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Dra. Caldern
1.
Anatoma.
Farreras, Medicina Interna, 17 edicin, Editorial Elsevier. Volumen 2.
Eje Hipotlamo-Hipfisis-Suprarrenal
Glndulas suprarrenales
Histologa
2.
hormonas
esteroideas.
Biosntesis de
Farreras, Medicina Interna, 17 edicin, Editorial Elsevier. Volumen 2.
Farreras, Medicina Interna, 17 edicin, Editorial Elsevier. Volumen 2.
Hipofuncin/Hiperfuncin
Astenia Obesidad Centrpeta
Anorexia Aumento de peso corporal
Nauseas Astenia
Vmitos Arritmias
Letargia Hirsutismo
Sincope Hipertensin arterial
Perdida de peso Hipernatremia
Hiperpigmentacin Hipokalemia
de piel y mucosas Amenorrea
Hipotensin Cambios de la personalidad (Psicosis, Ansiedad)
Hipoglicemia Equimosis
Dolor abdominal Estras violceas
Diarrea Edema
Poliuria
Polidipsia
Estudios de Laboratorio de la
Farreras, Medicina Interna, 17 edicin, Editorial Elsevier. Volumen 2.
Funcin Corticosuprarrenal
Concentraciones en sangre
Pptidos
Los niveles en plasma de ACTH y de Angiotensina II se
pueden medir con tcnicas de inmunoanalisis
Esteroides
La medida del conjugado de sulfato de DHEA puede ser
un ndice valioso de la secrecin de andrgenos
suprarrenales.
Concentraciones urinarias
Medicin del cortisol urinario libre, los niveles altos de
cortisol urinario libre guardan relacin con un estado
de hipercortisolismo.
Farreras, Medicina Interna, 17 edicin, Editorial Elsevier. Volumen 2.
Pruebas de Estimulacin
Sirven para diagnosticar los estados de dficit hormonal
Pruebas de supresin
Utilizadas para confirmar la hipersecrecin de hormonas suprarrenales,
consiste en medir la respuesta de la correspondiente hormona a la
supresin de su hormona trfica estimulante
Pruebas de Estimulacin
La mejor tcnica de deteccin sistemtica es la prueba nocturna de supresin
con dexametasona.
Consiste en administrar 1 mg de dexametasona por va oral a la media noche y
medir el cortisol en plasma a las 8 horas del da siguiente. A esa hora el valor
normal de cortisol en plasma debe ser inferior a 140 nmol/l ( 5g/100ml).
3.
de accin de las
Accin y mecanismo
hormonas esteroideas.
Farreras, Medicina Interna, 17 edicin, Editorial Elsevier. Volumen 2.
Glucocorticoides
En general, sus acciones estn orientadas a facilitar
la produccin de glucosa, el combustible de alta
energa, reduciendo el resto de las actividades
metablicas que no participan en este proceso.
Los efectos fisiolgicos de estos esteroides son la
regulacin del metabolismo de las protenas, los
carbohidratos, los lpidos y los cidos nucleicos.
Los glucocorticoides tienen propiedades
antiinflamatorias que probablemente estn
relacionadas con sus efectos sobre la
microcirculacin y la inhibicin de las citocinas de la
inflamacin.
Farreras, Medicina Interna, 17 edicin, Editorial Elsevier. Volumen 2.
Mineralocorticoides
Efectos sobre los epitelios .
De manera clsica, los mineralocorticoides se consideran
reguladores de primera importancia del volumen del
lquido extracelular y son los determinantes mayores del
metabolismo del potasio. Estos efectos son mediados por
la fijacin de aldosterona al receptor de
mineralocorticoides (MR) en las clulas epiteliales.
Farreras, Medicina Interna, 17 edicin, Editorial Elsevier. Volumen 2.
Andrgenos
Los andrgenos regulan los caracteres sexuales
secundarios del varn y pueden producir sntomas de
virilizacin en la mujer.
4.
Cushing.
Sndrome de
Farreras, Medicina Interna, 17 edicin, Editorial Elsevier. Volumen 2.
