neuromuskular yang merupakan gabungan antara cepatnya terjadi kelemahan otot-otot voluntar dan lambatnya pemulihan (dapat memakan waktu 10 hingga 20 kali lebih lama dari normal). Miastenia gravis ialah gangguan auto-imun yang menyebabkan otot skelet menjadi lemah dan lekas lelah Miastenia gravis adalah suatu penyakit yang bermanifestasi sebagai kelemahan dan kelelahan otot- otot rangka akibat defisiensi reseptor asetilkolin pada sambungan neuromuscular. Belum di ketahui secara pasti. Dasar ketidaknormalan pada miasthenia gravis adalah adanya kerusakan pada transmisi impuls saraf menuju sel-sel otot karena kehilangan kemampuan atau hilangnya reseptor normal membran postsinaps pada sambungan neuromuskular. Penelitian memperlihatkan adanya penurunan 70 %- 90% reseptor asetilkolin pada sambungan neuromuskular setiap individu. Miastenia gravis dipertimbangkan sebagai penyakitt autoimun yang bersikap langsung melawan reseptor asetilkolin (AChR) yang merusak transmisi neuromuskular Miastenia gravis merupakan penyakit yang jarang ditemui, dan dapat terjadi pada berbagai usia. Biasanya penyakit ini lebih sering tampak pada usia 20-50 tahun. Wanita lebih sering menderita penyakit ini dibandingkan pria. Rasio perbandingan wanita dan pria yang menderita miastenia gravis adalah 6 : 4. Pada wanita, penyakit ini tampak pada usia yang lebih muda, yaitu sekitar 28 tahun, sedangkan pada pria, penyakit ini sering terjadi pada usia 42 tahun. Pada 90% penderita, gejala awal berupa gangguan otot-otot okular yang menimbulkan ptosis dan diplopia Miastenia gravis juga menyerang otot-otot wajah, laring, dan faring. Pada pemeriksaan dapat ditemukan paresis N VII bilateral atau unilateral yang bersifat LMN, kelemahan otot pengunyah, paresis palatum mol/arkus faringeus/uvula/otot-otot farings dan lidah Kelemahan otot non-bulbar umumnya dijumpai pada tahap yang lanjut sekali. Yang pertama terkena adalah otot-otot leher, sehingga kepala harus ditegakkan dengan tangan. Kemudian otot- otot anggota gerak berikut otot-otot interkostal Perluasan kelemahan otot, bahkan sampai ke daerah ekstremitas Kelompok I: Miastenia ocular Hanya menyerang otot-otot ocular, disertai ptosis dan diplopia. Sangat ringan, tidak ada kasus kematian. Kelompok IIA: Miastenia umum ringan Awitan lambat, biasanya pada mata, lambat laun menyebar ke otot-otot rangka dan bulbar. Sistem pernapasan tidak terkena. Respon terhadap terapi obat baik. Angka kematian rendah. Kelompok IIB: Miastenia umum sedang Awitan bertahap dan sering disertai gejala-gejala ocular, lalu berlanjut semakin berat dengan terserangnya seluruh otot-otot rangka dan bulbar. Disartria, disfagia, dan sukar mengunyah lebih nyata dibandingkan dengan miastenia gravis umum ringan. Otot-otot pernapasan tidak terkena. Respon terhadap terapi obat kurang memuaskan dan aktifitas pasien terbatas, tetapi angka kematian rendah. Kelompok III: Miastenia berat akut Awitan yang cepat dengan kelemahan otot-otot rangka dan bulbar yang berat disertai mulai terserangnya otot-otot pernapasan. Biasanya penyakit berkembang maksimal dalam waktu 6 bulan. Respons terhadap obat buruk. Insiden krisis miastenik, kolinergik, maupun krisis gabungan keduanya tinggi. Tingkat kematian tinggi. Kelompok IV: Miastenia berat lanjut Miastenia gravis berat lanjut timbul paling sedikit 2 tahun sesudah awitan gejala-gejala kelompok I atau II. Miastenia gravis berkembang secara perlahan-lahan atau secara tiba-tiba. Respons terhadap obat dan prognosis buruk Dikenal pula adanya beberapa bentuk varian miastenia gravis, ialah: Miastenia neonates Miastenia anak-anak (juvenile myastenia) Miastenia congenital Miastenia familial Sindrom miastenik (Eaton-Lambert Syndrome) Miastenia gravis antibodi-negatif Miastenia gravis terinduksi penisilamin Botulisme Diagnosis MG dapat ditegakkan berdasarkan: 1. pengkajian dan Pemeriksaan fisik 2. Tes (uji tension, prostigmin, kinin) 3. Pemeriksaan lab (anti AChR, anti SM, anti Smuk ) 4. chest X-Ray a. Terapi jangka pendek ( plasma exchange, intravenus imunoglobin, intravenous