Fibromatosis Del Adulto e Infancia

FIBROMATOSIS DEL ADULTO
MYR. M. C. NGEL IVN RUIZ GUILLN

DEFINICIN
Son enfermedades raras que son consideradas neoplasias benignas derivadas de la proliferacin
de fibroblastos.
Lesiones solitarias benignas del tejido conectivo

FIBROMA
Fitzpatirck Dermatologa en Medicina General, 8/a Edicin, Tomo I, pagina 765-780

CLASIFICACIN
Manuel Sarmiento Lanez. Fibromatosis superficiales del adulto. Revista CMQ. 2010; 8(4): 241-244
CLASIFICACIN
FIBROMATOSIS DEL ADULTO SUPERFICIALES
Palmar Plantar Peneana
Nudillos
FIBROMATOSIS PLANTAR
DEFINICIN
*Es un desorden en la proliferacin del tejido fibroso caracterizado por un reemplazo de

elementos de la aponeurosis plantar por un tejido fibroso anormal
SINONIMIA
* Fibromatosis de Ledderhose
HISTORIA
1897, Ledderhose observ

los cambios en la fascia
1831, Dupuytren report plantar que Dupuytren no
lesiones plantares y palmares not
EPIDEMIOLOGA
*Predomina en la cuarta dcada de la vida
*En caucsicos
*Predominio en hombres
ETIOPATOGENIA
* Se desconoce etiologa se desconoce
FACTORES DE RIESGO
Predisposicin
Trastornos para
Trauma Neuropata Epilepsia Herencia
endocrinos desordenes
fibrosos
ETIOPATOGENIA
Fase Los fibroblastos comienzan a proliferar intensamente

proliferativa y se transforman a miofibroblastos
Fase Los miofibroblastos al compartir rasgos de

fibroblastos y de clulas musculares participan en la
remodelacin de la matriz extracelular y se alinean a
involutiva los largo de las lneas de tensin
El tejido se vuelve acelular, dejando gruesas bandas

de colgeno y un incremento en el colgeno tipo III
Fase residual frente al colgeno tipo I contrario al patrn normal
de la fascia
ETIOPATOGENIA
CUADRO CLNICO
*Uno o ms neoformaciones de 0.5 a 3 cm de dimetro, de superficie plano, mal limitados
*Asintomticos, de consistencia fibrosa
*Se localiza en la porcin anteromedial del taln
*Bilateral del 10-50%
*Asociado a a fibromatosis palmar del 10-50%
*Contractura en flexin infrecuente
CUADRO CLNICO
CUADRO CLNICO
CUADRO CLNICO
DIAGNSTICO
ESTUDIOS
CLNICO COMPLEMEN BIOPSIA
TARIOS
ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS
.HISTOLOGA.
.HISTOLOGA.
.ULTRASONIDO.
*Masa fusiforme bien definida (64%) o mal definida (36%) en los tejidos blandos adyacentes a la
aponeurosis plantar.
*Heterogneo e hipoecoico (76%) o isoecoico (24%) en relacin con la fascia plantar
.RESONANCIA MAGNTICA.
*Lesiones superficiales bien definidas o mal definidas a lo largo de la aponeurosis plantar
profunda, que tpicamente se mezclan con la musculatura plantar adyacente.
*El contraste es la mejor manera para determinar la infiltracin de los tejidos
*Las lesiones muestran seal heterognea (92%)
*Las colas lineales de extensin son frecuentes (signo de cola fascial)
TRATAMIENTO
*A menudo conservador (modificaciones del calzado)
*Reseccin quirrgica para lesiones grandes o refractarias
* Recurrencia tras la reseccin de 20 a 40%
CLASIFICACIN
Nudillos
FIBROMATOSIS PALMAR
DEFINICIN
*Fibromatosis de la fascia y los ligamentos palmares de la mano caracterizada por la distribucin

