Atresia Esofgica y Fstula

Traqueo esofgica
 Atresia del esfago tipo Co III
88% ms frecuente. Ausencia o
disminucin del calibre esofgico
de naturaleza congnita con
varias incgnitas etiolgicas.
Hidramnios materno, cianosis,
sialorrea espumosa. La Nelaton
del 8 o del 10 se detiene a 10 o
12 cm. Aspiracin de la bolsa
ciega. Radiografas con material
opaco. Va transpleural. Tener
presente que la sustitucin del
esfago es un recurso muy
aleatorio.
 La AE abarca un grupo de anomalas
congnitas que incluye la interrupcin de la
continuidad del esfago con o sin una
comunicacin permanente con la trquea.
Incidencia estimada de 1 / 3000
nacimientos

Representa una de las malformaciones

congnitas comunes vistas en los principales
centros de ciruga peditrica.
Gross A B C D E
(1953) H
Incid 7% 2% 86% 1% 4%

Otras clasificaciones: Vogt 1929 Ladd 1944 Kluth 1976

 Tipo II ( 1% )
Tipo IV ( 2% )

Tipo I ( 7% ) Tipo V ( 4% )

Tipo III ( 86% )

 Empieza a desarrollarse en la 3 semana de
gestacin
14va Semana feto deglute por primera vez
 Sacovitelino
recubierto de
endodermo forma
intestino primitivo
(tubo sin salida)
I. Anterior Esfago
I. Medio
I. Posterior
 Tubo muscular 2 capas
Revestido por mucosa
Cuello Trax
Abdomen
Descansa en Mediastino
Comienza en la base de
la faringe (C6) termina
en abdomen unindose
a cardias (D11)
25 30 cm de recorrido
 Distribucin
paralela a
vascularizaci
n arterial
Drenaje a
vena cigos y
hemicigos
 En un inicio el esbozo
pulmonar comunica con el
intestino anterior, pero
cuando el divertculo se
extiende en direccin caudal
queda separado por los
rebordes traqueoesofagicos
que luego formaran el
tabique traqueoesofagico sin
embargo permaneceran en
contacto por el orificio
larngeo.
Aparece a las
4 semanas
 EMBRIOLOGIA

La atresia esofgica se produce despus, por desviacin del tabique

traqueoesofagico hacia atrs. Estudios sugieren que la alteracin de este gen estara
dada por varias influencias teratogenicas en las primeras semanas de gestacin como:
gemelos, exposicin a toxinas o amenaza de aborto.
El proceso normal de separacion esta relacionado a la expresin del gen sonic
hedgehog (Shh)
 La gran mayora de los casos son espordicos (no
sindrmico, no familiar).
Hay un 2% de riesgo entre hermanos, 6 veces mas frecuente
en gemelos.
En aproximadamente 50% de los casos,
malformaciones adicionales estn presentes.
Para conocer la etiologa de la AE y FTE se han
estudiado: ratones con mutacin del gen sonic
hedgehog (Shh) y ratones a quien se administro
doxorrubicina (Adriamicina).
 Aproxim 25% tienen malformaciones en
otros sistemas:
- Cardiacas 35%
- Genitourinario 24%
- Esqueletico 13%
- Anomalias del SNC 10%
La asociacion mas descrita de varias
anomalias se llama VACTERL : Anomalia
vertebral, anorectal, cardiaca, traqueal,
esofagica, renal y radial (limb)
Tambien puede asociarse con
malformaciones del arbol respiratorio.
 Malformaciones Asociadas
La AE y FTE han sido reportadas tambien en
pacientes con: Sindrome de DiGeorge, Sindrome
de Down, trisomia 13,18 y sindrome de Pierre
Robin.
Asociacion llamada CHARGE: coloboma, anomalias
del corazon(heart), atresia de coana, retardo,
anomalias genitales y auditivas(ear).

Coloboma de iris
 Se debe sospechar en el
periodo prenatal
Ecografia antes de 18
semanas: camara gastrica
pequea o ausente.
Sensibilidad de ecografia
42% pero aumenta con
presencia de
polihidramnios.
La sola presencia de polihidramnios es un
pobre indicador de atresia esofagica (1%)
 La prematuridad y el bajo
peso al nacer tambin se
asocian a AE/FTE.
Las manifestaciones mas
tardas son la tos y
atragantamiento durante la
primera alimentacin.
La excesiva salivacin nos
debe hacer sospechar de
AE/FTE antes de la primera
alimentacion.
PRESENTACION CLINICA POSNATAL

Dificultad respiratoria 84.2%

Intolerancia a los alimentos 78.9%
Salivacin excesiva 73.7%
Cianosis 52.6%
TIPO C 84%
63% present una o mas malformaciones congnitas
asociadas siendo ms frec la cardiopata congnita (41%)
EG promedio 37 semanas y peso 2671 g
 PRESENTACION CLINICA SEGUN TIPO

Hipersalivacin
Estomago
pequeo
Ausencia de gas
en el abdomen POLIHIDRAMNIOS

No se manifiesta tan
tempranamente
como las anteriores
presencia repetida
de sntomas como
tos y cianosis
durante la
alimentacin
La presencia de un abdomen
distendido nos har pensar en
una FTE
 A todos los RN de madres con
polihidramnios y a todo RN con
sospecha clinica de AE/FTE:
Antes de la primera alimentacion
se debe colocar una sonda rigida
de amplio calibre (10-12 F), esta
no pasara mas de 9-10 cm.

