FIBROSIS PULMONAR

FIBROSIS PULMONAR IDIOPTICA

La FPI es la enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID) ms
frecuente seguida de la sarcoidosis. Las EPID constituyen unos grupos
de afecciones pulmonares con manifestaciones clnicas, radiolgicas y
funcionales respiratorias similares, en las que las principales
alteraciones anatomopatolgicas afectan las estructuras
alveolointersticiales, aunque en muchas ocasiones tambin afectan
las pequeas vas respiratorias, as como la vasculatura pulmonar.
 CLASIFICACIN

Se dividen en 3 grupos
 DEFINICIN
La FPI se define como una enfermedad de etiologa desconocida,
limitada a los pulmones, que cursa con fibrosis progresiva y se
caracteriza por una fisiologa pulmonar restrictiva y alteraciones
radiolgicas e histolgicas de neumona intersticial usual (NIU). Se
manifiesta habitualmente ms all de la quinta dcada de la vida y
afecta con mayor frecuencia a varones. Su diagnstico requiere la
exclusin de otras formas de neumona intersticial tanto idiopticas
como asociadas a enfermedades sistmicas, exposicionales o por
frmacos.
 EPIDEMIOLOGA
Su prevalencia, se sita entre 13/100.000 habitantes en mujeres y
20/100.000 habitantes varones. De acuerdo a estos datos se estima
que en Espaa la FPI puede estar afectando a unas 7.000-12.000
personas y que afecta a ms de 5 millones de personas en el mundo.
Se trata de una enfermedad rara, y como tal destaca su alta
mortalidad, la cual no supera los 2-5 aos de supervivencia media tras
el inicio de los sntomas.
 HISTORIA NATURAL
Su historia natural es variable e impredecible en el momento del
diagnstico. Algunos pacientes pueden permanecer asintomticos
durante 2-3 aos.
La mayora desarrollan una lenta progresin, con deterioro clnico
y funcional respiratorio que finalmente ocasiona insuficiencia
respiratoria crnica.
Otros casos presentan periodos de relativa estabilidad con
episodios de agudizacin (exacerbaciones agudas u otras
complicaciones) que son causa de una elevada morbimortalidad.
En una minora de los pacientes la enfermedad es de corta
duracin, con una progresin ms rpida (forma acelerada).
 Aunque se considera idioptica, se cree que su desarrollo
probablemente es debido al efecto de diversos factores ambientales
en sujetos con predisposicin gentica.
Las alteraciones genticas con ms relevancia clnica son las
mutaciones en los genes que mantienen la longitud de los telmeros
(TERT, TERC), que son ms frecuentes en las formas familiares, en la
protena C del surfactante y en la regin promotora de la mucina 5 B
(MUC5B, se ha relacionado recientemente con los pacientes de
progresin ms rpida).
 DIAGNSTICO
MANIFESTACIONES CLNICAS
SNTOMAS
La FPI se presenta con mayor frecuencia entre la quinta y
sptima dcadas de la vida. Dos tercios de los casos se presentan
en mayores de 60 aos. Los sntomas ms frecuentes son la disnea
de esfuerzo (La disnea de esfuerzo es el sntoma cardinal) y la tos
(generalmente es seca, improductiva). En algunos pacientes
asintomticos, la enfermedad se sospecha ante las alteraciones
observadas en la radiografa de trax. Estudios retrospectivos
sugieren que los sntomas pueden preceder al diagnstico entre 6
meses y 2 aos.
 EXPLORACIN FSICA.
Auscultacin respiratoria: Es caracterstica la presencia de
estertores crepitantes desde fases tempranas. Los crepitantes finos
inspiratorios bibasales (crackles) pueden orientarnos al diagnstico de
FPI. Se auscultan predominantemente en las bases y campos
posteriores pulmonares. Estos estertores crepitantes se auscultan en
el 90% de los pacientes.
 Exploracin general: Las
acropaquias (dedos en palillos
de tambor) son frecuentes y
se objetivan en el 50% de los
casos.

No hay otras manifestaciones propias de la enfermedad, aunque

pueden estar presentes las debidas a la asociacin de
comorbilidades. En las etapas ms avanzadas de la enfermedad se
presentan los sntomas y signos de insuficiencia cardiaca derecha
propios del cor pulmonale (stasis yugular, hepatomegalia, edemas).
METODOLOGA DIAGNSTICA:

Historia y examen fsico

Pruebas serolgicas y de laboratorio
Radiografa de trax
TAC de alta resolucin
Otras tcnicas de imagen
Lavado bronco-alveolar
Biopsia de pulmn
 Fibrosis pulmonar idioptica.
A: radiografa de trax.

Fibrosis pulmonar idioptica.

B: tomografa computarizada de alta
resolucin torcica.
Tomografa multislice de trax demuestra alteracin del intersticio pulmonar
(distorsin de la arquitectura pulmonar) dado por el engrosamiento de septos
interlobares y subpleurales asociados a bronquiectasias y bronquioloectasias por
traccin y presencia de imgenes areas. (Panalizacin)
Radiografa de trax
(frente) demuestra
alteracin del intersticio
pulmonar dado por el
patrn reticular basal
bilateral con disminucin
del volumen pulmonar.
METODOLOGA DIAGNSTICA:

Pruebas de funcin pulmonar:

Espirometra.
Capacidad de difusin.
Volmenes pulmonares.
Mecnica de la va rea.
Gases en sangre.
Hallazgo hemodinmico.
Disturbios del sueo.
CRITERIOS PARA DIAGNSTICO DE NIU:
CRITERIOS MAYORES:

Exclusin de otras etiologas conocidas como: neumonoconiosis,

enfermedades del tejido conectivo, secundaria a drogas.