de ndulos o agregados de fibroblastos inmaduros en una matriz densa de colgena, que se
presenta con contracturas en flexin progresivas y no reductibles de las articulaciones
metacarpofalngicas e interfalngicas.
FIBROMATOSIS PALMAR
SINONIMIA
*Fibromatosis de Dupuytren
FIBROMATOSIS PALMAR
HISTORIA
1831, Dupuytren report

lesiones plantares y palmares
FIBROMATOSIS PALMAR
EPIDEMIOLOGA
*Es la fibromatosis ms comn
*Afecta al 1 a 2 % de lo poblacin general
*Es rara en poblaciones asiticas y africanas
*Es frecuente en pases de Noruega, Islandia y Escocia
*Ms comn en hombres (4:1) y ms severa
*La edad promedio de presentacin es despus de los 65 aos
ETIOPATOGENIA
ETIOPATOGENIA
MELANOGNESIS
CUADRO CLNICO
*Ndulos subcutneos indoloros que afectan las caras palmares de los dedos usualmente el
cuarto a quinto dedo
*Pueden progresar a cuerdas o bandas fibrosas provocando traccin de los tendones flexores de
los dedos
*Bilateral en 40-60%
CUADRO CLNICO
MELANOGNESIS
CUADRO CLNICO
MELANOGNESIS
CUADRO CLNICO
MELANOGNESIS
CUADRO CLNICO
PRUEBA DE HUESTON
*Consiste en pedirle al paciente que apoye su mano completamente en una mesa, si eta no
puede realizarla, se puede determinar la retraccin en la aponeurosis palmar
MELANOGNESIS
CUADRO CLNICO
CLASIFICACIN DE TUBIANA
*Se mide el grado total de flexin sumando los grados de contractura de las distintas
articulaciones.
DIAGNSTICO
ESTUDIOS
TARIOS
FIBROMATOSIS PALMAR
TRATAMIENTO
.NO QUIRRGICO.
*CONSERVADOR
Uso de frulas
Rehabilitacin fsica
Aplicacin de glucocorticoides intralesionales
FIBROMATOSIS PALMAR
TRATAMIENTO
.NO QUIRRGICO.
*FASCIOTOMA ENZIMTICA PERCUTANEA
Infiltracin de 10,000 U de colagenasa diluida en cloruro de sodio inyectada en el espesor del

cordn.
Se inyecta 0.15 ml para una contractura MCF y 0.2 ml para una IFP
FIBROMATOSIS PALMAR
TRATAMIENTO
.NO QUIRRGICO.
FIBROMATOSIS PALMAR
TRATAMIENTO
.NO QUIRRGICO.
*COMPLICACIONES DE FASCIOTOMA ENZIMTICA PERCUTANEA
Tumefaccin
Hematoma
Parestesia
Rotura de la piel
FIBROMATOSIS PALMAR
TRATAMIENTO
.QUIRRGICO.
*Cuando el tratamiento conservador falla
*Falla de la colagenasa
*Cuando la enfermedad est muy avanzada
*Existen 3 tipos de operaciones: fasciotoma, fasciectoma regional y fasciectoma radical

extensiva
CLASIFICACIN
Nudillos
FIBROMATOSIS DE PEYRONIE
DEFINICIN
*Trastorno del tejido conectivo que afecta la tnica albugnea del pene que se presenta como
induraciones dolorosas con la ereccin y provocan una retraccin y curvatura del pene.
SINONIMIA
*Fibromatosis de Peyronie
EPIDEMIOLOGA
*Afecta del 0.4 a 3.5% de los hombres
*Generalmente mayores de 40 aos
*Ms frecuente en raza blanca
*Aumento de la incidencia por el uso de potenciadores de la ereccin
*Relacionada a enfermedad de Dupuytren en 30 a 40 %
ETIOPATOGENIA
*La tnica albugnea es un esqueleto fibroso con continuaciones que penetran diferentes
profundidades el tejido cavernoso
*Se considera una capa de fibras colgenas y escasas fibras elsticas con una capa interna y una
capa externa
ETIOPATOGENIA
*Etiologa desconocida
*Se cree que es una patologa inflamatoria de etiologa multifactorial
*proceso inflamatorio con cicatrizacin anormal secundaria a microtraumas durante el coito
*Predisposicin gentica
ETIOPATOGENIA
*la patogenia inicia con una cascada de eventos secundarios a microrupturas en la capa
albugnea
*Se estimula la produccin de fibrina y con ello el TGF-B1 lo que estimula factores oxidativos,
llevando a una cicatrizacin anormal
ETIOPATOGENIA
CUADRO CLNICO
*Se describen 3 etapas en la evolucin de la enfermedad
1ra etapa Menos de 3 meses de evolucin, predomina la