Radiografia de torax y abdomen nos muestra la sonda.

La presencia de la fstula traqueoesofgica distal se constata por
el aire en estmago y asas intestinales.
 Si lo anterior no es
concluyente realizar
estudio radiolgico
contrastado con 2 ml de
Bario diluido (o contraste
hidrosoluble);
posteriormente aspirar el
contraste.
Atresia esofgica (tipo a con bolsa ciega superior (columna rea esofgica superior) y
fstula traqueoesofgica (aire en estmago) P.A.
Atresia esofgica. Registro en posicin lateral. El contraste muestra que existe fstula
traqueoesofgica demostrada por el aire en el estmago.
Estenosis esofgica mixta. Congnita la del tercio medio y adquirida la del
Atresia esofgica. El material opaco se detiene en bolsa ciega. No existe aire en tracto
gastrointestinal tipo b. Evitar a toda costa las plastas de sustitucin esofgica con un
buen manejo inicial del caso en particular. (Esfagogastroplastia, esofagocoloplastia,
por va torxica izquierda, toracoabdominal derecha o retroesternal).
 TRATAMIENTO
La desicion de tratamiento quirurgico puede ser
determinado usando los sistemas de clasificacion
pronosticos: Waterston, Spitz o Poenaru.
La clasificacion de Spitz a demostrado ser mas util
CLASIFICACION DE SPITZ
Grupos Peso Anomala Sobrevida Riesgo
Cardiovascular mayor
Grupo I > 1500 g No 97 % Bajo riesgo
Grupo II < 1500 g O Anomala CV 59 % Moderado riesgo
Grupo III <1500 g Ms Anomala CV 22 % Alto riesgo

Esto ayuda a decidir si el RN puede ser sometido a correccin

inmediata, correccin tarda o correccin por etapas.
 Preoperatorio: interconsulta a otras
especialidades y Ecocardiograma.
Toracotomia posterolateral derecha
Ligadura de la fistula
Anastomosis de esofago
terminoterminal primaria
Si la distancia entre los extremos
terminales del esofago es > 3-4 cm
se tendra que hacer uso de un
fragmento de estomago, yeyuno o
colon.
ABORDAJE POR TORACOSCOPA
Cierre de fstula distal y
anastomosis termino
terminal por toracotoma
con abordaje extrapleural

Es discutido el uso de
drenaje mediastnico y el
uso de sonda nasogstrica
trans anastmotica
Vas de penetracin torcica ms comunes: a) incisin torcica posterior que circunda
el borde interno del omplato derecho;b) incisin torcica lateroanterior, con brazo
elevado, que, pasando bajo la tetilla derecha, parte del borde parasternal derecho y
llega hasta la lnea axilar posterior.
a) Posiciones del recin nacido y sitio de las incisiones para el abordaje extra pleural o
intrapleural. b) Despus de evaluar la posibilidad de anastomosis y de preparar y
aproximar los segmentos esofgicos, se procede a restablecer su continuidad por
anastomosis terminoterminal, empezando por el plano muscular posterior y con puntos
anudados por fuera.
c) La sonda de Nelatn se puede utilizar como soporte, mientras se sutura la mucosa,
primero, y el msculo despus. d) El segmento mucoso superior se "telescopia"
alrededor del cabo inferior, que queda enchufado en el superior. e) Se procede a
cubrirlo con el plano muscular mediante puntos separados, se aplica drenaje y se
cierra por planos.
Toracotoma posterolateral
derecha extrapleural con divulsin
muscular a nivel de 5to. Espacio
intercostal derecho

Ligadura y seccin de vena

cigos
Identificacin de cabos, cabo
inferior movilizado lo menos
posible
NERVIO VAGO
TRAQUEA
ESOFAGO PROXIMAL
FISTULA

Anastomosis termino terminal

un solo plano

Dejar sonda No. 6 Fr.

Transanastomtica
 identificacin de cabos, cabo
inferior movilizado lo menos
posible
NERVIO VAGO
TRAQUEA
ESOFAGO PROXIMAL
FISTULA

Anastomosis termino terminal

un solo plano

Dejar sonda No. 6 Fr.

Transanastomtica
 identificacin de cabos, cabo
inferior movilizado lo menos
posible
NERVIO VAGO
TRAQUEA
ESOFAGO PROXIMAL
FISTULA

Anastomosis termino terminal

un solo plano

Dejar sonda No. 6 Fr.

