Clase Glomerulonefritis Primaria 2017

Caso Clnico 1
Varn de 30 aos, que viene a Trae resultados de Solidaridad:

consulta por presentar edema
Urea : 15 mgs/dl
perifrico matinal de reciente
inicio. No hay datos de Creatinina : 0.9 mgs/dl
importancia en la anamnesis y los Albmina : 1.7 grs/dl
antecedentes. En exmen edema Orina: proteina tira reactiva 4+
blando, fro con fovea +. PA Sedimento: cuerpos grasos
130/80 mmHg. Orina espumosa ovales, cilindros hialinos y
algunos eritrocitos
Proteina /creatinina = 10.8
sugiere proteinuria de
10.8 grs/da (1.73 m spc)
Juan Carlos Zavala Gonzales 1

MBG
engrosadas
cuando se
comparan
con las MB
tubulares
Glomerulopatia membranosa mediada por inmunocomplejos (PAS)

Inmunocomplejos con IgG es difusa y granular IMF
Caso Clnico 2
Mujer de 18 aos. Inicio brusco Urea: 35 mgs/dl
de edema facial periorbitario y
Creatinina: 2.4 mgs/dl
con orina marrn oscuro. Tiene
historia de 2 semanas antes con Albmina: 3.7 mgs/dl
odinofagia con diagnstico de Orina. Protena 1+, abundantes
faringitis aguda, que se asoci eritrocitos por tira reactiva.
con fiebre alta persistente, que le Sedimento: abundantes
impide acudir a clase por tres eritrocitos, la mayora dismrficos
das. Estos sntomas se y algunos cilindros granulosos y
resuelven rpido. En exmen se hemticos.
hall PA 150/110, edema facial y Protena/Creatinina: 1:1
discreto enrojecimiento farngeo.

Hipercelularidad
por infiltracin y
oclusin de
capilares
glomerulares por
PMN y MN
Glomerulopata Proliferativa Difusa mediada por inmunocomplejos (PAS)

Inmunocomplejos IgG con complemento C3 pared capilar

Glomerulopatas Primarias
Juan Carlos Zavala Gonzales. MD MsC
Departamento de Medicina Interna

Hospital Nacional Arzobispo Loayza
Profesor Auxiliar Facultad de Medicina

Universidad Nacional Mayor de San Marcos
2017 7
Objetivos de Aprendizaje
1. Sndromes glomerulares principales: Nefrtico y
Nefrtico
2. Mecanismos fisiopatolgicos de las diferentes
formas de lesin glomerular.
3. Factores responsables de la expresin clnica de
las glomerulopatas
4. Patrones histopatolgicos bsicos de la lesin
glomerular. Lesin mnima.
5. Mecanismos de dao vascular glomerular
6. Mtodos de diagnstico
7. Importancia de la Biopsia Renal
8. Estrategias de Tratamiento.
GLOMERULONEFRITIS
Enfermedad
caracterizada por
proceso inflamatorio que
afecta a los glomrulos y
que en ocasiones puede
daar la vasculatura
renal, el intersticio y
epitelio tubular

GN Primarias
1996 a 2010 Lima Peru
2,704 Biopsias (con mas de 5 Glomerul)

1,292 GN Primaria (47.8 %)
1,412 GN Secundaria (52.2 %)
977 (75.6 %) > 14 aos
GNFS: 33.7 %
GNMP: 23.4 %

GN PRIMARIA LIMA
Mayores 14 anos
GEFS GNMP GNM GNMs GNLM TOTAL
N* 330 229 191 175 52 977
% (33.7%) (23.4%) (19.5%) (17.9%) (5.3%) (100%)
Fem 50.4 % 57.7 % 50.4 % 63.1 % 33 % 56.4 %

Glomerulopata primaria Lima
Mayores 14 anos
GEFS GNMP GNM GNMs GNLM
Edad (a) 35 36 36 34 33
T. Enf (m) 16 7 11 18 2
HTA (%) 27 37 31 19 20
Hb 12.8 11.5 12.7 12.3 16
Crea 1.45 1.7 1.43 1.37 1.32
Alb 2.0 2.3 2.1 1.9 1.8
Cole 560 420 404 514 538

