GLOMERULONEFRITIS

MEMBRANOSA
Juan Manuel Medina Rodríguez
Introducción
 Es una de las causas más comunes del síndrome
nefrótico en adultos no diabéticos.

 El término GM refleja el cambio histológico

principal observado en microscopía de luz:
 Engrosamiento de la membrana basal glomerular con
poca o ninguna proliferación celular o infiltración y
depósitos inmunes perpendiculares en la membrana
basal: Spikes.
Introducción
 Idiopática
 Hepatitis B
 Enfermedades autoinmunes
 Tiroiditis
 Tumores malignos
 Ciertos medicamentos:
 Oro
 Penicilamina
 Captopril
 AINES
Epidemiologia

 GM se observa en todos los grupos étnicos y raciales y

en ambos sexos, pero la GM idiopática es más común
en los hombres blancos mayores de 40 años.

 GM en mujeres jóvenes debe plantear la sospecha de

lupus y se observa con menos frecuencia en niños, en los
que a menudo se asocia con la hepatitis B, o menos
comúnmente auto-inmune o enfermedad de la tiroides.
Epidemiologia: Frecuencia
 La biopsia revela una lesión glomerular subyacente:
 25 % de los adultos con síndrome nefrótico.
 35% en pacientes mayores de 60 años.

 Recientemente, la frecuencia de la glomeruloesclerosis focal y

segmentaria ha superado la de nefropatía membranosa .

 Pediatría: poco frecuente pero grave .

 El pronóstico a largo plazo relata que aproximadamente el 50% de

los pacientes pueden tener evidencia de enfermedad renal
progresiva .
Epidemiologia: Mortalidad /
Morbilidad
 El curso es variable , y los pacientes pueden dividir en 3 grupos .
Los pacientes en la primera y segunda categoría mueren por causas
no renales .

 Remisión completa espontanea : La función renal es normal, con o sin

recaída posterior .

 Proteinuria persistente de grado variable : La función renal es normal o

deteriorada , pero estable .

 La enfermedad progresiva , que finalmente llevan a la enfermedad

renal en etapa terminal ( ESRD) : La tasa de incidencia de la
enfermedad renal terminal es de 14% a los 5 años , 35 % a los 10
años , y 41 % a los 15 años.
Epidemiologia
 La incidencia de formas secundarias puede estar
influenciada por la prevalencia de la hepatitis y la
malaria en ciertas áreas .

 Nefropatía membranosa tiene predilección por los

varones sobre las mujeres , con una razón hombre -
mujer de 2:1.

 El pico es de alrededor de la cuarta y quinta décadas

de la vida .
 El inicio fuera de la gama habitual es más probable
que sea un resultado de causas secundarias .
Fisiopatología
 La lesión histológica característica en microscopia de luz es
un engrosamiento difuso de la membrana basal glomerular
a lo largo de todos los glomérulos en ausencia de
hipercelularidad significativa .

 Sin embargo , los glomérulos puede aparecer

completamente normal en los primeros casos de GM.
 Esclerosis glomerular crónica y cambios tubulointersticiales
se desarrollan a medida que la enfermedad progresa.
Fisiopatología
 Microscopía de inmunofluorescencia revela un patrón
granular difusa de la IgG y la tinción de C3 a lo largo de
la MBG .

 Las lesiones características en la microscopía de electrones

son :
 Depósitos densos subepiteliales de electrones sobre el aspecto
exterior de la MBG ,
 Borramiento de los procesos del pie de la podocito superpuesta
 Expansión de la MBG por la deposición de nueva matriz
extracelular entre los depósitos.
Fisiopatología
 La enfermedad puede ser efectuada de acuerdo con el
grado en que los depósitos inmunes subepiteliales
rodeados por la MBG .
 Esta puesta en escena , sin embargo, no guarda
relación con la gravedad de la proteinuria o la
respuesta al tratamiento.