Concepto: Se denomina sndrome de
Cushing a un conjunto de caractersticas
clnicas que son resultados de la exposicin
crnica al exceso de glucocorticoides de
cualquier causa. La enfermedad puede ser
debido a un exceso de produccin de
glucocorticoides por la corteza suprarrenal
(Cushing endgeno) o por la administracin
mantenida de glucocorticoides (Cushing
exgeno y facticio).
Etiologa
Farreras, Medicina Interna, 17 edicin, Editorial Elsevier. Volumen 2.
Sndrome de
Cushing
Endgeno Exgeno
Administracin
Dependiente de Independiente prolongada de
ACTH de ACTH glucocorticoides
oACTH
Sndrome de
Hiperplasia
Adenoma Tumor secrecin
adrenal
Hipofisiario. Adenocortical ectpica de
micronodular
ACTH
Dependiente de ACTH
Farreras, Medicina Interna, 17 edicin, Editorial Elsevier. Volumen 2.
Adenoma Hipofisario
ACTH Ectpico
Origen Suprarrenal
El sndrome de Cushing suprarrenal no
dependiente de la ACTH se debe a tumores de la
corteza suprarrenal y tambin a formas
infrecuentes de hiperplasia o displasia nodular.
Existir una produccin excesiva de cortisol
independientemente de la hipfisis.
Los niveles elevados de cortisol inhibe la
secrecin de CRH y ACTH en las clulas
normales.
Farreras, Medicina Interna, 17 edicin, Editorial Elsevier. Volumen 2.
Clnica:
Sistema o Signo o Sntomas
compartimiento
Grasa corporal Ganancia de peso, obesidad central, cara redonda, giba de bfalo.
Piel Rubicundez facial, piel delgada y brillante, hematomas fciles, estras,
prpuras, acn, hirsutismo
Hueso Osteoporosis, osteopenia.
Msculos Paresia, miopata proximal (atrofia prominente de los msculos
superiores de la pierna y los glteos)
Sistema reproductor Disminucin del lbido, amenorrea (inhibicin de la gonadotropina
mediada por cortisol)
SNC Irritabilidad, labilidad emocional, depresin, defectos cognitivos
Sistema inmunitario y Susceptibilidad a infecciones, incremento en el recuento de clulas
sangre sanguneas, trombosis venosa profunda.
Farreras, Medicina Interna, 17 edicin, Editorial Elsevier. Volumen 2.
Farreras, Medicina Interna, 17 edicin, Editorial Elsevier. Volumen 2.
Diagnstico
Diagnstico
Determinacin de ACTH
Diagnstico
Imagenologa.
TAC con medio de contraste.
Resonancia Magntica.
Farreras, Medicina Interna, 17 edicin, Editorial Elsevier. Volumen 2.
Tratamiento:
Tratamiento
Enfermedad de Cushing Sndrome de Cushing Sndrome de Cushing por Tratamiento mdico
suprarrenal ACTH ectpico
Ciruga para extirpar el -Suprarrenalectoma: Siempre que sea posible, Puede emplearse
adenoma hipofisario de unilateral en adenoma y en la extirpacin del tumor ketoconazol (primera
forma completa y carcinoma, bilateral en responsable. eleccin) en dosis de 0,4-
preservar al mismo tiempo hiperplasia nodular y 1,2 g/da, o metopirona
la funcin displasia micronodular. (1-4,5 g/da) por va oral o
adenohipofisaria. - Tratamiento mdico: la combinacin de ambos
(adenomectoma txicos suprarrenales en en casos refractarios. El
transesfenoidal, 70%- carcinomas no operables etomidato en perfusin
85% de curaciones) (mitotane (de eleccin), (0,1-0,3 mg/kg de peso y
-Radioterapia hipofisaria. ketoconazol, hora) durante 10 h es una
aminoglutetimida o opcin para controlar con
metopirona rapidez casos de
hipercorticismo grave.
Harrison, principios de medicina interna, 18 edicin, Editorial McGraw Hill.
Volumen 2.
5.
Addison.
Enfermedad de
Harrison, principios de medicina interna, 18 edicin, Editorial McGraw Hill.
Concepto: es un proceso de evolucin
lenta y progresiva, es una entidad
caracterizada por una deficiencia de
glucocorticoides asociada a dficit de
mineralocorticoides, derivada de una
disfuncin de las glndulas suprarrenales.
Volumen 2.
