Universidad de Oriente.

Ncleo Sucre.
Hospital Universitario Antonio Patricio Alcal.
Post-grado de Puericultura y Pediatra.

MONITOR: PONENTE:
Dra. Morella Vegas. Dra. Indriana Martnez.
Es la manifestacin clnica de alteraciones
bioqumicas producidas por una lesin
glomerular, que tiene como punto fundamental la
alteracin de la pared capilar glomerular dando
origen a proteinuria masiva con
hipoalbuminemia.
El Estudio Internacional de Enfermedades Renales en el
Nio (ISKDC, 1978) defini el sndrome nefrtico (SN) en
el nio como un sndrome clnico-humoral caracterizado
por: edemas, proteinuria mayor de 40 mg/m2/hora o 50
mg/kg/da, ndice protena/creatinina urinarias mayor
de 2, y albmina plasmtica menor de 2,5 gr/dl.
Proteinuria masiva

Edema

Hipercolesterolemia
CLASIFICACION:
 SINDROME NEFROTICO IDIOPATICO

Representa el 90 % de los casos.

Entre 12 meses y 16 aos.

Excluye los sndrome nefrtico del primer ao de vida y

secundario.

Lesin de cambios mnimos en 77-83 %.

Glomerulosclerosis segmentaria y focal 7 a 10%.

SINDROME NEFROTICO DEL PRIMER AO DE VIDA

CONGENITO: Aparece en los 3 primeros meses.

INFANTIL: Entre los 3 y 12 meses de vida.

Anomalas de los genes codificadores de protenas especificas del

podocito, originando dao estructural y perdida de la barrera de
filtracin glomerular.
EPIDEMIOLOGIA:

1) Incidencia de 2 a 7 casos por cada 100.000 nios.

2) ndice masculino-femenino 2:1.

3) 87% entre los 3meses y 6 aos tiene enfermedad de cambios

mnimos.

4) Edad de 2 a 8 aos con incidencia entre 3 a 5 aos.

FISIOPATOLOGIA:
EL EDEMA es el signo clnico mas frecuente que
sugiere el diagnostico en el primer episodio aunque
no siempre esta presente en las recadas.

Se explica por dos teoras:

UNDERFILL:
OVERFLOW:

RETENCION RENAL PRIMARIA DE SODIO: Algunos sndromes

nefrticos tienen aumentada la volemia, sugiriendo que la retencin
de sodio y agua, no es secundaria a la deplecin intravascular, sino
mas bien a una alteracin renal primaria, que dara lugar a una
reabsorcin inadecuada, por alteraciones intrarenales, factores
hormonales circulantes o por efectos de mecanismos nerviosos.
FISIOPATOLOGIA:
 MANIFESTACIONES CLINICAS:

Edema.
Proteinuria.(orinas espumosas)
Hipoalbuminemia.
EDEMA:
Generalizado.

Aumento del peso corporal mayor del

10%.

Albumina srica < 2,5gr/dl.

Activacin del sistema renina

angiotensina aldosterona.

Edema palpebral y en reas declive:

ascitis ,edema genital y derramen pleural.
MANIFESTACIONES CLINICAS:
MANIFESTACIONES CLINICAS:
 Derrame pleural sin disnea.
Dislipidemia
Polipnea y/o hipoxemia. Hipercoagulabilidad
Ascitis. Alteraciones tiroideas.
Hepatomegalia.
Dolor abdominal.
Perotonitis primaria.
 SIGNOS MENOS FRECUENTES

HEMATURIA:

22,7%.

Mas frecuente: esclerosis focal y segmentaria

67% Y glomerulopatia membranosa 69%.

Rara en enfermedad de cambios mnimos.

 HIPERTENSION ARTERIAL:

Cambios mnimos : 30%.

48% en otros casos.

GMN Membranoploriferativa es mas severa.

Se asocia a IRA.
SINTOMAS GASTROINTESTINALES:

Diarrea no infecciosa por inflamacin de la pared.

Hepatomegalia.
Dolor abdominal.
Hiporexia.
Desnutricin crnica.
Retardo pondoestatural.
 Diagnstico

PARACLINICOS:

1) PARCIAL DE ORINA:

Densidad urinaria aumentada.

Ph urinario normal.
Protena cualitativa >250mg/dl o +++
Hematuria microscpica.
Leucocituria.
Estersasas leucocitarias.
Cilindros hialinos, leucocitarios.
2) PROTEINURIA CUANTITATIVA:
Muestra aislada.
orina de 12 o 24 horas
albumina/creatinina: 2
proteinuria >40mg/m2/h

3) ALBUMINA SERICA:

Hipoalbuminemia <2,5gr/dl
4) PERFIL LIPIDICO:

LIPIDOS:
Colesterol y triglicridos > 200mg/dl.

Aumentan cuando la albumina es mayor de 1,5mg/dl.

Se normaliza a los 3 meses luego de la remisin de la proteinuria.

5) CUADRO HEMATICO:
HB Y Hto aumentados.

Leucocitosis por infecciones.