 Estos resultados se ven en tanto idiopática y

secundaria, aunque hay ciertas pistas histológicos a la
presencia de GM secundaria .
Fisiopatología

 La endopeptidasa neutra:
 Es un antígeno de podocitos que pueden digerir
péptidos biológicamente activos.
 Se identificó recientemente como el antígeno diana de
anticuerpos depositados en el espacio subepitelial de
los glomérulos en un subconjunto de pacientes con
nefropatía membranosa prenatal.
Fisiopatología
 Receptor M-fosfolipasa A2 (PLA2R):
 Ha sido identificado como un importante antígeno
diana en la nefropatía membranosa idiopática en
adultos.

 Autoanticuerpos circulantes contra PLA2R se han

encontrado en el 70-80% de los pacientes con
nefropatía membranosa idiopática. Sin embargo,
estos anticuerpos no estaban presentes en los
pacientes con nefropatía membranosa secundaria
Fisiopatología
 Muchos de los antígenos asociados con nefropatía
membranosa secundaria también se desconocen . Sin
embargo , los antígenos de superficie de la hepatitis B y la
hepatitis E han sido identificados en los depósitos inmunes.

 El complejo de ataque de membrana del complemento (

C5b - 9 ) dispara la biosíntesis de enzimas productoras de
radicales dentro de las células epiteliales glomerulares .

 El hallazgo de orina C5b - 9 ha sido sugerido como una

prueba de diagnóstico para el seguimiento de actividad de
la enfermedad .
Fisiopatología

 C5b - 9 en cantidades subliticas estimula podocitos :

 Proteasas
 Oxidantes
 Prostanoides
 Componentes de la matriz extracelular
 Citoquinas : (TGF - beta ) .

 C5b - 9 causa alteraciones del citoesqueleto que conducen a una distribución

anormal de proteínas del diafragma de hendidura y el desprendimiento de los
podocitos viables que se desprenden en el espacio de Bowman.


 Ruptura de la integridad funcional de la MBG y la barrera de filtración de

proteínas de los podocitos con el posterior desarrollo de proteinuria masiva .
GM Idiopática vs Secundaria

 La presencia de estructuras tubulorreticulares en las células

endoteliales glomerulares sugiere fuertemente un diagnóstico
de la nefritis lúpica membranosa , que puede presentar antes
de que las manifestaciones sistémicas y serológica típicos de la
enfermedad .

 Idiopática: depósitos electrón densos en EM son exclusivamente

subepitelial e intramembrana . Las formas secundarias de GM
se asocian a menudo con depósitos mesangiales y / o
subendotelial , que sugieren un complejo inmunológico
circulante.
GM Idiopática vs Secundaria
 Tinción tubular de membrana basal de IgG en la inmunofluorescencia es
raro en idiopática, pero es común en las formas secundarias como el LES .

 Los depósitos de IgG en idiopática GM son predominantemente IgG4.

 Como un ejemplo , en el lupus asociada a GM , IgG1 e IgG3 puede

predominar , y glomérulos puede marcar de manera positiva para IgA &
IgM.
 En contraste , se ha informado de un predominio de IgG1 e IgG2 en el
putativo malignidad asociada a GM. Sin embargo, las marcas de isotipo
específicas no están disponibles rutinariamente .
Etiología
 Las causas de la nefropatía membranosa puede ser
idiopática o secundaria.
 En nefropatía membranosa secundaria , tales como el
lupus y la hepatitis , concomitantes depósitos
mesangiales o subendotelial pueden estar presentes .

 Glomerulopatía membranosa de novo( DNMG ) puede

desarrollarse después del trasplante .