P24h (gr) 4.3 5.3 4.9 3.1 4.5

Presentacin Clinica
Hematuria y/o Proteinuria no nefrtica

S. Nefrtico
GN Aguda
GN Rapidamente Progresiva
GN Cronica IRC

Patogenia
Etiologia desconocida
Factores precipitantes
Drogas
Infecciones
Toxinas
Mecanismos comunes
Determinacion genetica

Etiopatogenia
Los agentes etiolgicos inducen perdida de la

tolerancia de los antigenos propios
La respuesta inmune nefritogenica tiene :
1. Componente humoral (depsitos inmunes)
2. Componente celular (infiltracin glomerular de cel

inflamatorias circulantes)

Mecanismos de dao glomerular
-Immunocomplejos: circulantes o generados in situ.
- Anticuerpos anti-membrana basal. (Goodpasture)
Immune - ANCA: Anticuerpos anticitoplasma de neutrfilos
(vasculitis).
Inflamacin -Immunidad celular.
Afectacin de -Vasculitis
pequeos vasos -Microangiopatias trombticas
-Embolos de colestrol
-Diabetes
Metablico o Toxico
-Amiloidosis
-Medicamentos o agentes txicos
Hemodinmicos:: hiperfiltracin
Mecanismos Depsito de
Activacin
inmunes anticuerpos
del
mediados por complemento
clulas
Alteracin
Infiltracin hemodinmicas
leucocitaria Glomerulonefritis
Sntesis de
citoquinas y factores
Factores Interruptor de crecimiento
genticos
Si - NO
Escape de molculas
Inflamacin
inflamatorias y leucocitos
persistente
Cicatrizacin Resolucin 21
Juan Carlos Zavala Gonzales
Caractersticas lesionales del Glomrulo
1. Proliferacin celular:
Endocapilar
Mesangial
Extracapilar
2. Proliferacin de matriz mesangial
3. Esclerosis
4. Necrosis.

Glomrulo normal
Glomrulos con espacio urinario libre, luces capilares permeables,

membrana basal delicada, mensangio grcil, sin proliferacin celular y
no ms de 1 a 3 clulas por rea mesangial.
23
Conceptos bsicos.
Delimitada por Membrana basal
Proliferacion celular intracapilar: Estenosis de

los lmenes capilares o aparente oclusin por
clulas endoteliales + infiltracin leucocitaria.
Proliferacion celular extracapilar: Muy extensas,

medias lunas o crecientes. Podocitos, espacio
urinario, epitelio parietal de Bowman*.

Consecuencias de lesin glomerular
1 Lesin inflamatoria de las clulas endoteliales que produce:
-hematuria
- luz del capilar glomerular filtrado glomerular
- permeabilidad de la pared capilar
2 Proliferacin de cl. epiteliales de capsula de Bowman
(semilunas) comprimen el glomerulo Flujo Filtrado Glom
3 Lesin de los podocitos y memb. basal capilar glomerular
supone prdida de barrera par el paso de proteinas proteinuria
4 Lesin del mesangio que al estar estrechamente relacionado con los
capilares puede causar proteinuria, hematuria y disminucin del filtrado.
ADEMAS se produce: Aumento de vasoconstrictores endogenos Angiotensina II, Leucotrienos y

quizs endotelina y disminucion vasodilatadores endgenos como NO y prostaglandinas que
causan contraccin de celulas mesangiales.
25
Focal Difusa Segmentaria Global

CLASIFICACION DE GLOMERULOPATAS
El rin como manifestacin

* PRIMARIAS De lesin primaria.
* SECUNDARIAS El rin como una parte

ms del compromiso
Sistmico.
Clasificacin de Glomerulopatas
Glomerulonefritis Primarias
Rpidamente progresivas
* PRIMARIAS Subagudas
Crnicas
LES/Vasculitis/Inmunolgicas
Heredofamiliares/Metablicas
* SECUNDARIAS DBT/Infecciosas/Tumorales
Embarazo/Obesidad/Hepticas
Txico/Drogas/Disproteinemia
Evaluacion de una glomerulopatia
1. Reconocer primarias de secundarias

2. Secuencia de examenes
3. Indicacion de la pbr
4. Niveles de descripcion
Etiologico
Sindromico
Funcional
Morfologico
Terapeutico