Methylprednisolone ) b. Terapi jangka panjang (kortikosteroid, Azathioprine, Cyclosporine, Cyclophosphamide ) c. Thymectomy (Surgical Care) Tes diagnostic atau untuk menetalaksanakan gejala atau komplikasi Berfokus pada pasien dan pengetahuan keluarga tentang penyakit dan program pengobatan perlu dikembangkan Kemampuan fungsi pasien dan mendukung system membantu dalam menentukan kebutuhan terhadap pelayanan saat pulang Pola napas tidak efektif berhubungan dengan kelemahan otot pernapasan Kerusakan mobilitas fisik berhubungan dengan kelemahan otot-otot volunter Nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh Resiko tinggi terjadi cedera berhubungan dengan kelemahan otot okuler Resiko terhadap aspirasi berhubungan dengan kelemahan otot bulbar. Bersihan jalan napas tidak efektif berhubungan dengan obstruksi jalan napas Pola napas tidak efektif berhubungan dengan kelemahan otot pernapasan Mandiri Pertahanakan jalan napas:posisi kepala dalam posisi netral, tinggikan sedikit kepala tempat tidur jika dapat ditoleransi pasien; gunakan tambahan/beri jalan napas buata jika ada indikasi. Kaji fungsi pernapasan dengan mengintruksikan pasien untuk melakukan napas dalam. catat adanya tidak ada pernafasan spontan,contoh pernapasan laboret, menggunakan otot aksesori. Lakukan terapi fisik dada, yang terdiri dari drainase postural. Kolaborasi Berikan O2 dengan cara yang tepat seperti dengan kanul oksigen, masker, intubasi dan sebagainya. Rujuk/ konsultasikan pada ahli terapi pernapasan dan fisik. Kerusakan mobilitas fisik berhubungan dengan kelemahan otot-otot volunter Mandiri Kaji secara teratur fungsi motorik (jika timbul suatu keadaan syok spinal/edema yang berubah) dengan menginstruksikan pasien untuk melakukan gerakan seperti mengangkat bahu, meregangkan jari-jari, menggenggam tangan pemeriksa atau melepas genggaman pemeriksa. Bantu/lakukan latihan rom pada semua ekstremitas dan sendi pakailah gerakkan perlahan dan lembut. Melakukan Hiperekstensi pada paha secara teratur (periodik). Anjurkan pasien untuk menggunakan teknk relaksasi kolaborasi Berikan relaksan otot sesuai kebutuhan dan diazepam (Valium, Baklopen (Lioresal), kantrolen (Dantrium)). Nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh Mandiri Kaji kemampuan untuk mengunyah, menelan, batuk, pada keadaan yang teratur. Catat asupan kalore setiap hari Kolaborasi Berikan diet tinggi kalori atau protein nabati,seperti eggnog. Resiko tinggi terjadi cedera berhubungan dengan kelemahan otot okuler Mandiri Menutup mata yang terbuka dengan penutup khusus (kain kasa) untuk interval waktu yang pendek- pendek. Meneteskan air mata buata untuk mencegah kerusakkan corneal bila kelopak mata tidak tertutup lengkap, menempatkan penutup mata pada satu mata bila terjadi masalah penglihatan ganda. Gunakan plaster adesif tipis yang dilatakkan dibawak kelopak mata Gunakan kacamata sinar matahari. Resiko terhadap aspirasi berhubungan dengan kelemahan otot bulbar. Mandiri Kaji terhadap pengeluaran saliva,regurgitasi melalui hidung dan tersedak saat berusaha menelan Pasien ditempatkan dengan posisi tegak dan leher sedikit fleksi. Dan diberikan makanan yang lunak atau bentuk saus. Bersihanjalan napas tidak efektif berhubungan dengan obstruksi jalan napas Anjurkan pasien untuk mengosongkan mulut Tanggalkan pakaian pada daerah leher/dada dan abdomen Lakukan penghisapan Mencapai fungsi pernapasan yang adekuat Beradaptasi pada kerusakan mobilitas Tidak mengalami aspirasi Kebutuhan nutrisi tubuh terpenuhi Resiko cedera pada pasien dapat diminimalkan Mempertahankan pola pernapasan efektif dengan jalan napas/aspirasi dicegah Doenges, dkk., 2000. Rencana Asuhan Keperawatan. EGC:Jakarta Price & Wilson, 2006. Patofisiologi 2. EGC:Jakarta Smeltzer & Bare. 2001. Keperawatan Medikal- Bedah.EGC:Jakarta. www.google.com www.medicalstore.com www.medicine dan Linux.com Dewiyanti Toding C 121 06 027 Minarti tangke C 121 06 054 M.kasim C 121 06 Sinar Haringi C 121 06 041 Neny Widjayanti C 121 06 0 Hegi janu C 121 06 0 A. Sastria C 121 06