Harrison, principios de medicina interna, 18 edicin, Editorial McGraw Hill.
Clnicas:
Astenia.
Generales
Prdida de peso.
Harrison, principios de medicina interna, 18 edicin, Editorial McGraw Hill.
Volumen 2.
Clnica:
Dolor
abdominal
Gastrointestinales
Vmitos
Nuseas
Farreras, Medicina Interna, 17 edicin, Editorial Elsevier. Volumen 2.
Clnica:
Piel y mucosa
Clnica:
Cardiovasculares
Hipotensin arterial de inicio
como hipotensin postural.
Clnica:
Psquicas
Depresin
Apata
de
la memoria
Disminucin
Harrison, principios de medicina interna, 18 edicin, Editorial McGraw Hill.
Clnica:
Otras
Disminucin de la lbido en mujeres.
Trastornos menstruales.
Necesidad de ingerir sal.
Alteraciones psquicas: depresin, apata,
disminucin de la memoria.
Aumento de la creatinina en suero.
Volumen 2.
Farreras, Medicina Interna, 17 edicin, Editorial Elsevier. Volumen 2.
Laboratorio
Hiponatremia e hipoglucemia.
Hiperpotasemia.
Hipercalcemia.
ACTH: 9 a 52 pg/mL.
Diagnstico
Diagnstico diferencial
Hemocromatosis
Tratamiento
Tratamiento de reemplazo con glucocorticoides
6.
aguda.
suprarrenal
Insuficiencia
Harrison, principios de medicina interna, 18 edicin, Editorial McGraw Hill.
Concepto: Emergencia
Endocrinolgica!!
Enfermedad mortal causada por una
repentina produccin defectuosa de
esteroides suprarrenales ( cortisol y
aldosterona).
Volumen 2.
Harrison, principios de medicina interna, 18 edicin, Editorial McGraw Hill.
Etiologa
Retirada brusca de corticoesteroides.
Sepsis o estrs quirrgico.
Destruccin hemorrgica aguda de ambas glndulas
suprarrenales.
Interrupcin brusca de los esteroides en pacientes con
atrofia suprarrenal debida a un tratamiento prolongado
con esteroides.
Pacientes con hiperplasia suprarrenal congnita o con
disminucin de la reserva suprarrenal al tomar frmacos
capaces de inhibir la sntesis de los esteroides (mitotano,
cetoconazol) o de acelerar el metabolismo de los
Volumen 2.
Clnica:
Astenia .
Hipotensin arterial.
Abdomen agudo con dolor abdominal.
Nusea, vmitos y fiebre.
Intensa deshidratacin e hipotensin, que
puede desencadenar un shock, coma y
muerte.
Letargo que se acenta hasta la
Volumen 2.
somnolencia.
Harrison, principios de medicina interna, 18 edicin, Editorial McGraw Hill.
Volumen 2.
Hipercalemia
Hiponatremia
Datos de laboratorios:
Acidosis
metablica
Hiperglicemia
Harrison, principios de medicina interna, 18 edicin, Editorial McGraw Hill.
Tratamiento
La finalidad del tratamiento es reponer los glucocorticoides
circulantes y el dficit de sodio y de agua.
Tratamiento
Para que el tratamiento de la hipotensin sea eficaz es
preciso reponer los dficit de glucocorticoides, de sodio y
de agua. Si la crisis estuvo precedida de nusea y vmito
prolongados y hay deshidratacin, puede ser necesario
administrar varios litros de solucin salina en pocas
horas.
Volumen 2.
Harrison, principios de medicina interna, 18 edicin, Editorial McGraw Hill.
Tratamiento
En casos extremos pueden estar indicados los
vasoconstrictores, como la dopamina, como auxiliares
de la reposicin de volumen. Cuando se dan grandes
dosis de esteroides, por ejemplo, 100 a 200 mg de
hidrocortisona, el paciente recibe un efecto
mineralocorticoide mximo, y no es necesario
administrar mineralocorticoides adicionales.
Hipoaldosteronismo
Concepto: dficit aislado de
aldosterona, donde tiene la
incapacidad para aumentar
adecuadamente la secrecin de
sta en respuesta a la restriccin
de sal. acompaado de niveles
normales de cortisol.
Volumen 2.