VSG elevada.
6) PRUEBAS DE FUNCION RENAL:
CREATININA:
Normal o baja por hiperfiltracin.
Retencin de nitrogenados en 20% por hipovolemia intensa.

ELECTROLITOS SERICOS:

Pseudohiponatremia por hiperlipidemia.

Hiponatremia dilucional.
Potasio normal.
Hipocalcemia.
IMGENES:
 TRATAMIENTO:

Lograr la induccin de la remisin para obtener mejora en:

Proteinuria en rango fisiolgico.

Recuperacin de la diuresis.
Desaparicin del edema.
Minimizar los efectos adversos secundarios de los
inmunosupresores.
 TRATAMIENTO:

DIETA:
Hiposdica, el aporte proteico debe ser calculado de acuerdo a los
requerimientos normales segn la edad.

Restriccin de sodio y moderada de lquidos para alcanzar balance negativo

hasta remisin de edemas.
*ClNa <1 mmol/kg/da o 35 mg/kg/da.
*Ingesta de lquidos en 24 horas igual a necesidades basales (400
ml/m2/da) + 2/3 diuresis.
 ACTIVIDAD:

Si bien durante el reposo en cama hay disminucin de la excrecin de

Protenas, se recomienda que el paciente lleve una actividad normal,
salvo en casos de anasarca cuando hay restriccin para el
movimiento.
 Diurticos

Furosemida: 1-2 mg/kg/dosis

*Si hay compromiso respiratorio con edema pulmonar.
*Posterior a la administracion de albumina.
*SNCR con edemas refractarios a otros diurticos.

Amilorida: 0,2 a 0,5 mg/kg/da en dos tomas.

Espironolactona: 5 - 10 mg/kg/da en dos tomas. Ambos

contraindicados en caso de alteracin de la funcin renal.

Albumina solo en caso de SN congnito, hipovolemia clnica con

taquicardia e hipotensin arterial, edemas incapacitantes o
infecciones graves. Seroalbmina al 20% pobre en sal, 0,5-1 g/kg IV en
2-4 horas, dos veces al da.
TRATAMIENTO:

ALBUMINA:

El paciente debe ser vigilado estrechamente por

el peligro de presentar Hipertensin arterial,
edema agudo de pulmn, hipokalemia,
hipocalcemia, tetania y convulsiones.
Corticoides

La principal accin de los glucocorticoides es el

efecto antiinflamatorio e inmunosupresor sobre
linfocitos T.

Clulas glomerulares e inmunes: podocitos, clulas endoteliales,

linfocitos T, macrfagos y clulas dendrticas.

Inhiben la apoptosis y favorecen su estabilizacin funcional.

Tratamiento Inicial Recada
Prednisona 2 mg/kg o 60 Prednisona 2 mg/kg o 60
mg/m en das continuos mg/m2 en dias continuos
(dosis mxima, 80 mg/d) (dosis mxima, 60
durante 4-6 semanas, en 1 mg/m2/d) HASTA 5 DAS
toma, seguido de POSTERIORES A LA
prednisona 1,5 mg/kg o 40 REMISIN, seguido de 40
mg/m en das alternos mg/m2 o 1,5 mg/kg dias
durante 4-6 semanas alternos por 4-6 semanas.
TRATAMIENTO:
EL tratamiento corticoesteroideo se basa
fundamentalmente en el protocolo del ESTUDIO
INTERNACIONAL DE ENFERMEDADES RENALES EN EL NIO (
ISKDC )
Ciclofosfamida
2-2,5 mg/kg/da x 8 semanas VO realizando una retirada progresiva de
la prednisona en las cuatro primeras semanas (dosis total mxima 168
mg/kg).

Ciclosporina A
100 mg/m2 / da (2,5 mg/kg/da) en dos tomas. Aumentar cada 15 das
10-20 mg/m2 /da para alcanzar niveles en sangre entre 75 y 150 ng/ml
(dosis mxima 200 mg/m2 /da o 5 mg/kg/da). Mantener seis meses y
retirar progresivamente en 3-6 meses.

Rituximab
Dosis de 375 mg/ m2 IV administrada con una periodicidad semanal y
un mximo de dos dosis. Rescate de pacientes con alto grado de
dependencia a tratamientos con corticoides asociados a otros
inmunosupresores.
Micofenolato:
Micofenolato mofetilo en dosis de 400- 600 mg/m2 c/12h x 6-12 meses,
asociado durante el primer mes a prednisona oral, disminuir dosis de
forma progresiva a lo largo del segundo mes y retirar al inicio del tercer
mes. Retirada progresiva en 3-6 meses.
Micofenolato sdico en dosis de 288-432 mg/ m2 /12 horas
(equivalencia 1000 mg de micofenolato mofetilo con 720 mg de
micofenolato sdico). Ajustar las dosis para mantener niveles (C0 ) entre
2,5 y 5 ng/ml. Si hay intolerancia digestiva al anterior.