inflamacin y posible dolor durante la ereccin
Duracin de 3-12 meses, se mezclan inflamacin y

2da etapa fibrosis, posible dolor y deformidad en el pene, se
palpa dureza o placa fibrtica
Ms de 12 meses, predomina la fibrosis con

3ra etapa curvatura mayor de 15, disfuncin sexual erctil
y coito con penetracin difcil e incluso imposible
CUADRO CLNICO
*El dolor es sntoma inicial, de intensidad variable y durante la ereccin
*La curvatura es el motivo mas frecuente de consulta
CUADRO CLNICO
CUADRO CLNICO
DIAGNSTICO
ESTUDIOS
CLNICO COMPLEMEN
TARIOS
TRATAMIENTO
FARMACOLGICO INTRALESIONALES
Vitamina E.- 300 a 600 mg via oral cada 24 horas

Colagenasa: una dosis de 600-1400 U durante 3 das
durante mas de 3 meses
Verapamilo.-Dosis de 10 mg diluidos en 10 cc de
Colchicina.- 0.6 a 1.2 mg/da por 5 meses solucin fisiolgica intralesional con un intervalo de 2
semanas hasta un total de 12 aplicaciones
Tamoxifeno.- 20 mg va oral cada 24 horas Corticoides.- No han demostrado utilidad
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO
.QUIRRGICO.
*Esta indicado en pacientes en la fase estable de la enfermedad
*es preciso esperar aproximadamente 12 meses posterior a la fase inflamatoria antes de

considerar la opcin quirrgica.
*Dos tcnicas: tecinas de acortamiento de la tnica albugnea (corporoplastia) y tcnicas de

alargamiento de la tnica albugnea
FIBROMATOSIS PROFUNDAS
CLASIFICACIN
FIBROMATOSIS DEL ADULTO PROFUNDAS
Abdominal Extraabdominal Intrabdominal
Post-radiacin Cicatricial
DEFINICIN
*Es una lesin benigna de tipo fibroblstica que esta comprendida dentro del grupo de las
fibromatosis y que la OMS por su crecimiento localmente agresivo con infiltracin de planos
adyacentes se le considerada como lesin con grado de malignidad intermedia.
SINONIMIA
Fibromatosis msculo-aponeurtica
Fibromatosis agresiva
Tumor desmoide
Fibrosarcoma no metastatizante
Fibrosarcoma grado I

HISTORIA
1838, Muller acu el

termino desmoide
1832, Mac,Farlane describi
la entidad

EPIDEMIOLOGA
*0.03% de todos los tumores de partes blandas
*La prevalencia es superior a 13 % con poliposis familiar del colon
*Aparecen en mujeres en el posparto
*Dos veces ms frecuente en varones (en nios por igual)
*Ms comn entre los 10-40 aos (la extrabdominal es mas comn a esta edad)

ETIOPATOGENIA
Se desconoce la etiologa
*se ha asociado a cicatrices quirrgicas, poliposis adenomatosa familiar (sndrome de

Gardner) y estados de estrgeno elevado

CUADRO CLNICO

CUADRO CLNICO

CUADRO CLNICO
*Localizados en la pared pared abdominal (49%)
*Extraabdominal (43%): hombros, pared torcica, muslos, axilas, manos, pies
*Intrabdominal (8%): pelvis (41%), mesenterio (50%) y retroperitoneo (9%)