Harrison, principios de medicina interna, 18 edicin, Editorial McGraw Hill.
Etiologa:
Clasificacin etiolgica
Defecto en la produccin adrenal de aldosterona Renina
Aldosterona
Sndrome de hipoaldosteronismo hiporreninmico
Asociado a DM
Asociado nefropata
Asociado a insuficiencia renal leve
Defecto en la secrecin adrenal de aldosterona Renina
Aldosterona
Causas congnitas : hiperplasia adrenal congnita, adrenoleucodistrofia
Volumen 2.
Clnica
Sntomas cardiovasculares.
Trastornos gastrointestinales.
Astenia.
Prdida de peso.
Mareo.
Sed.
Hipotensin .
Volumen 2.
Harrison, principios de medicina interna, 18 edicin, Editorial McGraw Hill.
Laboratorio
En fase grave prdida excesiva de sodio por la
orina con ingestin normal de sal.
Hiperpotasemia En fase leve prdida excesiva de sodio durante
la restriccin de sal.
Acidosis metablica.
Volumen 2.
Harrison, principios de medicina interna, 18 edicin, Editorial McGraw Hill.
Tratamiento
El tratamiento consiste en corregir el dficit de
mineralocorticoides. En la prctica, el equilibrio electroltico se
restablece con la administracin oral de 0.05 a 0.15 mg de
fludrocortisona diarios si la ingestin de sal es suficiente.
Tumores suprarrenales
BENIGNOS MALIGNOS
Hiperplasia Suprarrenal Congnita CA. Cortico-suprarrenal
Adenoma Corticosuprarrenal Feocromocitoma Maligno
Feocromocitoma Neuroblastoma Suprarrenal
Mielolipoma Suprarrenal Linfomas
Hemangioma Suprarrenal Metstasis
Quiste Suprarrenal
Volumen 2.
Harrison, principios de medicina interna, 18 edicin, Editorial McGraw Hill.
Hiperplasia suprarrenal congnita.
Concepto: mutaciones en genes
que codifican enzimas
esteroidognicas que participan en la
biosntesis de glucocorticoides
(CYP21A2, CYP17A1, HSD3B2, CYP11B1)
o en el cofactor enzimtico P450
oxidorreductasa.
Volumen 2.
Harrison, principios de medicina interna, 18 edicin, Editorial McGraw Hill.
Etiologa:
Presenta: Exceso de
produccin de
Mineralocorticoides Dficit en
Deficiencia de produccin
Glucocorticoides de Esteroides
Sexuales
Volumen 2.
Harrison, principios de medicina interna, 18 edicin, Editorial McGraw Hill.
CAH no clsica,
adolescencia o Exceso de
adultez Andrgenos
temprana.
Virilizacin de
los genitales Hirsutismo y
externos en oligomenorrea
Volumen 2.
nias RN
Harrison, principios de medicina interna, 18 edicin, Editorial McGraw Hill.
Diagnstico
Suero u orina.
Tratamiento:
7.
de esteroides.
Efectos adversos
del uso prolongado
Goodman y Gilman, las bases farmacolgicas de la teraputica, 11 edicin,
Efectos ADVERSOS.
En sujetos con
Alcalosis hiperaldosteronismo primario
hipopotasmica consecutivo a adenoma
suprarrenal o en quienes
reciben tratamiento con
mineralocorticoides potentes.
Equilibrio de
lquidos y Edema
Frecuente en personas con
electrolitos. exceso de glucocorticoides
endgenos y puede observarse
Editorial McGraw Hill.
Efectos ADVERSOS.
Cambios en
lceras
mucosa
ppticas
gstrica.
Goodman y Gilman, las bases farmacolgicas de la teraputica, 11 edicin,
Efectos ADVERSOS.
Se observa en dosis
Paresia en elevadas, px con
Miopatas. porcin proximal Cushing y dificulta
de extremidades. la deambulacin.
Nerviosismo
Cambios de consecuencia de
hipercortisolismo
nimo endgeno
Psicosis
manifiesta.
Goodman y Gilman, las bases farmacolgicas de la teraputica, 11 edicin,
estimulacin de la resorcin.
Regulacin del
crecimiento y Talla baja
desarrollo.
Gracias
por su
atencin!