 Esto puede ser en el contexto de un aloanticuerpos

donante - específica ( DSA ) dirigido contra HLA DQ7 .
Etiología
 Las enfermedades autoinmunes
 La espondilitis anquilosante
 Dermatomiositis
 La enfermedad de Graves
 enfermedad de Hashimoto
 Enfermedad del tejido conectivo mixto
 La artritis reumatoide
 El síndrome de Sjögren
 Lupus eritematoso sistémico : De los pacientes con nefritis
lúpica , el 10-20% tienen nefropatía membranosa .
 La esclerosis sistémica
Etiología
 Las enfermedades infecciosas
 Endocarditis estreptococica
 Filariasis
 Hepatitis B : Se produce en los niños en las zonas endémicas
.
 La hepatitis C
 Quiste hidatídico
 Lepra
 Malaria
 Esquistosomiasis
 Sífilis
Etiología
 Malignidad : Es responsable de aproximadamente
el 5-10% de los casos de nefropatía membranosa ,
con el riesgo más alto se produce en los pacientes
mayores de 60 años.
 Carcinoma ( órgano sólido )
 Leucemia

 Linfoma

 Melanoma
Etiología
 Drogas
 Captopril
 Oro

 Litio

 Compuestos que contienen mercurio

 Medicamentos anti- inflamatorios no esteroideos ( AINE) : Se

trata de una causa poco frecuente , que generalmente
están asociados con la enfermedad de cambios mínimos .
 Penicilamina

 Probenecid
Etiología
 Otras:
 De novo en injertos renales : La tasa de pérdida del
injerto puede ser tan alta como 50%. La recurrencia es
poco frecuente en el 5-10% de los pacientes.
 Diabetes (poco común )

 Sarcoidosis

 Enfermedad de células falciformes : Este es infrecuente.

Por lo general, produce glomeruloesclerosis
segmentaria y focal.
 Mastocitosis sistémica
Manifestaciones Clínicas
 El 80% de los pacientes con GM se presentan con el
síndrome nefrótico , y el resto se diagnostican después
de una evaluación de la proteinuria asintomática .

 Aumento de peso y edema de miembros inferiores , se

desarrollan en un ritmo más lento que el observado en
los pacientes con enfermedad de cambio mínimo o
GEFS primaria.
Manifestaciones Clínicas
 La cantidad de proteinuria es variable, desde
subnefrótica a más de 20 g / día . Por lo general , está
presente desde hace varios meses antes del diagnóstico
de GM por biopsia renal , que pone de relieve el
desarrollo más gradual de este proceso de la
enfermedad .

 Hipoalbuminemia e hiperlipidemia severa casi siempre

están presentes al momento del diagnóstico.
Manifestaciones Clínicas

 70% de los pacientes tienen presión arterial normal y

la tasa de filtración glomerular.

 La insuficiencia renal aguda ( IRA) es poco común , y

puede ser debido a hipovolemia debido a la diuresis
agresiva , nefritis intersticial aguda debida a los
diuréticos u otros fármacos problemáticos,
glomerulonefritis semilunar superpuesta o rara vez de
trombosis de la vena renal aguda que conduce a
infarto renal.
Manifestaciones Clínicas
 El inicio es insidioso y el 80% de los pacientes describen
edema.
 Los pacientes pueden presentar quejas inespecíficas como
anorexia, malestar y fatiga.

 La gran mayoría de los pacientes presentan edema

generalizado o anasarca. La hipertensión puede estar
presente pero no es característico de la enfermedad en sus
primeras etapas.
 Ascitis y derrame pericárdico y pleural son frecuentes, a
menos que el síndrome nefrótico es grave.
Diagnostico
 El diagnóstico de sólo puede hacerse por biopsia renal , y se aconseja la
obtención de una biopsia renal en todos los pacientes con síndrome
nefrótico inexplicable.

 En pacientes con GM en la biopsia renal , se recomienda la obtención de

las siguientes pruebas con el fin de identificar una posible causa
secundaria:
 Anticuerpos antinucleares - Un resultado positivo alto título sugiere nefritis lúpica
membranosa , sobre todo si se asocia con hipocomplementemia y / o estructuras
tubulorreticulares en las células endoteliales glomerulares.
 C3 en suero - los niveles de complemento de suero son normales en GM
idiopática , pero puede ser baja en GM asociada con el lupus o la hepatitis B.
 Serologías de hepatitis B y C
 Diagnostico: Hallazgos Histológicos