Formas clinicas de presentacin
1. Hematuria macroscpica recurrente

2. Hematuria microscopica aislada
3. Proteinuria asintomatica
4. Proteinuria- microhematuria
5. Sindrome nefritico
6. Sindrome nefrotico
7. IRA-GN rapida progresion
8. Hipertension arterial
30
Manifestaciones clinicas en 495 adultos con ggp
con Bx renal
N %
Sindrome Nefrtico 315 63.6
Microhematuria 281 56.7
Hipertension arterial 206 41.6
Proteinuria 149 30.1
Insuficiencia renal 111 22.4
Macrohematuria 48 9.6
Microhem aislada 10 2.0
Division Nefrologia, Hospital de Clinicas,uba

Tipos de glomerulopatias primarias
1. Lesion glomerular minima: Cambios mnimos, lipoidica pura

2. Hialinosis focal y segmentaria: esclerosis o
glomeruloesclerosis.
3. Glomerulopatia membranosa: Epi, extra o perimembranosa.
4. GMN proliferativa focal
5. GMN proliferativa mesangial
6. GMN proliferativa endocapilar
7. GMN proliferativa extracapilar: crentica o en semilunas
8. GMN mesangiocapilar: membrano proliferativa I y III
9. GMN por depositos densos: membranoproliferativa II
10. GMN esclerosante

Glomerulopatias primarias
1. GN a cambios mnimos (Nefrosis lipoidica pura)

2. GN proliferativa endocapilar difusa post-
estreptoccica
3. GN Proliferativa idioptica extracapilar
rpidamente progresiva
4. GN crnicas o de evolucin lenta
Focales:
Glomeruloesclerosis focal y segmentaria
GN proliferativa mesangial focal y segmentaria o global
Difusas
GN extramembranosa (GN membranosa)
GN mesangioproliferativa o mesangiocapilar I, II o lobulillar

Clasificacin patolgica de Glomerulopatas
Primarias
Mesangioproliferativa
Endocapilar
* PROLIFERATIVAS
Membrano proliferativa
Extracapilar
Cambios mnimos
* NO PROLIFERATIVAS Membranosa
Focal y segmentaria

Clasificacion de glomerulopatias primarias
Proliferativa No proliferativa Otras.
GN Endocapilar Cambios mnimos NIgA
Mesangial EFS NIgM
Membranoproliferativa. EFG GN fibrilar
Extracapilar. Membranosa GN
inmunotactoide
Lesin de la punta colagenofibrtica
Membrana basal fina GP lipoproteica
esclerosante
Inclasificable.
35
Segn la clnica
Agudas Crnicas
Sd nefrtico Agudo Manifestaciones diversas
IR rpidamente progresiva Proteinuria
IRA
Extracapilar.

Glomerulopatas Hipocomplemetmicas
Extracapilar Tipo II
* PRIMARIAS Endocapilar
Membrano proliferativa
LES
* SECUNDARIAS Vasculitis
Crioglobulinemia
SHU
PTT
Glomerulopatas
Evaluacin Diagnstica
Caracterizar al paciente desde el punto de

vista funcional
Solicitar estudios de laboratorio bsicos
Pensar en causas secundarias
Determinar riesgo de progresin
Establecer la oportunidad de una biopsia
renal
Diagnostico de las glomerulopatias
Nefrlogo / Clnico Patlogo

Formas Clinicas laboratorio pbr MO-IF-IHQ-ME
Renales fan,antidna, PATRONES MORFOLOGICOS

Y c3,c4,criogl
Sistemicas anca,ief,ied, Cambios minimos
HVB,HVC,HIV EFS
Membranoso
Membranoproliferativo
Extracapilar
Correlacin clinicopatolgica

Niveles de descripcin
Clnico: forma de presentacin

Histolgico: fenotipo en la M.O.
Inmunohistoqumico: fenotipo en la I.F.
Serolgico:expresin de autoinmunidad
Etiolgico:agente inductor
Funcional:tasa de Filtracin Glomerular
Evolutivo: dCr/dt
Teraputico:respuesta a frmacos

Glomerulopatas
Analtica
FUNCIN RENAL, PROTEINURIA Y PERFIL

PROTEICO
PERFIL LIPDICO
EVALUACIN DE LA HEMOSTASIA
COMPLEMENTEMIA
SEROLOGAS INFECCIOSAS Y AUTOINMUNES
COMPLEMENTAR LOS DATOS EN FUNCIN DE LOS
HALLAZGOS EN LA BIOPSIA