Levamisol
Dosis: 2,5 mg/kg en das alternos durante 6-12 meses. Reduccin de
recadas durante el tratamiento como en el mantenimiento de la
remisin al retirarlo.
 Tratamiento y prevencin de las complicaciones

Profilaxis de osteoporosis por corticoides: suplementos de calcio (500-

1200 mg/da) y vitamina D3 (400-800 UI/da).
Hipertensin arterial. Frmacos de eleccin IECA y/o ARAII: enalapril
0,1-0,6 mg/kg/da en dos tomas (mximo 20 mg/da); losartan 0,8-1
mg/kg/da cada 24 horas (mximo 50 mg/da).
Complicaciones tromboemblicas:
Evitar el reposo.
Corregir la hipovolemia.
Contraindicar punciones arteriales o venosas profundas, catteres
centrales y perfusiones IV innecesarias.
Tratamiento antiagregante (AAS 50-100 mg/da) y/o
anticoagulacin con heparina de bajo peso molecular (0,5-1 mg/kg/12
horas)
 Infecciones bacterianas: no indicados antibiticos profilcticos.
Tratar precozmente las infecciones bacterianas.

Infecciones vricas: en pacientes no inmunes a varicela, profilaxis

postexposicin a varicela o herpes zster del adulto con
gammaglobulina varicela-zster hiperinmune en las primeras 72-96
horas, tratando con aciclovir si padecen la enfermedad durante el
tratamiento o ha sido suspendido en menos de 1-2 meses.

Hiperlipemia:
Limitar el consumo de grasas.
Simvastatina o lovastatina en SNCR o SNCD con dislipemia
mantenida (LDL-C >160 mg/dl o >130 mg/dl si ERC, HTA, obesidad o
anticalcineurnico).
Calendario vacunal:
Asegurar el cumplimiento del calendario vacunal general ms
vacunacin antivaricela, antigripal neumococo y antigripal anual al
paciente y contactos familiares.
Pueden recibir las dosis de vacunas en fase de remisin con dosis de
corticoides inferiores a 1 mg/kg/da.
Contraindicadas vacunas de virus vivos (triple vrica y varicela) en
las recadas.
Pueden ser administradas en pacientes en remisin bajo prednisona
en dosis inferiores a 1 mg/kg cada dos das.
Si la tasa de anticuerpos antivaricela no es protectora, administrar
una dosis de recuerdo.
Especialmente si est contraindicado vacunar al paciente, se
recomienda vacunar a los contactos familiares.
 INMUNIZACIONES:

El paciente debe inmunizarse en cualquier momento siempre y

cuando se encuentre en estado de remisin.

Es conveniente aplicar la vacuna contra NEUMOCOCO por la gran

suceptibilidad a este germen.
CONCEPTOS DE EVOLUCION CLINICA

REMISION: Cuando se produce desaparicin de la proteinuria

(<4mg/m2/h o ndice protena/creatinina < 0,2 ) o tira reactiva negativa
durante 3 das consecutivos.

REMISION PARCIAL: Normalizacin de la albuminemia (>3gr/dl) con

persistencia de proteinuria no en rango nefrtico (4-40mg/m2/h ).
 REMISION TOTAL: Desaparicin de proteinuria y normalizacin de
la albuminemia.

RECAIDA: Aparicin de proteinuria en tira reactiva 3 cruces durante

5 das consecutivos en cualquier momento evolutivo.

RESISTENCIA: Persistencia de proteinuria en rango nefrtico tras 8

semanas del tratamiento.
 CLASIFICACION CLINICA SEGN EL CURSO
EVOLUTIVO:

1. CORTICOSENSIBLE: Cuando la respuesta a la administracin de

prednisona es la remisin completa del sndrome clnico y
bioqumico.

1. RECAIDAS INFRECUENTES: mximo de 2 recadas en 6 meses

tras la manifestacin inicial o menos de 3 en 1 ao en cualquier
momento evolutivo.

2 CORTICODEPENDIENTE: 2 o mas recadas al bajar la dosis de

prednisona a das alternos o recadas en las 2 semanas
siguientes a la supresin

2. CORTICORESISTENTE: Cuando persiste el sndrome nefrtico

clnico y bioqumico tras la administracin 8 semanas de
tratamiento.
INDICACIONES DE BIOPSIA RENAL:

Menores de un ao.

Nefropata evolutiva como deterioro del filtrado Glomerular.

Hematuria e hipertensin

Hematuria macroscpica

Cortico resistencia

Recadas frecuentes
COMPLICACIONES:

1. INFECCIONES:

La susceptibilidad es multifactorial, en primer lugar.

Cambios en las inmunoglobulinas explican la
tendencia a adquirir infecciones interrecuerrentes,
principalmente a grmenes encapsulados y
bacterias gram negativas.
Streptococcus pneumonie.
Echerichia coli.
Haemophilus influenza.
Enterobacter.
Peritonitis espontaneas, neumona, celulitis, sepsis, ITU.
2. TROMBOSIS:

Trombo embolismo en venas y arterias de grande

y mediano calibre la cual se relaciona con la
Hipovolemia y aumento de la viscosidad
sangunea, as como un estado de
hipercoagulacion que se caracteriza por:

Trombocitosis.
Agregacin plaquetaria.
Aumento del fibringeno.
Reduccin de antitrombina III
BIBLIOGRAFIA

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