 Microscopía de luz : El mesangio es normal , sin

hipercelularidad . Todos los glomérulos están
involucrados . Las paredes capilares se engruesan.
 Depósitos subepiteliales con tricrómico , que se
demuestra que tienen picos .
 Microscopía de inmunofluorescencia : Utilice una
fuerte tinción de pared capilar granular para la
inmunoglobulina G ( IgG ) , con C3 y ambas
cadenas ligeras kappa y lambda.
Diagnostico: Hallazgos Histológicos

 Microscopía electrónica:
 Etapa 1 : Características parecen normales usando
microscopía de luz , pero , con microscopía electrónica, unos
depósitos electrónes - densos se ven a lo largo de las
paredes capilares .
 Etapa 2 : Numerosos y más grandes depósitos con picos
visibles .
 Etapa 3 : nuevo material extracelular rodea los depósitos .
 Etapa 4 : depósitos de electrónes - densos iniciales se
convierten en electrones - lucidos , y las paredes capilares
se engruesan .
Manejo
 El éxito del tratamiento de la causa subyacente puede ser curativa
en formas secundarias .

 Una dieta baja en sal es fundamental para reducir anasarca .

 Restricciones de proteínas pueden o no pueden ser útiles en la
reducción de la tasa de progresión de la insuficiencia renal crónica .
 IECAs disminuyen la proteinuria y la hipertensión

 En un estudio de la nefropatía membranosa , el riesgo de

desarrollar TEV ( tromboembolismo venoso ) aumentó 3,9 veces con
una reducción de la albúmina en suero por debajo del umbral de
2.8g/dL y 5,8 veces con una albúmina de suero de menos de 2,2
g/dL. Rutina Antitrombotica
Manejo
 Los diuréticos ayudan a controlar el edema. Los
diuréticos de asa son los más utilizados .

 En la nefropatía membranosa asociado a la hepatitis ,

los antivirales pueden ser útiles .
 Tratar agresivamente la hipertensión .
 No tratar a los pacientes con proteinuria no nefrótica
asintomática con inmunosupresores .
 Los pacientes que son asintomáticos y nefróticos pueden
someterse a la remisión , particularmente si tienen una
función renal normal y una lesión temprana .
Manejo
 La terapia con agentes inmunosupresores está indicado en
aquellos pacientes que tienen la siguiente :
 El aumento del nivel de creatinina en la presentación
 Progresión de la enfermedad
 El síndrome nefrótico sintomática grave
 El síndrome nefrótico persistente
 Tromboembolismo
 El síndrome nefrótico persistente , el sexo masculino y la edad
mayor de 50 años
 El aumento de la excreción de IgG , HLA - DR3 + / B8 +, raza
blanca , y la elevación de la excreción urinaria de los productos
de activación del complemento
 Cambios tubulointersticiales o esclerosis focal
Tratamiento
 Los corticosteroides solos son inefectivos en el
tratamiento de la nefropatía membranosa.

 Además, ciclofosfamida y clorambucil deben

reservarse para pacientes que presentan
características clínicas , tales como nefrosis severa o
prolongada , insuficiencia renal o hipertensión.
Tratamiento
 Alternando el tratamiento mensual con una combinación de
clorambucil y esteroides durante 6 meses en pacientes con
un nivel de creatinina de menos de 1,7 mg / dl.

 A 20 años de seguimiento de estos pacientes mostraron una

remisión completa en 9 de cada 15 pacientes y remisión
parcial en 4 de cada 15 pacientes, 2 de los 15 pacientes
que no respondieron.