Biopsia renal
Indicaciones
TODO PACIENTE ADULTO CON UN SINDROME NEFRTICO
DEBE SER BIOPSIADO BAJO CONTROL DE IMGENES EN TIEMPO
REAL SALVO ESCASAS EXCEPCIONES:
Contraindicacin absoluta por razones de hemostasia,

masa renal disminuida, hipertensin no controlada,
pielonefritis aguda, mltiples quistes en ambos riones,
decisin de que no ser tratado.
Nuevo episodio en el contexto de una historia previa de

sndrome nefrtico esteroideo sensible.
Diabetes de larga data con retinopata, sedimento

urinario inactivo y ninguna sugerencia de otro proceso
en la historia clnica o en el laboratorio

Qu aporta la biopsia renal?
Diagnostico Histologico del dao renal.
Prediccion respuesta Terapeutica
Pronostico

Biopsia renal
Complicaciones
DOLOR
HEMORRAGIA
FISTULA ARTERIOVENOSA
MUERTE (en los ltimos 20 aos ninguna de
las grandes series ha includo mortalidad
entre sus complicaciones)

SINDROME NEFRTICO

Sndrome nefrtico
Presentacin clnica
Oliguria y cada de la tasa de F.G.
Hematuria macro o microscpica
Cilindros hemticos no invariables pero altamente
especficos-
Proteinuria < 3 g/da
Hipertensin
Comienzo abrupto
Con frecuencia de resolucin espontnea si es post-
infeccioso

Sndrome Nefrtico
A- HEMATURIA: debido a lesin de la pared capilar del

glomrulo. Hemates dismficos
-macrohematuria / microhematuria
B- PROTEINURIA: debido a la lesin de la pared
capilar.
proteinuria no selectiva.
(La proteinuria selectiva es tipico del sindrome nefrotico)
C-INSUFICIENCA RENAL: lesin glomerular filtrado glomerular
creatinina.
Clinica de insuficiencia renal: Uremia, aumento de volumen
extracelular, Cambios electroliticos ( K, bicarbonato).

RETENCION DE SODIO:
Debido a disminucion del filtrado y aumento de la resorcion tubular
(disminucion de la FENa) en los estadios iniciales de la GN.
Como consecuencia de la retencin de volumen se produce un aumento del
espacio extracelular que da lugar a:
- Edema de partes blandas, Derrame pleural, Ascitis, ICC.
- Hipertensin (Aldosterona y renina son normales ya que el volumen
extracelular esta aumentado).
-Hay de Factor natriuretico y de Endotelina
SEDIMENTO: En el sedimento existe de todo: Activo telescopado

-Clulas: Hematies dismorficos, leucocitos, cl. Epiteliales y tubulares
-Cilindros hialinos y celulares (de hematies, de leucocitos, de celulas epiteliales)

Causas de Sndrome Nefritico
-Glomerulonefritis primarias:
GN Membrano proliferativa
GN IgA
-Glomerulonefritis asociadas a infeccin
GN postestreptococica
GN endocarditis
-Glomerulonefritis asociadas a enfermedad sistmica:
S. Goodpasture
Lupus
Vasculitis
Crioglobulinemia
Microangiopatia trombtica
-otras : embolos de colesterol
- TODAS (casi todas) LAS GN RAPIDAMENTE
PROGRESIVAS
Proteinuria no Nefrtica
Moderada
- Excrecin 1 2,9 g de protenas en orina de 24 h.
- Puede ser debido a nefritis intersticial.

Mnima o leve ( < 1 g /24 h)
- Causas:
a. Enfermedad glomerular leve, PNA, nefroesclerosis,
uropata obstructiva, etc.
b. Proteinuria aislada:
Proteinuria Funcional: transitoria.
Proteinuria ortosttica: bipedestacin.
Proteinuria persistente asintomtica: es una
proteinuria aislada persistente y siempre indica
enfermedad renal.
Filtracin de proteinas
C. Epitelial 1
(podocitos)
M. Basal
C. Endotelial
10000
+ N - + N - >44A
<18A Albumina
20-38A

SNDROME NEFRTICO

Sndrome Nefrtico
Ocurre como consecuencia de varias enfermedades,

las cuales pueden ser glomerulopatas primarias o bien
enfermedades de carcter general (Secundarias).
Sus principales manifestaciones son:
1- Proteinuria masiva, con prdidas diarias de 3,5g a ms

2- Hipoalbuminemia, con valores de albmina en plasma
inferiores a 3g/dL
3- Edema generalizado.
4- Hiperlipidemia y lipiduria.