Transanastomtica
drenaje extrapleural a trampa de
agua
Bloqueo intercostal con
bupivacana 0.25% - 1mg/kg (
2do 6to EID)
Asegurarse que no exista
inyeccin vascular
Si se decide ventilacin asistida,
el dolor se maneja con fentanyl
 inmediatas tardas
FUGA ANASTOMOTICA ESTENOSIS ESOFAGICA
45% TRAQUEOMALACIA
ESTENOSIS REFLUJO GASTROESOFAGICO
80%
FISTULA TRAQUEOESOFAGICA
RECURRENTE
LESION DE NERVIO VAGO Y
LARINGEO RECURRENTE
Depender del peso al nacer, RN de peso adecuado, a trmino y
tipo de atresia esofgica y de las sin malformaciones asociadas tiene el
malformaciones asociadas mejor pronstico

Clasificacin de Riesgo Waterston DJ.

Grupo Peso Nac. Anomalas Clasificacin de Riesgo Spitz :
Mayores Grupo Peso Nac. Malf. Card.
A > 2500 gr. NO 100% sv SVda.
(1987) I >1500gr. No 96%
B 1800-2500 gr. NO 86% sv (1987) II <1500gr. 0 S 60%
C < 1800 gr. SI 73% sv (1987) III <1500gr y S 18%
Gastrostoma de alimentacin
No indispensable esofagostoma

Conservacin y reparacin del esfago nativo.

El primero es esperar el
crecimiento espontneo, que es
ms pronunciada en el mun
superior 8-12 semanas en
promedio.

- En segundo lugar, se puede

tratar de promover el
alargamiento del segmento
esofgico superior con
estiramiento longitudinal.

- En tercer lugar, la aproximacin

puede ser ms acelerado por
bujas adicionales de la bolsa
inferior.
 Dos estrategias quirrgicas bsicas estn disponibles en casos de atresia
esofgica larga distancia
1.- preservacin del esfago del propio paciente
2.- reemplazo esofgico.

Una gastrostoma es esencial para la alimentacin enteral

en todos los casos de atresia esofgica Long-gap
El trmino LONG GAP define a todas aquellas
atresias de esfago, independientemente del
tipo, caracterizadas por una distancia entre
cabos esofgicos lo suficientemente grande
como para imposibilitar la realizacin de una
anastomosis primaria trmino-terminal.

Reemplazo esofgico
Tubo gstrico isoperistltico o
reverso
Interposicin de colon
Interposicin yeyunal
Pull-up gstrico
 Tubo gstrico reverso
formado por la curvatura
mayor
Transposicin gstrica
ascenso
trans
hiatal
 TCNICA DE FOKER

Al-Qahtani. Lengthening Technique for Long Gap Esophageal Atresia and Early Anastomosis.
Journal of Pediatric Surgery, Vol 38, No 5 (May), 2003: pp 737-739.
 TCNICA DE KIMURA
Secuencialmente, cada 2 a 3 meses,
Esofagostoma previa
Extendiendo el cabo esofgico proximal en
direccin caudal, a fin de determinar el nivel de la
nueva ostoma.
Antes y despus de cada elongacin, se requiere
una valoracin fluoroscpica de la distancia entre
los cabos.
La reconstruccin esofgica final puede ser por
ciruga abierta o por toracoscopa.
 ESOFAGO
PROXIMAL

ESOFAGO
DISTAL

*El esfago nativo es la mejor plastia.

Fases de alargamiento

*El esfago nativo es la mejor plastia.

*El esfago nativo es la mejor plastia.
*El esfago nativo es la mejor plastia.
Atresia esofgica prxima a ser intervenida (tipo a). El anestesista empuja el
catter para la anastomosis, previo cierre de la fstula traqueoesofgica inferior. Es
ciruga de relativa urgencia, dependiendo de: prematurez, diagnstico preciso de
las anomalas asociadas, neumonitis, separacin de cabos, experiencia del
Atresia esofgica con fstula traqueoesofgica distal (tipo a de Straffon). Las
flechas marcan el sitio anastomtico. Fina y meticulosa diseccin de los cabos
harn posible conservar en el mejor estado posible las condiciones vasculares y
sin tensin de los extremos.
Atresia esofgica. La pinza
eleva la fstula del extremo
superior, pero existe bolsa
ciega del extremo inferior
tipo b de Straffon. Existe la
posibilidad en ciertos casos,
del cierre de la fstula y el
abocamiento.
Gastrostoma. Atresia esofgica tipo a. Dependiendo de variados criterios particulares
la gastrostoma, la posicin semi-fowler y una buena y constante aspiracin estn
indicadas. Reparacin en 2 tiempos.
Atresia del esfago. Cuidados del recin nacido. Transporte adecuado en incubadora porttil.
Combate a la infeccin (ms an la del prematuro). Semifowler. Aspiracin delicada con sonda de
doble luz (incluso bronquial). Cambios de decbito cada hora. Solicitar gastrostoma (aunque no
se realice). Faringocultivo. Va extrapleural. Se puede cerrar la fstula traqueoesofgica inferior
y practicar gastrostoma. Posteriormente la anastomosis esofgica.