 La tasa de supervivencia a los 10 años de los pacientes

tratados fue de 100 %, mientras que la de los pacientes no
tratados fue de 40 %.
Tratamiento
 Rituximab: Los anticuerpos monoclonales contra los
antígenos de superficie celular CD20 B se han
utilizado para explorar si la inhibición específica de
las células B puede ayudar a mejorar el resultado
de la nefropatía membranosa idiopática y puede
evitar los efectos adversos de los esteroides e
inmunosupresores .
Tratamiento
 Diurético
 Furosemida (lasix)
 Inhibidores de la HMG-CoA Reductasa
 Zimvastatina y Atorvastatina
 Corticoesteroides
 Prednisona
 Metilprednisolona
 Inmunosupresores
 Cliclosporina A
 IECAs
 Lisonipril, enalapril
Complicaciones
 La mayoría de las complicaciones se asocian con proteinuria
intensa .
 Serositis es una posible complicación .
 Hipovolemia , con la posibilidad de insuficiencia renal aguda ,
puede ocurrir en pacientes que están overdiuresed . Hipovolemia
exacerba los efectos renales adversos de los IECA , los ARA II , y
los AINEs .
 Aumento de la incidencia de la infección puede estar presente ,
incluso en pacientes que no reciben inmunosupresores .
 Hiperfibrinogenemia y eritrocitosis pueden conducir a un estado
de hipercoagulabilidad , trombosis de la vena renal en particular
. El síndrome nefrótico puede también resultar en la pérdida de
la antitrombina III .
 El letargo y cansancio son complicaciones .
Pronostico
 El pronóstico depende de la función renal en el
momento del diagnóstico y la cantidad de
proteinuria , que van desde la remisión y sin
medicamentos hasta ESRD. (End Stage Renal
Disease).
GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOPROLIFERATIVA
Juan Manuel Medina Rodríguez
Introducción
 Glomerulonefritis membranoproliferativa (GNMP) es una causa
poco común de nefritis crónica que se presenta principalmente en
niños y adultos jóvenes.

 Esta entidad se refiere a un patrón de lesión glomerular sobre la

base de los hallazgos histopatológicos característicos, incluyendo:
 La proliferación de las células y la expansión de la matriz mesangial y
de células mesangiales y endoteliales
 Engrosamiento de las paredes de los capilares periféricos por depósitos
inmunes subendoteliales y/o depósitos densos intramembranosas.
 La interposición mesangial en la pared capilar, dando lugar a un doble
contorno o tram-track aparición en microscopía de luz.
Introducción
 GNMP puede ser idiopática o secundaria en la etiología .
 Los tipos secundarios son más comunes que los tipos idiopáticas y se diagnostican
examinando cuidadosamente las características clínicas , pruebas de laboratorio , y
la histopatología renal .

 MPGNs idiopáticas se subdividen en los tipos I , II y III, basada en la apariencia

estructural.
 Tipo I se caracteriza por depósitos subendoteliales
 Tipo 2 por depósitos densos en la membrana basal glomerular
 Tipo 3 por los depósitos subepiteliales y subendotelial .

 Un sistema de clasificación alternativa se ha propuesto basado en el mecanismo

patogénico :
 GNMP Inmunitaria mediada por complejos
 GNMP mediada por complemento
 Mecanismos no relacionados con inmunoglobulina o complemento deposición
Introducción
 Hay dos tipos principales de GNMP, en base a microscopía
de inmunofluorescencia:
 inmune mediada por complejos
 mediadas por complemento.

 Hipocomplementemia es común en todos los tipos de GNMP.

 En GNMP inmune mediada por complejos, la activación del
complemento se produce a través de la vía clásica y
típicamente se manifiesta por una concentración C3 suero
normal o ligeramente disminuido y una baja concentración
de suero C4.
Introducción
 En GNMP mediada por el complemento, por lo general
hay una marcada hipocomplementemia, con bajo C3
suero y niveles normales de C4 debido a la activación
de la vía alternativa.

 Sin embargo, GNMP mediada por el complemento no

se excluye por una concentración de suero normal de
C3, y no es inusual encontrar una concentración normal
de C3 en las fases crónicas de la enfermedad, como en
los adultos con enfermedad por depósitos densos
Epidemiologia
 En México , GNMP representa el 40 % de todos los pacientes con
nefritis . La mayoría de estos pacientes tienen la enfermedad tipo I.
 Sin embargo , la incidencia de la GNMP tipo I está disminuyendo
progresivamente en los países desarrollados , lo que puede
explicarse por un cambio en los factores ambientales , en especial
la disminución de las infecciones.