Anormal funcin pulmonar con patrn restrictivo: Disminucin

capacidad vital, hipoxemia en reposo que se exagera en
ejercicio, disminucin de DLCO.

TAC trax compatible con anormalidades reticulares bibasales y

panalizacin.

Biopsias perbronquiales y BAL que excluyan otras etiologas.

 CRITERIOS PARA DIAGNSTICO DE NIU:
CRITERIOS MENORES:

Edad: mayores de 50 aos.

Comienzo insidioso con disnea de causa no explicada.
Duracin de la enfermedad superior a 3 meses.
Rales bibasales (velcr)
Caractersticas radiolgicas en la TAC de trax la visualizacin de un patrn en
vidrio esmerilado se asocia con una mayor sobrevida mientras que la
presencia de anormalidades reticulares y panalizacin son de mal pronstico.
Funcin pulmonar: la mayor disminucin de los valores de capacidad vital
forzada, DLCO y PO2 en reposo se correlaciona con el pronstico.
LBA: en un 20% de enfermos se encuentra linfocitosis y esto se asocia con una
mejor respuesta teraputica y mayor sobrevida. Un incremento de neutrfilos
y eosinfilos es indicador de mal pronstico.
Respuesta teraputica: una mejora de > 10% de la capacidad vital forzada en
un perodo de tratamiento entre 6 y 12 meses se asocia con sobrevida
prolongada.
 Evolucin Clnica
Lentamente Progresiva
Evolucin acelerada
Exacerbacin aguda
Asociacin:
Enfisema.
Hipertensin Pulmonar.
Cncer de pulmn.
 TRATAMIENTO NO FARMACOLGICO
Oxigenoterapia domiciliaria
La indicacin de oxigenoterapia domiciliaria en pacientes con FPI e
hipoxemia en reposo proviene, fundamentalmente, de extrapolar las
conclusiones de los estudios realizados en pacientes con EPOC e
insuficiencia respiratoria crnica. No hay datos concluyentes que
avalen el empleo de oxigenoterapia de deambulacin para pacientes
que desaturan solo durante el esfuerzo, sin insuficiencia respiratoria
en reposo. Ante la falta de datos concretos en pacientes con FPI, se
recomienda administrar oxigenoterapia crnica domiciliaria ante la
constatacin de hipoxemia significativa en reposo o al final de la
prueba de la marcha de los 6 minutos (SaO2 88%).
 Rehabilitacin respiratoria
La rehabilitacin respiratoria mejora la respuesta al ejercicio y la
calidad de vida aunque no se ha podido constatar efectos sobre la
supervivencia a largo plazo. Su beneficio es mayor y ms sostenido
cuando se realiza en pacientes en fase leve, por lo que la inclusin de
los pacientes con FPI en programas de rehabilitacin respiratoria
debe hacerse en la fase ms precoz posible.
 Trasplante pulmonar
Es la nica opcin vlida de tratamiento en pacientes en fases
evolucionadas. Supone un aumento de la supervivencia y una
mejora de la calidad de vida. Los resultados obtenidos son inferiores
a los referidos en pacientes trasplantados con EPOC, hipertensin
pulmonar, fibrosis qustica y otras enfermedades pulmonares.
Los criterios de inclusin para el trasplante son:
 TRATAMIENTO FARMACOLGICO
El conocimiento de las condiciones fisiopatolgicas que
atribuyen una preeminencia de base fibrtica en detrimento de
un concepto previo de base inflamatoria, ha condicionado una
nueva visin del tratamiento de la FPI con el abandono de los
frmacos antiinflamatorios e inmunomoduladores y la utilizacin
de frmacos antifibrticos. La normativa de la Sociedad Espaola
de Neumologa y Ciruga Torcica (SEPAR) recomienda la
pirfenidona como primera opcin teraputica actual en
pacientes con enfermedad leve moderada. No existen frmacos
eficaces para la enfermedad grave.
 N-acetilcistena
La N-acetilcistena (NAC) es un potente antioxidante que modula
la respuesta fibrtica. A pesar de ello, su indicacin en FPI es
controvertida.
Pirfenidona (Esbriet)
La pirfenidona posee propiedades antioxidantes, antifibrticas y
antiinflamatorias. Es el nico frmaco aprobado por la European
Medicines Agency (EMA) para el tratamiento de la FPI leve-
moderada, definida por FVC > 50% y DLCO> 35
Nintedanib
Es un inhibidor de la tirosinaquinasa que acta sobre los factores
de crecimiento endotelial vascular, plaquetario y fibroblstico. En
un ensayo clnico en fase II, se ha observado que disminuye el
deterioro de la FVC, disminuye el nmero de exacerbaciones de
la enfermedad y mejora la calidad de vida.
REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS:
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