Sindrome Nefrotico: EDEMA
Hipoalbuminemia
Disminucin Presin Onctica
Espacio intrav.
Espacio Intersticial (Edema)
Renina-Angiotensina
ADH
SN Simpatico Retencin de Na y H2O
Factor Natriuretico

Hiperlipidemia y lipiduria
Aumento de sntesis heptica

x de lipoprotenas
Paciente con concentraciones sricas Transporte anormal de las
aumentadas de colesterol, TG, LDL, partculas lipdicas circulantes
VLDL
Disminucin del catabolismo
de lpidos plasmticos
Aumento de la permeabilidad de
los capilares glomerulares
HIPERLIPIDEMIA
LIPIDURIA
Aparecen en la orina como AG libres o como

cuerpos grasos ovales
Sindrome Nefrotico: Estado de
hipercoagulabilidad
Agregacion plaquetaria
Fibrinogeno
Antitrombina III
Inhibidores de fibrinolisis
Activadores de fibrinolisis
Factores V, VII, VIII y X
Trombosis de la vena renal

(aguda, cronica)

Sindrome Nefrotico: Perdidas de
proteinas en la orina
Albumina
Antitrombina III
HDL
Globulina ligadora de tiroxina
Proteina ligadora de Vit D
Transferrina
Proteinas transportadoras de Zn y Cu
IgG, Complemento

Causas del Sndrome Nefrtico

Edema marcado en sindrome nefrtico secundario a GNDL (fovea)

Ascitis en paciente con hipoalbuminemia secundaria a
sindrome nefrtico (GNDL)

Diferencias Sndrome Nefrtico y Nefrtico
Nefrtico Nefrtico
Proteinuria leve: menos de Proteinuria masiva: mas de

3.5 mg/24 horas 3.5 mg/24 horas
Edema de inicio facial sin Edema de inicio facial que

llegar a la anasarca puede llegar a la anasarca
No Hiperlipidemia
Hematuria, Oliguria Lipiduria
Hipertensin arterial No

Tipos de Glomerulopatas
Nefrotico Nefritico
Esclerosis Focal y Segm + +
MembranoProlif + +
Cambs Minimos + -
Mesangial +/- +/-
Membranosa + -
Rapidamente Progresiva +/* +

Membranoproliferativa
Tomado de Donald e. Hricik, m.D., Moonja chung-park, m.D.,And john r. Sedor, m.D. Glomerulonephritis The New
England Journal of Medicine 1998;339:888-99.
Glomerulonefritis membranoproliferativa.
Proliferacin de clulas mesangiales y

engrosamiento de paredes capilares de glomrulo.
Imagen capilar doble contorno
Clasificacin histolgica:
Tipo I: Depsitos subendoteliales
Tipo II: Depsitos intramembranosos.
Tipo III: Depsitos subepiteliales + tipo I

Dx: 30 a, hipocomplementemia, lipodistrofia parcial,
sd nefrtico, HTA, IRCt.
C3 muy bajo sin relacin a actividad de nefropata.
C3 nephritic factor (C3 Ne F), activa la via alterna.
Tipo I enfermedad x complejo inmune: C3 e Ig.

C1q, C4 y C2

Sd nefrtico, otras veces proteinuria moderada +
microhematuria, o sndrome nefrtico.
Anemia desproporcional a dao renal.
Curso lento a IRCt. Peor px en sd nefrtico
60-65% va a dialisis a 10 a de dx.
No tx curador, pero GC +dipiridamol +ASA retarda

deterioro renal
Glomerulonfritis rpidamente progresiva
(GNRP)
Insuficiencia renal intensa y progresiva,
proliferacin extracapilar (epiteliales) con
formacin de semilunas que afecta >50% que se
da en semanas o meses.
Puede ser primaria o secundaria.
Sndrome nefrtico nefrtico
Segn la IF puede ser de 3 tipos:

Tipo I : Por anticuerpos anti MBG (20%)
Tipo II : Por complejos inmunes (10-20%)
Tipo III : Inmunonegativa (50-70%)
GNRP tipo i: anti-mb
Anticuerpo contra Ag de regin NC1 de cadena -3 del
colgeno IV de la MBG.
Tambin presentes en suero del paciente.