 En los EU GNMP afecta predominantemente a la población blanca.

El tipo I afecta a las mujeres más que a los hombres , mientras que
una distribución casi igual sexo se ve en la GNMP tipo II .

 Las formas idiopáticas de GNMP son más comunes en niños y

adultos jóvenes (rango, 6-30 años).
Etiología
 Condiciones mediadas por complejos inmunes
 Enfermedades autoinmunes
 Infecciones crónicas
 Microangiopatías trombóticas crónicas
 Enfermedades de depósito de paraproteínas
 Tumores malignos asociados con un patrón
membranoproliferativo.
Etiología
 Enfermedad mediada por complejos inmunes:
idiopática
 La mayoría de los pacientes en el pasado tenian
GNMP idiopática.
 Con el descubrimiento de las causas secundarias ,
especialmente la hepatitis C , el número de pacientes
se considera que tienen la GNMP idiopática ha
disminuido.
Etiología
 Las enfermedades autoinmunes:
 Ellupus eritematoso sistémico
 Síndrome de Sjögren

 Artritis reumatoide

 Deficiencias del complemento ( en particular , la

deficiencia de C2 )
 Esclerodermia

 Enfermedad celíaca se asocia con un patrón

membranoproliferativa de lesión renal .
 Fisiopatología
 Es un patrón de lesión glomerular en microscopía óptica caracterizada por
hipercelularidad mesangial , proliferación endocapilar y formación de doble contorno a
lo largo de las paredes capilares glomerulares.

 El término GNMP se deriva de los dos cambios histológicos característicos :

 El engrosamiento de la membrana basal glomerular debido a la deposición de complejos

inmunes y/o factores de complemento , la interposición de la célula mesangial y otros elementos
celulares entre la MBG y la célula endotelial , y nueva formación de la membrana basal .
 El aumento de la celularidad mesangial y endocapilar , a menudo conduce a una apariencia
lobular del penacho glomerular.

 Dos mecanismos principales se han descrito en la patogénesis de la GNMP :

 Deposición de complejos inmunes que conduce a la activación de complemento
 La desregulación y persistencia de la activación de la vía alternativa del complemento
Fisiopatología: GNMP mediada por
complejos Inmunes
 Puede ser visto en las infecciones crónicas , enfermedades autoinmunes, y
gammapatías monoclonales; Por lo general se encuentra una causa subyacente.

 La inmunofluorescencia puede sugerir la etiología subyacente de inmunidad GNMP

mediada por complejos :

 GNMP resultante de infección por virus de la hepatitis C normalmente muestra granular

deposición de IgM , C3 , y ambas cadenas ligeras kappa y lambda . IgG puede o no
estar presente , y C1q suele ser negativo. Este patrón también se puede ver con GNMP
inducida por otras infecciones virales.

 GNMP resultante de la gammapatía monoclonal se caracteriza por la deposición de

monotípico kappa o lambda cadenas ligeras pero no ambos .

 GNMP resultante de las enfermedades autoinmunes se caracteriza típicamente por la

"casa llena “, patrón de deposición de inmunoglobulina incluyendo IgG , IgM , IgA , C1q ,
C3 y kappa y lambda cadenas ligeras.
Fisiopatología: GNMP mediada por
Complemento
 Es menos común que GNMP inmune mediada por complejos y es debido a la
deposición de productos de complemento a lo largo de las paredes de los
capilares y en el mesangio.
 Microscopía de inmunofluorescencia de secciones de riñón demuestra tinción C3
brillante.

