ITP kronis (umur 1-14 tahun)
Umur menunjukkan puncak umur yang sama, yaitu 4 tahun

Rasio laki-laki:perempuan adalah 0,7:1

Jenis Pada studi lain yang telah dilaporkan, terdapat persamaan hasil dengan
Kelamin temuan ini, yaitu sedikit predominan pada perempuan

1 hari hingga 11 tahun

Durasi Wong MS melaporkan jarak yang sama, yaitu 0-520 minggu
gejala
 Respon komplit steroid adalah 20,6%, lebih rendah daripada yang laporkan
Steroid pada studi lainnya

Pemberian IVIG menunjukkan respon yang hampir sama dengan pemberian

steroid
Wong menunjukkan respon yang lebih rendah, yaitu 14,3%.
IVIG Aronis menemukan respon yang lebih baik, yaitu 10/26 (38,5%) setelah
beberapa pemberian IVIG (rata-rata 3-7 pemberian)

anti-D menunjukkan hasil yang tidak memuaskan

studi lainnya menemukan respon yang lebih baik , akan tetapi studi-studi
Anti D tersebut menggunakan lebih dari satu pemberian anti-D
 Respon pada 6 MP tidak memuaskan
Terdapat beberapa studi yang telah dipublikasi tentang penggunaan 6 MP
6-MP pada anak-anak dengan hasil yang lebih baik (80-85%).

Respon parsial pada rituximab pada 50% pasien

Bennet CM et al menemukan respon pada 7/30 (23%) anak dengan ITP
Rituximab kronis.

Nilai respon 83,3%.

Splen Studi lain menampilkan hasil yang hampir sama dengan nilai respon tersebut,
yaitu 66,7-100%
ektomi
28 pasien (46,7%) pasien yang tidak memiliki
respon pengobatan

6 pasien (10%) asimptomatis

22 pasien (80%) mengalami perdarahan yang

bermacam-macam
Kesimpulan
Pada anak-anak dengan ITP kronis dengan gejala yang berat dan
trombositopenia yang signifikan, splenektomi adalah pengobatan
yang paling efektif dengan komplikasi minimal; Komplikasi lanjutan
membutuhkan follow up yang lebih lama.
Sekitar setengah dari anak-anak dengan ITP kronik dalam penelitian
ini mencapai remisi.
Terapi rituximab bermanfaat untuk beberapa anak dengan ITP
kronik berat yang tidak dapat diatasi dengan pengobatan biasa.