Sindrome de Good-Pasture
Inicio agudo o insidioso: edemas, HTA, hematuria,

proteinuria. Riones tamao N.
Bx renal: GN extracapilar semilunas epiteliales.
Dx: Ac antiMBG srico, C3 normal, ANCA p (+)
Px: Desfavorable. IR irreversible, salvo tx muy precoz con

70
plamafresis, CE, CyC. Juan Carlos Zavala Gonzales
GNRP Tipo II: Por complejos inmunes
Mayora secundaria a infeccin o enf sistmica.
Clinica no difiere de otras GNRP.
Ac anti MBG y ANCA (-), pero complejos inmune circulantes y

crioglobulinas (+), C3
A veces proliferacin endotelial asociada

Mayor tendencia a recuperacin espontnea (postinfeccin)
Tx: Bolo de Metil prednisolona (1grx3d) PDN vo

GNRP Tipo III: Inmunonegativa
No depsitos inmunes, ANCA p(+).
Vasculitis necrotizante de vaso pequeo, limitada a rin, no

sistmica.
Cuadro seudo gripal previo.
Clnica similar a otras GNRP.
C3, Anti MBG y IF (-).
Tx: PDN (1mg/k/d) CYC (2 mg/k/d)

Remisiones hasta en 50% casos.
Nefropatia a Cambios Mnimos

Sd nefrtico y glomrulos normales.
ME fusin de podocitos.
Causa ms frecuente de sd nefrtico en infancia,

20% casos de adultos.
Patogenia inmunolgica celular Linf T anormal

(CD8+),mayor liberacin de CQ: permeabilidad capilar.
En cuadros asoc a AINEs, hay nefritis intersticial aguda

concomitante

Cuadro clnico
Edemas, ascitis, derrame pleural y anasarca. Oliguria y

NaU.
Proteinuria:
Adultos > 3,5g/24h/1,73m2 y
nios > 40 mg/h/m2
Hipoalbuminemia, IgG, leve IgM

colesterol srico, Tg, PL. LDL y VLDL .
Depuracin creatinina , pero Cr y BUN N.

Evolucin y Tratamiento
Sd nefrtico complicado: infecciones, tromboembolismos,

hipovolemia, IRA.
Estado Hipercoagulabilidad: factores V, VII, VIII, X y

fibringeno, antitrombina III.
Tx: PDN 1mg/k/d 60mg/m2 x 4 sem. dosis x 4 sem, si

persiste proteinuria: 8 sem ms.
93% infantes corticosensibles: remisin completa de sd

nefrtico, 38% definitiva, 42% recidiva. En adultos, mayor
tasa de recidivas tardas.

Tratamiento de recidivas
Reintentar corticoides, pero retiro ms lento.
PDN y CYC (2mg/k/d x 8-12 sem) Clorambucilo

(0,15mg/k/d x 8-12 sem) Ciclosporina A (4-5 mg/k/d x 12-
16 sem) Levamisol (2,5 mg/k/ interdiario x 6-12 sem)
Pronstico Bueno.

Propuesta de algoritmo para NCM
PDN VO
Respuesta. No respuesta
Corticoresistente.
Recidiva CYC o CsA
PDN VO
Recidivas frecuentes Corticodependiente.

CYC, CLR, CsA CYC, CsA
Tomado de Tratamento das Glomerulopatias Primrias. J Bras Nefrol Volume XXVII - n 2 - Supl. 1 - Junho de 2005
Glomeruloesclerosis Focal y
segmentaria

Esclerosis glomerular con depsitos de IgM y C3 (Sd
nefrtico corticoresistente).
Ms frec nios y adolescentes.
25% sd nefrtico de adultos

Mecanismo inmunognico. Secundarias (herona, RVU,
analgsicos, VIH, agenesia renal)
Clnica : Sd nefrtico, proteinuria no selectiva, hematuria

microscpica, HTA, IR al dx.
Sin tx evoluciona a IRC, de forma variable.
CEs remisin completa en 20-30%; CEs y CYC 40-60%.