 Se puede clasificar aún más en función de características estructurales observadas

en microscopia electrónica como
 Enfermedad de depósitos densos (DDD )
 C3 glomerulonefritis ( C3GN )

 Hipocomplementemia
 Sin embargo , una concentración normal de C3 no excluye GNMP mediada por el
complemento y no es inusual encontrar concentración normal de C3 en las fases
crónicas de la enfermedad , como en los adultos con enfermedad por depósitos
densos
Clasificación Conforme a ME
 GNMP tipo I - se caracteriza por depósitos discretos inmunes en el mesangio y el
espacio subendotelial , similar a la observada en la nefritis lúpica , que se cree que
reflejan la deposición de complejos inmunes circulantes.

 GNMP tipo II - GNMP tipo II ( enfermedad de depósitos densos ) se caracteriza

por continuos y densos depósitos en forma de cinta a lo largo de la membrana
basal de los glomérulos , túbulos , y la cápsula de Bowman.

 GNMP tipo III - GNMP tipo III es similar a la GNMP tipo I , excepto que los
depósitos subepiteliales se indican , así como depósitos subendoteliales .
 Con base en los hallazgos de EM , GNMP tipo III se clasifica en dos variantes
principales
 Variante Strife y Anders
 Variante Burkholder
 Manifestaciones Clínicas
 Los pacientes con glomerulonefritis membranoproliferativa pueden presentar:

 Proteinuria y hematuria asintomática detectadas en el análisis de orina de rutina (23-

30%).

 El síndrome nefrótico ( 42-67 %): edema periorbital o dependiente puede presentar

en pacientes con presentaciones nefrítico o nefrótico ; anasarca está presente en
algunos pacientes

 El síndrome nefrítico agudo ( 16-30 %): Los pacientes con una presentación nefrítico
agudo pueden desarrollar una disminución en la producción de orina ( oliguria )

 Los episodios recurrentes de hematuria macroscópica (10-20 %): Los pacientes pueden
tener episodios de hematuria macroscópica similares a los observados con la
nefropatía por IgA.

 Azotemia
Manifestaciones Clínicas
 La fatiga también puede ocurrir y es secundaria a la
anemia o la uremia . La anemia es a menudo
desproporcionada para el grado de insuficiencia renal y se
refiere a la lisis mediada por el complemento de los
glóbulos rojos . Palidez conjuntival también es indicativo de
anemia.

 La hipertensión está presente en aproximadamente el 80 %

de los pacientes en la presentación inicial . Por lo general es
leve, aunque algunas pacientes con enfermedad de
depósitos densos ( GNMP tipo II) puede presentarse con
hipertensión grave .
Manejo
 No se ha descrito un estándar terapéutico
especifico de GMP.
 El tratamiento especifico se guarda para pacientes
con
 Proteinuria
de 3g/d
 Enfermedad intesticial activa

 Primero debemos tratar la patología secundaria si

existe una.
Medidas Generales
 Recomendada para pacientes con proteinuria mayor a
30mg/d.
 El objetivo es mantener la presión menor a
130/80mmHg.

 IECA + diurético (tiazida)

 Si presenta hipocalemia de acompañara con
espironolactona.

 Debemos controlar la hiperlipidemia manejando una

dieta adecuada y disminuir los LDL a menos de
70mg/dL
Medidas Especificas
 Inmunosupresor + antiagregante plaquetario +
antiinflamatorio.

 Corticoesteroides estabilizan la función renal

disminuyendo la perdida de la TFG.
 Prendisona

 Antiagregantes plaquetarios como aspirina inhiben la

proliferación mesangial y alteraciones hemodinámicas.
Medidas Especificas
 Ciclofosfamida se usa cuando hay una perdida de
la función renal abrupta.
 Se usa en pulsos acompañada de metilprednisolona y
con dipiridamol (AT)

 Se puede usar el micofonelato de mofetilo 2 veces

al día en combinación de ciclosporina y
metilprednisolona.
Pronostico
 Todo depende del rango nefrotico e hipertensión al
momento del diagnostico.

 Como es una enfermedad progresiva:

 50% desarrollaran Insuficiencia Renal a 10años.
 90% desarrollaran IRC a 20 años.

 La tipo 2 por ser mas agresiva tiene una sobrevida

renal de aproximadamente 10-12 años.