CUADRO CLNICO
a)Localizacin de todos los tumores desmoides

b)Localizacin de los tumores desmoides asociados a PAF

CUADRO CLNICO
.PARED ABDOMINAL.
*Los de pared abdominal son masas de tejido blando, indolora, firme y de crecimiento lento
*Son mas pequeos que en otras localizaciones (3 a 7 cm de dimetro)
*La mayora son solitarios
*Surgen del musculo recto abdominal, oblicuos internos o sus facias
*Aparecen durante o el ao posterior al embarazo, o asociados a un traumatismo o como

cirugia

CUADRO CLNICO

CUADRO CLNICO
.EXTRAABDOMINAL.
*Masa de crecimiento lento e indolora, que puede limitar el rango de movimiento, dar
sntomas neurolgicos y dolor
*Suelen medir de 5 a 10 cm de dimetro
*tienden a crecer a lo largo de los planos fasciales y pueden extenderse a una gran distancia
de la masa predominante

CUADRO CLNICO

CUADRO CLNICO
.INTRABDOMINAL.
*La fibromatosis plvica: en fosa iliaca y pelvis inferior
*masa palpable de crecimiento lento, asintomtica o ligeramente doloroso
*El mesenterio del intestino delgado es la localizacin mas comn, se presenta como dolor
abdominal o una masa palpable
*Acuden por complicaciones como sangrad gastrointestinal, obstruccin, fistulas,

perforacin intestinal o hidronefrosis

CUADRO CLNICO

DIAGNSTICO
ESTUDIOS
TARIOS
DIAGNSTICO
*Ultrasonido: masa de contornos delimitados y ecognica.
*TAC: tcnica diagnostica de eleccin

TRATAMIENTO
*La extirpacin quirrgica es el nico tratamiento
*Las recidivas son frecuentes

FIBROMATOSIS DE LA INFANCIA
MYR. M. C. NGEL IVN RUIZ GUILLN

CLASIFICACIN
Tumor de Reye Plantar Peneana
Nudillos

TUMOR DE REYE
DEFINICIN
*Es una proliferacin benigna de fibroblastos y miofibroblastos que se presenta tpicamente en

la superficie dorsal en dedos de manos y pies en nios pequeos

TUMOR DE REYE
SINONIMIA
Fibromatosis con cuerpos de inclusin
Fibromatosis digital infantil
Fibroma dermica infantil
Fibromatosis digital recurrente

TUMOR DE REYE
HISTORIA
1965, Douglas Reye hizo la

primera desripcin

TUMOR DE REYE
EPIDEMIOLOGA
*Se presenta en los 3 primeros aos de vida
*Se han descrito casos congnitos
*Se han registrado casos en edad escolar y adolescentes

TUMOR DE REYE
ETIOPATOGENIA
*Se desconoce la etiopatogenia
*No hay evidencia de transmisin hereditaria
*Se ha vinculado el trauma como posibilidad que puede estimular el desarrollo de la lesin

TUMOR DE REYE
CUADRO CLNICO
*Ndulos de 2 cm de dimetro, no dolorosos, lisos, cupuliformes, del color de la piel o rojo

plido
*Pueden ser aislados o mltiples
*En cara dorsolateral en falange distal o media de dedos de manos y pies
*El dedo pulgar es rara su afectacin, no se han descrito casos de afectacin de primer ortejo
*recurrencia de hasta 50-60%

TUMOR DE REYE
CUADRO CLNICO

TUMOR DE REYE
CUADRO CLNICO

TUMOR DE REYE
DIAGNSTICO
CLNICO BIOPSIA
TUMOR DE REYE
DIAGNSTICO

TUMOR DE REYE
DIAGNSTICO

TUMOR DE REYE
TRATAMIENTO
*El tratamiento es quirrgico
*Recurrencia entre el 50 y 75% tras la intervencin quirrgica
*Se recomienda la observacin ya que algunos experimentan regresin espontanea en un plazo

de 2 a 3 aos

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MYR. M. C. NGEL IVN RUIZ GUILLN