Ciclosporina A (4-5mg/k/d)

Otras variantes histolgicas
Perihiliar: esclerosis y hialinosis en mas de 50 % de los

glomrulos
Colapsante colapso y esclerosis glomerular severa
Tip Lesin: lesin de la punta del glomrulo en la zona

prxima al origen del tubuli proximal.
Celular al menos un glomrulo con hipercelularidad

endocapilar segmentaria ocluyendo la luz del capilar.

Algoritmo para tratamiento de GESF
PDN VO
Dosis altas minimo 6 m
Respuesta. No respuesta
Corticoresistencia.
CsA
Alternativa: Droga
citotxica
Tomado de Tratamento das Glomerulopatias Primrias. J Bras Nefrol Volume XXVII - n 2 - Supl. 1 - Junho de
2005 Juan Carlos Zavala Gonzales 83
Nefropata Membranosa
84
4ta dcada de vida, causa ms frec sd nefrtico adulto (35-
50%).
Prototipo de nefropata crnica causada por complejos

inmunes
Engrosamiento uniforme, difuso de pared de capilar

glomerular, sin proliferacin celular x IgG y C3 en toda la
pared.
Ag depositados en MBG, podocitos, Ac se acoplan y

forman complejos.

Sd nefrtico, proteinuria no selectiva. Hematuria
macroscpica rara (Trombosis vena renal)
D/C formas secundarias.
25% remisin espontnea.
30-40% remisiones incompletas

10-30% evoluciona a IRC.
Peor Px: proteinuria > 10g/d, IR al dx
Deterioro rpido de fxn renal : TVR, GNRP asoc, nefritis

intersticial x hipersens frmacos
GN Membranosa
Tratamiento
Proteinuria nefrotica asintomaticos o con edemas que
responden a diureticos: Observacin, 50 % remiten
espontaneamente
Trata. Inmunosupresor varones >50 aos co proteinuria >

10 gr y creatinina elevada
Citotoxicos: VO mas efectivo que pulsos ev (80% remisin

parcial o completa)
Ciclofosfamida (1.5 mg/Kg/d) o Cloranbucil (0.2 mg/Kg/d)

por 6 a 12 meses o en combinacin con prednisona 60
mg/d o 120 mg interdiario

Propuesta de tratamiento de GNM
Paciente con Sd Nefrtico
Evaluacin de situacin de riesgo
Bajo Riesgo Alto Riesgo
Esquema con CYC o CLR

Observacin, renoproteccin
Renoproteccin.
Bajo Riesgo Alto Riesgo

Ausencia de respuesta
Misma secuencia anterior Alternativa Cs A
Tomado de Tratamento das Glomerulopatias Primrias. J Bras Nefrol Volume XXVII - n 2 - Supl. 1 - Junho de
2005
Nefropatia Mesangial IgA
Depsitos IgA en mesangio + proliferacin de clulas
mesangiales.
Causa > frec de GN en humanos
Causa frec de hematuria macroscpica
Depsito de IgA1 polmero IgG-IgA1
Produccin excesiva de IgA1 rpta a Ag ambientales de

mucosa digestiva o respiratoria
Schnlein - Henoch monosintomtica.

Hematuria macroscpica recurrente en 50% casos, 24h
post infxn VAS, esfuerzo fsico intenso o Qx rinofarngea.
Proteinuria inicial < 1g/24h y Sed U: hemates dismrficos.

HTA, IRA transitoria en hematuria macroscpica. IgA
srica 50% casos. Complemento N.
Curso progresivo, lento. F. mal px: >40a, , proteinuria

intensa, HTA al dx. Buen px: antecedente de hematuria
macroscpica

Tx HTA
Proteinuria discreta, normotenso, fxn renal N: No tx

especfico.
Si proteinuria>1g/24h : IECA y/o ARA2

Si proteinuria>2g/24h: PDN o Metil prednisolona
No rpta a tx: IECA, aceite pescado (omega 3)
ANCA (+), lesiones glomerulares necrosantes, semilunas

epiteliales y deterioro rpido fxn renal: tx como GNRP.

93
Conclusiones
Se caracterizan por dao a nivel de las estructuras del glomrulo (podocito, mesangio,
membrana basal glomerular y endotelio).
La clasificacin clnica se basa en la agudeza o cronicidad de la enfermedad pero es

fundamental la clasificacin histolgica y etiolgica (Tx / Pronost.)
El cuadro clnico se caracteriza por edema, proteinuria de diferente grado, hematuria,

HTA y deterioro de la funcin renal.
Tiene sndromes nefrolgicos definidos: nefrtico, nefrtico, proteinuria y/o hematuria

aislada y cilindruria/hematuria.
La lesin primaria ms frecuente en nios es la nefropata de cambios mnimos y en el

Per es la focal y segmentaria y membrano proliferativa, a diferencia de la nefropata
por IgA en caucsicos.
La etiologa es multifactorial, por mediadores moleculares y celulares comunes.
El tratamiento depende de la forma histolgica definida.

jczvalag5875@gmail.com

Clase Glomerulonefritis Primaria 2017

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Caso Clnico 1

Varn de 30 aos, que viene a Trae resultados de Solidaridad:

Juan Carlos Zavala Gonzales 1

Glomerulopatia membranosa mediada por inmunocomplejos (PAS)

Juan Carlos Zavala Gonzales 2

Juan Carlos Zavala Gonzales 4

Glomerulopata Proliferativa Difusa mediada por inmunocomplejos (PAS)

Juan Carlos Zavala Gonzales 5

Juan Carlos Zavala Gonzales 6

Departamento de Medicina Interna

Profesor Auxiliar Facultad de Medicina

Juan Carlos Zavala Gonzales 10

2,704 Biopsias (con mas de 5 Glomerul)

Juan Carlos Zavala Gonzales 12

GEFS GNMP GNM GNMs GNLM TOTAL

N* 330 229 191 175 52 977

% (33.7%) (23.4%) (19.5%) (17.9%) (5.3%) (100%)

Fem 50.4 % 57.7 % 50.4 % 63.1 % 33 % 56.4 %

Juan Carlos Zavala Gonzales 13

Hb 12.8 11.5 12.7 12.3 16

Crea 1.45 1.7 1.43 1.37 1.32

Alb 2.0 2.3 2.1 1.9 1.8

Cole 560 420 404 514 538

Juan Carlos Zavala Gonzales 14

Hematuria y/o Proteinuria no nefrtica

Juan Carlos Zavala Gonzales 15

Juan Carlos Zavala Gonzales 18

Los agentes etiolgicos inducen perdida de la

La respuesta inmune nefritogenica tiene :

1. Componente humoral (depsitos inmunes)

2. Componente celular (infiltracin glomerular de cel

Juan Carlos Zavala Gonzales 19

Juan Carlos Zavala Gonzales 22

Glomrulos con espacio urinario libre, luces capilares permeables,

Delimitada por Membrana basal

Proliferacion celular intracapilar: Estenosis de

Proliferacion celular extracapilar: Muy extensas,

Juan Carlos Zavala Gonzales 24

ADEMAS se produce: Aumento de vasoconstrictores endogenos Angiotensina II, Leucotrienos y

Juan Carlos Zavala Gonzales 26

El rin como manifestacin

* SECUNDARIAS El rin como una parte

1. Reconocer primarias de secundarias

Juan Carlos Zavala Gonzales 29

1. Hematuria macroscpica recurrente

Juan Carlos Zavala Gonzales 31

1. Lesion glomerular minima: Cambios mnimos, lipoidica pura

Juan Carlos Zavala Gonzales 32

1. GN a cambios mnimos (Nefrosis lipoidica pura)

Juan Carlos Zavala Gonzales 33

Juan Carlos Zavala Gonzales 34

Sd nefrtico Agudo Manifestaciones diversas

IR rpidamente progresiva Proteinuria

Juan Carlos Zavala Gonzales 36

Caracterizar al paciente desde el punto de

Nefrlogo / Clnico Patlogo

Renales fan,antidna, PATRONES MORFOLOGICOS

Juan Carlos Zavala Gonzales 39

Clnico: forma de presentacin

Juan Carlos Zavala Gonzales 40

FUNCIN RENAL, PROTEINURIA Y PERFIL

Juan Carlos Zavala Gonzales 41

Contraindicacin absoluta por razones de hemostasia,