Lesiones solitarias benignas del tejido conectivo

Fitzpatirck Dermatologa en Medicina General, 8/a Edicin, Tomo I, pagina 765-780

Palmar Plantar Peneana

*Es un desorden en la proliferacin del tejido fibroso caracterizado por un reemplazo de

1897, Ledderhose observ

*Predomina en la cuarta dcada de la vida

* Se desconoce etiologa se desconoce

Fase Los fibroblastos comienzan a proliferar intensamente

Fase Los miofibroblastos al compartir rasgos de

El tejido se vuelve acelular, dejando gruesas bandas

*Uno o ms neoformaciones de 0.5 a 3 cm de dimetro, de superficie plano, mal limitados

*Asintomticos, de consistencia fibrosa

*Se localiza en la porcin anteromedial del taln

*Bilateral del 10-50%

*Asociado a a fibromatosis palmar del 10-50%

*Contractura en flexin infrecuente

*Heterogneo e hipoecoico (76%) o isoecoico (24%) en relacin con la fascia plantar

*El contraste es la mejor manera para determinar la infiltracin de los tejidos

*Las lesiones muestran seal heterognea (92%)

*Las colas lineales de extensin son frecuentes (signo de cola fascial)

*A menudo conservador (modificaciones del calzado)

*Reseccin quirrgica para lesiones grandes o refractarias

* Recurrencia tras la reseccin de 20 a 40%

Palmar Plantar Peneana

*Fibromatosis de la fascia y los ligamentos palmares de la mano caracterizada por la distribucin

1831, Dupuytren report

*Es la fibromatosis ms comn

*Afecta al 1 a 2 % de lo poblacin general

*Es rara en poblaciones asiticas y africanas

*Es frecuente en pases de Noruega, Islandia y Escocia

*Ms comn en hombres (4:1) y ms severa

*La edad promedio de presentacin es despus de los 65 aos

Aplicacin de glucocorticoides intralesionales

Infiltracin de 10,000 U de colagenasa diluida en cloruro de sodio inyectada en el espesor del

*Cuando la enfermedad est muy avanzada

*Existen 3 tipos de operaciones: fasciotoma, fasciectoma regional y fasciectoma radical

Palmar Plantar Peneana

*Afecta del 0.4 a 3.5% de los hombres

*Generalmente mayores de 40 aos

*Ms frecuente en raza blanca

*Aumento de la incidencia por el uso de potenciadores de la ereccin

*Relacionada a enfermedad de Dupuytren en 30 a 40 %

*Se cree que es una patologa inflamatoria de etiologa multifactorial

*proceso inflamatorio con cicatrizacin anormal secundaria a microtraumas durante el coito

*Se describen 3 etapas en la evolucin de la enfermedad

1ra etapa Menos de 3 meses de evolucin, predomina la

Duracin de 3-12 meses, se mezclan inflamacin y

Ms de 12 meses, predomina la fibrosis con

*El dolor es sntoma inicial, de intensidad variable y durante la ereccin

*La curvatura es el motivo mas frecuente de consulta

Vitamina E.- 300 a 600 mg via oral cada 24 horas

Tamoxifeno.- 20 mg va oral cada 24 horas Corticoides.- No han demostrado utilidad

*Esta indicado en pacientes en la fase estable de la enfermedad

*es preciso esperar aproximadamente 12 meses posterior a la fase inflamatoria antes de

*Dos tcnicas: tecinas de acortamiento de la tnica albugnea (corporoplastia) y tcnicas de

Abdominal Extraabdominal Intrabdominal

Fitzpatirck Dermatologa en Medicina General, 8/a Edicin, Tomo I, pagina 765-780

1838, Muller acu el

Fitzpatirck Dermatologa en Medicina General, 8/a Edicin, Tomo I, pagina 765-780

*0.03% de todos los tumores de partes blandas

*La prevalencia es superior a 13 % con poliposis familiar del colon